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文档简介

风湿关节病鉴别诊断●概念:风湿性疾病(RheumaticDisease)是一大类病因不同,但均可累积骨、关节及关节周围软组织,包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜的一组疾病,总共有120多种。

第2页,共183页,2024年2月25日,星期天●●风湿性疾病的病因列举如下:感染性:反应性关节炎、风湿热免疫性:弥漫性结缔组织病,如SLE、RA、SS等代谢性:痛风内分泌性:肢端肥大症退化性:骨关节炎地理环境:大骨节病与水、食物、中低硒、真菌毒素等有关遗传性:粘多糖病第3页,共183页,2024年2月25日,星期天●●弥漫性结缔组织病(或胶原病)简称结缔组织病(ConnectiveTissueDisease,CTD),是风湿性疾病中的一大类疾病。结缔组织是人体的支架组织,在皮肤、骨、软骨、肌腱、筋膜、血管和所有脏器之间质均属结缔组织,任何疾病的实质细胞损伤均会累积周围的间质。第4页,共183页,2024年2月25日,星期天●●弥漫性结缔组织病:类风湿性关节炎红斑狼疮硬皮病弥漫性筋膜炎多发性肌炎/皮肌炎坏死性血管炎干燥综合征重叠综合征其他如风湿性多肌痛、复发性脂膜炎等第5页,共183页,2024年2月25日,星期天●●弥漫性结缔组织病的特点:属自身免疫性疾病:发病机制与自身免疫反应有关。可查到自身抗体、高丙种球蛋白。病理改变是以血管和结缔组织炎症为基础。病变累积多个系统。具有遗传背景,例:HLA-B27——强直性脊柱炎;HLA-DR4——类风湿性关节炎。临床个体差异大。病程反复迁延。对糖皮质激素的治疗有一定反应。第6页,共183页,2024年2月25日,星期天

●风湿性疾病分类:

根据发病机制、病理及临床特点分类(表9-1-1)。

表9-1-1风湿性疾病的范畴和分类主要疾病名称弥漫性结缔组织病SLE、RA、Pss、SSc、PM/DM、血管炎脊柱关节病AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎退行性变OA晶体性痛风、假性痛风感染因子相关性反应性关节炎、风湿热肿瘤相关滑膜瘤、多发性骨髓瘤神经血管疾病神经性关节病、雷诺氏病骨与软骨病变骨质疏松症、骨软化非关节性风湿病椎间盘病变其它纤维肌痛、周期性风湿、等注:SLE:系统性红斑狼疮;RA:类风湿性关节炎;Pss:原发性干燥综合征;SSc:系统性硬化病;PM/DM:多肌炎/皮肌炎;AS:强直性脊柱炎;OA:骨性关节炎。第7页,共183页,2024年2月25日,星期天

据流行病学调查,风湿病在我国并不少见,其患病率为:病名患病率(%)RA0.32-0.36AS0.25SLE0.07原发性SS0.3OA50(50岁以上)第8页,共183页,2024年2月25日,星期天●病理:风湿病的病理改变为炎症性反应,在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织(受损最突出的部位),如表9-1-2所示,由此而构成其特异的临床症状。表9-1-2风湿病的病理特点病名靶器官病变炎症性非炎症性OA关节软骨变性SSc皮下纤维组织增生RA滑膜炎AS附着点炎pSS唾液腺炎、泪腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛风关节腔炎症血管炎大、中、小动脉和静脉炎第9页,共183页,2024年2月25日,星期天病理改变是以炎症反应和血管病变为基础:炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外,其余的大部分因免疫反应引起,表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。血管病变是风湿病常见的共同病理改变,以血管壁的炎症为主,造成血管壁的增厚,管腔狭窄使局部组织器官缺血,弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。第10页,共183页,2024年2月25日,星期天●病史采集和体格检查:

风湿病是涉及多学科、多系统的疾病,正确的诊断是建立在详细的采集病史和全面查体的基础上。第11页,共183页,2024年2月25日,星期天关节病病史采集起病方式受累部位受累关节数晨僵疼痛的性质与程度功能状态及演变关节外系统受累情况第12页,共183页,2024年2月25日,星期天查体一般内科检查关节肿胀、压痛部位、程度关节畸形情况关节的功能等。第13页,共183页,2024年2月25日,星期天常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现

病名特异性表现SLE颊部蝶形红斑,蛋白尿,溶血性贫血,血小板减少,多浆膜炎pSS口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高球蛋白血症皮肌炎上眼睑红肿,Gottron疹,颈部呈V型充血疹,肌无力系统性硬化病雷诺现象,指端缺血性溃疡,硬指,皮肤肿硬失去弹性Wegener肉芽肿马鞍鼻,肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎无脉白塞病口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应第14页,共183页,2024年2月25日,星期天●实验室检查●●一般检测:血、尿常规,肝肾功能。●●特异性检查:关节液、血清自身抗体和补体。第15页,共183页,2024年2月25日,星期天特异性检查:▲关节液检查:正常量约为3.5ml(膝关节)外观,白细胞分类、计数,涂片及细菌培养,晶体。用于鉴别炎症性或非炎症性关节病变。常见关节病关节液检查结果标本白细胞总数(×106/L)中性粒细胞(%)非炎症性<2000<25炎症性20,000-50,000>50-70化脓性>50,00090正常人<200<25第16页,共183页,2024年2月25日,星期天▲关节镜检查直观关节病变,采集滑膜标本,滑膜切除,关节腔灌洗等。第17页,共183页,2024年2月25日,星期天

