儿科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告两篇

儿科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2024年度）单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2024年**月**日儿科医师晋升副主任医师高级职称多次误诊的儿童坏疽性脓皮病病例分析专题报告患儿男，3岁，因双上肢及胸壁反复溃疡5月余人院。5个月前(2015—12-9)患儿因重症肺炎于当地医院行右颈内静脉穿刺。l周后穿刺部位皮肤出现2cmX1．5cm红斑、溃烂、疼痛，伴高热，最高体温39．5℃。血细菌培养阴性。右颈部溃烂处分泌物培养：多重耐药表皮葡萄球菌生长，真菌阴性。血常规白细胞18．93×109几。考虑局部软组织感染。经反复外科清创、抗感染治疗，稍好转，但效果不佳。右肩部溃疡面积逐渐增大至约13cm×12cm，部分溃疡深达皮下脂肪层，触痛明显。2个月前(2016—4—10)患儿左前臂无明显诱因出现类似溃疡，且原有溃疡潜行性扩大。检查示前胸、右上臂、左前臂创面大小分别约15cm×3cm、20cm×2cm、10cmX3cm，再次入住烧伤整形科，完善相关检查。血常规示白细胞29．74×109／L，血小板576×109／L，红细胞4．62×109／L，血红蛋白97g／L，C反应蛋白161mg／L，降钙素原0．084mg／L(参考值<O．05m／L;下同)，红细胞沉降率94mm／1h。创面分泌物细菌培养：产酸克雷伯菌、金黄色葡萄球菌生长。骨髓检查：刺激性骨髓象。血IgA411mg／L(560～3430mg，L)，IgM3060mg，L(430—1630mg／L)，余正常。白细胞吞噬功能、抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体、类风湿因子、抗链球菌溶血素O抗体均正常。予负压封闭引流手术、清创及亚胺培南西司他丁钠、万古霉素抗感染治疗23d后，创面缩小，但创面周围反复有新发脓疱，难愈合。复查创面分泌物细菌及真菌培养阴性，血常规各项指标无明显改善。病程中患儿无腹痛、腹泻，无双下肢关节肿痛或皮肤溃疡。2016年5月17日于我科就诊，门诊以皮肤溃疡原因待查收入院。发病以来食欲差，体重减轻，大小便正常。既往体健，足月因脐带绕颈行剖宫产，按时预防接种，家族无类似疾病及传染性疾病病史。入院体检：体温36．4qC，心率90次，体重13kg。颈部、腋下、腹股沟可触及多个淋巴结，活动，无压痛。各系统检查未见异常。皮肤科检查：胸颈部及右上臂可见大片淡红色、皮色瘢痕，右上臂可见散在糜烂及褐色结痂；双前臂屈侧均可见5cmX7Cm溃疡面，其上有渗液、脓性分泌物、结痂，溃疡边缘隆起，周围皮肤发红(图lA)。诊疗经过：入院后查血常规示白细胞20×109／L、红细胞4．37X109/L、血小板1105×109/L、血红蛋白93g/L、淋巴细胞0．42、中性粒细胞0．55，C反应蛋白36mg/L。尿粪常规、乙型肝炎病毒标志物、抗HIV抗体和梅毒螺旋体抗体、凝血酶原时间及活化部分凝血活酶时间、24h尿蛋白定量、2次分泌物细菌及真菌培养、肝肾功能、电解质、腹部超声均未见异常。x线胸部平片：双肺纹理增多。左前臂皮损组织病理检查：表皮及真皮浅层散在中性粒细胞，真皮中层向下至脂肪层可见弥漫性中性粒细胞浸润，部分血管壁纤维素样坏死，管腔堵塞(图2)；未见干酪样坏死及肉芽肿，未见真菌孢子及菌丝。抗酸染色、PAS染色及银染色均阴性。诊断：坏疽性脓皮病(PG)。图l患儿前臂潜行性溃疡lA：治疗前：JB：治疗1Id后．溃疡基本愈合，浅表结痂图2左前臂皮损组织病理检查(2A：HE×40：2B：HE×100)真皮r}，下层至脂肪层见韵漫性中性粒细胞浸润．