自发性低颅压综合征16例临床浅析

自发性低颅压综合征16例临床浅析

【摘要】目的分析自发性低颅压综合征(spontaneousintracranialhypotension，SIH)的临床特点，影像学特征和脑脊液(CSF)改变。方法回顾性分析16例SIH患者的临床资料。结果16例患者均有与体位相关的头痛，14例有恶心、呕吐，2例有癫痫大发作，7例有头晕，2例有复视。腰穿结果提示16例脑脊液压力小于70mmH2O，12例蛋白质增高，2例白细胞增高，6例红细胞增高，14例行头颅MRI检查，8例示硬脑膜弥漫性强化，2例硬膜下积液，2例脑下垂，1例脑池变窄，1例垂体增大，14例行头颅CT检查，10例正常。2例硬膜下积液，1例脑池变窄。结论直立性头痛是自发性低颅压综合征最典型的临床特征，腰穿脑脊液检查及头颅MRI检查可提高临床诊断准确性。本病一般预后良好。【关键词】自发性低颅压综合征;脑脊液;磁共振成像[Abstract]ObjectiveToanalyzetheclinicalcharacteristics，imagingfeature，cerebrospinalfluidchangeofspontaneousintracranialhypotension(SIH).MethodsTheclinicaldataof16patientswithSIHwereretrospectivelyanalyzed.ResultsAllof16patientshadorthostaticheadache，14complicatedwithnauseaandvomiting，2bygrandmalepilepsy，7bydizziness，2bydiplopia.Lumbarpuncturesuggestedthatallhadlowcerebrospinalfluid(CSF)pressure(below70mmH2O)，12hadincreasedCSFprotein，2raisedCSFwhitebloodcellsand6elevatedredbloodcells.14patientsunderwentbrainMRIexaminations，diffusedureenhancementwasseenin8，subduraleffusionin2，cerebralptosisin2，cisternnarrouingin1，enlargedpituitaryglandin1.14patientsweregivenplainCTscan，thenormalin10，subduraleffusionin2，cisternnarrouingin1.ConclusionOrthostaticheadacheisthemosttypicalclinicalsymptomsofSIH，cerebrospinalfluidandbrainMRIexaminationscanimproveclinicaldiagnosticaccuracy.Theprognosisisgood.[Keywords]spontaneousintracranialhypotension;cerebrospinalfluid;magneticresonanceimaging自发性低颅压综合征(spontaneousintracranialhypotension，SIH)是指原因不明的，颅压小于70mmH2O，预后良好的一组少见综合征[1]。首先由SchaltenBrand1938年报道[2]。临床主要特点是，常突然发病，主要为体位性头痛，伴恶心，呕吐，颈项强直、眩晕，癫痫发作，精神障碍，严重时可有意识障碍。现将本院2004年1月—2011年12月神经内科收治的16例PIH患者的临床资料进行分析和总结，报告如下。1资料与方法1.1一般资料16例PIH患者中，男6例，女10例;年龄32~64岁，平均38岁;病程5~40天，平均16天。均呈急性或亚急性起病，所有患者的诊断依据典型的直立性头痛，腰穿脑脊液压力小于70mmH2O，影像学改变及治疗反应。