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文档简介

174

第八章神经系统疾病

第一节周围神经疾病

多发性神经病

[病史采集]

1.偏食、挑食或营养缺乏,慢性胃肠道疾患及妊娠史、手术史。

2.各种急慢性中毒、长期应用某些药物和(或)疫苗接种史,化学毒物接触

史、酗酒等。

3.慢性躯体性疾病:如糖尿病、尿毒症、血口卜琳病、粘液性水肿、结缔组织

病、恶性肿瘤等。

4.家族中有无类似遗传病史。

5.四肢末端麻木、无力或有刺痛。皮肤、毛发、指(趾)异常和泌汗异常。

6.诊疗经过及疗效如何。

[物理检查】

1.一般检查:健申元添)

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

第八章神经系统疾病

175

[病史采集]

1.询问病前有否上呼吸道或消化道感染症状,少数有疫苗接种史。

2.肌无力:出现时限、部位、发展特点、程度。

3.感觉异常:部位、性质、出现时限、发展特点、程度。

4.颅神经损害症状:复视、吞咽、言语障碍等。

5.是否伴有呼吸困难、心悸,以及植物神经功能障碍的症状。

6.诊疗经过及其效果。

[物理检查】

1.内科全身检查,尤其注意有无呼吸困难。心脏功能检查,皮肤颜色、营养

状况。

2.专科检查:

(1)颅神经:视力、眼底、眼球运动、面部感觉及面肌运动、吞咽肌运动等。

(2)四肢肌力、肌营养、肌张力、腱反射病理征。

(3)深、浅感觉检查。

(4)自主神经:出汗功能,括约肌功能。

(辅助检查】

1.实验室检查:血、尿、粪常规,电解质、血沉、血清免疫球蛋白、病毒学、

肾功能。呼吸困难者宜做血气分析,肺部感染者宜做痰培养+药敏。脑脊液检查,

注意动态观测脑脊液蛋白变化与白细胞比例关系。

2.器械检查:

(1)心电图。

(2)神经传导速度。

(3)肌电图。

[诊断要点】

根据病前1〜4周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,可

有颅神经损害,脑脊液蛋白一细胞分离现象以及电生理改变可作出诊断。

[鉴别诊断】

1.急性脊髓炎。

2.全身性重症肌无力。

3.周围性麻痹等。

[治疗原则】

1.严密观察病情变化,防治各种并发症,全身支持治疗。一旦出现呼吸麻痹

应及时插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,保持呼吸道通畅。

2.血浆交换疗法。

3.大剂量免疫球蛋白治疗。

4.酌情慎用皮质类固醇。

5.酌情应用抗生素。

6.恢复期被动和主动运动,针灸、按摩及理疗瘫肢。

【疗效标准】

1.治愈:瘫痪肢体肌力恢复至4级以上。

2.好转:吞咽功能、自主呼吸基本恢复正常。颅神经功能部分恢复,瘫肢肌

力提高1〜2级。

3.未愈:临床症状及体征无改善。

[出院标准]

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第八章神经系统疾病凡达到治愈或好转标准者可出院,门诊随诊。

(彭健申元添)

第二节脊髓疾病

急性脊髓炎

【病史采集】

1.起病年龄,好发于青壮年。

2.病前.1〜2周是否有上呼吸道感染史或有疫苗接种史。

3.诱因:受凉、劳累、外伤等诱发因素。

4.起病时限、特点,是否伴有疼痛以及“束带感”,视力改变。

5.肢体无力部位、严重程度,是否伴有括约肌功能异常,是否出现吞咽、发

音、呼吸障碍。

6.诊疗经过,效果如何.,是否合并腰舐溃烂、小便异常。

【物理检查】

1.内科系统全面检查,注意呼吸情况。脊柱有无外伤、畸形,棘突有无压痛,

褥疮有无形成。

2.专科检查:

(1)颅神经检查:注意视力、眼底、吞咽、构音检查。

(2)运动:肌力、肌张力、肌营养。

(3)反射:包括深浅反射、病理反射。

(4)感觉:深浅感觉检查,注意其节段性。

(5)自主神经:皮肤营养、指(趾)营养、泌汗功能、括约肌功能。

[辅助检查】

1.实验室检查:血、尿、粪常规。并发肺部感染、泌尿道感染、褥疮时宜做

相应培养+药敏试验。

2.腰穿检查:脑脊液动力试验(Queckenste出试验)、常规、生化。

3.器械检查:

