风湿病、细菌性心内膜炎、心瓣膜病

关于风湿病、细菌性心内膜炎、心瓣膜病第五节风湿病

Rheumatism133第2页,共78页，星期六，2024年，5月

概述常见，古老的疾病秦汉时代—“风庳”“白虎”“厉节”“痛风”“风水”风湿(中医)：泛指关节、骨、肌肉慢性

疼痛通常的关节炎≠风湿病此“风湿”非彼“风湿”第3页,共78页，星期六，2024年，5月概念与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变累及全身结缔组织最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最为严重第4页,共78页，星期六，2024年，5月结缔组织病

（connectivetissuedisease）

胶原病（collagendisease）是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病；主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多种多样的。第5页,共78页，星期六，2024年，5月connectivetissuedisease风湿病类风湿性关节炎硬皮病皮肌炎结节性多动脉炎系统性红斑狼疮等第6页,共78页，星期六，2024年，5月急性期：风湿热，发热，心脏和关节损伤，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等；

血清学改变：抗O↑，血沉加快，WBC↑等慢性期：轻重不等的心脏病变，特别是慢性心瓣膜病（20－40岁）风湿病第7页,共78页，星期六，2024年，5月临床特点(clinicalfeatures)发病年龄：5-14岁，6-9岁高峰，无性别差异发病前2-3周链球菌感染史发热,游走性大关节炎皮肤环形红斑,皮下小结心脏炎:心慌，心动过速，杂音,ECG血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快冬、春季多发，寒冷区↑，热带↓，东北、华北↑，反复发作，

!!舔关节,咬心脏!!第8页,共78页，星期六，2024年，5月一.病因与发病机理

(etiology&pathogenesis)与链球菌感染有关1）发病前链球菌性咽喉炎（发病率1-3%）2）流行地区、季节一致3）抗菌素防治有效4）抗链球菌抗体,抗O(ASO>1:500)ReferredtoInfectionofhemolyticstreptococcus第9页,共78页，星期六，2024年，5月病因分析(Analysisofetiology)非链球菌直接感染1)感染后2-3W发病2)病变不在链球菌感染原发部位3)病灶及血培养均无链球菌4)无化脓性病变Notdirectinfectionofhemolyticstreptococcus第10页,共78页，星期六，2024年，5月病因分析

(Analysisofetiology)Allergicinflammatorydiseasethatreferredtoinfectionofhemolyticstreptococcus可能为变态反应性疾病1）发病与抗体形成时期一致2）ASO与病情进展一致3）心内膜、心肌自身抗体4）病灶为结缔组织病变，IgG沉积5）菌壁抗原M-蛋白与心肌、关节等组织；菌壁C-蛋白与CT有共同抗原,交叉反应

第11页,共78页，星期六，2024年，5月summary

疾病性质(Nature):

A组β型溶血链球菌感染有关变态反应性疾病

病变组织(Tissues):全身结缔组织

侵犯部位(Sites):心脏、关节、皮肤、血管、神经系统等

发病机制(Pathogenesis):

与链球菌感染有关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发性变态反应(Allergicinflammatorydisease)第12页,共78页，星期六，2024年，5月二、基本病理变化

Basicpathologicalchangeofrheumatism第13页,共78页，星期六，2024年，5月(1)变质渗出期

(Degenerativeandexudativephase)早期改变，1m，部位：心脏、浆膜、关节、皮肤等病变：胶原纤维肿胀(collagenswelling)

粘液变性(mucoiddegeneration)

纤维素样坏死(fibrinoidnecrosis)

少量炎C（淋巴、浆、中性、单核）第14页,共78页，星期六，2024年，5月(2)增生期:(Proliferativephase)，2-3m特征性病变(characteristiclesion)：

——形成风湿肉芽肿（风湿小体）（Aschoffbody，Aschoffnodule）诊断意义(diagnosticvalue)Basicpathology

ofrheumatism第15页,共78页，星期六，2024年，5月Aschoffbody部位:间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoidnecrosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润

