中西医结合内科学循环系统疾病心肌病

中西医结合内科学

循环系统疾病1中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024第九节心肌疾病2中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管疾病以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。其中的心肌病是指“原因不明的心肌疾病”，以便与特异性心肌疾病(原因已知)相区别。近年来，随着对病因学和发病机制认识程度的深入，心肌病与特异性心肌疾病之间的差别已变得不十分明确。心肌炎是以心肌炎症为主的心肌疾病。3中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024心肌病4中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心源性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。根据本病的临床表现，可归属于中医“心悸”“胸痹”“水肿”“喘证”“厥证”等病范畴。5中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【分类】心肌病的分类具体如下遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病6中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【分类】3种常见心肌病比较扩张型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病左室射血分数症状明显时，<30%25%~50%>60%左室舒张末内径≥60mm<60mm缩小室壁厚度变薄正常或增加明显增厚左心房增大增大，甚至巨大增大瓣膜反流先二尖瓣，后三尖瓣有，一般不严重二尖瓣反流常见首发症状耐力下降耐力下降，水肿耐力下降，可有胸痛心衰症状左心衰先于右心衰右心衰显著晚期出现左心衰常见心律失常室速、传导阻滞，房颤传导阻滞和房颤室速，房颤7中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西医病因病理（一）病因扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM），是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见，发病率为（13~84）/10万。本病预后差，确诊后5年生存率约50％，10年生存率约25％多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性可能的病因包括感染：病毒最常见炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等1.扩张型心肌病8中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西医病因病理（一）病因2.肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，为常染色体显性遗传，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因，肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素以心室非对称性肥厚为解剖特点，根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM（静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg，属梗阻性HCM，约占70%）本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的最主要原因之一儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等可能为本病发病的促进因素9中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西医病因病理（一）病因3.限制型心肌病限制型心肌病（ristrictivecardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰症状和体征为特征的一类心肌病，除外某些继发性RCM有针对病因的特异性治疗外，原发性RCM尚无特异性治疗，确诊后5年生存期仅约30％RCM属于混合型心肌病，可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局病因分类浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，以淀粉样变最常见非浸润性：特发性RCM心内膜病变性：病变累及心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症等10中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西医病因病理（一）病因4.致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC）病因不明，常为家族性发病，表现为常染色体显性遗传11中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西医病因病理（一）病因5.未定型心肌病未定型心肌病(unclassifiedcardiomyopathy，UCM)病因、发病机制不明12中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西医病因病理（二）病理主要特征是一侧或双侧心腔扩大，有收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭以心腔扩张为主，肉眼可见各心腔扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓瓣膜、冠状动脉多无病变组织学上可见非特异性心肌纤维肥大，细胞核固缩、变性或消失，胞浆内有空泡形成，特别是不同程度的纤维化等，病变混合存在1.扩张型心肌病13中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西医病因病理（二）病理2.肥厚型心肌病以左心室或双心室肥厚、心室腔变小为特征，常伴有非对称性室间隔肥厚，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态病变以心肌肥厚为主，尤其是左心室形态学的改变，其特征为不均等(非对称性)的室间隔肥厚，也可有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚的类型室间隔高度肥厚向左心室内突出，收缩时引起心室流出道梗阻者，称为“梗阻性肥厚型心肌病”组织学特征为心肌细胞(尤其左心室间隔部)极度肥大，形态特异，排列紊乱，周围区域疏松结缔组织增多。晚期心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭小程度也减轻14中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西医病因病理（二）病理以单侧或双侧心室舒张充盈受阻和舒张容量下降为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常心室腔变小，使心室舒张发生障碍、充盈受阻，可伴有不同程度的收缩功能障碍组织学上以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下纤维化与增厚，心室内膜硬化3.限制型心肌病15中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】一、西医病因病理（二）病理右心室正常心肌进行性被纤维脂肪所取代，早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，较少累及间隔，心室壁菲薄4.致心律失常型右室心肌病16中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【病因病理】二、中医病因病机中医认为，本病是由于先天不足，正气虚弱，感受毒邪，内舍于心，气滞血瘀，心失所养所致。外感六淫邪毒及正气虚弱、卫外不固，“两虚相得，乃客其形”。1.感受邪毒2.正气虚弱总之，本病病位在心，与肺、脾、肾关系密切。虚实夹杂，本虚标实，以心气虚弱、心脾肾阳虚为本，毒邪、瘀血、水饮、痰浊为标。其病情发展取决于正气盛衰和感邪轻重，合并症及变症较多，为重症难症。病情严重者可发展为心阳暴脱，甚至阴阳离决而猝死。17中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【临床表现】一、扩张型心肌病主要症状体征全心衰心脏体征左心功能不全：呼吸困难和活动耐量下降心界扩大右心功能不全：食欲下降、腹胀及下肢水肿心音减弱：常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，心尖部有时可闻及收缩期杂音心律失常：心悸、头晕、黑朦甚至猝死左心衰体征：肺部湿罗音血栓栓塞右心衰体征：颈静脉怒张、肝大及外周水肿18中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【临床表现】二、肥厚型心肌病主要症状体征劳力性呼吸困难和乏力流出道梗阻的病人可于胸骨左缘第3~4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音1/3的病人可能有劳力性胸痛增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施均可使杂音增强最常见的持续性心律失常是房颤减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素均可使杂音减弱部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心律失常有关心尖部常可闻及收缩期杂音是青少年和运动员猝死的主要原因19中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【临床表现】三、限制型心肌病见于热带和温带地区，我国病例也多数在南方，呈散在分布起病较缓慢，以发热、倦怠乏力为早期症状逐渐出现心悸、气促、心脏扩大、肺部啰音、颈静脉怒张、肝大、浮肿、腹水等心力衰竭的表现酷似缩窄性心包炎20中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【临床表现】四、致心律失常型右室心肌病临床主要表现为心律失常、右室扩大和猝死21中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】1.胸部X线检查

