先天性心脏病患儿的护理

循环系统疾病患儿的护理第一节小儿循环系统解剖生理特点第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成心房及心室的分隔完成☆妊娠2-8周是心脏胚胎发育的关键时期

一、心脏胚胎发育心内膜垫二、胎儿血液循环和出生后的改变正常胎儿血液循环出色后血液循环改变正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点

（一）正常胎儿血液循环特点通过胎盘进行物质交换除脐静脉内氧合血外，其他都是混合血卵圆孔和动脉导管均正常开放左右心室都向全身输送血只有体循环而无肺循环二、胎儿血液循环和出生后的改变（二）出生后血循环改变肺循环的建立卵圆孔的关闭

呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭动脉导管的关闭

足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管和静脉导管的关闭6～8周内闭锁形成韧带（三）正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点1.心脏位置新生儿位置高，呈横位心尖搏动新生儿左侧第4肋间锁骨中线外围7岁时左侧第5肋间锁骨中线0.5-1.0cm2.心率体温每升高1℃，心率增加10-15次年龄心率新生儿120—140<1岁110—1302—3岁100—1204—7岁80—1008—14岁70—90（三）正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点3.动脉血压收缩压＝岁数×2+80舒张压=收缩压×2/3（三）正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点第二节先天性心脏病的概述先天性心脏病（CHD）是胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形7‰～8‰一、病因

1.遗传因素

2.环境因素宫内感染（最重要）——风疹和柯萨奇病毒药物放射线代谢性疾病其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）风疹病毒二、血液动力学及分型1、左向右分流型（潜在青紫型）

房间隔缺损（ASD）室间隔缺损（VSD）

动脉导管未闭（PDA）2、右向左分流型（青紫型）

法洛氏四联症（TOF）大动脉错位3、无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄

一般无青紫，当右心压力高于左心时可出现青紫肺循环血量增多体循环血量减少左向右分流型先CHD的特点TOFPDAVSDASD第三节几种常见的先天性心脏病一、室间隔缺损（VSD）室间隔缺损占我国先天性心脏病的30%～50%

最常见按缺损部位膜周部缺损（最常见）

漏斗部肌部缺损按缺损大小VSD分类心内膜垫小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)<55～15>15分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺循环左房左室

肺动脉主动脉

VSD右室体循环三尖瓣右房腔静脉室间隔缺损VSD病理生理肺循环血流量增多——肺血多——反射性的肺小动脉痉挛——肺小动脉内膜和中层增厚————右心室压力增高——右心室压力＞左心室——右心室向左心室分流（右向左分流）——青紫——艾森曼格（Eisenmenger）综合征动力性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压VSD病理生理艾森曼格（Eisenmenger）综合征所有的左向右分流的先天性心脏病，由于器质性肺血管病变导致梗阻性肺动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统出现右向左分流VSD病理生理肺血左心室容量负荷体循环血流量右心室容量负荷肺动脉高压——右心室后负荷④梗阻性肺动脉高压的形成——？左心室增大、右心室增大VSD病理生理结果轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，充血性心力衰竭体循环缺血表现：喂养困难、生长发育迟缓、消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀缺损大小VSD临床表现症状VSD临床表现VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导P2亢进Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导VSD临床表现支气管炎充血性心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎VSD的潜在并发症1.VSDX线表现左心室增大为主，左房也常增大肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小VSD辅助检查2.VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损3.VSD超声心动图LVRVVSDVSD辅助检查膜周部和肌部小梁部的中小缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗VSD的治疗二、房间隔缺损（ASD）

发病率占先天性心脏病总数的7%-15%女性多见，男女比例1：2类型原发孔型继发孔型(多见)静脉窦型上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型ASD的分类ASD血液动力学肺循环左房左室

肺动脉主动脉

ASD右室体循环三尖瓣右房腔静脉房间隔缺损艾森曼格综合征ASD血液动力学结果肺血体循环血流量肺动脉高压——右心室后负荷肺动脉高压症的形成——？右心室容量负荷——？右心房、右心室ASD血液动力学轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促缺损大小症状ASD临床表现ASD听诊1.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音2.

