狼疮脑病-课件

狼疮脑病（神经精神狼疮）NPSLE神经内科3病区[临床医学]狼疮脑病-系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病，其中狼疮脑病是病情危重的一个标志，死亡率极高，主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。

概述[临床医学]狼疮脑病-发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤[临床医学]狼疮脑病-临床诊断临床表现不特异，表现为癫痫，脑血管病，颅神经麻痹，意识障碍或幻觉，妄想等精神症状。临床上可根据患者的精神神经症状，脑脊液检查（颅压、白细胞记数及蛋白定量），脑电图，头颅CT及核磁共振（MRI）等项检查确诊为狼疮脑病[临床医学]狼疮脑病-目前诊断满足以下4项者:

符合1998年ACR提出的SLE诊断修订标准病情处于活动期出现抽搐或其他神经精神症状,排除其他疾病所致

CSF检查:白细胞和蛋白轻度升高,糖无明显降低,ANA阳性。根据临床表现、影像学、CSF检查及体液培养等排除颅内感染[临床医学]狼疮脑病-1.颧部红斑(Malarrash)2.盘状红斑(Discoidrash)3.光过敏(Photosensitivity)4.口腔溃疡(Oralulcers)5.关节炎(Arthritis)6.浆膜炎(Serositis)7.肾病变(Renaldisorder)8.神经系统病变(Neurologicdisorder)9.血液系统异常(Hematologicdisorder)10.免疫学异常(Immunologicdisorder)(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)11.抗核抗体阳性(Positiveantinuclearantibodies)如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95%

SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）[临床医学]狼疮脑病-辅助检查目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验脑部MRI：EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中枢神经系统狼疮的活动性相关。DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性脑病并无多大帮助。[临床医学]狼疮脑病-首次就诊(2008-8-11)简要病史:

面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损加重专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑化验检查：RBC:4.02X1012/LHGB:112g/L

血沉、尿常规正常自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++[临床医学]狼疮脑病-病理[临床医学]狼疮脑病-病理符合DLE[临床医学]狼疮脑病-治疗情况给予：家计强的松龙、硫酸羟氯喹、康力宝、美能、艾洛松、维生素E乳膏治疗2月后，患者面部红斑渐消退，脱发减少。[临床医学]狼疮脑病-第二次就诊(2008-11-17)[临床医学]狼疮脑病-临床表现[临床医学]狼疮脑病-收入院后检查

血沉、尿常规正常，补体下降血常规：WBC2.03X109/L，RBC3.56X1012/L，PLT29X109/LHGB108g/L，中性粒细胞绝对值0.21X109/L

肝功：丙氨酸氨基转移酶224IU/L

天门冬氨酸转氨酶338IU/L心肌酶谱：乳酸脱氢酶897IU/L，乳酸脱氢酶同功酶1224IU/Lα-羟丁酸脱氢酶661IU/L，肌酸激酶364IU/L自身抗体：核颗粒型+，SS-A+++，SS-B++[临床医学]狼疮脑病-核磁共振[临床医学]狼疮脑病-核磁共振[临床医学]狼疮脑病-核磁共振[临床医学]狼疮脑病-脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度异常脑电图磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变性。

检查[临床医学]狼疮脑病-

SLE极易复发，需长期坚持服药，避免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒和紫外线直接照射，避免使用碱性过强的肥皂、化妆品等。

SLE指导[临床医学]狼疮脑病-用药护理不可随意增减剂量或停药，病情平稳后，也要遵医嘱逐渐减至维持量治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药物，以防诱发SLE活动或使病情加重大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度，使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水防止出血性膀胱炎、肝功能损害等要避免使用对肾脏有毒性的药物[临床医学]狼疮脑病-治疗注意事项临床上当患者出现精神障碍伴有神经病变或脑脊液异常时多考虑为SLE本身所致的狼疮性脑病，此时若加大激素用量，症状可以减轻。