▲自身抗体检测:对风湿病诊断和鉴别诊断,尤其是弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。1、抗核抗体(ANA及ANA谱)ANA是诊断CTD的筛选抗体,ANA滴度≥1/80需要考虑CTD的可能。要确定是何种CTD需做ANA谱检查。第18页,共183页,2024年2月25日,星期天2、类风湿因子(RF)

是抗人IgG分子FC段的抗体,主要是IgM-RF,IgG-RF及IgA-RF少。是诊断RA的重要血清学指标之一,在RA阳性率为75%,但不具特异性。还见于pSS、SLE、SSc等多种CTD,且在非CTD例如急性病毒感染、寄生虫感染(疟疾、血吸虫)、慢性感染(如结核、细菌性心内膜炎)、肿瘤亦可出现阳性。第19页,共183页,2024年2月25日,星期天3、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

对血管炎,特别是韦格纳(Wegener)肉芽肿的诊断具有特异性,阳性率为80%,特异性95%,且表现为胞浆型(c-ANCA),抗原为丝氨酸蛋白酶(PR3)。显微镜下多动脉炎(MPAN)表现为核周型(p-ANCA),抗原为髓过氧化酶(MPO)。第20页,共183页,2024年2月25日,星期天

4、抗磷脂抗体(APL):

目前主要测定的为抗心磷脂抗体(ACA)。特别用于抗磷脂抗体综合征诊断(ACA、狼疮抗凝物、假阳性梅毒血清反应)。抗磷脂抗体综合征临床表现为:血小板减少、血管栓塞、习惯性流产。SLE患者还可出现狼疮脑病。第21页,共183页,2024年2月25日,星期天5、抗角蛋白抗体谱

是诊断早期RA特异性较高的自身抗体。抗核周因子(APF)。抗角蛋白抗体(AKA)以上两抗体的靶抗原是聚角蛋白微丝蛋白(Filaggrin)。抗Filaggrin抗体(AFA)。抗环瓜氨酸多肽抗体(抗CCP抗体)Filaggrin中的环瓜氨酸多肽段是其主要的抗原,故抗CCP抗体的敏感性,特异性都比AFA高。第22页,共183页,2024年2月25日,星期天

▲补体:测定血清总补体(CH50)、C3和C4有助于SLE和血管炎的诊断、病情活动性及治疗反应的判定。在SLE,CH50的下降常伴有C3和C4的降低,其他CTD补体降低者少见。第23页,共183页,2024年2月25日,星期天不同CTD的自身抗体谱ANA谱抗磷脂抗体ANCA抗角蛋白抗体谱SLE抗心脂抗体少见抗dsDNA抗组蛋白狼疮抗凝物抗Sm抗SSA假阳性梅毒反应pSS抗SSA抗SSB抗心脂抗体少见DM/PM抗合成酶(Jo-1,PL-7,PL-12)抗SRP抗Mi-2SScACA(抗着丝点)抗Scl-70抗核仁抗体RA

APAAKAAFA

抗CCP抗体系统性坏死性血管炎常见Wegener肉芽肿c-ANCA(PR3)显微镜下多动脉炎(MPA)p-ANCA(MPO)变应性肉芽肿血管炎p-ANCA第24页,共183页,2024年2月25日,星期天●影像学检查

是风湿病诊断的重要检查手段,有助于骨、关节、脊柱病变的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。

1、X线平片:具有上述优点,其缺点是对骨、关节破坏较小病灶(例早期病变)不易发现。2、数码X线像:影象清晰,可通过网络传送,电脑储存。

第25页,共183页,2024年2月25日,星期天

3、电子计算机体层显像(CT):对骨、关节破坏较小的病变易发现,特别对骶髂关节炎的检查,确定强直性脊柱炎(AS)的早期诊断及AS的分期很有帮助。对SLE的中枢神经病变的诊断,早期CTD的肺间质病变易于发现。

4、磁共振显像(MRI):对脑病脊髓炎、骨坏死、软组织脓肿、肌肉外伤、肌炎急性期诊断均有帮助。

第26页,共183页,2024年2月25日,星期天

5、血管造影:对血管炎的诊断及病变范围有帮助。

6、组织活检:确定病变性质、程度均有帮助,例干燥综合征的唇腺活检,对确诊是一重要手段。肾组织活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。

第27页,共183页,2024年2月25日,星期天●治疗:风湿病的治疗是建立在早期、正确诊断的基础上,不同病因的风湿性疾病治疗不同,即或同一疾病,在治疗上也存在较大的个体差异,应个体化。

第28页,共183页,2024年2月25日,星期天

类风湿关节炎

(RA)

第29页,共183页,2024年2月25日,星期天概述是一种累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、周围性多个关节慢性炎性病变,临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降,呈持续、反复发作过程。主要病理改变为慢性滑膜炎第30页,共183页,2024年2月25日,星期天流行病学世界范围分布,包括所有种族和民族患病率:总约1%(0.4%-5.0%),我国0.4%性别:女性>男性,约3:1年龄:任何年龄,随年龄增高而发病率增加。女性高发年龄为45-54岁第31页,共183页,2024年2月25日,星期天病因一、遗传因素:

RA有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患病的现象,单卵孪生较双孪生发病率高(30-50%,5%),HLA-DR4的检出率显著升高,中国人为42-43%(对照14-18%),严重的RA病人,特别是具有全身损害如血管炎者,与DR4的相关更显著。第32页,共183页,2024年2月25日,星期天