(1)胸片(合并肺部感染时)。

(2)脊柱X线检查(按损害平面推算)。

(3)脊髓CT、MRI(诊断不明确时)。

【诊断要点】

1.急性起病,病前有感染或疫苗接种史,迅速出现脊髓横贯性损害。

2.出现损害平面以下肢体中枢性瘫痪,传导束性感觉障碍,括约肌功能障碍。

3.脑脊液压力不高,白细胞正常或轻度增高,蛋白轻度增高。

4.脊髓MRI可见病变部位脊髓增粗。

[鉴别诊断】

1.急性硬脊膜外脓肿。

2.脊柱结核。

3.脊柱转移肿瘤。

4.视神经脊髓炎。

5.脊髓出血。

诊断不明确者宜做相应检查。

[治疗原则】

第八章神经系统疾病

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1.急性期:

(1)糖皮质激素治疗为主:用氢化可的松100〜200mg静脉滴注,每日一次,

7〜10天后如病情稳定可改为泼尼松口服,40〜60mg/d,随着病情好转,逐渐

减量。

(2)适当抗生素防治感染。

(3)加强护理、导尿、防褥疮、防治坠积性肺炎等。

(4)加强全身营养和支持疗法。

2.恢复期:加强瘫肢功能锻炼,防止足下垂、肢体痉挛及关节挛缩。

[疗效标准】

1.治愈:瘫痪肢体肌力恢复至4级以上,感觉恢复,植物神经功能明显改善。

2.好转:瘫痪肢体肌力提高1〜2级,感觉障碍有一定程度恢复,植物神经功

能好转0

3.未愈:肢体瘫痪、感觉障碍及括约肌功能障碍均无改善。

[出院标准]

住院4〜6周,达到好转或治愈标准即可出院。

(彭健申元添)

第三节脑血管疾病

短暂性脑缺血发作

[病史采集]

1.发病年龄、诱因。

2.发作形式、持续时间、复发形式。

3.恢复完全否,是否留有后遗症。

4.既往是否有糖尿病、高脂血症、高血压、动脉炎等病史。

[物理检查】

1.全身检查:体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身系统检查。

2.专科检查:

(1)大血管搏动情况,有无杂音;

(2)心脏有无杂音,节律规则否,大小等;

(3)发作时体征。

【辅助检查】

1.实验室检查:血糖、血脂、血常规、尿常规、粪常规。

2.器械检查:

(1)动脉系统及心脏彩超,经颅TCD;

(2)血液流变学,颈椎片等;

(3)头部CT、MRI检查,必要时行DSA或MRA检查。

[临床诊断】

多数病人年龄50〜70岁,突然发病,持续时间为5〜20分,最长不超过24小

时;症状恢复完全,常反复发作,多为刻版性。根据颈动脉系统和椎基底动脉系

统不同而表现不同。

1.颈动脉系统TIA:发作性偏瘫或单瘫,可伴失语、偏身感觉障碍及偏盲。

2.椎基底动脉TIA:阵发性眩晕、恶心。呕吐,很少耳鸣,可有一侧或两侧

视力障碍或视野缺损,也可出现复视,眼震,共济失调,平衡障碍,构音障碍及

交叉瘫。

3.实验室检查有时可发现高血压,高血糖,血液高凝等,有时也可发现心脏

的节律异常及杂音等。

【鉴别诊断】

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第八章神经系统疾病

1.局限性癫痫。

2.美尼尔氏病。

[治疗原则】

1.病因治疗:调整血压,治疗心律失常,纠正血液成分异常。

2.药物治疗:

(1)脑血管扩张剂及扩容积:陪他嚏、低分子右旋糖酎、维脑路通、血塞通

等。

(2)抗血小板聚集剂:阿司匹林、抵克立得等。

(3)抗凝治疗:抗凝治疗适应证:TIA频繁发作,程度严重,发作症状逐

次加重,无明显抗凝治疗禁忌证(出血倾向,溃疡病,严重高血压,肝、肾疾病)

宜及早进行。使用时行凝血酶原时间和活动度监测,最初数日每日检查,凝血酶

原活度维持在20%〜30%以后每周监测1次。治疗期间严密注意出血并发

症。使用抗凝治疗应签署自愿书。

亚急性细菌性心梗死

[病史采集]