扩张型心肌病心影常明显增大，晚期心脏外形呈球形，常有肺淤血和肺间质水肿等。肥厚型心肌病心影增大不明显，晚期心衰时则心影增大。22中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】2.心电图

扩张型心肌病表现：①心脏肥大。②各种心律失常，如心房颤动、传导阻滞等。③ST-T改变、低电压、R波降低等心肌损害的表现。④少数患者可有病理性Q波，多为心肌广泛纤维化的结果，需与心肌梗死相鉴别。23中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】2.心电图

肥厚型心肌病表现：①ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波②左心室肥大③病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5导联上出现为本病的一个特征④各种心律失常，如室内传导阻滞、束支传导阻滞、过早搏动、预激综合征、房颤等24中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】3.超声心动图

扩张心肌病二维超声心动图表现：①全心扩大呈球形，以左室为主②各瓣膜形态正常，开放幅度变小，二尖瓣口与左心室形成“小瓣口大心腔”的特征性表现M型超声心动图上二尖瓣曲线呈低矮菱形的“钻石样”改变，E峰与室间隔距离增大，常大于15mm。室间隔及左心室后壁运动幅度明显减弱，提示心肌收缩力下降。25中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】3.超声心动图

肥厚型心肌病二维超声心动图表现：①心肌不对称性增厚，室间隔肥厚更明显，厚度大于15mm；室间隔与左心室后壁厚度之比大于1.3②梗阻性肥厚型心肌病，收缩期二尖瓣前叶前移，左心室流出道变窄，该处血流峰值速度明显增高26中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】3.超声心动图

限制型心肌病二维超声心动图表现：①心内膜弥漫性均匀增厚，回声增强②室壁运动幅度减弱，左心室收缩功能明显减低③左心室内径明显缩小，左心房、右心房多增大27中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】4.心脏核素检查

扩张型心肌病可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低；心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。28中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】5.心导管检查和心血管造影

扩张型心肌病可见左室舒张末压、左房压和毛细血管楔嵌压增高有心力衰竭时心搏量、心脏指数减低心室造影示左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下冠状动脉造影多数正常，可与冠心病相鉴别29中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】5.心导管检查和心血管造影

肥厚型心肌病见左心室舒张末期压增高有梗阻者在左室腔与流出道间有压差，压差﹥20mmHg在有完全代偿间歇的室性过早搏动后，由于心室舒张期长、回心血量多，心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强，梗阻亦加重，致主动脉内压反而降低，此表现称为Brockenbrough现象，此现象阳性为梗阻性肥厚型心肌病的特征表现心室造影显示左室腔缩小变形，可呈香蕉状、舌状或纺锤状(心尖部肥厚时)冠状动脉造影一般无异常30中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】5.心导管检查和心血管造影