Aschoffcell:浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫

Aschoffgiantcel1:多个泡状核来源:巨噬细胞(CD68,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-)第16页,共78页，星期六，2024年，5月风湿小体Aschoffbody，Aschoffcells第17页,共78页，星期六，2024年，5月Aschoffcell:核呈枭眼状Histiocyteswithvesicularnucleiandabundantcytoplasm第18页,共78页，星期六，2024年，5月Aschoffcell:纵切面染色质呈毛虫样第19页,共78页，星期六，2024年，5月(3)愈合(瘢痕)期

(fibrousphaseorhealingphase):2-3m

纤维化---梭形小瘢痕(spindlescar)总病程：4一6个月，反复发作，新旧病灶并存总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎Basicpathology

ofrheumatism第20页,共78页，星期六，2024年，5月三、各器官病变

(Organchanges)第21页,共78页，星期六，2024年，5月（一）风湿性心脏病

（rheumaticheartdisease）

急性,慢性儿童风湿热约60－80％有心脏炎风湿性心脏炎(rheumaticcarditis)风湿性心内膜炎(rheumaticendocarditis)风湿性心肌炎(rheumaticmyocarditis)风湿性心外膜炎(rheumaticpericarditis)风湿性全心炎（rheumaticpancarditis）第22页,共78页，星期六，2024年，5月（1）.风湿性心内膜炎

（Rheumaticendocarditis）Sites:二尖瓣/主动脉瓣Features:闭锁缘单排灰白色粟粒大小赘生物疣状赘生物

(verrucousvegetation)

左心房后壁粗糙、增厚

McCallum斑疣状心内膜炎第23页,共78页，星期六，2024年，5月早期：瓣膜—浆液渗出，肿胀，变性，纤维素性坏死→风湿细胞闭锁缘—单排细小疣状赘生物，1－2mm

灰白、半透明、不易脱落

—疣状心内膜炎镜下：白色血栓→血小板＋纤维素周围少量纤维素样坏死＋风湿细胞后期：病灶纤维化，赘生物机化→心瓣膜病

第24页,共78页，星期六，2024年，5月风湿性心内膜炎（Rheumaticendocarditis)第25页,共78页，星期六，2024年，5月风湿性心内膜炎（Rheumaticendocarditis)累积腱索第26页,共78页，星期六，2024年，5月疣状心内膜炎:白色血栓Verrucousendocarditis第27页,共78页，星期六，2024年，5月急性期临床发热,贫血,相对性二尖瓣关闭不全;关闭不全--心尖处轻度收缩期杂音;瓣膜肿胀--心尖处柔和舒张期杂音.

风湿活动停止后----杂音减轻或消失第28页,共78页，星期六，2024年，5月极大危害性：瓣膜永久性器质病变炎症,机械运动,内皮受损,暴露胶原白色血栓,赘生物(vegetation)瓣膜纤维化,瘢痕形成,反复发生

瓣膜增厚,粘连,短缩,变硬,变形慢性风湿性心瓣膜病(chronicvalvulardisease)第29页,共78页，星期六，2024年，5月部位：左室壁,室间隔,乳头肌,左心房,心耳处表现：灶性间质性心肌炎—心肌间质水肿，出现典型Aschoffbody—小A旁,梭形心肌细胞水肿及脂肪变性有时心肌可出现纤维素样坏死少数:（儿童）弥漫性渗出性炎→心功能不全影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝重→心功能不全传导系→室性传导阻滞（2）rheumaticmyocarditis第30页,共78页，星期六，2024年，5月rheumaticmyocarditis第31页,共78页，星期六，2024年，5月第32页,共78页，星期六，2024年，5月

(3).风湿性心外膜炎

（Rheumaticpericarditis）

1)浆液渗出：心包积液(Pericardialeffusion)2)纤维素渗出:绒毛心（Corvillosum）心前区痛,心包摩擦音,或胸闷、心影增大，心音遥远轻:完全吸收,不留痕迹重:机化,心包粘连-缩窄性心包炎