二、感染因素

病毒:

EB病毒:80%的RA病人血清中可检出高滴度的抗EB病毒抗体,可刺激B细胞产生包括类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)等免疫球蛋白的产生。

其它病毒:由逆转录病毒引起的单关节炎与人的RA病理变化很相似。

病因第33页,共183页,2024年2月25日,星期天

细菌:

结核杆菌:结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列,有交叉免疫原性。奇异变形杆菌:RA病人血清中含有高滴度的IgG型抗奇异变型杆菌的抗体,细菌在尿路中的持续存在为机体提供了持久的免疫原,最后导致RA的发生。

第34页,共183页,2024年2月25日,星期天三、其它

性激素:绝经前妇女RA的发病率高于同龄期促肾上腺皮质激素释放激素缺乏

受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的诱因而非病因。

第35页,共183页,2024年2月25日,星期天类风湿关节炎骨侵蚀第36页,共183页,2024年2月25日,星期天类风湿关节炎第37页,共183页,2024年2月25日,星期天病理类风湿结节:中心为纤维坏死组织,周围是成纤维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨膜上,并可见于内脏。类风湿性血管炎:表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓病变、雷诺氏现象。

第38页,共183页,2024年2月25日,星期天血管炎类风湿结节第39页,共183页,2024年2月25日,星期天RA的一般临床特征:

发病年龄:35-50岁,60-69岁两个高峰年龄段.

男女之比:1:3,女性明显大于男性.

起病方式:缓慢隐匿.

其他可有低热,乏力,全身不适,体重下降等.第40页,共183页,2024年2月25日,星期天【临床表现】1.晨僵

2.痛与压痛是最早的症状关节表现第41页,共183页,2024年2月25日,星期天晨僵(morningrigor):

由于睡眠或活动减少时,水肿液蓄积在炎症组织中所致.RA病人晨僵多大于1h,是反映疾病活动和诊断RA的一个重要指标.(主观性强)第42页,共183页,2024年2月25日,星期天

关节疼痛往往是RA最早症状.易受累的关节依次为腕(wrist),

近端指间关节掌指关节跖趾关节其次是膝(knee)踝(ankle)肘(elbow)肩(shoulder)等.

RA很少侵犯远端指间关节.第43页,共183页,2024年2月25日,星期天【临床表现】关节表现3.关节肿

4.关节畸形多见于晚期病变第44页,共183页,2024年2月25日,星期天

第45页,共183页,2024年2月25日,星期天手关节畸形有五种:

尺侧偏移(ulnardeviation)天鹅颈畸形(swan-neckdeformity)钮扣花畸形(boutonnieredeformity)槌状指畸形(mallet-fingerdeformity)望远镜手(opera-glasshand)第46页,共183页,2024年2月25日,星期天关节表现-尺侧偏斜第47页,共183页,2024年2月25日,星期天关节表现-畸形(Deformity)左手MCP尺侧偏斜、半脱位,双手背肌有肌肉萎缩第48页,共183页,2024年2月25日,星期天第2、3、4手指关节天鹅颈样畸形第5纽扣花样畸形关节表现第49页,共183页,2024年2月25日,星期天关节表现-天鹅颈样畸形第50页,共183页,2024年2月25日,星期天关节表现第51页,共183页,2024年2月25日,星期天关节表现-纽扣花样畸形第52页,共183页,2024年2月25日,星期天

关节表现-畸形(Deformity)第53页,共183页,2024年2月25日,星期天进行性加重的关节破坏:一位60岁女性RA患者右PIP37年内的变化3/198911/19903/199211/19931/19956/1996第54页,共183页,2024年2月25日,星期天同一患者右腕关节的变化3/198911/19903/199211/19931/19956/1996第55页,共183页,2024年2月25日,星期天5.特殊关节受累表现颈椎,肩、髋关节,颞颌关节第56页,共183页,2024年2月25日,星期天特殊关节受累的表现1、颈椎:颈椎的可活动小关节(最常见的是颈1~颈4的小关面和寰枢关节)及其周围腱鞘受累所致2、肩、髋关节:主要表现为关节局部疼痛和活动受限。髋关节还可表现为臀部及下腰部疼痛。3、颞颌关节:占1/4患者,早期表现为讲话、咀嚼时疼痛,严重时张口困难。第57页,共183页,2024年2月25日,星期天Ⅰ级:能照常进行日常活动和各项工作

Ⅱ级:可进行一般的日常生活和某种职业工作,但参与其他活动受限

Ⅲ级:可进行一般的日常生活,但参与某种职业工作或其他活动受限

Ⅳ级:日常生活的自理和参与工作的能力均受限【临床表现】关节功能障碍分级第58页,共183页,2024年2月25日,星期天1.类风湿结节位于关节隆突及受压部位

表明疾病活动【临床表现】关节外的表现第59页,共183页,2024年2月25日,星期天2.类风湿血管炎【临床表现】第60页,共183页,2024年2月25日,星期天血管炎第61页,共183页,2024年2月25日,星期天