1.易患因素:高血压、高胆固醇血症、糖尿病、肥胖、动脉粥样硬化、风湿

性心脏病、心律不齐。

2.诱因、起病形式:静态,低动力循环等,起病急缓,症状达高峰时间。

3.症状:

(1)颈动脉系统CI:偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。

(2)椎基底动脉系统CI:眩晕、交叉瘫、四肢瘫、球麻痹、意识障碍。

[物理检查】

1.全身检查:体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身系统检查。

2.专科检查:

(1)颈动脉系统CI:三偏症状、视力障碍、血管杂音、体像障碍、尿失禁及

/或尿潴留、精神症状。失语、失读、失写、失认、椎体外系症状的有无。

(2)推基底动脉系统CI:眩晕、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失

调、交叉瘫、四肢瘫、球麻痹、意识障碍。

3.原发病的检查:

(1)心脏:大小、节律、杂音。

(2)大血管:搏动、血管杂音等。

(3)其它栓子来源:如骨折、后腹膜充气造影等。

[辅助检查】

1.实验室检查:血、尿常规、血脂、血糖、血电解质、血沉、肝肾功能、血

培养+药敏(亚急性细菌性心内膜炎所致)。

腰穿:不作为常规,但对于观察颅内压及鉴别诊断方面有时意义重大。

2.CT:8小时内一般不能显示梗死灶,但可以鉴别缺血和出血病变;24小时

后可以明确看到低密度区。脑干病变显示欠清。

3.MRI:对于发现小灶梗死和脑干梗死有明显优势。

第八章神经系统疾病

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4.DSA

5.TCD

6.其它:如心脏彩超,血管彩超,胸片。

【诊断】

1.脑血栓形成:

(1)发病年龄多较高;

(2)多有高血压及动脉硬化史;

(3)病前TIA发作;

(4)多于静态起病;

(5)症状多于数小时以上达高峰;

(6)多数病人意识清,但偏瘫、失语等体征较明显;

(7)CT早期正常,24小时后出现低密度病变。

2.脑栓塞:

(1)突然起病,于数秒或数分钟内症状达高峰;

(2)部分病人有心脏病史或骨折、动脉粥样硬化等病史;

(3)多有一过性意识障碍,可伴抽搐;

(4)常有其他部位栓塞;

(5)CT早期正常,24小时后出现低密度。

[鉴别诊断】

1.脑出血;

2.TIA;

3.颅内占位性病变;

4.癫痫。

[治疗原则】

1.急性期治疗:卧床休息,防治褥疮和呼吸道感染,维持水、电解质平衡及

心肾功能,保证适当摄入量及营养。

(1)调整血压;维持血压在病前或病人应有血压的稍高水平。

(2)防治脑水肿:可用甘露醇、复方甘油,也可用速尿等。

(3)溶栓治疗:适用于超早期和进行性卒中。一般要求6小时以内,最好为

3小时内。可选用尿激酶或其他rt-PA\t-Pa等。方法可用静脉或动脉法。有出血

性病、出凝血异常者及部分栓塞病人不能溶栓。

符合下列条件者不推荐溶栓治疗:

1)溶栓前症状、体征迅速改善者。

2)伴发癫痫不能控制者。

3)有脑出血史,6个月内有脑梗塞、颅脑外伤史后遗症明显者。

4)严重心、肝、肾功能不全、心肌梗塞、外科手术、分娩者。

5)半年内出现活动性消化溃疡者,胃肠及泌尿系出血者。

6)已知出血倾向者,或口服抗凝剂者。

7)凝血酶原时间>5秒,血小板计数V10X109/L,血糖<2.8mmol/L或〉

22.2mmol/Lo

8)出血性脑梗塞,亚急性细菌性心内膜炎并发脑梗塞者。

溶栓时应有完善的紧急辅助治疗措施,以及颅内出血的抢救设备,溶栓前应尽

可能告之患者家属发生严重出血危险及可能的疗效必须签署自愿书。

(4)抗凝治疗:适用于进展性卒中。

180

第八章神经系统疾病

(5)血液稀释:可用低分子右旋糖背。

(6)抗血小板治疗:阿司匹林或抵克力得。

(7)钙拮抗剂:常用尼莫地平、西比灵等。

(8)脑代谢活化剂:ATP、胞二磷胆碱。

(9)中医中药。

(10)外科手术:对于大面积梗塞,颅出血

[病史采集]

