嗜酸性粒细胞白血病-嗜酸性粒细胞白血病的症状-嗜酸性粒细胞白血病治疗【专业知识】

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嗜酸粒细胞白血病(eosinophilicleukemia，EL)是一种罕见的白血病，以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征，常累及心脏、肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少。

疾病病因

一、发病原因

少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。

二、发病机制

发病机制

未阐明，有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因，致细胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色体异常，但无标志染色体。

症状体征

一、症状

本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。

1、急性型本病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝、脾、淋巴结的受累外，还表现为心、肺、中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，可有奔马律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困难;如有中枢神经系统浸润，表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此外，皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。

2、慢性型发病缓慢，病程可延长至2～8年。有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。

国际上尚无统一的诊断标准，国内诊断标准如下。

1、临床上有白血病的表现。

2、外周血嗜酸性粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。

3、骨髓象嗜酸性粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段幼稚型粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒。原始细胞大于5%。

4、脏器有嗜酸性粒细胞浸润。

5、能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。

诊断评析：EL罕见，诊断必须十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查，除嗜酸性粒细胞增多外，其应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞大于5%也是必备条件。遇条件不充分的可疑病例，应继续寻找原发病，及仔细观察病情变化。

用药治疗

一、西医

1、治疗

EL原则上按AML治疗，方案可沿用，部分病例对长春新碱和羟基脲敏感，中枢神经系统累及者，应鞘内注药。并有组胺增多的临床表现者，可试用H1和(或)H2受体阻滞药。

2、预后

本病预后不良，缓解率低。本病自然病程多在2个月左右，很少持续至4个月，少数1周内死亡。死亡原因为大出血、心力衰竭伴支气管肺炎、恶病质等。文献报道1例患者用DA方案获得完全缓解，生存63个多月。

预防和护理

一、预防

积极治疗原发病。

一、护理

并发病症

一、并发病症

1、贫血严重时，可并发贫血性心脏病心衰。

2、合并感染发热，主要见于肺部感染。

3、并发神经系统症状，精神障碍，亦见物模糊及偏瘫，癫痫。

饮食保健

一、饮食

1、多吃高蛋白的东西(如：豆类、花生、肉类、乳类、蛋类、鱼虾类含蛋白质较高)。这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致，这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，只有补充量多质优的蛋白质，才能维持各组织器官的功能。

2、多摄入含铁质丰富的食物(如：油菜、芹菜，杏、桃、动物肝脏、肾脏等)。根据临床资料证明，恶性肿瘤患者中约有70～90%的人体内有不同程度的维生素缺乏，所以要多吃入含铁质丰富的食物。

3、根据病情对症调理饮食。这一点也相当重要的，病人可能会因为病情原因，导致病人如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如玉米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等。

4、少食多餐，容易消化。因为白血病人本来就是相当虚弱，再加上化疗等治疗的副作用导致如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法。

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