Episcleritis

ispresentinthesuperficiallayersofthenasalportionoftheeye.血管炎

第62页,共183页,2024年2月25日,星期天vasculitis第63页,共183页,2024年2月25日,星期天肺间质病变,结节样改变,胸膜炎【临床表现】关节外的表现第64页,共183页,2024年2月25日,星期天4.心包炎5.胃肠道症状与服药有关6.肾较少累及7.神经系统脊髓和周围神经8.血液系统贫血9.干燥综合征干燥性角膜炎【临床表现】关节外的表现第65页,共183页,2024年2月25日,星期天膝骨关节炎(osteoarthitis,OA)第66页,共183页,2024年2月25日,星期天第67页,共183页,2024年2月25日,星期天流行病学骨性关节炎主要见于老年人。骨性关节炎导致的痛苦和残疾严重地损害患者的生活质量,并成为我们社会的一个最严重的社会经济负担之一。Badley报道60岁以上的人,80%以上在膝关节、髋关节、脊柱和手可见骨性关节炎X线征象,其中20%有疼痛和活动受限。目前,骨性关节炎是最常见和最重要的关节疾病,也是引起老年人病残的最主要原因。第68页,共183页,2024年2月25日,星期天病因从发病原因本病分为原发性和继发性两种。原发性骨性关节炎又称特发性骨性关节炎。多见于体力劳动者,血压高者,妇女,50岁以上,体型肥胖的患者。膝关节最常见。原发性骨性关节炎通常进展缓慢,而且不太严重。继发性骨性关节炎也很常见,常继发于关节畸形、关节损伤、关节炎症或其它伤病,又称创伤性关节炎。第69页,共183页,2024年2月25日,星期天第70页,共183页,2024年2月25日,星期天第71页,共183页,2024年2月25日,星期天

临床表现膝关节骨性关节炎主要症状是膝关节的疼痛及压痛、关节僵硬、关节肿大、骨摩擦音(感)、关节无力、活动障碍。等。第72页,共183页,2024年2月25日,星期天临床表现-症状

疼痛肿胀僵硬第73页,共183页,2024年2月25日,星期天1.、疼痛

几乎所有病例都有膝部疼痛,根据疼痛程度从轻微到严重可分为五度

活动痛持续痛夜间痛第74页,共183页,2024年2月25日,星期天1度:不痛:由于膝部其它症状而求医,活动不痛,偶有疲劳感,或沉重感,或不适感。

2度:轻度疼痛:各种动作刚一开始时稍有疼痛,完全能够忍受,不妨碍生括与工作,或劳累后或远行后疼痛。

3度:中度疼痛:步行时疼痛,短时间休息后可以减轻或消失。疼痛已引起患者注意,或干扰其情绪,但尚能完成各种活动,生活尚可。疼痛尚能忍受,不需服用或需偶尔服用止痛药。妨碍运动,甚至影响工作。

第75页,共183页,2024年2月25日,星期天4度:重度疼痛:负重和作各种动作时强烈疼痛,以致妨碍活动,影响生活,常需服止痛药。休息后虽然可能减轻,但仍然疼痛,或有自发痛。

5度:剧烈疼痛:无论休息还是作何种动作都强烈疼痛,以致不能活动,生活不能自理,不得不服止痛药,甚至服药也仍然疼痛,干扰休息和睡眠。第76页,共183页,2024年2月25日,星期天疼痛特点疼痛多与气温、气压、环境、情绪有关,秋冬加重,天气变换时加重。疼痛多位于髌股之间或髌骨周围,和膝关节内侧。膝外侧或后侧较少。两处或两处以上疼痛,或疼痛部位不定,经常变换者也不少见。第77页,共183页,2024年2月25日,星期天活动痛:膝关节处于某一静止体位较长时间,刚一开始变换体位时疼痛,活动后减轻,负重和活动多时又加重。负重痛:由于加重了膝关节负荷而引起的膝痛。上下楼、上下坡时或由坐位或蹲位站起时痛,或是拉孩子、提担重物时膝痛。游泳、骑自行车时膝不痛,如坐在戏剧院内,由于座位限制较长时间被迫屈膝,精神又集中于看戏,戏终人散突然站起,会感到骤然膝痛,甚至有跪落感,称为"戏剧院膝痛征",它是始动痛与负重痛的共同作用所致。若负重前站起,先活动一下不负重的腿膝,再站起则疼痛就会减轻或不痛。第78页,共183页,2024年2月25日,星期天主动活动痛:重于被动活动痛,因主动肌肉收缩加重了关节负担产生疼痛。静止痛:膝关节长时间处于某一静止体位或夜间睡觉时疼痛,又称为休息痛。与静脉血液回流不畅,造成髓腔及关节内压力增高有关。常需经常变换体位,才得缓解。第79页,共183页,2024年2月25日,星期天2.肿胀

由于软组织变性增生、关节积液及滑膜肥厚、脂肪垫增大等致,甚至是骨质增生、骨赘引起。较多见的是两种或三种原因并存。以髌上囊及髌下脂肪垫肿胀较多见,也可以是全膝肿胀。肿胀分为三度:略比健侧肿胀为轻度,肿胀达到与髌骨相平为中度,高出髌骨为重度。以轻度和中度肿胀多见。也有表现为局限性肿胀者。第80页,共183页,2024年2月25日,星期天3.畸形可出现内翻及屈曲畸形膝内翻畸形(见图)第81页,共183页,2024年2月25日,星期天第82页,共183页,2024年2月25日,星期天第83页,共183页,2024年2月25日,星期天4.功能障碍

