出血性疾病总论课件

出血性疾病一、概述定义：指止血或凝血功能障碍导致的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病发病机理血管壁异常血小板异常凝血功能障碍。注意出血性疾病的病因：正常止血机能障碍（全身性出血）；临床表现：共同表现为自发性出血或轻微损伤后出血过多、出血不止；应与局部因素所致血管破裂出血区别,如：鼻粘膜炎——鼻衄；牙周炎—牙龈出血；肺结核——咯血；消化道溃疡——呕血；二、正常的止血、凝血机制血管壁血小板凝血系统抗凝与纤维蛋白溶解以上因素彼此协同完成三、出血性疾病的分类

血管壁异常；血小板异常；凝血系统异常；纤维蛋白溶解亢进复合因素引起的出血以上因素又可分为先天性和获得性。四、出血性疾病的诊断诊断

结合病史

体格检查

实验室检查出血部位出血诱因用药史家族史出血部位、性质、程度、有无肝脾淋巴结肿大实验室检查出血性疾病的筛选试验血管异常出血时间（BT）、毛细血管脆性试验血小板异常血小板计数、血块退缩试验、毛细血管脆性试验及BT凝血异常凝血时间（CT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）实验室检查确诊试验1、血管异常:CRT（+）、BT、CT正常2、血小板异常：BT延长、CRT（+）、BPC计数↓、血块退缩试验＋3、凝血异常：CT、KPTT、PT、TT延长4、抗凝异常：AT-Ⅲ测定5、纤溶异常：FDP↑、3P试验＋、D-二聚体↑过敏性紫癜病因和发病机制感染食物药物其他速发性变态反应抗原-抗体复合物临床表现皮肤型腹型关节型肾型混合型实验室检查常规检查止血功能检查毛细血管脆性试验诊断和鉴别诊断单纯皮肤型与ITP腹型与急腹症关节型与风湿性关节炎肾型与各类肾炎治疗特发性血小板减少性紫癜ITP是血小板遭受免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。一、病因及发病机理血小板相关抗体血小板相关补体血小板破坏机制正常寿命为8~10天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟巨核细胞成熟障碍其他因素雌激素、毛细血管通透性增高二、临床表现及实验室检查

急性型

慢性型

年龄儿童（2~6岁）多见成人（20~40岁）多见

性别

无区别女性较多（男：女=1：3）

诱因1~3周前多有上呼吸道感染

不明显

起病

急骤

缓慢

出血症状严重，除皮肤出血外，常有消化道、泌尿道等内脏出血，甚至因颅内出血而死亡皮肤瘀点、瘀癍或月经过多二、临床表现及实验室检查

急性型

慢性型血小板计数常<20×109/L30~80×109/L骨髓巨核细胞数量增多，形态小，幼稚型比例增多，几乎无血小板形成增多或正常，以颗粒型增生为主，胞体小，缺乏颗粒，血小板形成减少血小板生存时间

约1~6小时

约1~3天

脾脏

常无肿大

多有肿大

贫血明显出血者可有，否则无

长期出血可有二、临床表现及实验室检查

急性型

慢性型

病程2~6周，最长不超过6个月数月甚至数年长期不

预后80%可自行缓解（自限性）长期存在，治愈的可能性极小10~15%长期不愈

死亡实验室检查血小板检查骨髓象检查血小板相关抗体血小板生存时间三、诊断1、临床上有自发性出血的表现—牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、血尿、黑便等；2、血常规检查：外周血中血小板计数低于正常；3、骨髓中巨核细胞数量正常或增多，以未成熟型为主，血小板形成减少；四、鉴别诊断1、过敏性紫癜：皮肤瘀点以臀部及双下肢为主，成批出现，对称分布，高出皮肤；血小板计数及骨髓正常；2、再生障碍性贫血：

临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中三系均低，Ret减低，骨髓中可见有核细胞增生减低，各系幼稚细胞数量明显减少，造血岛中以非造血细胞为主；3、急性白血病：临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中可见到幼稚细胞；骨髓中有大量幼稚细胞；4、与其它出血性疾病鉴别；

：五、治疗原则：1、控制出血症状；2、减少血小板的继续破坏；3、提高血小板数量；五、治疗一般治疗1、减少活动，卧床休息，尽量减少出血；2、防止外伤，避免使用影响血小板功能的药物—阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松；3、减少肌肉注射；糖皮质激素机理：减低Cap通透性；抑制抗体产生或/和阻碍抗原—抗体反应；若治疗6周无效，停药；五