1.起病形式:诱因、动态或静态,病情演变过程。

2.头痛:部位、性质、加剧与减轻因素。

3.呕吐:性质、量、呕吐断】

50岁以上,多有高血压病史。动态起病,迅速出现头痛、呕吐、意识障碍、脑

膜刺激征阳性,并可有失语、偏瘫等脑病灶体征,经头颅CT或腰穿证实,可确

诊。

[鉴别诊断】

第八章神经系统疾病

181

1.其他脑血管疾病。

2.颅内占位性病变。

3.全身代谢性中毒性疾病。

凡诊断不明确者应做相关检查。

[治疗原则】

1.宜当地抢救,不宜过度搬动,保持呼吸道通畅,给氧,监测血压、脉搏、

呼吸、神志、瞳孔变化。

2.控制血压:主张维持在20〜21/12〜13.3kPa(150〜160/90-100mmHg),

收缩压不宜低于20kPa(150mmHg)以下,以防脑供血不足。老年人对冬眠灵敏

感不宜使用。

3.及时控制颅高压、脑水肿、脑疝,积极给予脱水降颅压处理(不宜使用高渗

糖治疗),肾上腺皮质激素宜在抢救脑疝时短期使用。需防治水电解质紊乱,注

意心肾功能。

4.止血药、凝血剂对脑出血并无效果,合并消化道出血、凝血障碍时选择使

用。

5.对于原发病、并发症宜及时诊断给予相应检查处理。

6.加强口腔护理,防治肺部感染、尿路感染以及褥疮发生。保持肢体功能位,

防止关节挛缩。三日内神志仍不清、无呕吐、无胃出血者宜给予鼻饲流质。

7.手术治疗:

(1)血肿清除术指征:一般情况尚好,生命体征稳定,心肾功能无明显障碍,

年龄不过大(通常<60岁)。符合以下病情者:

1)昏迷不醒、瞳孔等大、偏瘫,经内科治疗病情进一步恶化,颅内压持续增

高、出现出血侧瞳孔扩大者,属内囊外侧型向中线扩展,有脑疝形成趋势者。

2)脑叶血肿超过40ml,中线移位明显,颅内压增高者。

3)小脑出血血肿超过10ml,有脑干四脑室受压而三脑室、侧脑室扩大或破入

四脑室者。

(2)脑室穿刺引流术指征:出血引起阻塞性脑积水、脑室出血者。

(3)血肿清除术禁忌证:

1)高龄(60岁以上),伴有明显心肺肾功能障碍者。

2)生命体征不稳定者。

3)深度昏迷,有双侧病理征者。

4)血肿位于内囊、丘脑深部者。

5)有脑干受压、丘脑下部损害症状者。

(4)具备条件的医院可对上述⑴⑵⑶类病人开展脑内血肿穿刺注入尿激酶引

流术、颅内血肿碎吸术、立体定向血肿穿刺术。具有不受年龄限制、对全身情况

要求不高、对深部血肿治疗脑组织损伤小、局麻床旁即可实施等优点,甚至可治

疗脑干内血肿。

[疗效标准】

按1986年第二次全国脑血管学术会议制定的临床疗效评定标准(见本章第八

节)。

【出院标准】

1.基本痊愈、显著进步、进步者可安排出院进一步观察治疗。

2.无变化、恶化者在家属签字情况下安排转院或出院。

蛛网膜下腔出血

[病史采集]

1.头痛:诱因、动态或静态起病、部位、性质、过程、加剧与减轻的因素、

治疗经过反应。

182

第八章神经系统疾病

2.呕吐:性质(喷射或非喷射性)、量、呕吐物的性质、颜色。

3.伴随的症状:意识障碍、抽搐、颅神经损害的症状,肢体无力、麻木等症

状及精神症状。

4.有无颅断】

突起剧烈头痛、恶心呕吐,脑膜刺激征(+),CT或腰穿证实可确诊。

【鉴别诊断】

1.脑出血;

2.与各种脑膜炎相鉴别;

[治疗原则】

1.绝对卧床4〜6周,避免一切可能引起血压或颅内压增高的因素。

2.应用足量的止痛剂与镇静剂,抽搐者尽早使用抗痉挛药物。

3.脑水肿病人给予脱水剂(不宜大量,以防止诱发再出血)。

4.防止再出血,急性期应用大剂量抗纤维蛋白溶解的止血剂。

5.防治继发性脑血管痉挛。

6.腰穿放脑脊液宜慎重。

7.外科手术治疗:在有条件医院,身体情况许可下宜尽早进行。

8.针对产生各种并发症宜及时给予相应处理。

【疗效标准】

1.治愈:发病4〜6周内症状体征消失。CT及脑脊液恢复正常,各项并发症

均已治愈。

2.好转:病情明显好转,症状体征尚未完全恢复正常,或脑脊液、CT检查

处在好转中,各项并发症尚未完全治愈。

3.未愈:未达到上述标准者。

[出院标准]