骨性关节炎所引起的功能障碍可分为关节活动协调性异常及关节屈伸活动范围减少的改变。绝大多数属于功能受限,很少见到关节功能永久性完全丧失者。第84页,共183页,2024年2月25日,星期天1、关节活动协调性异常即运动节律改变,如关节打软、滑落感、跪倒感、错动感,以及交锁、弹响或摩擦音等。尤其上下台阶或走不平的路时,患者常常突然自觉患膝有一种要跪倒的滑落感,由于不稳而担忧。第85页,共183页,2024年2月25日,星期天2、运动能力减弱:包括关节僵硬、不稳,活动范围减少,及生活和工作能力下降等。3、关节僵硬:系指经过休息,尤其是当膝关节长时间处于某一体位时,自觉活动不利,特别是起动困难,或称之为胶滞现象。股四头肌力量减弱也能引起伸膝受限。骨性关节炎所引起的多系膝关节活动范围减少,很少使关节强直不能活动。第86页,共183页,2024年2月25日,星期天实验室检查血常规、蛋白电泳、免疫复合物及血清补体等指征一般在正常范围。伴有滑膜炎者可见C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)轻度升高,类风湿因子及抗核抗体阴性。关节滑液分析也正常,清晰、淡黄、粘稠度高,白细胞计数常在1000以内,偶尔可以达到几千,主要为单核细胞。偶然见粘蛋白凝块坚实。有时可见到红细胞,软骨和纤维碎屑。第87页,共183页,2024年2月25日,星期天膝骨关节炎的病理病变主要累及的部位关节软骨骨质关节滑膜第88页,共183页,2024年2月25日,星期天

风湿性关节炎

RheumaticFever

第89页,共183页,2024年2月25日,星期天

概述

风湿热(rheumaticfever)

A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。

主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,以心脏损害最为严重和多见,反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。第90页,共183页,2024年2月25日,星期天发病情况:发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于6~15岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁:第91页,共183页,2024年2月25日,星期天A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%~3%病例于1~4周后发生风湿热,取决于:链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景病因及发病机理第92页,共183页,2024年2月25日,星期天免疫复合物致病:与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物,沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜,激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常:T淋巴细胞对心肌的毒性作用;

淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强;

扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。第93页,共183页,2024年2月25日,星期天一般表现急性患者半数以上病前1~5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热急性起病….38℃~40℃,2周后低热

隐匿起病….低热或无热

关节痛、贫血、鼻衄、腹痛第94页,共183页,2024年2月25日,星期天二、心脏炎40%~50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时,一般于起病1~2周内出现心脏炎症状,需严密观察。

第95页,共183页,2024年2月25日,星期天心肌炎轻重不一心动过速,第一心音减弱;心脏扩大,心尖搏动弥散,闻及奔马律;心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音;ECG:P-R间期延长,ST-T改变;第96页,共183页,2024年2月25日,星期天心包炎

心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸;心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失;心包填塞的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大;一旦有心包炎表现,提示有严重心脏损害,易发生心力衰竭;第97页,共183页,2024年2月25日,星期天关节炎50%~60%特点:为多发性、游走性大关节炎典型表现:有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛;发病很少超过1个月不留畸形第98页,共183页,2024年2月25日,星期天心内膜炎二尖瓣区出现全收缩期吹风样杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害第99页,共183页,2024年2月25日,星期天

舞蹈病Chorea

3-10%四肢和面部肌肉为主的轻重不等的不自主、不协调、无目的快速运动;兴奋、集中注意力加重,入睡后消失;可单独或与其他并存;自限性,病程平均三个月。

第100页,共183页,2024年2月25日,星期天皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑,时隐时现,可持续数周。皮下小结:5%,常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1~1cm,质硬不痛,2~4周消失。其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。

第101页,共183页,2024年2月25日,星期天环形红斑(箭头处)第102页,共183页,2024年2月25日,星期天皮下小结(标示处)第103页,共183页,2024年2月25日,星期天其它表现

风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等第104页,共183页,2024年2月25日,星期天

链球菌感染证据

咽拭子培养ASO↑

抗脱氧核糖核酸酶(anti-DNaseB)

抗链球菌激酶(ASK)

抗透明质酸酶(AH)辅助检查第105页,共183页,2024年2月25日,星期天

风湿热活动指标

血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高第106页,共183页,2024年2月25日,星期天干燥综合征

Sjögren’sSyndrome

第107页,共183页,2024年2月25日,星期天

1.外分泌腺炎------区别于其它风湿病的标志2.系统性血管炎

------结缔组织病的共同病理

3.淋巴细胞增殖B-cell,T-cell-----------自身免疫病的共性特征

免疫病理基础

决定临床特征第108页,共183页,2024年2月25日,星期天外分泌腺炎

------区别于其它风湿病的标志牙不好要想到干燥综合征,牙特别好也要想到干燥综合征第109页,共183页,2024年2月25日,星期天典型临床表现---口干舌干,皲裂,舌乳头萎缩,舌痛,使舌面暗红无光、光滑、唾液池干鳄皮舌鳄皮舌第110页,共183页,2024年2月25日,星期天典型临床表现---腮腺肿大松树脸第111页,共183页,2024年2月25日,星期天SS的关节肌肉病变关节痛/肿 75%合并RA不少见肌炎 6%第112页,共183页,2024年2月25日,星期天

2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准I、口腔症状:3项中有1项或1项以上

1、每日感口干持续3个月以上; 2、成年后腮腺反复或持续肿大; 3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。第113页,共183页,2024年2月25日,星期天III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 1、SchirmerI试验(+)(5mm/5分); 2、角膜染色(+)(4vanBijsterveld计分法)3、泪膜破碎时间(+),即≤10s(正常人>10s)