限制型心肌病心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形，与缩窄性心包炎的表现相似左心室造影可见心内膜增厚及心室腔缩小，心尖部钝角化31中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】6.心肌和心内膜活检

扩张型心肌病无特异性，可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，有时可用于病变的程度及预后评价的参考肥厚型心肌病可见心肌细胞畸形肥大，排列紊乱限制型心肌病可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化致心律失常型右室心肌病因心室壁菲薄，不宜做此项检查32中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【实验室及其他检查】7.血液检查

扩张型心肌病患者常有血沉增快，偶有血清心肌酶活性增加，肝淤血时可有球蛋白异常限制型心肌病可见白细胞特别是嗜酸性粒细胞增多33中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】一、诊断1.扩张型心肌病

凡临床上有心脏扩大、心律失常及心力衰竭的患者；超声心动图证实有全心扩大，以左心室扩大为主，心室腔大，室壁不厚，大心腔小瓣膜，室壁运动幅度普遍降低，左室射血分数<0.4者，应考虑本病的诊断。通过问诊、体格检查及影像学检查等方法排除急性病毒性心肌炎、风湿性心瓣膜疾病、冠心病、高心病、肺心病、先天性心血管疾病及各种继发性心肌病等后可确定诊断。34中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】一、诊断2.肥厚型心肌病

临床及心电图表现与冠心病相似，如患者较年轻，难以用冠心病来解释者，应考虑本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查做出诊断。如有阳性家族史(猝死、心脏增大等)则更支持诊断。35中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】一、诊断2.肥厚型心肌病

(1)梗阻性肥厚型心肌病

①超声心动图：收缩期二尖瓣前叶前移，左心室流出道变窄，该处血流峰值速度明显增高②心导管检查：左室腔与流出道间压差﹥20mmHg，Brockenbrough现象阳性③心室造影显示左室腔缩小变形，左心室流出道变窄36中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】一、诊断2.肥厚型心肌病

(2)非梗阻性肥厚型心肌病

①超声心动图：收缩期二尖瓣无异常膨隆②心导管检查：左室腔与流出道间无压力阶差③心室造影无左心室流出道狭窄37中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】一、诊断3.限制型心肌病

早期临床表现不明显，诊断较困难检查发现心室腔狭小、变形，嗜酸性粒细胞增多，心包无钙化而内膜有钙化等有助于诊断诊断困难者可做心内膜活检，如见心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化，有助于诊断需与缩窄性心包炎鉴别38中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】一、诊断4.致心律失常型右室心肌病

主要表现为心律失常、右心室扩大和猝死，有阳性家族史者应考虑本病的可能39中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】二、鉴别诊断需要与扩张型心肌病鉴别的有风湿性心脏病、冠心病、克山病等，需要与肥厚型心肌病鉴别的有主动脉瓣狭窄、风湿性心脏病、冠心病、室间隔缺损等，需要与缩窄性心脏病鉴别的有缩窄性心包炎等，主要从病史、体检及实验室检查等方面进行鉴别。40中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】二、鉴别诊断1.风湿性心脏病

扩张型心肌病有二尖瓣、三尖瓣环扩大者，可听到反流性杂音，与风心病杂音类似。风心病心衰时杂音减弱，心衰控制后杂音增强，可伴有震颤；扩张型心肌病心衰时杂音增强，很少有震颤。另通过X线和超声心动图检查有助于鉴别。41中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】二、鉴别诊断2.冠心病

冠心病和肥厚型心肌病均可出现心绞痛，心电图ST-T改变、异常Q波。但冠心病有高血压、高血糖、高血脂及动脉粥样硬化等易患因素，一般无心脏杂音；心绞痛发作时间短，含硝酸甘油可缓解；心肌梗死时，异常Q波及ST-T改变有特异的演变规律；超声心动图和心血管造影可助鉴别。42中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】二、鉴别诊断3.克山病

发病多局限于某些地区，多在发病年和发病季节发病，好发于生育期妇女及断奶幼儿，可有阳性家族史，鉴别不难。但慢性克山病在非病区有时与扩张型心肌病不易区别，如同时伴大骨节病、地方性甲状腺肿、地方性氟病等有利于克山病的诊断。43中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】二、鉴别诊断4.室间隔缺损