凡达到临床治愈者可出院,好转或未愈者需家属签字要求出院者方可转院或出

院。

(陶唯宜)

高血压脑病

第八章神经系统疾病

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[病史采集]

1.易引起本病的原发病:急进性高血压、急慢性肾炎、妊娠高血压综合征、

及嗜格细胞瘤等。

2.诱发因素:服用某些药物激发血压生高、或长期服用降压药物而突然停药

等。

3.症状:

(1)头痛:部位、性质、程度、持续时间等。

(2)全身症状:恶心呕吐、眼花、抽搐等。

(3)神经症状:肢体麻木、偏瘫、失语、偏盲、意识障碍等。

[物理检查】

1.全身检查:体温、脉搏、呼吸、血压、神志、面色、全身系统检查。

2.专科检查:眼底动脉情况、乳头边界、有无出血等;瘫痪分布、肌力、肌

张力、病理征等。

【诊断要点】

1.病史:多有高血压史,急性起病,发病前12〜48小时往往先有血压升高,

超过250/150mmHg(33.3/20kPa)或平均动脉压超过15mmHg(20kPa)。表现为剧

烈头痛、烦燥不安、恶心呕吐、眼花黑朦、抽搐。

2.体征:

(1)一过性肢体发麻、偏瘫、失语、偏盲等。

(2)不同程度的意识障碍。

(3)眼底见视乳头水肿、视网膜火焰样出血、动脉痉挛。

(4)原发病的表现:如高血压心脏病、肾炎、尿毒症、妊娠高血压等。

[鉴别诊断】

1.脑出血;

2.脑梗塞;

3.蛛网膜下腔出血;

4.尿毒症性脑病;

5.糖尿病性或低血糖性昏迷。

[治疗原则】

1.迅速降血压:一般应使血压降至接近病人平时血压水平,不宜过低。可用:

利血平、硝普钠、氯苯甲嚷二嗪等。

2.降低颅内压,控制脑水肿。

3.控制抽搐:首选安定,也可用苯巴比妥钠、苯妥英钠。

(韩漫夫)

脑血管疾病临床疗效评定标准

【评定时限】

按治疗后30天进行评定。

[疗效评定依据】

按中华医学会第二次全国脑血管病学术会议制定评分标准进行计分评定。

184

第八章神经系统疾病

(~)脑卒中病人临床神经功能缺损程度评分标准

1.意识(最大刺激,最佳反应)(1)两项提问:

⑴年龄;⑵现在是儿月(相差两岁或一个月都算正确)均正确

一项正确

都不正确,做以下检查

(2)两项指令(可以示范):⑴握拳、伸掌;

⑵睁眼、闭眼均完成

完成一项

都不能完成,做以下检查

(3)强烈局部刺激(健侧肢体)

躲避刺激或防御动作肢体回避肢体伸直无反应

2.水平凝视功能正常

侧视动作受限眼球侧凝视3.面瘫:正常

轻瘫、可动全瘫

基本营以交谈,后有表达困难简单交谈

儿个单字式的联系,借助表情、动作不能言语达意

5.上肢肩关节肌力:

正常V。IV。

III。抬臂高于肩III。平肩或以下H。I00°

6.手肌力:正常V。

IV。

III。握空拳,能伸开川。能屈指,不能仰II。屈指不能及掌I。指微动

积分01326789024012023560123456012345

第八章神经系统疾病

185

006

7.下肢肌力:正常V。。

IV。1

IH。抬腿45。以上,踝或趾可动2

III。抬腿45。左右,踝及趾不能动3

II。腿抬离床,不足45。4

I°水平移动,不能抬5

006

8.步行能力:正常行走0

独立行走5米以上,跛行1

独立行走,需扶杖2

有人扶持下可以行走3

自己站立,不能走4

坐不需支持,但不能站立5

卧床6

高分45,最低分0

轻型0〜15

中型16〜30

重型31〜

(-)伴发疾病的积分

1.以下各项各积1分:肥胖,偶发期前收缩,血脂1〜2项增高,轻度气管炎。

2.以下各积2分:高血压:心脏扩大、心肌肥厚,期前收缩(<5次/分),

血脂三项增高,发热37.5℃上下(不超过3天),颈部杂音。

3.以下各积3分:频发期前收缩(>15次/分),心电ST-T改变,高血糖,

CT有双侧病灶,健侧锥体束征,发热38℃或以上,超过3天,消化道出血(黑

便)。

4.以下各积4分:心梗、痴呆,假性球麻痹,肾功能不全,心衰,支气管肺

炎持续1周以上,肺水肿,房颤,消化道持续(黑便)。

(三)既往史的评分

1.以下各项各积1分:年龄51〜60岁,吸烟,慢性气管炎,偶发期前收缩,

卧位生活,无规律体育活动,高盐饮食,长期饮酒史,高脂食物,家族卒中史,

口服避孕药史。

2.以下各积2分:年龄61〜70岁,糖尿病史,高血压病史,心绞痛史,反复

支气管感染史,长期大量饮酒史,TIA史(1〜2次)。

3.以下各积3分:年龄71〜80岁,TIA史(3次以上或有一次持续超过3小

时),持续血压高于24.0/13.3KPa(180/lOOmmHg),肺心病史。

4.以下各积4分:年龄81岁以上,多定位多次TIA史,RIND或完全性卒中

史,心梗史,心衰史。

(四)患者总的生活能力状态(评定时的病残程度)

0级:能恢复工作或操持家务。

1级:生活自理,独立生活,部分工作。

2级:基本独立生活,小部分需人帮助。

3级:部分生活活动可自理,大部分需人帮助。

4级:可站立走步,但需人随时照料。

5级:卧床、能坐,各项生活需人照料。

186

第八章神经系统疾病

6级:卧床,有部分意识活动,可喂食。7级:植物状态。【疗效标准】1.基

本治愈:病残程度为0级。2.显著进步:功能缺损评分减少21分以上,且病

残程度在3级。3.进步:功能缺损评分减少8〜20分。4.无变化:功能缺损

评分减少或增多不足8分。5.恶化:功能缺损评分增加9分或更多。6.死亡。

(陶唯宜)

第四节中枢神经系统感染

病毒性脑炎

[病史采集]

1.病毒感染史:上呼吸道炎、胃肠道症状、结膜炎。儿童可伴有皮疹。

2.症状:

(1)发热:程度、持续时间。

(2)头痛:部位、性质、伴随症状。

(3)神志、精神改变:程度、性质、类型。

(4)抽搐:形式、持续时间。

(5)瘫痪:部位、程度。

3.治疗经过与效果。

[物理检查】

1.全身检查:注意皮肤、上呼吸道、咽喉、心脏体征。

2.专科检查:

(1)精神、意识状态。

(2)颅神经损害。

3.肌力、肌张力。

4.椎体束征。

5.脑膜刺激征。

[辅助检查】

1.实验室检查:血液白细胞计数,脑脊液压力、常规、生化。咽拭子、粪便

或脑脊液中分离病毒,测定血清中和抗体,有条件时用聚合酶链反应(PCR)检

测脑脊液的病毒脱氧核糖核酸(DNA)。同时测定心肌酶学和肝功能检查。

2.器械检查:脑电图为非特异性改变,异常出现比CT早。

3.头颅影像学检查:CT改变为非特异性,可表现脑水肿的低密度病灶区,并

能排除颅内占位性病变。MRI可显示CT看不到的病灶,比CT诊断更为准确。

【诊断要点】

1.病前有病毒感染史。

2.急性或亚急性起病,头痛、呕吐、神志、精神改变、抽搐等脑实质损害症

状及体征。

3.脑脊液压力轻至明显增高,细胞数及蛋白正常或轻度增高。

4.血清中和抗体反应、咽分泌物、粪便或脑脊液中分离出病毒。CPR检测脑

脊液病毒DNA。头颅CT、MRI可提示病变部位,脑电图出现非特异性改变。

第八章神经系统疾病

187

[鉴别诊断】

1.细菌性脑膜炎。

2.钩端螺旋体病脑膜脑炎。

3.其它病菌性脑炎。

【治疗原则】

1.急性期卧床休息,加强护理。高热给予退热,有抽搐者给予止痉剂,注意

支持疗法,防止继发感染。使用促进脑细胞代谢药物。

2.目前仍无特效抗病毒药物。可使用转移因子、人血白细胞干扰素等免疫增

强药物。

3.有严重颅出院标准】

凡达到临床治愈或好转标准者可出院。

脑膜炎

化脓性脑膜炎

[病史采集]