P2亢进3.P2固定分裂Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音,喷射性,柔和,局限收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致Why?ASD临床表现肺炎心力衰竭感染性心内膜炎ASD并发症ASDX线表现右心影增大（梨型心）肺纹理增多肺动脉段凸出主A节凹陷肺门舞蹈ASD辅助检查缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小外科手术：3-5岁介入性心导管术——Amplazer等装置关闭缺损ASD的治疗三、动脉导管未闭（PDA）

动脉导管为肺动脉和主动脉之间的通道动脉导管未闭（PDA）指出生后动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变

9%～12%早产儿动脉导管管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型PDA的分类肺循环左房左室

肺动脉PDA主动脉

右室体循环三尖瓣右房腔静脉动脉导管PDA的血液动力学结果肺血左心房——左心室容量负荷升主动脉体循环血流量肺动脉高压——右心室后负荷④梗阻性肺动脉高压的形成——？左心室增大、左心房可增大PDA的血液动力学轻者无症状肺循环充血体循环缺血充血性心力衰竭差异性紫绀声音嘶哑Why?How?PDA临床表现症状差异性紫绀——动脉导管未闭，肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，致患儿下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常头臂干左颈总动脉左锁骨下动脉右向左分流PDA临床表现PDA听诊特点胸骨左缘第2肋间Ⅱ～Ⅳ级连续性（持续全期）机器样杂音，伴震颤，向颈部传导P2亢进

水冲脉、指甲床毛细血管搏动、股动脉枪击音PDA临床表现体征周围血管征支气管肺炎充血性心力衰竭感染性心内膜炎感染性动脉炎PDA的潜在并发症1.PDAX线检查左心室增大，左心房轻度增大肺纹理增多肺动脉段凸出主动脉结正常或凸出PDA辅助检查

PDA辅助检查2.PDA心电图

左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大

3.PDA超声心动图

二维超声心动图可以直接

探查到未闭合的PDA

4.PDA心导管检查

肺动脉血氧含量比右心室高

内科治疗①防治心衰②对于早产儿，生后1周用消炎痛可促使90%PDA关闭

0.2-0.3mg/kg外科手术介入治疗PDA的治疗四、法洛氏四联症（TOF）婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，由四种畸形组成

四、法洛四联症（TOF）肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

肺动脉狭窄对病生影响最大TOF的四种畸形TOF血液动力学主动脉(混合血)右室三尖瓣腔静脉右房体循环（青紫）肺动脉肺循环左房左室室间隔缺损+主动脉骑跨肺动脉狭窄TOF血液动力学结果肺血体循环血全身缺氧、青紫RBC,血液粘稠度——脑血栓右心室肥厚TOF血液动力学症状青紫：与肺动脉狭窄程度蹲踞现象：多见于年长儿阵发性缺氧发作体征全身皮肤发绀发育落后杵状指（趾）心脏听诊TOF临床表现诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻脑缺氧表现：阵发性呼吸困难晕厥抽搐甚至死亡

阵发性缺氧发作TOF听诊特点胸骨左缘第2、3、4肋间Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，伴震颤，向颈部传导P2减弱或消失是血液通过狭窄的右心室流出道产生的TOF临床表现脑血栓脑脓肿急性亚急性心内膜炎TOF并发症1.X线检查心影呈“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少2.血液学检查3.心电图检查4.心导管检查TOF并发症内科治疗——防治缺氧发作及并发症外科治疗TOF并发症常见先天性心脏病鉴别房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状潜在青紫、肺炎、发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落后心脏体征杂音部位第2-3肋间第3-4肋间第2肋间第2-4肋间时期收缩期收缩期收缩期收缩期强度Ⅱ-Ⅲ级Ⅱ-Ⅴ级Ⅱ-Ⅳ级Ⅱ-Ⅲ级性质柔和吹风样粗糙吹风样机器样喷射样传导范围小范围广向颈部传导范围广震颤无有有可有P2亢进，固定分裂亢进亢进减低X线检查房室增大右房、右室大“梨形心”双室大左室大，左房大右室大“靴形心”主动脉结不大不大增大不大肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无护理措施护理目标护理诊断护理评估护理评价先天性心脏病患儿的护理

【护理评估】母妊娠史孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶1.健康史测量血压视诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音2.身体状况3.心理-社会状况

【护理诊断及合作性问题】与组织缺氧及喂养困难有关营养失调与缺氧及循环血量减少有关活动无耐力与机体免疫力下降有关有感染的危险心衰、脑缺氧发作、脑血栓潜在并发症与担心手术及患儿状况差有关焦虑与体循环血量减少或血氧下降有关生长发育迟缓患儿学会掌握限制调节活动量的方法，能进行适当的活动，活动后无气促、心悸、乏力等表现患儿能获得足够的营养，体重、身长等增加患儿住院期间不发生感染【护理目标】活动管理合理喂养预防感染防治并发症心理护理健康教育【护理措施】【护理措施】1．制定适合患儿的生活制度

评估患儿的活动耐力，根据患儿的病情不同区别对待轻型无症状者应与正常儿童一样生活有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭重型患儿应卧床休息

2．供给充足的营养给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以及适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅心功能不全有水肿者，适当限制食盐摄入重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，喂乳后