气促、乏力、心力衰竭等症状及胸骨左缘的收缩期杂音与肥厚型心肌病表现相似。但室间隔缺损患者杂音传播广泛，X线示肺动脉段凸起，超声心动图示室间隔的回声在某一部位消失，磁共振显像显示缺损的部位及大小可明确诊断。44中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】二、鉴别诊断5.主动脉瓣狭窄

主要见于风心病、先天性主动脉瓣畸形、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄。主动脉瓣狭窄的表现呼吸困难、胸痛、晕厥、收缩期杂音等与肥厚型心肌病相似，有时难于鉴别。典型的主动脉瓣狭窄收缩期杂音位于胸骨右缘第2肋间，向颈部传导，呈喷射性，全收缩期，低频、粗糙；梗阻性肥厚型心肌病的收缩期杂音在胸骨左缘中、下段，有时心尖部亦可听到收缩期杂音，不向颈部传导，收缩中晚期出现。X线检查主动脉扩张，有钙化阴影；超声心动图示主动脉瓣叶增厚、回声增强、收缩期瓣口开放变小等有助于主动脉瓣狭窄的诊断。45中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】二、鉴别诊断6.缩窄性心包炎

与限制型心肌病表现类似，均为心室舒张充盈功能障碍。但缩窄性心包炎多继发于渗出性心包炎；X线示心影不增大，心包钙化；胸部CT示心包增厚；超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检均有助于鉴别。46中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【诊断与鉴别诊断】二、鉴别诊断7.特异性心肌病

指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、全身系统疾病等。这些疾病都有原发病的病史及临床表现，可资鉴别。病毒性心肌炎发生于病毒感染的同时或之后，实验室检查检出病毒、病毒抗体及心内膜心肌活检有助于鉴别。47中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】一、治疗思路1.早期治疗本病早期属心功能代偿期，临床可无明显症状，或有劳累后心悸、气急、乏力等，可单纯用中医辨证治疗。本病为本虚标实之证，发病早期，正气尚盛，痰阻血瘀、外感风热毒邪等标实之证亦表现明显，故应治标为主兼顾其本。因风热毒邪伤及心脉者，则应清热解毒、益气养心。在辨证用药基础上加苦参、虎杖、射干等清热解毒药，同时以生脉散为基本方益气养心，保护心脏，以阻止病变发展，促进受损心肌的康复，治标之同时始终注意顾护正气。从中医临床辨证来看，肥厚型心肌病常有胸闷、胸痛等心脉瘀阻的表现，限制型心肌病常有颈静脉怒张、肝大、腹胀、水肿等气滞血瘀的表现，因此，对于这两型心肌病，可以早期使用活血祛瘀药，以期减缓心肌增厚、纤维化，从而改善心功能。48中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】一、治疗思路2.中期治疗疾病中期，则主要表现为心功能失代偿，以体循环和(或)肺循环淤血，心排出量减少，心律失常为特点。扩张型心肌病患者，西医对症处理，如强心利尿、扩张血管、减轻心脏前后负荷、抗心律失常。中医辨证论治，尤其重视益心气养心阴，改善心肌营养，增加血流量，预防心肌坏死，临床常采用生脉注射液静脉滴注。肥厚型心肌病西医治疗使用β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂弛缓肥厚的心肌，减轻流出道梗阻及抗心律失常。限制型心肌病使用血管扩张剂和利尿剂改善心室舒张功能。中医在辨证论治的基础上，要注意加强运用活血祛瘀药，常用丹参、桃仁、红花、川芎、赤芍、三七、益母草等，从而有助于减缓心肌肥厚、纤维化、降低血液黏稠度、抑制血小板聚集，改善心功能。49中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】一、治疗思路3.晚期治疗本病晚期，心功能严重受损，从而出现严重的肺循环和体循环淤血及心律失常，病情危重，应中西医结合及时抢救。西医对症处理，强心，抗心律失常；中医辨证多为心、脾、肾阳气虚衰，水湿泛滥或阳气欲脱，甚至阴阳离绝。中医辨治当根据病情选用独参汤、参附汤或四逆汤等以匡复正气，从而挽救患者的生命。50中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】二、西医治疗（一）扩张型心肌病治疗目标：改善临床心功能，提高生活质量和延长生存治疗方法：阻止基础病因介导的心肌损害，去除心力衰竭加重的诱因按慢性心力衰竭治疗指南进行心衰治疗药物治疗：金三角（ACEI、β受体拮抗剂和MRA）是基础。伊伐布雷定和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI等药物均可改善预后。利尿剂、洋地黄等药物改善症状心脏再同步化治疗CRT：CLBBB；EF<35%；NYHA心功能分级为II-III级；药物治疗基础上其他：心脏移植、左室辅助装置、左心室成形术等

