发绀Cyanosis培训课件

发绀

Cyanosis原南京中大附属医院神内科主任、硕士生导师佛山大学医学院医学系孟红旗教授、主任医师Professor、Doctordirector、NeurologistDefinitionCyanosis

referstoabluish(带蓝色的；带青色的)coloroftheskinandmucousmembranesresultingfromanincreasedquantityofreducedhemoglobin(亚铁血红蛋白；还原血红蛋白),orofhemoglobinderivatives,inthesmallbloodvesselsofthoseareas.Itisusuallymostmarkedinthelips,nailbeds,ears,andmalar(颧骨的；颊的)eminences(隆起).

定义发绀是指血液中还原血红蛋白增多，或出现异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）时，皮肤粘膜呈青紫色现象。发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如唇、舌、两颊、鼻尖、耳垂和甲床等处较明显易于观察。发绀（紫绀）→血液中还原血红蛋白增多→皮肤、粘膜呈青紫色MechanismofCyanosisCyanosis,especiallyifdevelopedrecently,ismorecommonlydetectedbyafamilymemberthanthepatient.Theflorid(鲜红色的；气色好的)skincharacteristicofpolycythemiavera(真性红细胞增多症)mustbedistinguishedfromthetruecyanosisdiscussedhere.Acherry(樱桃)-coloredflush(潮红),ratherthancyanosis,iscausedbyCOHb(Carboxyhemoglobin碳氧血红蛋白).

Thedegreeofcyanosisismodifiedbythecolorofthecutaneous(皮肤的)pigmentandthethicknessoftheskin,aswellasbythestateofthecutaneouscapillaries.Theaccurateclinicaldetectionofthepresenceanddegreeofcyanosisisdifficult,asprovedbyoximetric(血氧定量法的)studiesInsomeinstances,centralcyanosiscanbedetectedreliablywhentheSaO2hasfallento85%;inothers,particularlyindark-skinnedpersons,itmaynotbedetecteduntilithasdeclinedto75%.Inthelattercase,examinationofthemucousmembranesintheoralcavityandtheconjunctivae(结膜)ratherthanexaminationoftheskinismorehelpfulinthedetectionofcyanosis.

Theincreaseinthequantityofreducedhemoglobininthemucocutaneous(皮肤粘膜的)vesselsthatproducescyanosismaybebroughtabouteitherbyanincreaseinthequantityofvenousbloodastheresultofdilatationofthevenules(小静脉)andvenousendsofthecapillariesorbyareductionintheSaO2inthecapillaryblood.Ingeneral,cyanosisbecomesapparentwhenthemeancapillaryconcentrationofreducedhemoglobinexceeds50g/L(5g/dL).Itistheabsolute

ratherthantherelative

quantityofreducedhemoglobinthatisimportantinproducingcyanosisThus,inapatientwithsevereanemia,therelativeamountofreducedhemoglobininthevenousbloodmaybeverylargewhenconsideredinrelationtothetotalamountofhemoglobinintheblood.However,sincetheconcentrationofthelatterismarkedlyreduced,the

absolute

quantityofreducedhemoglobinmaystillbesmall,andthereforepatientswithsevereanemiaandevenmarkedarterialdesaturation(稀释)donotdisplaycyanosis.Conversely,thehigherthetotalhemoglobincontent,thegreateristhetendencytowardcyanosis;thus,patientswithmarkedpolycythemia(红细胞增多症)tendtobecyanoticathigherlevelsofSaO2thanpatientswithnormalhematocrit(红细胞压积)values.Likewise,localpassivecongestion,whichcausesanincreaseinthetotalamountofreducedhemoglobininthevesselsinagivenarea,maycausecyanosis.

