脂肪肉瘤一例CT表现专家讲座

HISTORY患者：女性，67岁，一年前无显著诱因出现腹痛，以下腹部为主，痛可忍受，未治疗，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起显著查体左上腹及下腹可触及巨大包块，有轻微压痛腹部彩超示腹部巨大包块脂肪肉瘤一例CT表现第1页IMAGE平扫脂肪肉瘤一例CT表现第2页IMAGE平扫脂肪肉瘤一例CT表现第3页IMAGE平扫脂肪肉瘤一例CT表现第4页IMAGE平扫脂肪肉瘤一例CT表现第5页IMAGE平扫脂肪肉瘤一例CT表现第6页IMAGE动脉期脂肪肉瘤一例CT表现第7页IMAGE动脉期脂肪肉瘤一例CT表现第8页IMAGE静脉期脂肪肉瘤一例CT表现第9页IMAGE静脉期脂肪肉瘤一例CT表现第10页IMAGE平衡期脂肪肉瘤一例CT表现第11页IMAGE平衡期脂肪肉瘤一例CT表现第12页你猜！脂肪肉瘤一例CT表现第13页Result病理：脂肪肉瘤！脂肪肉瘤一例CT表现第14页Discussion脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在部位，尤其好发于深部软组织，最常见于大腿和腹膜后脂肪肉瘤约占软组织肿瘤16%～18%，发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤腹膜后原发肿瘤75%为恶性，脂肪肉瘤占其中33%，在腹膜后肿瘤中居第一位脂肪肉瘤一例CT表现第15页Discussion病理分为分化好脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma,MLS）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma,PLS）、圆细胞性脂肪肉瘤（round-celledliposarcoma,RCLS）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma,DDLS）。分化好脂肪肉瘤又包含脂肪瘤样脂肪肉瘤（lipoma-likeliposarcoma,LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosingliposarcoma,SLS）脂肪肉瘤一例CT表现第16页Discussion不一样组织学亚型其生物学行为不一样，预后有很大差异，CT表现也各有特点分化好脂肪肉瘤为低度恶性，黏液性脂肪肉瘤为中度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤不一样组织学亚型脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发觉不一样分化阶段脂肪母细胞脂肪肉瘤能够混合形式存在，包含上述5种亚型混合脂肪肉瘤一例CT表现第17页Discussion脂肪肉瘤极少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性发生于腹膜后脂肪肉瘤因为起病隐匿，发觉时往往已很大，多为无痛性、迟缓长大肿块，在<20cm之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能引发对应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等肿块大时可占据大部分腹、盆腔并推移肠曲，易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是其特点脂肪肉瘤一例CT表现第18页脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）大致病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟脂肪细胞组成CT见肿瘤内大部分成份呈脂肪密度，边界清楚，瘤内可见云絮状、条纹状边缘含糊略高密度影及粗细不一间隔，增强扫描有强化CT图像上，分隔及不均质是其特点，CT所表示云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等成份相关脂肪肉瘤一例CT表现第19页

硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成份少，所以增强扫描强化不显著CT不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含大量胶原纤维组织相关，病理取材局限时易误诊为纤维肉瘤，诊疗及分型常有困难脂肪肉瘤一例CT表现第20页

黏液性脂肪肉瘤（MLS）病理上肿瘤由3种成份组成：原始间叶细胞到不一样分化阶段脂肪母细胞、丛状分支状毛细血管、黏液样基质平扫呈均匀“囊状”肿块，CT值平均50Hu左右，MRI-T2WI信号比脂肪高，与水信号相同。肿块密度依据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成份不一样而密度各异，含黏液成份较多者，病变密度低靠近于水，病变实性成份较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化，Kim等认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成份强化所致脂肪肉瘤一例CT表现第21页

Discussion圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态一致小圆形或卵圆形细胞和散在脂肪母细胞组成多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性梭形细胞、圆形细胞以及数量不等异形脂肪母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤5%，好发于肢体深部PLS与RCLS这两型脂肪肉瘤均较少见，但其恶性度高，更具侵袭性，且术后易复发脂肪肉瘤一例CT表现第22页

DiscussionPLS与RCLS因这两型肿瘤内基本不含较成熟脂肪成份，不含或仅含少许黏液成份，且易发生坏死，故影像学表现为质地不均软组织肿块CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强化，MRI-T2WI表现为略高、等混杂信号。这两种类型影像学难以区分，确诊需依靠病理组织学检验影像学上与其它类型软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤难以区分