控制心律失常和预防猝死ICD适应证：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心脏骤停史；③LVEF≤35%，NYHA心功能分级为II~III级，预期生存时间>1年，且有一定的生活质量预防栓塞并发症：对于有房颤和已经有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者须长期抗凝治疗51中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】二、西医治疗（二）肥厚型心肌病治疗目标：改善症状、减少合并症和预防猝死治疗内容：减轻流出道梗阻改善心室顺应性防治血栓栓塞事件识别高危猝死患者52中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】二、西医治疗（二）肥厚型心肌病药物治疗是基础减轻左心室流出道梗阻β受体阻滞剂是梗阻性HCM的一线治疗用药：改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速非二氢吡啶类钙通道阻滞剂：可用于不能耐受β受体阻滞剂的患者β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓和低血压，一般不建议合用梗阻性HCM患者慎用硝酸酯类药物针对心衰的治疗：HCM后期可出现左心室扩大、左心室收缩功能减低，治疗药物选择按照慢性心力衰竭治疗指南针对房颤：胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗53中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】二、西医治疗（二）肥厚型心肌病非药物治疗外科手术治疗：室间隔切除术适应证：药物治疗无效、心功能不全（NYHAⅢ～Ⅵ级）病人，存在严重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg）酒精室间隔消融术：经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死，从而减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。其适应证大致同室间隔切除术起搏治疗：有双腔起搏置入适应证的病人，选择最佳的房室间期起博间期和右心室心尖起搏有望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者可以选择双腔起搏54中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】二、西医治疗（二）肥厚型心肌病猝死的风险评估和ICD预防HCM是青年和运动员心源性猝死最常见的病因，ICD能有效预防猝死的发生预测HCM高危猝死风险的因素曾经发生过心跳骤停一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生左心室严重肥厚（≥30mm）左室流出道高压力阶差Holter检查发现反复非持续室性心动过速运动时出现低血压不明原因晕厥（尤其是发生在运动时）55中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】二、西医治疗（三）限制型心肌病非药物治疗避免劳累、感染，预防心衰，根据心功能状态决定活动量，限制钠盐摄入等药物治疗治疗主要是针对心力衰竭和栓塞并发症，由于治疗效果不佳，易成为难治性心力衰竭手术治疗手术剥离增厚的心内膜，可有较好效果。肝硬化出现前可考虑心脏移植56中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】二、西医治疗（四）致心律失常型右室心肌病治疗主要针对心律失常和猝死。因心室壁较薄，不宜消融治疗，高危者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。57中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/2024【治疗】三、中医治疗（一）辩证论治1.邪毒犯心证

症状：身热微恶寒，咽痛身痛，心悸，胸闷或痛，气短乏力，心烦少寐，舌尖红，苔薄黄，脉浮数或促、结、代。治法：清热解毒，宁心安神。方药：银翘散加减。气滞血瘀者，酌加乳香、没药、瓜蒌、丹参、桃仁行气活血通络；若痰热壅盛者，加浙贝母、天竺黄等清热化痰；若气阴两虚，加生黄芪、西洋参、芦根、麦冬等益气养阴。58中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/20242.气虚血瘀证症状：心悸气短，神疲乏力，动则较著，或有自汗，夜寐梦扰，舌暗淡或有瘀点，脉弱、涩或促、结、代。治法：补益心气，活血化瘀。方药：圣愈汤合桃红四物汤加减。若阳虚，加附子、桂枝温通心阳；兼阴虚者，人参改西洋参，加麦冬、五味子补心阴；水饮内停，上凌心肺者，加葶苈子、炙麻黄、杏仁宣肺平端；阳虚水泛者，去生地黄，加桂枝、白术、茯苓、泽泻、猪苓、泽兰温阳利水；痰浊痹阻者，加瓜蒌、薤白、半夏豁痰宽胸，通阳散结；气滞血瘀者，加乳香、没药、沉香、郁金行气活血止痛，或用血府逐瘀汤治疗。【治疗】三、中医治疗（一）辩证论治59中西医结合内科学循环系统疾病心肌病5/8/20243.气阴两虚证症状：心悸气短，活动后症状加重，头晕乏力，颧红，