颅脑病变MRI诊断-其它血管病

颅脑病变MRI诊断常见颅脑病变脑血管病变硬脑膜增厚海绵窦病变双侧皮层下病变基底节区病变

脑血管性病变 缺氧缺血性脑病静脉窦血栓形成其它与脑血管相关疾病缺血缺氧性脑病病因：严重的长期低血压、心脏骤停、较久的新生儿窒息、CO吸入部位：对称性成人及足月新生儿:顶枕区(分水岭区)的皮层及皮层下区基底节区也为常见部位早产新生儿:侧脑室周围白质区病理:脑缺血,脑水肿,脑出血,脑软化缺血缺氧性脑病影像表现以上部位,基本对称分布CT低密度/T1WI低信号,T2WI呈高信号可以有出血—斑状或脑回样增强扫描明显强化晚期局部软化,萎缩,钙化缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病是引起脑静脉回流障碍和CSF吸收障碍的主要原因非感染性病变：脑外伤、消耗性病症、严重贫血、高凝状态、妊娠及严重脱水等感染性病变：头面部感染及化脓性脑膜炎、脑脓肿、败血症时部位：上矢状窦>横窦>乙状窦>海绵窦>直窦静脉窦血栓形成病理变化与病变静脉窦或静脉通畅程度以及侧枝循环是否建立有关，当静脉窦部分血栓形成时，可在一定时间内无明显症状，静脉窦完全阻塞，未建立有效侧枝循环→脑郁血、脑水肿，大脑灰白质可出现多灶出血、水肿及软化静脉窦血栓形成MRI表现：静脉窦的血管流空效应消失，出现异常的高信号MRV可显示血栓形成的静脉呈低信号可伴脑水肿、脑淤血、灶性脑出血病变的分布与脑动脉血管分布不符静脉窦血栓形成其它脑血管病变大脑后部可逆性脑病综合征线粒体脑肌病CADASIL基底动脉尖综合征闭锁综合征急性脊髓缺血综合征Wallenberg综合征大脑后部可逆性脑病综合征