部分血管壁纤维素样坏死2016年5月20日予口服甲泼尼龙20mg／d，外用0．03％他克莫司软膏2次／d，补充白蛋白对症支持治疗。治疗8d后改为13服泼尼松15mg／a，10d后右上臂糜烂面基本愈合，右前臂皮肤溃疡面积较前缩小，溃疡边缘已结痂，部分痂壳脱落，溃疡隆起较前变平；左前臂结痂基本脱落，仍有少量糜烂面(图lB)。于2016年5月29日出院后继续口服泼尼松、双嘧达莫、钙片等对症支持治疗。患者目前仍在治疗随访中。分析与讨论PG是一种少见皮肤病，可发生于不同年龄，以20～50岁最多见，女性略多于男性，儿童和青少年约占PG的4％，儿童病例少有报道。皮损常好发于下肢，有时多发，可以累及任何部位。病初表现为疼痛性红斑、结节、无菌性脓疱；数天后进展为坏死性溃疡且潜行性扩大，溃疡边缘呈紫红色，周围皮肤发红，严重时可深达肌肉层；愈合后可遗留筛状萎缩性瘢痕，病情易反复。约25％～50％的患者发生在创伤部位。目前PG因为无特异性病理组织学和实验室检查改变，故其诊断主要依据临床表现。su等提出了PG诊断标准，主要标准：显著疼痛的不规则、紫红色边缘的溃疡，并排除其他因素相关溃疡；次要标准：针刺反应阳性，合并全身性疾病，皮损组织病理可见真皮内较多中性粒细胞浸润，糖皮质激素治疗有效。只有符合2项主要标准和至少2项次要标准方能诊断PG。总结本例患者病史、实验室检查、皮损组织病理检查(提示真皮浅层至皮下组织有嗜中性粒细胞浸润和纤维素样坏死，特殊染色阴性)，除外感染性、肿瘤性、血管炎性疾病所致溃疡可能，结合抗感染及清创治疗效果差、糖皮质激素治疗有效，诊断PG。患者自发病以来体重明显减轻，中度贫血，双肺纹理增多，需警惕合并其他疾病，应完善肠镜、胸部cT等检查，但患者家属因经济原因拒绝。回顾本例患者诊治经过，早期临床表现与皮肤软组织感染类似，伴有发热等全身中毒症状，院外多次分泌物细菌培养阳性，误诊为皮肤软组织感染而反复予以抗感染、外科清创等治疗，病情难以控制且进展迅速。坏死性筋膜炎是累及皮下脂肪层及筋膜层的急性坏死性软组织感染，常伴有全身中毒性休克表现，细菌感染沿着筋膜组织迅速广泛地潜行蔓延，引起感染组织广泛炎症充血、水肿，继而皮肤和皮下的小血管网发生炎性栓塞，发展为中心暗红色斑块、溃疡，边缘更锋利，压痛剧烈，常伴有发热；早期可以与蜂窝织炎相似，但蜂窝织炎无紫色溃疡边缘，血培养及分泌物培养常为阳性，早期抗感染、及时外科手术治疗有效，免疫抑制剂治疗使病情恶化。该患儿人院后微生物学检查阴性，院外反复抗感染及外科清创治疗无效，均不支持皮肤软组织感染。PG为嗜中性皮肤病，常合并白细胞升高，患儿受累面积大、炎症反应重，故继发血小板明显升高。但患儿贫血原因可能与合并消化道疾病或其他系统疾病有关，因患儿家长拒绝做进一步检查，具体原因尚不明确。PG的治疗包括局部创面护理，局部及全身用药治疗。虽然PG应尽量避免手术及清创治疗，但当溃疡坏死广泛且累及肌腱或韧带时，外科干预不可避免。为迅速控制病情，口服泼尼松起始剂量0．5～1．5mg·kg-1·d-1，必要时可用甲泼尼龙冲击治疗。若疾病进展或糖皮质激素不能迅速缓解病情，可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。疼痛消失、红斑减少和溃疡底部肉芽肿形成提示疾病控制。但本病是一种慢性迁延性疾患，易复发，故糖皮质激素至少4～6周减至小剂量后，需长期维持治疗。局部外用他克莫司或糖皮质激素软膏，可单独用于治疗局限性PG，或与系统性免疫抑制剂结合治疗广泛性PG。一项用英夫利西单抗治疗30例PG患者的随机对照临床试验表明，英夫利西单抗的疗效显著优于安慰剂对照组，英夫利西单抗可作为难治性PG治疗的备选方案。