IV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶1。V、唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性; 1、唾液流率(+)(1.5ml/15分); 2、腮腺造影(+); 3、唾液腺同位素检查(+)VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)第114页,共183页,2024年2月25日,星期天

痛风

第115页,共183页,2024年2月25日,星期天痛风的定义持续、显著的高尿酸血症,在多种因素影响下,过饱和状态的单水尿酸钠(MSU)微小结晶析出,沉积于关节内、关节周围、皮下、肾脏等部位,引发急、慢性炎症和组织损伤,出现临床症状和体征痛风的属性

代谢性疾病Metabolicdisease

风湿性疾病Rheumaticdisease

晶体相关性疾病Crystalrelatedarthropathies

第116页,共183页,2024年2月25日,星期天嘌呤代谢紊乱使尿酸排泄减少尿酸产生过多

高尿酸血症

尿酸盐晶体沉积

痛风痛风的发病机制第117页,共183页,2024年2月25日,星期天

无高尿酸血症无痛风

◆高尿酸血症是痛风最重要的生化基础◆尿酸盐结晶沉积是高尿酸血症的结果◆痛风发生率与血尿酸水平显著正相关第118页,共183页,2024年2月25日,星期天高尿酸血症≠痛风◆5%—18.8%高尿酸血症发展为痛风

1%痛风患者血尿酸始终不高

1/3急性发作时血尿酸不高◆高尿酸血症既不能确诊也不能排除痛风◆高尿酸血症—生化类型痛风—临床疾病第119页,共183页,2024年2月25日,星期天

痛风最常见的、最初的临床表现尿酸钠沉积在关节滑膜、软骨、骨、周围软组织痛风性关节炎

(Goutyarthritis)第120页,共183页,2024年2月25日,星期天痛风性关节炎发病机制尿酸盐微结晶可趋化白细胞,吞噬后释放炎性因子(如IL-1等)和水解酶→导致细胞坏死→释放出更多的炎性因子→引起关节软骨溶解和软组织损伤→急性发作。第121页,共183页,2024年2月25日,星期天饮酒 出血高嘌呤饮食 急性痛(感染)创伤 药物手术(术后3~5天) 放疗122痛风急性发作诱因第122页,共183页,2024年2月25日,星期天跖趾关节膝足背腕踝指足跟肘123痛风性关节炎受累关节第123页,共183页,2024年2月25日,星期天

急、快、重、单一(戏剧性)、非对称

第一跖趾关节多见,数日可自行缓解反复发作,间期正常痛风性关节炎临床特点第124页,共183页,2024年2月25日,星期天反复发作逐渐影响多个关节大关节受累时可有关节积液最终造成关节畸形痛风性关节炎临床特点第125页,共183页,2024年2月25日,星期天痛风发作间歇期:仅表现为血尿酸浓度增高,无明显临床症状。此期如能有效控制血尿酸浓度,可减少和预防急性痛风发作。痛风石形成:最常见关节内及其附近,如软骨、粘液囊及皮下组织处。典型部位是耳轮,也常见拇跖、指腕、膝肘等处。痛风发作间歇期与痛风石第126页,共183页,2024年2月25日,星期天其他特点非典型部位急性痛风关节炎的发生率明显增高老年女性甚至出现多关节炎。高尿酸血症患者,若未治疗5年后12%可出现痛风石,20年后出现痛风石的比例为55%。骨关节炎患者,存在Heberden’s结节部位出现痛风石的时间明显缩短,该结果提示对于骨关节炎合并高尿酸血症患者更应关注短期内出现痛风关节炎的风险。第127页,共183页,2024年2月25日,星期天痛风临床表现第128页,共183页,2024年2月25日,星期天X线-骨质破坏血-尿酸、相关血脂、血糖尿-尿酸、PH值关节液-鉴别晶体、炎性组织学检查-尿酸盐结晶辅助检查第129页,共183页,2024年2月25日,星期天血尿酸

119-416umol/L(女性368)急性发作时也可正常降至正常可减少关节炎发作辅助检查第130页,共183页,2024年2月25日,星期天

量-增多,外观-白色细胞数-增多结晶-偏振光显微镜下-被白细胞吞噬或游离、针状、负性双折光辅助检查关节液检测第131页,共183页,2024年2月25日,星期天第132页,共183页,2024年2月25日,星期天X线:

B超:早期正常静脉肾盂造影软组织肿胀关节软骨边缘破坏骨质凿蚀样缺损骨髓内痛风石沉积辅助检查影像学第133页,共183页,2024年2月25日,星期天痛风X线检查第134页,共183页,2024年2月25日,星期天1、急性关节炎一次以上的发作

2、1天内炎症达高峰

3、单关节炎发作

4、发红复盖关节

5、1MTP疼痛或肿胀

6、单侧1MTP关节发作

7、单侧跗关节发作

8、痛风石(证实或可疑)

9、高尿酸血症10、X线关节内偏心性肿胀11、线皮质下囊肿无侵蚀12、发作时关节液中MSUM微结晶13、发作时关节液微生物培养阴性

须满足至少6条或以上标准

临床诊断标准

第135页,共183页,2024年2月25日,星期天鉴别诊断关节RAASOA痛风SLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急骤不定首发PIP*、MCP△腕膝、髋、踝膝、腰、DIP**大拇趾手关节或其它部位痛性质持续性休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈夜间重不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少数畸形常见,明显影响功能多见于髋小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称、下肢大关节炎负重关节症状明显反复发作脊柱炎和(或)骶髂关节病变偶有必有功能受限腰椎增生唇样变无无注:*PIP:近端指间关节;**DIP:远端指间关节;△