(Constrictivepericarditis)第33页,共78页，星期六，2024年，5月绒毛心第34页,共78页，星期六，2024年，5月纤维素性心包炎（Rheumaticpericarditis)第35页,共78页，星期六，2024年，5月纤维素性心包炎第36页,共78页，星期六，2024年，5月（二）风湿性关节炎(Rheumaticarthritis)

发生率：75%RF特点：大关节膝、踝、肩、腕、肘

游走性多、先后、反复急性炎→症状↑↑，不留后遗症病变:浆液及浆液纤维素性炎周围软组织：可见少许不典型风湿小体第37页,共78页，星期六，2024年，5月游走性急性关节炎(acutearthritis)第38页,共78页，星期六，2024年，5月风湿性关节炎临床红、肿、热、痛、功能障碍风湿性关节炎后——不遗留关节变形；

所谓“舔关节，咬心脏”第39页,共78页，星期六，2024年，5月

(3)皮肤病变(Skinlesion)1)渗出性病变：环形红斑（Erythemaannulare）2)增生性病变:

皮下结节(Subcutaneousnodules)(伸则，小，球形，活动，无痛)第40页,共78页，星期六，2024年，5月皮肤环形红斑（erythemaannulare）

皮肤环形红斑（erythemaannulare）－－渗出性病变

形态：环形、淡红色，中央皮色正常部位：躯干、四肢，1-2天消退镜下：真皮浅层小血管充血、水肿、炎细胞渗出－－有诊断意义第41页,共78页，星期六，2024年，5月皮下结节（subcutaneousnodules）部位：大关节附近伸侧皮下，大小：直径0.5-2cm，大体：圆形、硬、活动、无压痛病变：融合Aschoff小结虽不常见，但有诊断意义第42页,共78页，星期六，2024年，5月发生：大小A均受累，小A常见，如冠状、肾、肠系膜、脑、肺A。病变：急性期：动脉结缔组织粘液变，纤维素样坏死淋巴C浸润＋风湿小体后期：纤维化→疤痕→不规则增厚，狭窄→血栓形成。（四）风湿性动脉炎

（rheumaticarteritis）第43页,共78页，星期六，2024年，5月(五）风湿性脑病－主要发生于5－12岁的儿童病理变化：风湿性A炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死皮质下脑炎：NC变性、胶质C增生→胶质结节主要累及：大脑皮质、基底节、丘脑、小脑皮层

累及锥体外系（基底节纹状体）→小舞蹈症（choreaminor）第44页,共78页，星期六，2024年，5月舞蹈症chroeaminor第45页,共78页，星期六，2024年，5月第46页,共78页，星期六，2024年，5月感染性心内膜炎

(Infectiveendocarditis)

136第47页,共78页，星期六，2024年，5月InfectiveendocarditisConception:病原微生物直接侵袭心内膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病Classification：急性（Acuteinfectiveendocarditis）亚急性（Subacuteinfectiveendocarditis）病原菌：细菌－细菌性心内膜炎真菌立克次体第48页,共78页，星期六，2024年，5月一.急性感染性心内膜炎

(Acuteinfectiveendocarditis)1)发病急重，病程＜6W，凶险，预后不良2)致病菌：致病力强的化脓菌，如金黄色葡萄球菌，溶血性链球菌，肺炎球菌，常伴败血症3)常为全身感染的并发症，如脓毒血症4)部位：二尖瓣和主A瓣5)侵犯正常心内膜第49页,共78页，星期六，2024年，5月Pathologicalchanges

