骨淀粉样瘤课件

骨淀粉样变病BoneAmyloidosis概念：变现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血、肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者比较罕见。2024/5/6分类：根据受累器官和组织的不同，淀粉样变病分为原发和继发两种类型。

原发性淀粉样变病的淀粉样物质沉积的部位依次为心脏、胃肠道、舌、脾、肝、肺、皮肤和皮下组织，骨骼系统较少侵犯。

继发性淀粉样变病常发生于类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、某些癌症、骨和肺的慢性感染以及胃肠道的炎症2024/5/62024/5/6

淀粉样瘤(amyloidoma)是在某一器官系统局部淀粉样蛋白沉积而形成肿瘤样或结节样包块，并无全身性淀粉样变的一种疾病，其发病率明显低于系统性淀粉样变性。

所以有人将原发性孤立性淀粉样变性(marysohtaryamyloidosis)称为淀粉样瘤，还有人将局限性淀粉样蛋白沉积(thelocalizedamyloiddeposit)称原发性淀粉样瘤

SambitKMohanty，RanArora，NanditaKakkar,etal.Amyloidomaoflymphnode

[J]．AmericanjournalofHematology，2002.70:177—179．

按淀粉样物质不同，淀粉样瘤分为4型，常见AL型、AA型，前者为原发性，与免疫细胞疾病(immunocyticdyscrasia)有关，后者为继发性,与慢性感染或炎症(肺结核、干燥综合征、风湿性关节炎、寄生虫感染和梅毒)等

2024/5/6SuntatiSahoo，WaldReeves,RichardM．DeMay.AmyloidTumor：AClinicalandCytomorhologicStudy[J]．DiagnosticCytopathology，2003,

128(6):325—328．

发病机制一般认为与机体的免疫功能异常有关。B细胞、浆细胞、组织细胞及某些有分泌功能肿瘤细胞、上皮细胞均可产生不同的淀粉样蛋白前体，它们进入到组织中经吞噬细胞中酶的作用，最后形成AL型、AA型，或其他型淀粉样蛋白，再分泌到细胞外基质中，经聚合作用，形成僵硬的纤维丝，不溶于水，且能抵抗蛋白酶水解。并且在淀粉样瘤中大量沉积的淀粉样蛋白周围，常常可以看到一些多核巨细

胞，后者可以产生IL一1、IL一6等细胞因子，诱导血清淀粉样蛋白沉积。

2024/5/6PickfordHA,SwensenSJ，UtzJP．Thoraciccross-sectionalimagingofamyloidosis[J].

AJR,1997,168:351-355．

骨淀粉样变病2024/5/6段庆红.骨淀粉样变病1例[J].磁共振成像，2010，1（1）

骨淀粉样变病好发于40~60岁，影像学表现复杂，病灶常对称、多发，病灶多位于松质骨丰富的区域，以脊柱、扁骨和股骨近端为主，骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性，部分病灶呈结节状，可有局部软组织肿块形成，内可有矿化。MR增强软组织明显强化。骨内病变强化可不明显。

。2024/5/6段庆红.骨淀粉样变病1例[J].磁共振成像，2010，1（1）成官迅陈海啸.骨淀粉样病影像诊断1例[J].罕见疾病杂志。2008,15（4）骨淀粉样变病关节周围性型关节周围型是淀粉样物沉着于关节周围，病变累及多数大关节、骨膜、关节囊及临近的肌腱、韧带均可被淀粉样物沉着所侵蚀，关节周围组织肿胀，关节腔内充满大量淀粉样沉着物，可压迫侵蚀关节软骨下骨及关节旁骨。x线片示不伴有硬化缘的透亮区，没有骨膜反应及死骨形成，但可致病理性骨折或半脱位。

骨内型

骨内型是淀粉样沉着物于骨髓间隙内形成的病灶可很小或相当广泛。淀粉样物可沉着于网状细胞系统和血管壁，可致骨质疏松，椎体呈楔形变，有的呈局限性骨破坏，与多发性骨髓瘤相似。2024/5/6王鹏池吴迪王书命等.骨内型骨淀粉样变病[J].中国矫形外科杂志1995,3(1):56

诊断2024/5/6HoshiiY，TakahashiM，IshiharaT

etal.

Immunohistochemicalclassificationof140autopsycaseswithsystemicamyloidosis[J]．PatholInt．1994.

4：352-8.

治疗2024/5/6鉴别诊断关节周围型淀粉样变需与类风湿性关节炎区别，前者关节间隙不变窄。多累及大关节，骨侵蚀出现在关节旁骨。后者关节间隙变窄，手足小关节对称性受累。关节边缘骨被侵蚀。

骨内型骨淀粉样变需与骨转移瘤，多发性骨髓瘤区别。后两者病人全身情况差，进展快，有剧痛，血碱性磷酸酶增加。

2024/5/6预后[1]鹏池吴迪王书命等.骨内型骨淀粉样变病[J].中国矫形外科杂志1995