HbO2HHb2.6g/dl正常≥5g/dl缺氧发绀(cyanosis)

NormalPolycythemiaAnemia

g/dl

MechanismsofCyanosis

CausedbyabsoluteincreaseofamountofreducedHbinblood,usually>5g/dl(capillary)

Thehigherthehemoglobinconcentration,Thegreatertendencytowardcyanosis.发病机制当毛细血管中脱氧血红蛋白浓度增加到5g/dl时，可使皮肤与粘膜呈青紫色，称为发绀(cyanosis)。循环性缺氧时，因血液流经毛细血管时间延长，从单位容量血液弥散给组织的氧量增加，故静脉血氧含量明显降低。毛细血管中脱氧血红蛋白含量可超过5g/dl，所以可出现发绀。血液性缺氧无发绀，严重贫血的病人，Hb数量减少，面色苍白，毛细血管中脱氧血红蛋白达不到5g/dl，不会出现发绀。在因Hb与O2亲和力增强引起的血液性缺氧时，动脉血氧容量和氧含量可不低，甚至还稍高于正常,毛细血管中脱氧血红蛋白含量不会超过5g/dl，所以不会引起发绀。发病机制碳氧血红蛋白血症(Carboxyhemoglobinemia)HbCO:亲和力高;

抑制糖酵解;

樱桃红色CO中毒，因HbCO呈樱桃红色，但重度中毒，严重缺氧，由于皮肤血管收缩，皮肤、粘膜可呈苍白色。高铁血红蛋白使皮肤、粘膜呈现咖啡色或青石板色，但不是发绀。

高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia)

肠源性紫绀(enterogenouscyanosis)Fe2+Fe2+Fe2+Fe2+Hb:22Hb-Fe2+HbFe3+OH氧化还原（咖啡色）ClinicalClassification&EtiologyTrueCyanosis

(increasedamountofreducedHb)

—CentralType

—PeripheralType

—MixedType

CyanosisduetoabnormalHbderivatives

—Methemoglobinemia(高铁血红蛋白血症)

—Sulfhemoglobinemia(硫化血红蛋白血症)病因与临床表现1.

血液中还原血红蛋白增多：

(1)中心性发绀

(2)周围性发绀

(3)混合性发绀2．血液中存在异常血红蛋白衍化物(1)先天性高铁血红蛋白血症(2)硫化血红蛋白血症

Impairedpulmonaryfunction1.Airwayobstruction2.Pulmonarydiseases3.Pleural(胸膜的)diseasesRight-to-leftshuntingofbloodTetralogyofFallotCentralCyanosisCentralCyanosisSeriouslyimpairedpulmonaryfunction,throughperfusion(灌注)ofunventilated(通气不畅)orpoorlyventilatedareasofthelungoralveolarhypoventilation,isacommoncauseofcentralcyanosis.Thisconditionmayoccuracutely,asinextensivepneumoniaorpulmonaryedema,orchronicallywithchronicpulmonarydiseases.Inthelastsituation,secondarypolycythemia(红血球增多症)isgenerallypresent,andclubbing(杵状指)ofthefingersmayoccur.clubbingTheselectivebullous(大疱的,大泡的)enlargementofthedistalsegmentsofthefingersandtoesduetoproliferationofconnectivetissue,particularlyonthedorsalsurface,istermedclubbing;thereisincreasedsponginess(海棉质)ofthesofttissueatthebaseofthenail.中心性发绀呼吸系统疾病：呼吸系统是使血红蛋白能够和氧结合，成为氧合血红蛋白的地方，凡能阻碍血红蛋白和空气接触的任何支气管和肺的疾病，都可使全身动脉血的氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增多，产生紫绀。这些疾病包括喉部或气管阻塞(如痰液阻塞、气管异物)、支气管哮喘、重的慢性支气管炎和重的肺部疾病(如肺结核、肺炎、尘肺、肺气肿、肺水肿等)等。空气里氧含量不够，如在高空里，即使呼吸系统是健康的，也会因为血红蛋白不能充分氧合而产生紫绀。

