第十五章 小儿贫血课件

2010-2011临床儿科学教案

第十五章造血系统疾病临床教研室第十五章小儿贫血第一部分

儿童造血和血象特点第十五章小儿贫血一、造血特点（一）胚胎期造血

1.中胚叶造血期胚胎第3周起：卵黄囊造血：中胚叶组织：原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。第十五章小儿贫血中胚叶与造血细胞的来源第十五章小儿贫血

2.肝脾造血期胚胎第6～8周期始胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退

肝脏:6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。

脾脏:8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单核、终生造淋巴细胞。

胸腺:6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。

淋巴结:11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。第十五章小儿贫血3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）

胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系第十五章小儿贫血（二）生后造血

1.骨髓造血婴儿期：红骨髓

5～7岁：开始出现黄骨髓年长儿与成人:红髓见于扁平骨､不规则骨和长骨近端

(黄骨髓仍具有造血潜能。)第十五章小儿贫血

2.骨髓外造血

在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现：

肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现：

有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。第十五章小儿贫血学龄前儿童与成人骨髓造血部位第十五章小儿贫血二、血象特点儿童红细胞和血红蛋白的变化第十五章小儿贫血生理性贫血

生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L，

Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。原因：

1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓。

2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。

3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。第十五章小儿贫血生后红细胞计数变化第十五章小儿贫血红细胞数和血红蛋白量生理性贫血期RBC*1012/Lyears第十五章小儿贫血不同年龄Hb量的底限

新生儿145g/L1～4m90g/L

4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L第十五章小儿贫血白细胞总数的变化第十五章小儿贫血生后白细胞计数的变化WBC呈下降趋势第十五章小儿贫血24681012348101470605040302010%%%%%%%淋巴细胞中性粒细胞5岁5天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数岁数4-6天4-6岁第十五章小儿贫血网织红血小板血容量

一、网织红生后3d内达4％～6％

生理性贫血阶段<1％婴儿期达成人二、血小板初生：（150～300）×109/L3个月同成人：（250～300）×109/L

三、血容量新生儿约占体重10％，儿童8％～10％，成人6％～8％第十五章小儿贫血各不同年龄的血红蛋白种类含量第十五章小儿贫血婴幼儿期不同血红蛋白的比例第十五章小儿贫血第十五章小儿贫血不同时期血红蛋白的种类与比例第十五章小儿贫血血红蛋白的结构第十五章小儿贫血红细胞扫描电镜形态第十五章小儿贫血

第十五章第二部分

小儿贫血2008-2009临床儿科学教案临床教研室第十五章小儿贫血

世界卫生组织6月～6岁≥110g/L

6～14岁≥120g/L

血红蛋白正常值

中国儿科血液学组新生儿≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%第十五章小儿贫血

贫血定义

外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。第十五章小儿贫血贫血分度

极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准第十五章小儿贫血贫血分类

病因分类

红细胞和血红蛋白生成不足

红细胞破坏增加(溶血)

红细胞丢失过多第十五章小儿贫血红细胞和血红蛋白生成不足

▲造血物质缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等第十五章小儿贫血红细胞破坏增加

▲红细胞内在异常●红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症●红细胞酶缺陷：

G6PD缺乏、PK缺乏●血红蛋白结构或合成障碍:

地中海贫血、异常血红蛋白病第十五章小儿贫血红细胞外在因素

●免疫性：新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第十五章小儿贫血红细胞丢失过多

▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多第十五章小儿贫血

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大细胞>94>3232~38正细胞80~9428~3232~38单纯小细胞<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类第十五章小儿贫血贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现

◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓◆髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第十五章小儿贫血非造血系统表现

◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;

重度时心脏扩大，杂音，心衰;◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动

◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；第十五章小儿贫血小儿贫血的诊断

病史

◆发病年龄：

出生时产前、产时出血

生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病

婴儿期营养性、遗传性

儿童期失血、再障、其他

第十五章小儿贫血

病程经过和伴随症状

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；●伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；第十五章小儿贫血喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)

慢性疾病史(肾病、风湿等)