MCP:掌指关节。第136页,共183页,2024年2月25日,星期天风湿性疾病的治疗●基础教育●骨伤一科特色治疗●药物治疗●外科治疗●康复治疗第137页,共183页,2024年2月25日,星期天骨伤一科特色治疗中药热敷疗法

原理:使用中药热敷疗法,使药物经皮吸收,直达病所,可助阴阳,驱除寒邪,通经活络,以减轻疾病症状。药物:骨伤科自产制剂热敷药。方法:将本院自产制剂热敷药(川乌、草乌、独活、花椒等)装入布袋中,缝制成药包,然后将药包置于水中浸泡60分钟后将其放入蒸锅中再蒸60分钟;之后将蒸好的热敷包用毛巾包裹,敷于患者施治部位;然后蒙上塑料薄膜(如食品袋)以达到持久保温目的。每次热敷40-60分钟,一日1-2次,热敷药7天更换一次适应症:风寒湿痹诸痛证。禁忌症:局部皮肤破溃、皮肤过敏、出血性疾病等。第138页,共183页,2024年2月25日,星期天中药熏蒸疗法原理:利用皮肤作为一种天然的半透膜,应用中药制剂的有效成分,增加皮肤的通透性,通过中药熏蒸汗出从汗腺中排出毒素,有利药物透皮吸收,改善了微循环,使药物分子吸收转运加速;由于药物经皮吸收直接进入循环系统,直达病所,促进或加速体内外的物质交换(即吸收和排泄)。第139页,共183页,2024年2月25日,星期天药物:根据辨证用药。方法:将辩证选择中药放入药品槽,仪器自动注水,加热煮沸后,调节温度至38℃-41℃左右,令患者置于治疗舱内,保留熏蒸30分钟至1小时,每日一次。适应症:(1)各类风湿、各型颈椎病、骨折后遗症;(2)腰椎间盘突出症、骨质增生、腰肌劳损;(3)失眠、神经衰弱、肥胖症等禁忌症:重症高血压、重症贫血者禁用;有高热、结核病、大失血、精神病、某些传染病(如肝炎、性病等)禁用;皮肤破溃、心血管疾病代偿功能障碍者禁用;孕妇及经期妇女等禁用。第140页,共183页,2024年2月25日,星期天第141页,共183页,2024年2月25日,星期天低频脉冲电治疗原理:直流电离子导入疗法是根据直流电场内同性电荷相斥,异性电荷相吸的原理,将药物离子导入体内。将所需导入的药物离子放在极性与该离子极性相同的电极下,即将带正电菏的药物离子放在阳极下,带负电菏的离子放在阴极下,通以直流电,药物离子即通过完整皮肤黏膜和伤口进入人体内。方法:依据中医辨证选定腧穴,贴覆电极,固定毫米波探头,调节至适当强度脉冲治疗。设置30分钟治疗时间,每日治疗一次,10天一疗程。第142页,共183页,2024年2月25日,星期天第143页,共183页,2024年2月25日,星期天磁振热疗仪器第144页,共183页,2024年2月25日,星期天足浴机第145页,共183页,2024年2月25日,星期天电熏仪第146页,共183页,2024年2月25日,星期天热疗仪第147页,共183页,2024年2月25日,星期天关节腔灌注冲洗

原理与方法:1.患者仰卧于手术台上,两下肢伸直。2.穿刺部位按常规进行皮肤消毒,医师戴无菌手套,铺消毒洞巾,用2%利多卡因作局部麻醉。3.选用7号注射针头,于髌骨外上方,由股四头肌腱外侧向内下刺入关节囊,待液体充满膝关节腔后,用16号针头于髌骨内下方或内侧膝眼处,由髌韧带旁向后穿刺达关节囊,引流关节腔内液体,达到持续冲洗目的。4.术后用消毒纱布覆盖穿刺部位,再用胶布固定。冲洗完毕后,可给予关节腔内注射氟尿嘧啶(抑制滑膜分泌)2ml与得宝松5mg,最后绷带加压包扎,24小时后取下。第148页,共183页,2024年2月25日,星期天

适应症:膝关节滑膜炎、骨性关节炎、骨关节结核有明显积液者。禁忌症:病情危重,严重心、肾功能不全,代谢性酸中毒,严重脱水等;关节附近有感染灶者忌用;血友病性关节炎者忌用。第149页,共183页,2024年2月25日,星期天针灸、拔罐推拿、按摩小针刀技术中药汤剂,避免采用提高免疫的黄芪等药物。第150页,共183页,2024年2月25日,星期天药物治疗●非甾体抗炎药(nonsteroidanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)●糖皮质激素●慢作用药(Slowactinganti-rheumaticdrugs,SAARDs)又称改善病情药(diseasemadifyinganti-rheumaticdrugs,DMARDs)第151页,共183页,2024年2月25日,星期天●

NSAIDs与糖皮质激素药起效快,较快改善症状,但不能阻止病程进展。●慢作用药,起效时间一般3个月左右,对改善病情进展有一定作用。第152页,共183页,2024年2月25日,星期天