病变：化脓性心瓣膜炎→瓣膜化脓穿孔破裂

赘生物：粗大，黄绿色，息肉状，松脆，易脱落

组成：脓性渗出＋血栓＋坏死物＋细菌瓣膜破坏重：化脓,溃疡,缺损,穿孔腱索断裂→急性关闭不全第50页,共78页，星期六，2024年，5月Infectiveendocarditis第51页,共78页，星期六，2024年，5月Acuteinfectiveendocarditis第52页,共78页，星期六，2024年，5月Acuteinfectiveendocarditis第53页,共78页，星期六，2024年，5月Clinic起病急,发展快,50%在数日或数周内死亡赘生物脱落→栓子→栓塞→梗死瓣膜破裂、穿孔，腱索断裂→心功能不全第54页,共78页，星期六，2024年，5月

2.亚急性感染性心内膜炎

(Subacuteinfectiveendocarditis)

1)发病稍缓，病程＞6W,

甚至＞1年2)致病菌：毒力相对较弱，如草绿色链球菌（75％），肠球菌，G阴性杆菌，真菌等3)常发生在已有病变的瓣膜，50-80%风湿性心瓣膜炎、先心；4)常侵犯二尖瓣和主动脉瓣5)常由全身感染引起6)亚急性感染性血栓性赘生物第55页,共78页，星期六，2024年，5月赘生物特点

(Featuresofvegetation)大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落组成：由血栓,菌落,炎细胞,少量坏死组织构成,瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织瓣膜增厚,变形,溃疡，穿孔！部分钙化第56页,共78页，星期六，2024年，5月亚急性细菌性心内膜炎

(Subacuteinfectiveendocarditis)第57页,共78页，星期六，2024年，5月Subacuteinfectiveendocarditis第58页,共78页，星期六，2024年，5月Subacuteinfectiveendocarditis血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落第59页,共78页，星期六，2024年，5月血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落亚急性细菌性心内膜炎

(Subacuteinfectiveendocarditis)第60页,共78页，星期六，2024年，5月治愈率较高，但加重瓣膜病－－瓣膜狭窄或关闭不全→心衰个别→急性瓣膜功能不全

结局和合并症

(Outcomes&complication)

第61页,共78页，星期六，2024年，5月合并症1.动脉性栓塞：脑、肾、脾、冠状动脉→梗死（多为非感染性梗死）2.变态反应：肾小球肾炎（局灶性、弥漫性），指（趾）尖皮肤红紫色、压痛小结节—Osler结节→可助诊断3.败血症：长期发热、脾肿大（贫血）、白细胞↑，皮肤粘膜出血点，血培养阳性等。

第62页,共78页，星期六，2024年，5月Oslernode第63页,共78页，星期六，2024年，5月指甲下出血第64页,共78页，星期六，2024年，5月

风湿性亚急性细菌性病原体溶血性链球菌→变态反应草绿色链球菌→病变瓣膜赘生物小、硬、灰白、串珠状大,软,质脆易碎,棕黄不易脱落,无菌,中性粒C少易脱落,菌落,中性C↑↑血培养

(-)(+)脾不肿大肿大贫血无贫血结局心衰，继发菌心栓塞，肾小球肾炎，或肺部感染心衰小结（Summary)第65页,共78页，星期六，2024年，5月心瓣膜病

Valvularvitiumoftheheart

(ValvularHeartDisease)

P138第66页,共78页，星期六，2024年，5月Circulation第67页,共78页，星期六，2024年，5月Circulation第68页,共78页，星期六，2024年，5月Concept:valvularvitiumoftheheart发育异常或后天疾病心瓣膜器质病变瓣口狭窄(valvularstenosis)关闭不全(valvularregurgitation)血流动力学紊乱(hemodynamicdisorder)

心功不全全身血循障碍第69页,共78页，星期六，2024年，5月瓣口狭窄(Valvularstenosis)开放时—不能充分张开→血液通过障碍关闭不全(Valvularregurgitation)关闭时—不能完全闭合→部分血液返流第70页,共78页，星期六，2024年，5月病因(Etiology)风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎主动脉硬化主动脉梅毒瓣膜钙化先天畸形第71页,共78页