服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血第十五章小儿贫血体格检查

◆

生长发育：发育障碍和特殊面容

◆营养状况

◆

皮肤、黏膜

◆

指甲、毛发

◆

肝、脾淋巴结第十五章小儿贫血实验室检查

血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因

◆

RBC和Hb判断有无贫血及程度

◆

WBC和PLT帮助判别贫血原因

◆网织红细胞判断溶血或造血功能

第十五章小儿贫血营养性缺铁性贫血外周血涂片第十五章小儿贫血营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第十五章小儿贫血第十五章小儿贫血第十五章小儿贫血

◆骨髓检查：对有些病有诊断价值◆血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等第十五章小儿贫血◆红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）◆特殊检查

红细胞酶活力测定

抗人球蛋白试验(Coombs)

血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)

基因分析第十五章小儿贫血

小儿贫血的治疗原则

▲去除病因▲一般治疗▲药物治疗

铁剂—IDA

维生素B12、叶酸—巨细胞贫血

皮质激素—自溶、纯红再障

联合免疫抑制—再障第十五章小儿贫血▲输红细胞

注意适应证、速度和量一般每次5~10ml/kg

极重度或合并肺炎：5~7ml/kg▲造血干细胞移植▲并发症的治疗第十五章小儿贫血▲营养性缺铁性贫血▲营养性巨细胞性贫血营养性贫血

第十五章小儿贫血营养性缺铁性贫血第十五章小儿贫血

营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；

临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；

婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。第十五章小儿贫血

贫血为公共卫生问题的分类（WHO）

发生率分类

<15%低

15%~40%中

>40%高

第十五章小儿贫血Prevalenceofanemiainchildren0‾5yearsoldWHOregion,1998％第十五章小儿贫血铁的代谢

人体内铁含量及其分布

◆铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关

新生儿75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

第十五章小儿贫血分布

血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;

铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;

微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;第十五章小儿贫血Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280mg(75%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,SkinetcFaeces7.4mg/dBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding~0.25mg/d0.9mg/dfunctional

iron贮存

自由铁池第十五章小儿贫血铁的来源

◆食物

血红素(动物性食物):铁吸收率高

◆含铁高且吸收率达10%~25%；

◆母乳含铁0.05mg/dl,

吸收率49%;

◆牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；

非血红素铁(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%第十五章小儿贫血

食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10~70）母乳0.549~70第十五章小儿贫血铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉第十五章小儿贫血◆红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用第十五章小儿贫血概念

血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,

Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力

；

第十五章小儿贫血

血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未饱和铁结合力

转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC第十五章小儿贫血铁的吸收和运转

▲吸收部位：十二指肠和空肠上段

▲吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织；第十五章小儿贫血

▲红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；第十五章小儿贫血

▲促进铁吸收:

还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲铁吸收下降:

与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;

▲抑制铁吸收:

植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;

影响铁吸收因素第十五章小儿贫血◆肠黏膜细胞对铁吸收调节:

通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控

;

肠黏膜细胞生存期4~6天，对肠黏膜铁暂时保存;

第十五章小儿贫血

▲体内铁充足或造血功能减退→TfR合成↓，

SF合成↑→肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出→吸收减少;

▲体内缺铁或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→肠黏膜细胞铁进入血流→吸收增加;

第十五章小儿贫血

铁的利用

◆合成血红蛋白：铁→骨髓→幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合◆合成肌红蛋白

◆与酶（单胺氧化酶等）结合

第十五章小儿贫血◆未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存◆贮存铁可再利用：

Fe2+→Fe3++Tf→需铁组织铁的储存第十五章小儿贫血铁的排泄◆极少排出，小儿约每日15µg/kg◆主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量◆早产儿：约2mg/（kg·d）◆4月~3岁：约1mg/（kg·d）◆各年龄儿总摄入量:<15mg·d第十五章小儿贫血

胎儿期铁代谢特点

◆从母体获得(通过胎盘)

孕后期3个月获铁多，约4mg/d◆足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应第十五章小儿贫血婴幼儿期铁代谢特点

◆足月儿早期不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低第十五章小儿贫血早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰

▲

4月后从母获铁耗尽

▲

生长发育快、造血活跃，需铁量↑

▲

食物铁不足第十五章小儿贫血儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁

▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；第十五章小儿贫血病因■先天储铁不足:

胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；为了增加储铁，在胎儿娩出时将结扎脐带时间延迟，可使新生儿多获得75ml左右血液(含铁约40mg)。■铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂，是我国儿童缺铁的最主要的原因。■生长发育过快：■铁的吸收障碍

：■铁的丢失过多

：第十五章小儿贫血

BodyironcontentofinfantsAtbirth(3.5kg)At6months(8kg)At12months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bonemarrow,plasmaStores250mg280mg380mg第十五章小儿贫血■铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。■铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。

第十五章小儿贫血

发病机制

缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血

第十五章小儿贫血▲

铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。▲红细胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。▲缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。

缺铁的病理生理过程分三期：

第十五章小儿贫血缺铁对其他系统的影响

◆影响肌红蛋白合成。◆多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。◆组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。第十五章小儿贫血

任何年龄可发病，

6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。■一般表现:◆皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；◆易疲乏，不爱活动；◆年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。临床表现第十五章小儿贫血■

髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大■非造血系统症状

◆消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征

◆神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿第十五章小儿贫血

◆心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。◆免疫功能降低：易感染。◆上皮组织异常：如反甲。第十五章小儿贫血实验室检查■

血常规：呈小细胞低色素贫血

◆红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大

第十五章小儿贫血

，

缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大第十五章小儿贫血

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆网织红细胞减低或正常。◆白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。第十五章小儿贫血■骨髓象◆增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。◆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。◆粒、巨核系无异常。第十五章小儿贫血缺铁性贫血骨髓第十五章小儿贫血缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少第十五章小儿贫血缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少第十五章小儿贫血■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况

<12µg/L提示缺铁

ID期已降低，IDE和IDA期更明显

＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑

第十五章小儿贫血缺铁性贫血发展过程中

铁营养指标的变化血红蛋白铁储存铁血清铁蛋白运铁蛋白饱和度MCV,MCHC第十五章小儿贫血

◆红细胞游离原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：为IDE特征

＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

第十五章小儿贫血◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）

SI<9.0~10.7

µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁

IDA期出现异常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

第十五章小儿贫血

▲TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲TS<15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数<15%第十五章小儿贫血

诊断■根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。■铁代谢检查：确诊意义。■骨髓检查：必要时做。■诊断性治疗：铁剂有效可证实。第十五章小儿贫血■地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；鉴别诊断第十五章小儿贫血■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血

顽固贫血，铁剂治疗无效

部分VitB6治疗有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可见环状铁粒幼红细胞■感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应第十五章小儿贫血

治疗原则：去除病因、补充铁剂■一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。■去除病因◆纠正不良饮食习惯和食物组成◆治疗慢性失血性疾病第十五章小儿贫血■铁剂治疗特效药

口服：餐间口服为宜

二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影响吸收因素第十五章小儿贫血铁剂治疗1．口服铁剂Fe++:二价铁盐较易吸收，常用制剂有硫酸亚铁(含铁20％)、富马酸铁(合铁30％)、葡萄糖酸亚铁(含铁11％)等。口服:剂量以元素铁计算，一般为每次l-2mg／kg，每日2-3次。时间:最好于两餐之间服药，既减少对胃黏膜的刺激，又利于吸收；配伍:同时口服维生素C或胃酶合剂能促进铁的吸收。疗程:铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。疗效观察:治疗中最好测定血清铁蛋白，以避免铁过量。网织红细胞首先升高,如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。第十五章小儿贫血2．注射铁剂因较易出现不良反应，较少应用，常在不能口服铁的情况下使用。①无法耐受口服铁剂或有剧吐：②口服铁剂不能吸收者；③慢性失血不能控制，即失铁量＞补铁量者；④需迅速补铁者。常用的注射铁剂有右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁复合物(均含铁50mg／ml，可作肌肉注射，前者还可作静脉注射)；专供静脉注射用者有含糖氧化铁、葡萄糖铁等。能用肌肉注射者应尽量不用静脉注射。铁剂治疗有效者于3-4天后网织红细胞即见升高，7-10天达高峰，2-3周后下降至正常；治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。第十五章小儿贫血