1、非甾体抗炎药(NSAIDs)是具抗炎、镇痛、解热的一类药物。

NSAIDs的分类:自从1860年合成水杨酸,1899年德国拜耳公司合成乙酰水杨酸(阿司匹林)以来,人工合成抗炎药飞跃发展,特别是二十世纪70年代以来,90年代发现COX具有两种同功酶即COX1和COX2生产了具有选择性的COX2抑制剂,至今NSAIDs按化学结构分类及代表药见表1。第153页,共183页,2024年2月25日,星期天非甾体抗炎药(NSAIDs)

NSAIDs分类及代表药物类别代表药物水杨酸类阿司匹林二氟尼柳丙酸衍生物布洛芬酮洛芬芬布芬萘普生萘丁美酮恶丙嗪苯乙酸类双氯芬酸芬氯酸吲哚酰酸类吲哚美辛舒林酸阿西美辛灭酸类甲氟芬那酸甲芬那酸喜康类吡罗喜康美洛喜康磺酰苯胺类尼美舒利吡喃羟酸类依托度酸昔布类(COX2抑制剂)罗非昔布塞来昔布第154页,共183页,2024年2月25日,星期天

NSAIDs作用机制:

Vane(韦恩)学说(1971年)介导疼痛、炎症、发热反应和胃肠道、肾脏保护、血小板止血作用(TXA2)花生四烯酸环氧化酶COXNSAIDs(传统的)

前列腺素第155页,共183页,2024年2月25日,星期天

选择性COX2抑制剂作用机制:花生四烯酸COX-1

结构型COX-2

诱导型前列腺素

前列腺素保护胃粘膜肾脏止血作用(TXA2)介导疼痛、炎症和发热反应选择性COX2抑制剂(昔布类)第156页,共183页,2024年2月25日,星期天NSAIDs的适应症●风湿病中关节及肌肉的急、慢性炎症●外伤、手术后疼痛●癌性疼痛及痛经等●对类风湿性关节炎、强直脊柱炎等此类药物均具有较好的抗炎、镇痛作用,但不能阻止疾病的进程,故又称这类药为缓解症状药物。第157页,共183页,2024年2月25日,星期天

NSAIDs的副作用可以说没有一个NSAIDs在使用中是绝对无副作用的。传统NSAIDs抑制COX1导致组织血流灌注量下降,胃酸分泌增加出现胃肠道副作用如胃痛、出血、穿孔等,重者危及生命,长期使用造成肾小管及肾间质病变。此外NSAIDs还可引起肝损伤,软骨细胞生长受抑制,血细胞三系减少,过敏反应及神经系统病变。在使用NSAIDs时应注意查血、尿常规、肝肾功能。第158页,共183页,2024年2月25日,星期天

2、糖皮质激素糖皮质类激素用于治疗风湿病已有半个多世纪,它是强有力的抗炎和免疫抑制对风湿病的治疗具有广泛的适应症。对SLE、坏死性血管炎、多发性肌炎、皮肌炎等,激素为首选药,它可以改善患者的预后。第159页,共183页,2024年2月25日,星期天常用糖皮质激素类药物

的生物活性目前人工合成的激素有数十种。如:短效可的松、氢化可的松中效泼泥松、泼泥松龙、甲基泼泥松、去炎松长效地塞米松、倍他米松

第160页,共183页,2024年2月25日,星期天糖皮质激素的药理作用:

激素的运转75%激素+皮质激素转运蛋白(α球蛋白)结合

15%激素+血浆白蛋白结合转运组织细胞第161页,共183页,2024年2月25日,星期天15%激素+血浆白蛋白结合

部分离解白蛋白游离激素第162页,共183页,2024年2月25日,星期天糖皮质激素在风湿病应用的两大作用

1、免疫抑制作用

它能抑制中性多核粒细胞、单核细胞向炎症部位游走;抑制抗原在巨噬细胞的处理及递呈,使淋巴细胞的激活、分化受抑,IL-1、IL-2、α-干扰素、TNF分泌受抑制;抑制未成熟的T、B淋巴细胞、活化的T效应细胞及NK细胞;对成熟产生抗体的B淋巴细胞影响较少;

第163页,共183页,2024年2月25日,星期天

2、抗炎作用:抑制炎性因子TNF-α、IL-1、IL-6的分泌;抑制花生四烯酸代谢产物前列腺素、白三烯合成。第164页,共183页,2024年2月25日,星期天适应症:弥漫性结节组织病、急性风湿热、赖特氏综合症、过敏反应、风湿病所致间质性肺炎、免疫性血细胞减少等几乎都有全身使用激素的指针。局部用药,常在单关节或少关节反复炎症时可行关节腔注射,注射次数以3次为宜,反复多次注射易发生感染及类固醇晶体性关节炎,关节腔内注射可减轻疼痛改善关节功能。第165页,共183页,2024年2月25日,星期天副作用:

感染、消化道出血、糖尿病、高血压、柯兴氏综合症、无菌性骨坏死、骨质疏松症及儿童生长发育迟缓或停滞大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗,可引起心律紊乱及停博。第166页,共183页,2024年2月25日,星期天3、慢作用抗风湿药物

慢作用药:是指药物在临床治疗的显效时间一般需3个月左右,多则半年,此类药在改善和延缓疾病的进展上有一定作用,故又叫做改善病情药(DMARDs)能控制疾病的进程。不能治愈疾病。第167页,共183页,2024年2月25日,星期天

药物治疗的机理

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