CentralCyanosisAnothercauseofreducedSaO2isshuntingofsystemicvenousbloodintothearterialcircuit.Certainformsofcongenitalheartdiseaseareassociatedwithcyanosis.Sincebloodflowsfromahigher-pressuretoalower-pressureregion,foracardiacdefecttoresultinaright-to-leftshunt,itmustordinarilybecombinedwithanobstructivelesiondistaltothedefectorwithelevatedpulmonaryvascularresistance.CentralCyanosisThemostcommoncongenitalcardiaclesionassociatedwithcyanosisintheadultisthecombinationofventricularseptaldefectandpulmonaryoutflowtractobstruction(tetralogyofFallot).Pulmonaryarteriovenousfistulaemaybecongenitaloracquired,solitaryormultiple,microscopicormassive.Theseverityofcyanosisproducedbythesefistulaedependsontheirsizeandnumber.中心性发绀紫绀型先天性心脏血管病：有些先天性心脏病在心脏内或大血管之间有不正常的通路，使右半边心脏里未经氧合的血，不经过肺而直接流到左半边心脏和主动脉里去，因而动脉血里混进了许多还原血红蛋白，产生紫绀。常见的有先天性紫绀四联症、肺动脉高压性右至左分流综合症和肺动静脉瘘等。

特点：发绀呈全身性（包括颜面、四肢、舌、口腔黏膜与躯干皮肤），发绀部位皮肤温暖。严重者常伴呼吸困难。PeripheralTypeProbablythemostcommoncauseofperipheralcyanosisisthenormalvasoconstrictionresultingfromexposuretocoldairorwater.Whencardiacoutputislow,asinseverecongestiveheartfailureorshock,cutaneousvasoconstrictionoccurs.PeripheralTypeArterialobstructiontoanextremity,aswithanembolus,orarteriolar(小动脉的)constriction,asincold-inducedvasospasm

(Raynaud’sphenomenon),generallyresultsinpallor(苍白)andcoldness,buttheremaybeassociatedwithcyanosis.Venousobstruction,asinthrombophlebitis(血栓性静脉炎),dilatesthesubpapillaryvenousplexuses(丛)andtherebyintensifiescyanosis.

周围性紫绀特点是紫绀常出现于肢体下垂部分及周围部位（如肢端、耳垂及颜面），皮肤是冰冷的，若经按摩或加温紫绀可消失，此点有助与中心性紫绀鉴别。常见于：（1）周围组织耗氧量增加；瘀血性周围性紫绀，见于右心衰竭、缩窄性心包炎等。（2）动脉缺血；见于严重休克时，心输出量明显减少，周围循环缺血缺氧，皮肤和粘膜呈青灰色。亦可见于小动脉收缩（寒冷时）、闭塞性脉管炎、雷诺病等。CyanosisduetoabnormalHbderivativesMethemoglobinemia

—Hereditary:veryrare

—Acquired:>3g/dlinblood-intakeorexposuretosomedrugsorchemicals,suchassulfadrugs,nitritesalt.“enterogeniccyanosis”

Sulfhemoglobinemia

—Causedbysomedrugsorchemicals,

—Sulfhemoglobin>0.5g/dlinblood血液中存在异常血红蛋白衍化物(1)先天性高铁血红蛋白血症(2)硫化血红蛋白血症

（1）高铁血红蛋白血症：伯氨喹啉、亚硝酸盐等中毒导致Fe++被Fe+++取代。特点：急骤出现，病情危重，静脉血呈深棕色暴露于空气中不转鲜红。抢救措施：静脉注射亚甲蓝溶液或大剂量Vc肠源性青紫症：进食大量含亚硝酸盐的变质蔬菜引起的发绀。2）硫化血红蛋白血症：有致高铁血红蛋白血症的药物或化学物质存在，同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量的硫化氢，可产生硫化血红蛋白血症（不可逆）。特点：发绀持续时间长，可达数月或更长，患者血液呈蓝褐色。病例一个19岁女性患者，由家长护送，匆忙到内科急症室，唇、指甲及面色紫绀、心跳快。头晕、头痛、乏力、气短、恶心、呕吐，有呼吸困难、心律不齐、血压下降等症状明显。主任经过检查立即诊断为“亚硝酸盐中毒”，给予亚甲基蓝解毒，及其他措施，效果很好，30分钟后，患者症状缓解，打算继续入院观察。