药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖浆3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亚铁0.3/片12%40~50mg/kg

糖浆0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg

多糖铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用铁剂剂量表第十五章小儿贫血■注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。常用剂型

山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。

右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。

葡萄糖氧化铁：静注。第十五章小儿贫血◆铁剂治疗反应

12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。

网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰（最先上升），2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周渐升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。

正常后继用6~8周（增加储备铁）。第十五章小儿贫血■红细胞输注一般不输

▲适应证：

贫血严重，尤其发生心衰者。合并感染者

急需外科手术者。

Hb>60g/L者，可不必输；Hb30-60g/L者，每次输浓缩红细胞4-10ml/kg；▲贫血愈重，每次输愈少,以免引起心力衰竭和肺水肿。Hb<30g/L，等量换血每次输血5-10ml/kg，可同时用快速利尿剂。▲输注量：第十五章小儿贫血

预防■加强卫生宣教，全社会重视■措施

▲提倡母乳喂养；

▲喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；

▲补充铁剂：早产儿生后２月。第十五章小儿贫血PBL－血液疾病复旦大学上海医学院儿科学系第十五章小儿贫血PBL病例－贫血教学目的和要求掌握小儿贫血的常见病因掌握儿童缺铁性贫血的诊断、治疗及预防方法熟悉儿童缺铁性贫血的鉴别诊断第十五章小儿贫血PBL病例患儿，女性，8M。因胃纳差2月，面色苍白一周来我院就诊。主要信息、问题？第十五章小儿贫血PBL病例患儿，女性，8M。因胃纳差2月，面色苍白一周来我院就诊。主要信息、问题？（省略）？可能原因假设第十五章小儿贫血PBL病例患儿，女性，8m。因胃纳差2月，面色苍白一周来我院就诊。主要信息、问题？（省略）？可能原因假设第十五章小儿贫血PBL病例-假设患儿，女性，8M。因胃纳差2月，面色苍白一周来我院就诊。假设疾病1疾病2疾病3疾病4…..第十五章小儿贫血PBL病例-病史补充病史补充：易感染，较安静。无腹泻呕吐，无发热、气急、多汗、青紫等症状。睡眠好。大小便无异常。既往史：大便色黄患儿易呼吸道感染，曾“感冒”3次。曾因肺炎1次入院，经抗感染对症治疗后好转出院。无药物过敏史或外伤史。个人史：第一胎第一产，孕39周顺产，无窒息抢救史，出生体重3100g。母乳喂养，无喂养困难史。未添加辅食。按期预防接种。家族史：无其他心脏病或高血压等病史。第十五章小儿贫血PBL病例-体格检查（重点）

体格检查：营养发育可，体重7kg，无杵状指，无气急紫绀，活动时呼吸加快，皮肤黏膜苍白,

颈部可及2-3枚绿豆大小淋巴结。胸廓无畸形，心率114次/分，律齐，心前区可及II/VI级SM。呼吸34次/分，肺部听诊（-）。腹平软，肝脾肋下3cm，质软。NS(-)。主要信息、问题？修正假设？第十五章小儿贫血PBL病例-修正假设

贫血非青紫性心脏病第十五章小儿贫血PBL病例-问题1可能类型？？？？问题贫血？？第十五章小儿贫血PBL病例-问题2假设？？？？？问题心脏病？？？第十五章小儿贫血PBL病例-问题3假设？贫血性？问题贫血-心脏病器质性？第十五章小儿贫血实验室检查血常规：WBC7.9x109/L,Hb:79g/L,MCV:74.6fl,MCH:23.5Pg,MCHC30.3%,BPC:413x109/L,L:70%,M:6%,N:24%,Ret:2.5%(网织红细胞计数)