(posteriorre

versible

encephalopathysy

mdrome,PRES)PRES是一系列临床和影像学表现的总称其临床症状包括癫痈、头痛、视觉障碍等病灶可在纠正病因后短期内消失影像学表现具有一定的特征性:多定位于大脑后部顶枕叶主要引起血管源性水肿细胞毒性水肿诱因不去除PRES临床症状癫痫发作:通常在病程早期发作，可作为首发症状，并可多次发作不同程度的行为和神志异常:包括失眠、记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢，昏迷少见视觉障碍:包括偏盲、幻视及皮质盲等。头痛:有时还可见局部神经学症状病因—高血压脑病血管痉挛:大脑自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛，引发脑的可复性缺血;但目前研究大部分PRES并非血管痉挛引起高灌注学说:血压急进、过度升高到一定程度，会超过自我调节机制的限度，收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响，被迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以冲破血脑屏障，造成液体大分子渗入间质内，即血管源性水肿病因—高灌注学说交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护作用大脑后部更易受高灌注压的影响(颈内动脉供血区交感神经丰富,椎基动脉供血区交感神经稀少)颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例，且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形成，所以白质病灶较皮质病灶多病因—血管内皮损伤学说在子痫和移植应用环抱霉素等药物的病例中，可能存在的内皮毒性物质或抗体损伤了血管内皮使其释放血管内皮素、前列腺素或凝血恶烷A2等使血浆从毛细血管壁渗出进人脑间质，从而产生脑水肿PRES影像表现定位:好发于大脑后部顶枕叶还可同时见于括额叶、颞叶、脑干，小脑及基底节等多位于皮层下脑白质部，但也可累及大脑皮层定量:多为双侧性对称，单侧病变较为少见定性:片状,对称的低密度/长T1,长T2信号,增强扫描常不强化顶枕叶的对称片状低密度影，增强后病灶常不强化早期DWI无异常表现(可逆),当DWI异常时常不可逆可有占位效应PRES(高血压脑病)仅有T2高信号,而DWI尚无阳性表现时进行治疗,病变为可逆的,影像可恢复正常不经治疗或治疗不及时的可引起一系列的神经系统恶化----进一步发展为缺血,梗塞和/或出血PRES治疗大部分PRES病例在去除病因，即纠正高血压、停用相关毒性药物后，症状可自动缓解，其影像学病灶也可消失但如治疗不及时,可发展成不可逆的脑梗死、脑出血等肾动脉狭窄所致血压急进性增高第一次抽搐发作第二次抽搐发作治疗2周后第一次检查DWI正常可逆性高血压脑病可逆性高血压脑病不可逆性高血压脑病第一次检查第二次检查Leihtdisease亚急性坏死性脑病分三种亚型MERRF（肌阵挛癫痫伴破坏红纤维综合征）MELAS（线粒体脑肌病伴有乳酸血症及卒中样发作综合征）KSS（Kearnes-Sayre综合征）CEPO（慢性进行性眼外肌瘫痪综合征）Leihtdisease临床表现：认知功能缺陷，严重者可精神经发育迟缓肌张力下降、共济失调、肌阵挛少数可有心肌病、心功能不全矮小症、智力低下、痴呆贫血、内分泌功能障碍眼肌麻痹、视网膜色素瘤卒中样发作、癫痫MELAS常于20岁以前发病急性或慢性多次卒中样发作与血管分布区不一致有难治性顶叶癫痫可合并糖尿病MELAS影像表现部位：任何部位无可发生好发于枕叶、顶叶皮层及皮层下白质可累及一侧或双侧基底节MR：上述部位长T1、长T2信号部分基底节可见钙化（CT显示清）无或轻度占位效应一般无强化或轻度强化（BBB破坏）病程久的可出现皮层萎缩（小脑明显）糖尿病十余年，突出听力及视力急骤下降基底动脉尖综合征因基底动脉尖端循环障碍所致阻塞发生于基底动脉尖端分叉处由此分出两对小脑上动脉和大脑后动脉,分支供应中脑,丘脑,小脑上部,颞叶内侧及枕叶供应中脑与丘脑的深穿支较供应大脑和小脑动脉及其分支细,侧支循环建立困难主要表现为中脑,丘脑等部位缺血症状,可有枕叶,颞叶病损症状基底动脉尖综合征小脑的血供应有发自椎动脉上段的小脑后下动脉与之吻合,因小脑缺血症状少见中脑上部与下部交界处,尤其旁正中动脉,短旋动脉,长旋动脉交界处易发生缺血损害临床:以老年居多,40-79多因AS引起,少数因A瘤,A炎,血流动力学异常闭锁综合征是脑桥基底部腹侧病变所致的临床症候群患者意识清楚而不能言语,四肢瘫痪病理:脑桥基底部,大脑脚底—双侧皮质脑桥束,皮质延髓束及皮质脊髓束中断病因:基底动脉闭塞—脑桥梗塞脑桥出血、肿瘤、炎症及CPM影像表现:随病因不同而异急性脊髓缺血综合征较罕见任何脊髓节段,最常发生在胸腰交界处最常见的原因是动脉粥样硬化,但低血压,心脏栓子,血管炎或其它血管畸形,甚至退变的间盘也可引起临床表现为类似脊髓受压的急性症状:包括双侧下肢无力,肠管或膀胱功能障碍,感觉异常急性脊髓缺血综合征MRI表现:局限性(胸段或胸腰段脊髓)中央灰质异常信号,可类似鹰眼DWI呈高信号,ADC下降局部脊髓略膨胀无或轻度强化还可显示伴发的AVF,腹主动脉夹层(瘤)等CADASIL伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性动脉病为家族性疾病遗传缺陷定位于19q12染色体上临床特征为多次卒中发作和后期痴呆CADASIL病理皮质下及软脑膜广泛的非动脉粥样硬化性非淀粉样小血管病变小动脉壁向心性增厚,血管中层广泛嗜锇酸颗粒沉积电镜下呈电子密度颗粒状物质沉积于血管平滑肌细胞的基底层主要见于脑,也可在脊髓,脾,心脏,皮肤,肌肉CADASIL病理以额叶,顶叶和枕叶为主的病变可出现脑白质弥漫和局灶性脱髓鞘伴随神经纤维的破坏和胶质细胞增生合并深部白质,丘脑和基底切的多发腔隙性脑梗死CADASIL

影像表现脑室周边及深部脑白质比皮层下白质更易受累T2WI及PDW表现为大的、融合的斑片状影,遍布脑白质内,尤其是在颞叶前部及枕叶脑室旁小线样的腔隙性梗塞主要分布于脑室旁白质、脑干、基底节、丘脑、外囊及胼胝体增强扫描呈中到重度强化M46Wallenberg综合征又称为外侧延髓综合征最重要的原因是动脉硬化,也可继发于椎动脉夹层主要病理改变为延髓背外侧梗死病灶临床为痛温觉消失,共济失调,吞咽困难等MRI可显示延髓受压等征象椎动脉瘤样扩张硬脑膜增厚低颅压综合征特发性肥厚性脑膜肥厚脑膜癌病炎性脑膜增厚正常解剖—脑膜由外到内有三层结构:

