脑海绵状血管瘤

关于脑海绵状血管瘤脑海绵状血管瘤简介属血管畸形的一种单发(75%)>>多发(25%)幕上(颞叶最多)>>幕下薄壁海绵状血窦，其间无脑组织无供血动脉和引流静脉钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生常缺乏脑水肿第2页,共34页，2024年2月25日，星期天病理与临床海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部有瘤内出血。海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍第3页,共34页，2024年2月25日，星期天临床表现:

无症状体检发现头痛、癫痫、局限性神经功能障碍脑出血影像学诊断:MRI＞CT＞DSA>>X线平片第4页,共34页，2024年2月25日，星期天临床表现癫病（35．8％）颅内出血（25．4％）神经功能障碍（20．2％）头痛（6．4％）无临床症状者（12.1％）有的病人有一种以上的临床表现。第5页,共34页，2024年2月25日，星期天临床表现脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度中风症状为主;大脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度中风症状为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作症状比较重;小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻微。第6页,共34页，2024年2月25日，星期天颅内出血

几乎所有ＣＡ患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少，约占8％～37％。幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。曾有明确出血者再出血的危险性一般每人每年约为4.5％，而无出血史者发生出血的可能性仅为0.6％。与脑AVM相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。第7页,共34页，2024年2月25日，星期天影像学表现海绵状血管瘤是由三种成分组成：①血管成分，为窦状腔隙组成，含有缓慢流动的血液。③结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。第8页,共34页，2024年2月25日，星期天MRI表现海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因病灶在梯度回波序列像中显示尤为清楚，常为多发低信号增强增强可明显强化，也可强化不明显，这与其内血栓形成及钙化有关第9页,共34页，2024年2月25日，星期天CT表现CT：边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。注射造影剂后，70％~94％的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。第10页,共34页，2024年2月25日，星期天脑血管造影海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难发现。其原因可能是：①病灶内的小血管血流速度慢；②病变的血管腔内常发生血栓形成；③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无血管区和正常血管移位的占位效应。第11页,共34页，2024年2月25日，星期天海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状第12页,共34页，2024年2月25日，星期天牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现第13页,共34页，2024年2月25日，星期天爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤

第14页,共34页，2024年2月25日，星期天在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。

铁环征—颅脑海绵状血管瘤第15页,共34页，2024年2月25日，星期天第16页,共34页，2024年2月25日，星期天第17页,共34页，2024年2月25日，星期天第18页,共34页，2024年2月25日，星期天第19页,共34页，2024年2月25日，星期天LOGO术前MRI左侧丘脑海绵状血管瘤第20页,共34页，2024年2月25日，星期天第21页,共34页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断动静脉畸形发育性静脉异常毛细血管扩张症第22页,共34页，2024年2月25日，星期天（四）动静脉畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，脑表面；2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；第23页,共34页，2024年2月25日，星期天第24页,共34页，2024年2月25日，星期天第25页,共34页，2024年2月25日，星期天发育性静脉异常又称静脉瘤多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉一般无占位效应和病灶周围的水肿第26页,共34页，2024年2月25日，星期天第27页,共34页，2024年2月25日，星期天海蛇头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）第28页,共34页，2024年2月25日，星期天扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状水母图片水母头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）第29页,共34页，2024年2月25日，星期天毛细血管扩张症病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为其特点常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异常表现在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明显低信号第30页,共34页，2024年2月25日，星期天影响海绵状血管瘤自然病程的因素出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。癫痫

常是难治性癫痫。部位

幕下者预后较幕上差。年龄

儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。第31页,共34页，2024年2月25日，星期天治疗一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是：①有出血或癫痫病史；②有占位效应引起的神经功能缺失；③病灶部位不宜进行切除手术；④病人拒绝手术。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。第32页,共34页，2024年2月25日，星期天手术指征包括：(1)明显出血；(2)显