全部病例均无颅脑外伤及手术、腰椎穿刺、脑膜脑炎、脱水、休克、全身严重感染、颅脑放射性照射治疗等病史。1.2方法回顾分析16例PIH患者的临床资料，分析其临床表现，脑脊液及影像学检查特点，治疗及预后。2结果2.1临床表现16例患者均有与体位密切相关的头痛，即头痛与坐位，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失。其中头痛位于枕部8例，额颞部6例，全头痛2例。痛感为持续性胀痛或搏动样痛，6例伴有肩颈部放射痛。14例有恶心，呕吐，2例有癫痫大发作，7例有头晕，2例有复视。体征：颈项强直10例，眼球外展麻痹2例，水平眼震2例。全部病例眼底检查均正常。2.2脑脊液检查全部病例均于侧卧位行腰穿术。其中3例脑积液压力为0，予以压颈，压腹时有脑脊液滴出，13例脑脊液压力均小于70mmH2O，CSF外观无色透明10例，6例呈血性，计数红细胞增高(12~1600)×106/L(正常值为0);12例蛋白质增高0.6~2.0g/L(正常值为0.15~0.45g/L);2例白细胞增高(10~20)×106/L[正常值为(0~5)×106/L]。糖和氯化物均正常。2.3影像学检查14例行头颅MRI检查，8例示硬脑膜弥漫性强化，2例硬膜下积液，2例脑下垂，1例脑池变窄，1例垂体增大。14例行头颅CT检查，10例正常，2例硬膜下积液，1例脑池变窄。大多数文献报道PIH的头颅CT正常。2.4治疗及转归全部患者均去枕平卧位，鼓励患者多饮水，大量静脉补液，以生理盐水为主，2000~3000ml/d，3例脑脊液压力为0者鞘内注射生理盐水30ml+地塞米松针5mg，同时使用尼莫地平等血管扩张剂，经过治疗，平均3天有效，7~10天基本好转，病程最长达3周，症状均缓解。临床症状消失后6例复查脑脊液压力大于70mmH2O，常规生化正常。其中3例临床症状消失后行头颅复查MRI正常。3.1病因SIH的病因目前尚不清楚，现阶段较为认同的机制为：(1)下丘脑功能紊乱，脉络膜血管舒缩功能紊乱，CSF生成减少;(2)矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进;(3)潜在CSF漏[3]。少数患者有搬动重物或重体力劳动史，颈部轻微外伤史，有行Walsalva动作史，因间隔时间长，并使易被忽略。本组16例均无明确诱因。3.2临床特点及发病机制最典型的特点为体位性头痛(直立位15min内出现头痛或头痛明显恶化，于卧位30min内头痛消失或减轻)，头痛以枕部或额部多见，严重时波及全脑，可伴恶心、呕吐、眩晕、颈僵、复视、癫痫发作等。低颅压时脑脊液的衬垫作用减弱，直立位时脑组织由于重力作用向下移位，下沉的脑组织使颅内痛敏结构，如脑膜血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经甚至上段颈神经受牵拉，及并行的静脉充血扩张是体位性头痛的原因，此时，腺苷受体活化也可能是产生头痛的机制。静脉血管扩张可能是引起癫痫发作的原因。由于硬膜下血肿扩张致脑干受压或形成天幕疝，导致患者意识障碍[4]。下沉的脑组织可引起单个或多个颅神经麻痹，出现恶心、呕吐、眩晕、复视等症状。3.3脑脊液的改变SIH患者的CSF小于70mmH2O，有时甚至为0。PIH的CSF改变无特异性，可有蛋白质、白细胞、红细胞含量轻度升高，重者因蛛网膜下腔出血可见均匀一致的血性脑脊液[5]。SIH时脑脊液异常可能与硬脑膜静脉充血导致血细胞渗出和漏出，静脉窦和蛛网膜绒毛处液体静压和胶体渗透压异常，CSF流动性降低有关[6]。与蛛网膜下腔出血(SAH)鉴别为，SAH头痛与体位无明显关系，颈项强直明显，常合并动眼神经和其他颅神经麻痹和意识障碍，腰穿脑脊液压力增高，头颅CT检查示脑池、脑裂可见高密度影，MRI无脑膜强化。3.4影像学改变目前头颅增强MRI是公认的诊断SIH的首选无创检查方法[7]。头颅增强MRI特征性表现是硬脑膜弥漫性强化，硬膜下积液或出血，垂体增大，静脉窦扩张，脑下垂等[8]。上述MRI变化为一过性，可随颅内低压的纠正而消失。本组14例行头颅MRI检查，8例示硬脑膜弥漫性强化，增厚