硬脑膜蛛网膜软脑膜柔脑膜硬脑膜与颅盖连结疏松，与颅底结合紧密在枕骨大孔周缘向下延为硬脊膜在脑神经出颅处向外延伸,而与神经的被膜结合硬脑膜由两层组成：外层作为骨膜，富有血管和神经;内层在某些部位形成板状的硬膜隔，突入颅腔，伸进脑的各部间隙中,如大脑镰,小脑幕内、外两层多粘合在一起,仅在某些部位分开构成硬脑膜窦,内含静脉血蛛网膜无血管的透明薄膜，由胶原纤维和一些弹性纤维构成,内、外面都覆有单层扁平上皮它位于硬脑膜与软脑膜间蛛网膜与硬脑膜间有潜在的硬膜下隙，内含少量液体蛛网膜与软膜间有宽大的蛛网膜下腔，内充满脑脊液脑与脊髓的蛛网膜下腔经枕骨大孔连通软脑膜由胶原纤维和少量弹性纤维构成，外面覆有单层扁平上皮,富有神经血管，对脑的滋养起重要作用软脑膜紧贴脑的表面，并深入其沟裂中较大的血管出入脑实质时，周围包有软膜套，其间的空隙叫血管周隙，与蛛网膜下腔相通，也含脑脊液在脑室的一定部位，含有血管的软脑膜与室管膜共同构成脉络组织正常脑膜解剖硬脑膜增厚低颅压综合征特发性肥厚性脑膜肥厚脑膜癌病炎性脑膜增厚低颅压综合征侧卧位腰穿CSF压力低于60mmH2O病因不明,可能与病毒感染,身体状况不佳有关发病机制可能与下丘脑功能紊乱,CSF吸收加快或异常漏出有关临床上表现为体位性头痛低颅压综合征MRI:三联征脑膜增厚,程度均匀,增强扫描可强化(与CSF量减少,静脉血管扩张有关)脑下移,桥前池变窄硬膜下积液偶可合并脑出血,脑梗塞鉴别诊断-硬膜下血肿特发性肥厚性脑膜肥厚为一种无明显病因的肉芽肿性炎病理：硬脑膜增厚伴炎细胞浸润滑散在坏死境界清楚的肉芽肿坏死性血管炎影像表现为弥漫性硬脑膜增厚脑膜癌病又称脑膜转移瘤、癌性脑膜炎原因：脑外恶性肿瘤经血行转移脑内肿瘤经CSF播散直接侵犯脑膜影像：脑膜弥漫性或局限性增厚可伴脑实质或颅骨转移炎性硬脑膜增厚硬膜下或硬膜外积脓多可见邻近感染病灶注意和硬膜下积液鉴别海绵窦解剖为一对重要的硬脑膜静脉窦，由硬脑膜两层间的腔隙构成内有许多结缔组织小梁，将窦腔分隔成许多小的腔隙，窦中血流缓慢，感染时易形成栓塞两侧海绵窦经鞍隔前、后的海绵间窦相交通，故一侧海绵窦的感染可蔓延到对侧海绵窦解剖海绵窦位于蝶鞍的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端窦内有颈内动脉，外侧壁自上而下动眼神经、滑车神经、展神经、三叉神经眼支和上颌支海绵窦一旦发生病变，可出现海绵窦综合征，表现为上述的神经麻痹与神经痛，结膜充血以及水肿等症状海绵窦常见病变炎症动脉瘤肿瘤动眼/三叉神经鞘瘤脑膜瘤软骨瘤/骨软骨瘤海绵状血管瘤转移瘤表皮样囊肿外伤性、颈内动脉海绵窦瘘痛性眼肌麻痹左侧眼睑下垂伴低热，消炎治疗后好转海绵状血管瘤三叉神经鞘瘤脑膜瘤转移瘤骨软骨瘤痛性眼肌麻痹

（Tolosa-HuntSyndrome）持续性眼后痛后出现眼肌麻痹症状持续数天或数周可自行缓解，有时可留有神经功能障碍间隔数月或数年可复发其它检查除外其它器质性病变为非特异性炎症激素治疗神经速，一般24小时起效双侧皮层下病变静脉窦血栓后部脑病综合征线粒体脑病缺血缺氧性脑病（癫痫发作后）脑膜脑炎静脉窦血栓形成可逆性高血压脑病糖尿病十余年，突出听力