新生儿红细胞增多症课件

新生儿红细胞增多症

附1例报告定义静脉血红细胞压积〔Hct〕≥65%毛细血管血较静脉血值高10%，仅用于筛查应采用动脉化末梢血〔足跟放于40-42℃水浸泡5分钟〕发病率：1%-5%病因：主动型被动型主动型：红细胞生成增加

胎盘功能不全：小于胎龄儿，过期儿，母亲妊高症，前置胎盘等；

内分泌或代谢性疾患：先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体三体征、Beckwith综合征等。被动型：红细胞输注增加胎儿-胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲-胎儿间输血等；病因：病理生理血液粘滞度决定因素：Hct、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少。临床表现常在生后1天内出现以下病症：(1)多血症：面色常过于红润或呈深红色；(2)神经系统病症：嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等；(3)心肺病症：由于心脏负荷增加，搏出量减少，肺循环瘀血，而出现呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性心力衰竭等表现；(4)胃肠道病症：常有拒食、呕吐、便血、腹泻等，严重者因肠系膜血管阻塞引起肠道坏死；(5)代谢方面：糖消耗增加，可发生低血糖症；由于缺氧损害甲状旁腺可引起低钙血症；酸中毒；因红细胞过多，可出现高胆红素血症而有黄疸；(6)泌尿系病症：肾血流量减少，可有少尿，偶可出现急性肾功能衰竭；(7)微循环淤滞、微血栓形成：系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝血因子及血小板，而有出血病症。大的血栓还可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞，而出现相应的病症；(8)其他：可有手指变黑、肢端坏疽等病症。临床表现治疗局部换血治疗目的：使红细胞压积减少到50%-60%以内，以使血粘滞度降到平安的范围内。指征：有病症患儿Hct≥70%Hct在65%-70%之间的无病症患儿，仅需严密观察治疗局部换血治疗

多项选择用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白抽血：周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等，抽血速度每3分钟5ml/Kg输血：周围小静脉一次换血后，Hct仍高的患儿，可重复进行2-3次。治疗：局部换血治疗

换血量计算：换血量＝体重×血管内血容量×〔实际Hct-预期Hct〕/实际Hct血管内血容量：80-90ml/kg，极低体重儿100ml/kg预期Hct：多按60%计算治疗：换血本卷须知

换血时需禁食，如刚喂奶需抽吸排空，换血后禁食2-4小时换血后监测血糖注意有无腹胀、血便等病症，以防继发坏死性小肠结肠炎预后：报道各异临床资料病例特点：辅助检查血常规10.30〔动脉血〕：WBC：24.64×109/L，Hb：267g/L，RBC6.77×1012/L，Plt：103×109/L，Hct73%；11.02〔静脉血〕：Hct65%，Plt65×109/L；双胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。生化：TBIL：158.2umol/L，DBIL14.9umol/L，Cre105umol/L，余正常。溶血三项：直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放实验及游离抗体试验阴性，排除母子血型不合溶血病辅助检查胸片：新生儿肺炎，心脏影稍饱满；心脏彩超：动脉导管未闭，卵圆孔未闭，肺动脉收缩压约30mmHg；肾脏彩超：双肾静脉未见明显血栓；颅脑CT：静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高，考虑红细胞增多症早期改变。胸片颅脑CT入院诊断胎粪吸入性肺炎双胎儿〔大〕胎胎输血〔受血者〕红细胞增多症肾功能损害治疗局部换血治疗左桡动脉抽血25ml头皮静脉输入白蛋白2.0+10%GS共30ml输血后复查血常规：WBC：7.88×109/L，Hb：229g/L，RBC6.7