肾病综合征诊疗规范

肾病综合征诊疗规范肾病综合征（nephroticsyndrome，简称肾综）并非单一疾病，而是由很多病因引起的一种临床症候群，其共同表现为四大特点，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿。【病史采集】1．浮肿：部位、严重程度、性质。2．大量蛋白尿。3．有、无慢性肾小球肾炎病史。4．有、无诱发因素：感染、药物、毒素及过敏、肿瘤、家族遗传及代谢性疾病。【体格检查】1．全身系统检查：包括体温、呼吸、脉搏、血压，系统检查。2．专科检查：浮肿部位、性质、严重程度、贫血及营养状态。【辅助检查】1．实验室检查：三大常规、24小时尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测定、血脂、肾功能。2．器械检查：双肾B超、胸片、心电图。3．特殊检查：肾穿刺活检（有条件的医院）。【诊断与鉴别诊断】具有肾综表现四大特点：大量蛋白尿（﹥3.5/d）、低蛋白血症（血浆白蛋白﹤30g/L）、高脂血症及不同程度水肿即可作出明确诊断。其中前2条对诊断是不可缺少的。临床上作肾病综合征的病因诊断时，需认真除外继发性肾综的可能性，方可下原发性肾综的诊断。【治疗原则】1．一般处理：休息与活动、饮食治疗、利尿治疗、降压治疗、降脂治疗、抗凝治疗。2．根据病情选用糖皮质激素、细胞毒性药物及环孢素：糖皮质激素（强的松）的治疗原则是首剂量要大（1～1.5mg/k/d）、减量要慢（每1～2周减量度10%）、维持时间要长（要6个月以上）；环磷酰胺1个疗程总量≤150mg/kg（一般6～8克）；环孢素不能作为肾综治疗的一线药物。3．中医中药治疗。【疗效与出院标准】浮肿、蛋白尿消失或减少，或病情好转或相对稳定者可以出院。肾病综合征诊疗规范肾病综合征（nephmticsyndrome，NS）是一组多种病因所引起的肾小球基底膜（GBM）通透性增加，导致大量蛋白从尿中丢失的综合征。现多认为Ns的发病是免疫学发病机制。本病的临床特点是严重水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症；常并有高凝状态，且易并发感染。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量﹥100mg/kg（国际标准﹥40mg/m2.h）或超过3.5g/d。据北京儿童医院1955～1992年统计资料表明NS呈逐年增多之趋势。【诊断】（一）临床表现1．多见于1～5岁的学龄前儿童，男性明显多于女性。2．起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等诱因。3．全身性高度水肿，可有腹水及男童阴囊水肿，尿量减少。4．肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。5．并发症感染、低血容量性休克、急性。肾衰、高凝状态、血栓栓塞、肾小管功能紊乱、蛋白质和热卡不足性营养不良及微量元素缺乏；少数患者可有甲状腺功能低下。（二）临床分型1．先天性肾病：生后3～6个月起病，符合四大临床特点（高度水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症），即“三高一低”。预后差。2．单纯性肾病：符合四大临床特点。3．肾炎性肾病：除上述四大临床特点外，还有以下临床表现之一：（1）高血压：学龄前儿童﹥16/10.7kPa（﹥120/80mmHg）；学龄儿童﹥17.3/12kPa（﹥130/90mmHg）。（2）氮质血症：血尿素氮（BUN）﹥10.7mmol/L（﹥30mg/dl）。（3）血尿：尿RBC﹥10/HP（2周内≥3次以上离心尿检查）。（4）持续性低补体血症血清总补体或C3持续降低。（二）实验室检查1．大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量﹥50mg/（kg·d）2．低白蛋白血症：血白蛋白﹤30g/L（﹤25g/L）。3．高胆固醇血症：血胆固醇﹥5.7mmol/L（﹥220mg/d1）。4．合并肾衰的肾病患者可有氮质血症及水电解质平衡紊乱。5．血沉快，可有免疫异常等表现。6．X线胸片：胸腔积液。7．心电图：可有低电压等改变。【治疗】（一）饮食疗法原则：低盐（2g/d）、低蛋白、低脂肪、热量充足的饮食。有合理的饮食构成比，饮食中应含允足的维生素及微量元素等。（二）药物治疗1．糖皮质激素：至今仍为诱导肾病缓解的首选药物，一般多选用中效制剂，如强的松或强的松龙。中～长程疗法：临床上初治者给予泼尼松治疗，常分两个阶段：①诱导缓解阶段：足量泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（按身高的标准体重），最大剂量60mg/d，分次口服蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。②巩固维持阶段：以原足量两天的2/3量，隔日晨顿服4周，如尿蛋白持续阴性，然后每2～4周减量2.5～5mg维持；至0.5～1mg/kg时维持3个月，然后每2周减量2.5～5mg至停药。总疗程一般6～9个月。2．免疫抑制剂（1）环磷酰胺：多用于激素耐药，激素依赖或勤反复的肾病患者。有口服和静脉两种方法给药。静脉法：现有多种治疗方案，有实施10～15mg/kg，每周2次；另报道给予0.5g/m2，每月1次（累积总剂量≤200mg/kg）。（2）环孢素A：主要用于激素耐药的肾病患者，可使肾病达完全缓解，但停药仍可复发。给药剂量3～5mg/（kg·d），疗程一般3～6月或更长；需监测血药浓度。3．抗凝治疗（1）针对高凝状态给予抗凝剂（anticoagulant）：如肝素。［注］：给药监测指标为凝血酶原时间（frr）。（2）纤溶药物针对高纤维蛋白原血症，常用有尿激酶：给药首次负荷量为60000U，次日给予维持量，一般给予负荷量的1/2。（3）保肾康（阿魏酸哌嗪）：给药剂量10～15mg/（kg·d），一般最大量为600mg/d，口服给药，分2～3次服用。[注]：给药监测指标为血浆纤维蛋白原（正常值为2～4g/L）。（4）抑制血小板粘附和聚集：针对血小板计数升高，常给予潘生丁口服，剂量为3～5mg/（kg·d），分2～3次服用。[注]：给药监测指标为血小板计数。4．高脂血症的治疗：一般主张饮食控制为主，给予低脂、低胆固醇的饮食。5．对症、支持治疗（1）只有当严重低白蛋白血症（﹤20g/L）伴顽固水肿时，才予静脉输注少量白蛋白。（2）静脉输注低分子右旋糖酐［5ml/（kg·d）≤200ml/次］。（3）顽固水肿者，可给予速尿（1～1.5mg/kg），静脉输注。（4）反复感染，可予静脉输注免疫球蛋白（即WIG），给予免疫增强