本例患者虽然早期血常规及分泌物培养均提示细菌感染，但之后治疗过程中对抗生素治疗及外科干预反应均差，提醒临床医生应该对患者诊断进行重新评估。当遇见难治性溃疡时，皮肤活检及特殊染色必不可少，以排除其他原因引起急性皮肤溃疡，特别是感染和坏死性血管炎。参考文献略。儿科医师晋升副主任医师高级职称儿童社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症病例分析专题报告铜绿假单胞菌是人类最常见的机会致病病原体之一。在慢性疾病和免疫缺陷人群中，血液、呼吸道和泌尿道是常见的感染部位。但也偶发于既往健康的患儿。社区获得性铜绿假单胞菌感染隐匿，容易发生休克，病死率高。现对15例确诊社区儿童铜绿假单胞菌脓毒症患儿行回顾性分析，以期提高临床医师对其的认识。1.资料与方法1．1.一般资料收集2008年1月至2014年7月在江门市中心医院儿科住院的15例患儿。15例社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症患儿中8例并发休克。8例好转或治愈出院，4例积极治疗死亡，转上级医院2例，放弃出院死亡1例。除1例为横结肠造瘘术后，l例为早产儿外，其余13例均无原发基础疾病，发病后人江门市中心医院行免疫筛查未发现异常。本研究征得患儿家长知情同意并签知情同意书，获得医院医学伦理委员会批准。1．2.方法1．2．1.诊断标准社区获得性脓毒症：入院后48h行阳性血培养，近2周无住院史。儿童感染性休克定义：血压或收缩压分别在相应年龄组第5百分位或2个标准差以下；需要血管活性药物维持血压；符合以下5项中2项：无法解释的代谢性酸中毒；动脉乳酸高于正常值2倍；毛细血管充盈时间>5S；尿量减少，体质量<30kg，尿量<0．5mE／(kg·h)；外周中心温度相差3℃。1．2．2.血培养方法入院时以无菌操作抽取患儿静脉血2—3mL，注入血液培养瓶中，混匀后置美国BD公司BECTEC的全自动血培养仪内35cc培养。对纯培养菌采用法国生物梅里埃公司的半自动微生物鉴定仪进行菌株鉴定。革兰阴性菌采用K—B琼脂扩散法，对药物的试验结果按美国临床实验室标准化委员会(NCCL)标准(2006年版)判断。1．3.临床评价对患儿临床资料、临床检验指标、发生休克与否其临床预后、治疗中抗生素应用等进行分析。临床检验指标异常值：白细胞<11x109／L，>12×109／L(<1岁)；<8x10’／L，>10×109／L(1～12岁)。血红蛋白<110g／L(<1岁)；<120g／L(1～12岁)。钠<135mmol／L，>145mmol／L；钙<2．25mmol／L，>2．75mmol／L；糖<3．9mmol／L，>6．1mmol／L；肌酐>61umol／L；碱剩余(BE)<一4mmol／L，>+2mmol／L；D一二聚体>0．55mg／L；天冬氨酸氨基转移酶(AST)>40IU／L；丙氨酸氨基转移酶(ALT)>40IU／L；心肌酶>25IU／L；前清蛋白<100mg／L(1岁)，<168mg／L，>281mg/L(1～3岁)；C反应蛋白(CRP)>2，87mg/L；杆状核细胞>0．05；降钙素原>2mg/L。2.结果2．1.15例患儿的基本资料15例患儿均出现发热(100％)，呕吐／腹痛／腹N／腹胀9例(60％)，休克8例(53％)，坏死性脓疱疮或皮疹／溃疡／肛周脓肿各7例(47％)，呼吸困难／发绀4例(27％)，面色苍白、抽搐各2例(13％)，见表1。表1社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症15例患儿的病例资料2．2.实验室结果2．2．1.血检验结果均为人院首次抽血结果，均未发现免疫异常。有l例完善淋巴细胞亚群测定增高。血标本异常病例数(阳性数)比例大于50％，见表2。