B超：肝脾肿大X线胸片：二肺无充血，心影略大，肺动脉段饱满，主动脉结尚可EKG:左右室略增大Echo:左右室略增大(超声)第十五章小儿贫血PBL病例-初步诊断贫血(小细胞低色素）贫血性心脏病第十五章小儿贫血PBL病例-进一步诊断？？？？溶血失血其他红细胞生成不足问题贫血的病因？第十五章小儿贫血PBL病例-辅助检查生化检查SF：17ug/L（<12ug/L）FEP:475ug/L(<400)SI：2.4(06-1.8ug/l)骨髓铁染色:外铁0-+内铁<16%主要信息、问题？修正假设？第十五章小儿贫血修正假设营养性缺铁性贫血第十五章小儿贫血(nutritionalmegaloblasticanenia)营养性巨细胞性贫血第十五章小儿贫血VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。第十五章小儿贫血

病因VitB12缺乏

◆摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。第十五章小儿贫血◆吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。◆需要量增加

生长发育快

疾病消耗第十五章小儿贫血叶酸缺乏的原因

◆摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏。◆药物：长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物(苯巴比妥类)。第十五章小儿贫血◆吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；◆需要增加：早产儿，慢性溶血；◆代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。

第十五章小儿贫血发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况第十五章小儿贫血RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。

DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→核分叶过多。维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大第十五章小儿贫血神经系统损害

正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。VitB12第十五章小儿贫血对结核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，

甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。

第十五章小儿贫血临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。■一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。第十五章小儿贫血■贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。■消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。

第十五章小儿贫血■精神神经症状烦躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和

Babinski征阳性。

叶酸缺乏：神经精神异常第十五章小儿贫血实验室检查血常规

大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。

网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。第十五章小儿贫血营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第十五章小儿贫血骨髓象…………老浆幼核现象

增生明显活跃，以红系增生为主

粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。

中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。

巨核细胞核：分叶过多。第十五章小儿贫血

巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性第十五章小儿贫血

血清维生素B12和叶酸测定

VitB12<100ng/L(200~800ng/L)

叶酸<3µg/L(5~6µg/L)

其他血LDH↑

血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)

尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏)

第十五章小儿贫血

诊断据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定第十五章小儿贫血治疗一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因第十五章小儿贫血维生素B12和叶酸治疗

精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。

▲维生素B12肌注：

500~1000µg一次

每次100

µg，每周2~3次，连用几周；

神经系统受累时,每日1mg，2周以上；

维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。第十五章小儿贫血治疗RP①叶酸(FolicAcid)5mgx40片Sig．5mg，po，tid维生素C(VitaminC)0.1gx40片Sig．0.1g，po，tidRP②叶酸(FolicAcid)5mgx40片

Sig．5mg，po，tid维生素B12(VitaminB12)100μgx10支Sig．100μg，im,qd(5次后改biw)

维生素B6(VitaminB6)10mgx40片

Sig．10mg、po,tid第十五章小儿贫血说明(1)剂量均属于维生素类，上述处方适用各年龄小儿，使用安全，甚少不良反应。(2)Rp①选用于单纯叶酸缺乏，与维生素C同服能提高叶酸疗效Rp②用于单纯维生素B12缺乏或缺乏原因未明确，但有神经系统症状者，也用于维生素B12与叶酸均乏者。与维生素B6合用有助于改善神经系统症状。第十五章小儿贫血疗程和注意(3)贫血表现约于治疗后1—2个月内逐渐消失，须用药至血象恢复正常。在血象恢复过程中可加用铁剂，以弥补造血旺盛后对铁的需求增加。维生素B12缺乏所致神经系统症状需更长时间才消失。(4)重症患者心肌长期缺氧，治疗早期可加用10%氯化钾溶液以免红细胞大量生成致血钾浓度骤降，而引起猝死。饮食必须跟上，否则尤其叶酸缺乏者，叶酸疗程要延长（因贮存不多）。贫血重者，可先适量输血。第十五章小儿贫血维生素B12治疗反应

6~7小时：骨髓内巨幼红转为正常

2~4天：一般精神症状为转

网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。第十五章小儿贫血

▲叶酸治疗

5mgtid至症状好转、血象恢复；

VitC：有助叶酸吸收；

抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙

(Calc.Leucovorin)治疗；

先天吸收障碍者：剂量增至每日15~50mg。第十五章小儿贫血叶酸治疗反应：

▲

1~2天食欲好转；

▲网织红细胞2~4天开始增加，6~7天高峰；

▲

2~6周RBC和Hb