但是其中毒原因却不明了，反复追问病史：患者为小饭店服务员，于1小时之前与其弟弟一起吃了前一天晚上煮的面条，她就中毒了，弟弟安然无事。

经过再反复追问了半个小时，排除了她们小饭店有亚硝酸毒盐的可能性，到底毒源哪里来的呢？如果不排除，可能家中会继续中毒，大家都束手无策。

突然，我想起以前报纸上面看到的一个报道，开始追问情况，如下：

问：面条是不是比较淡？

答：是的，你怎么知道？

问；你是否加了酱油，你弟弟没有加，对不？

答：是的

问；加了还淡，又加了很多，是不是？

答：是的，我加了很多，还是不咸，将就着吃了

旁边的人莫名其妙，摸不着头脑，我接着说：你回家看看，那个酱油不是酱油，可能是“老水”（注：老水是我们那里卤菜最为常用的一种传统添加剂，其中含有亚硝酸盐，其样子酷似酱油，几乎所有卤菜店都有）。

几位高年资医师均不以为然，认为我是瞎猜。其母若有所思，立刻回家检查，果然是刚刚买的“老水”，放错位置了，其女错拿老水当酱油，幸亏我指出，否则如果用在第二天的早点制作上，可能会造成大面积食客的中毒。其家人千恩万谢。看起来我在后面追问病史不着边际，其实我是想起了很久以前一个不起眼报道以及浅显推理，也是一个餐馆由于错拿老水当酱油，造成大面积的食客亚硝酸盐中毒。其弟弟由于不觉得面条咸，就没有加“酱油”，躲过一场灾难。我于是利用倒问的方法，果然差不多。

感想：当医生需要广博的知识，注意平时细心积累，同时可能还需要些侦探小说中的推理吧；）。

ApproachtoPatientswithCyanosisDifferentiationofcentralasopposedtoperipheralCyanosisSkintemp.Massage(按摩)orwarming

CentralWarmNochange

PeripheralCoolCyanosisfadesAssociatedsymptoms

AND

INQUIRYCertainfeaturesareimportantinarrivingatthecauseofcyanosis:

1.Thehistory,particularlytheonset(cyanosispresentsincebirthisusuallyduetocongenitalheartdisease),andpossibleexposuretodrugsorchemicalsthatmayproduceabnormaltypesofhemoglobin.

病例2000年夏天曾经处理过一起两家人六口集体中毒，印象有点模糊了，当时情况是这两家人中午在一起吃饭，其中有人买了一份凉拌海白菜，事后证明就是这份海白菜为罪魁祸首，饭后不久即先后有人出现心慌胸闷憋气嘴唇发紫，最重者一例意识无，相继入我院，考虑食物中毒，请主任急来后确诊为亚硝酸盐中毒，给予大剂量vc紧急购来亚甲蓝溶液，最后均康复出院，此事上报了卫生局，经食检所检验所食海白菜亚硝酸盐含量严重超标，原因是新腌制的海白菜容易产生大量亚硝酸盐，安全吃法应当是即食即腌或者两周后再吃。据说卖此海白菜者最后赔款2万。

2.Clinicaldifferentiationofcentralasopposedtoperipheralcyanosis.Objectiveevidencebyphysicalorradiographicexaminationofdisordersoftherespiratoryorcardiovascularsystems.Massageorgentlewarmingofacyanoticextremitywillincreaseperipheralbloodflowandabolishperipheralbutnotcentralcyanosis3.Thepresenceorabsenceofclubbingofthedigits.Clubbingwithoutcyanosisis

frequentinpatientswithinfective

endocarditisandulcerativecolitis;

itmayoccasionallyoccurin

healthypersons,andinsome

instancesitmaybeoccupational,

e.g.,injackhammer(手提钻)operators.Thecombinationofcyanosisandclubbingisfrequentinpatientswithcongenitalheartdiseaseandright-to-leftshuntingandisseenoccasionallyinpersonswithpulmonarydiseasesuchaslungabscessorpulmonaryarteriovenousfistulae.Incontrast,peripheralcyanosisoracutelydevelopingcentralcyanosisisnotassociatedwithclubbeddigits.

4.DeterminationofPaO2tensionandSaO2andspectroscopicandotherexaminationsofthebloodforabnormaltypesofhemoglobin(criticalinthedifferentialdiagnosisofcyanosis)