表2社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症15例患儿的检验结果注：a：实测病例数(15例2．2.药敏结果13例均对美罗培南、亚胺培南、厄他培南、妥布霉素、阿米卡星、环丙沙星、氧氟沙星、哌拉西彬他唑巴坦、头孢哌酮／舒巴坦、头孢吡肟、氨曲南、头孢噻肟、头孢他啶、庆大霉素敏感。有1例休克后治愈病例(应用头孢曲松联合阿奇霉素)血培养均对美罗培南、亚胺培南等多药耐药。1例未并发休克病例血培养对妥布霉素、阿米卡星、头孢吡肟、氨曲南耐药。2．3.抗生素选择入院时经验治疗，期间根据药敏及疗效调整：7例非休克病例入院分别以美洛西林、头孢曲松、美罗培南(合并硬膜下积液)，好转出院或转院。其他拟脓毒症4例分别应用亚培南和／或头孢他啶等抗感染治疗，好转或治愈出院。8例休克病例中5例最终死亡病例入院后立即单联应用头孢哌酮舒巴坦(1例)、亚胺培南(3例)、头孢呋辛(1例)抗感染；2例治愈病例分别联合应用亚胺培南联合头孢他啶、头孢曲松联合阿奇霉素抗感染；l例转院病例予头孢他啶后改美罗培南抗感染。2．4.并发休克病例的临床、诊治特征在临床观察的病例中，超过半数(8例)入院时已并发休克(53％)，其中5例死亡(33％)，l例转院。确诊感染性休克即予积极扩容、抗感染、血管活性药物、血制品、丙种球蛋白等抢救处理，仅2例治愈出院。3例患儿人院后8h内迅速死亡，2例抗休克治疗过程中出现水肿、毛细血管渗漏综合征及难治性休克，最终肺出血死亡。2．5.皮肤损伤特征坏疽性脓疱疮为特征性皮疹(47％，7／15例)，可见于全身各处，初始可为风团样皮疹，也可为局部皮下硬结，病情进展中局部疱疹破溃、变紫甚至黑色。部分病例全身多发脓肿需反复穿刺。休克病例中特征性皮疹更常见(63％，5／8例)，以小时甚至分钟进展，皮疹迅速增大、变硬、破溃，演变速度极快，特征性强。皮肤黏膜损伤包括其他皮疹如皮下硬结、红斑、红疹、溃疡、肛周脓肿等也极为常见。3.讨论3．1.临床特征铜绿假单胞菌脓毒症临床症状多样，主要表现发热、消化道症状和皮肤黏膜损伤，其中坏疽性脓疱疮尤为典型，休克发生率高。在自1918年始Dold首先命名“上海热(Shanghaifever)”，后在中国台湾、中国香港、中国大陆地区曾陆续报道健康儿童社区获得性铜绿假单胞菌感染案例一。，其可引起一系列相关严重并发症如休克等，具有较高的病死率。上海热是一种既往健康患儿社区获得性的零星散发的疾病，表现为铜绿假单胞菌感染肠源性疾病，伴有休克。接近100例社区获得性铜绿假单胞菌感染被报道，大部分来源于东亚地区。这种病例以零星散发和社区暴发的以小肠结肠坏死的脓毒症为特征。对于年长儿童而言，临床反复难愈的口腔溃疡也应该高度警惕。婴幼儿的呼吸道顽固肿块及直肠肛门位置的溃疡脓肿也值得引起重视，应排除铜绿假单胞菌感染。江门市中心医院病死率较高可能与部分病例并未发现外科手术指征及严重休克患儿失去手术治疗机会有关。伤口负压、结肠造口术等手术治疗报道多见。而江门市中心医院病例中坏疽性脓疮发生率也高达33％。江门市中心医院收治病例中仅有2例(13％)出现抽搐，有3例完善脑脊液检查均未发现异常。低钠血症可能是抽搐的主要病因。3．2.实验室结果对临床评判的指导15例血检验中CRP、降钙素原等炎症指标增高明显。其中自细胞减少较明显增高更为常见。Chuang等在他的研究中发现白细胞减少、血小板减少、低钠血症、高CRP、凝血障碍和低蛋白血症是主要的实验室改变。本研究低血钠发生率同样很高。但以肺部感染突出的病历并不多见。而一旦发生脓毒症社区获得性肺炎，除了甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌感染病死率也很高。3．3.血培养药敏、抗生素15例药敏结果显示耐药率并不高，细菌对碳青霉烯类药物耐药