脂肪肉瘤一例CT表现第23页

去分化脂肪肉瘤（DDLS）当分化良好脂肪肉瘤中出现了高度恶性非脂肪源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时存在分化好和分化差两种成份时，被定义为去分化脂肪肉瘤，镜下可看到两种成份突然转变去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞反向分化,代表肿瘤倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高大多数去分化成份为恶性纤维组织细胞瘤，也可为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、软骨肉瘤，两种成份分界清楚脂肪肉瘤一例CT表现第24页

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化脂肪肉瘤CT增强扫描显示，其软组织肉瘤部分随其不一样组织学成份可呈不均质强化，MRI-T2WI常高于骨骼肌信号

经典CT表现为脂肪样成份中出现等于或高于肌肉密度肿块，增强扫描早期不均匀强化，两

种成份界限分明，延迟扫描显著均匀强化DL发生从时间上来说可分为同时性、异时性，即能够为原发，也能够继发于分化好脂肪肉瘤

手术切除后脂肪肉瘤一例CT表现第25页

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化这一概念由Evans在1979年首先提出，可为原发或为分化好脂肪肉瘤复发而来。复发病例有原发脂肪肉瘤病史可提醒本病Coindre等对25例原诊疗为腹膜后恶性纤维组织细胞瘤患者重新进行观察，并行免疫组化和细胞遗传学分析。结果显示，大多数肿瘤可见分化良好脂肪肉瘤区域，免疫组化及细胞遗传学所见也同脂肪肉瘤，故认为这些病例其实大多为去分化脂肪肉瘤脂肪肉瘤一例CT表现第26页

诊疗及判别诊疗不一样组织学亚型脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发觉不一样分化阶段脂肪母细胞脂肪肉瘤经典表现：为脂肪密度肿块内有软组织成份，或软组织肿块内含脂肪密度，能够有钙化少数情况下肿瘤中脂肪肉瘤成份分化极好，与周围正常脂肪组织不易识别而易造成肿瘤残留脂肪肉瘤一例CT表现第27页

判别诊疗硬化性、多形性与圆细胞型脂肪肉瘤密度相同，区分亦困难，有些人认为硬化性成份密度相对均一，多形性型表现为伴有不规则低密度不均质肿块，MRI有利于区分黏液性脂肪肉瘤平扫易被误诊为囊肿，但注射造影剂后囊内可出现云雾状强化，有利于判别诊疗多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若不伴有脂肪成份，与平滑肌肉瘤、淋巴瘤等间叶源性肿瘤判别较难脂肪肉瘤一例CT表现第28页

判别诊疗脂肪瘤：脂肪瘤在病理学上难与分化良好脂肪肉瘤判别，但脂肪瘤较少发生于腹膜后。脂肪瘤常有显著包膜，并可见纤细、均匀间隔其它含脂肿瘤包含血管平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤等。畸胎瘤起源于多个胚层，经常成份复杂，除含脂肪外还可含有骨骼、牙齿、腺体、毛发或钙化，而脂肪瘤样脂肪肉瘤成份较单纯，与之判别起来不是很困难脂肪肉瘤一例CT表现第29页

判别诊疗血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一个最常发生于肾脏少见肿瘤，其次发生于肝脏，其它部位包含腹膜后、肺、头、皮肤、结肠等少见。腹膜后AML罕见，国内外也仅是个案报道，而脂肪肉瘤是腹膜后最常见原发恶性肿瘤！AML多见于中年女性，男女发生百分比约1:9腹膜后AML普通是体积大，边缘清楚或部分含糊，其内密度不均，含有大量脂肪和条索状软组织密度影，增强后轻度或中度不均匀强化脂肪肉瘤一例CT表现第30页

判别诊疗脂肪肉瘤中老年男性多见，而AML多见于中年女性。脂肪肉瘤是恶性肿瘤，普通边缘含糊，对周围结构有侵犯，沿各间隙侵袭性生长是其特点，症状显著；而AML为良性肿瘤，边缘清楚，致周围组织受压推移脂肪肉瘤强化程度不如AML显著，且出血少见；AML异常血管缺乏弹力内膜、扭曲扩张，易合并出血

脂肪肉瘤一例CT表现第31页

判别诊疗病理上AML由畸形血管、脂肪组织和平滑肌3种成