1.发病年龄,发病季节,前驱疾病及接触史。

2.症状:

(1)全身症状:畏寒、发热,全身不适及上呼吸道症状。严重病例出现感染

性休克。

(2)神经症状:头痛、呕吐、颈项强直为突出症状,伴有精神症状、意识改

变及局限性或全身性癫痫发作。

[物理检查】

1.体温、血压、皮肤皮疹、瘀血和瘀斑,新生儿注意前伙]饱满和角弓反张。

2.意识状态、颅神经功能。

3.肌力、肌张力。

4.病理征、脑膜刺激征。

5.并发硬膜下积液、积脓、脑积水和脑脓肿时出现相应体征。

【辅助检查】

1.实验室检查:血白细胞计数、脑脊液压力、细胞计数、糖、氯化物定量。

脑脊液涂片及细菌学培养,应多次采血送检。脑脊液应于无菌试管内离心,取沉

淀物培养。同时测定脑脊液乳酸、乳酸脱氢酶、溶菌酶浓度和PH值。选择免疫

学方法检测抗原,方法有对流免疫电泳、乳胶凝集、反向间接血凝试验、菌体协

同凝集试验、放射免疫法等。皮肤出血点细菌培养。

2.头颅影像学检查:CT或MRI检查可发现脑脓肿、脑水肿、脑室扩大和硬

膜下积液等。

[诊断要点】

1.流行季节,或有前驱感染性疾病。

2.发热、头痛、呕吐。

3.脑膜刺激征阳性,婴儿前因隆起。

4.脑脊液、血或皮肤出血点细菌培养阳性。

5.脑脊液或血液或尿液中特异性抗体阳性。

188

第八章神经系统疾病

【鉴别诊断】

1.病毒性脑膜炎。

2.结核性脑膜炎。

3.脑肿瘤。

4.蛛网膜下腔出血。

5.其他原因引起的昏迷。

[治疗原则】

1.一般治疗:对症及支持治疗。烦燥不安予镇静剂;惊厥者止痉;有脑水肿

用脱水剂。

2.抗生素应用:根据不同病原选择有效抗生素,其原则为及早、足量、联合

应用,疗程要足。急性期应静脉给药;必要时鞘1.治愈:症状及体征消失,

血液白细胞计数及分类恢复正常。脑脊液细胞数少于0.05X10/L,

全部为淋巴细胞,糖及蛋白定量正常。

2.好转:症状及体征明显改善,实验室检查有所改善。

3.凡达到临床治愈或好转标准者可出院。

病毒性脑膜炎

【病史采集】

1.发病季节,病毒感染史。

2.症状:

第八章神经系统疾病

189

(1)全身症状:畏寒、发热、全身不适、咽痛、肌痛、腹痛等。

(2)神经症状:头痛、恶心、呕吐、颈项强直、嗜睡、畏光、颈背部疼痛等。

[物理检查】

1.全身检查:皮肤改变如皮疹、疮疹、瘀斑,肌肉压痛,腮腺肿大和心脏体

征。

2.专科检查:意识状态,脑膜刺激征。

[实验室检查】

血液白细胞计数及分类。脑脊液压力、白细胞计数、蛋白、糖和氯化物。

[诊断要点】

1.病初有发热及各种原发病(如上呼吸道感染或胃肠道感染、腮腺炎、疱疹、

麻疹、水痘等)症状。

2.急性或亚急性起病,有明显的头痛、呕吐、发热及脑膜刺激征。

3.多无明显的脑实质局灶损害体征。

4.脑脊液白细胞数轻度增加,蛋白正常或增加,糖和氯化物正常。腮腺炎和

淋巴细胞脉络膜脑膜炎病毒感染时,糖含量可降低。血清和脑脊液特异性抗体阳

性。

[鉴别诊断】

1.类脑膜感染。

2.细菌性脑膜炎。

3.结核性脑膜炎。

4.真菌性脑膜炎。

【治疗原则】

同病毒性脑炎。对于有明显颅内高压和意识障碍的病人,可选用短程肾上腺皮

质激素治疗。

[疗效评价标准】

1.治愈:临床症状及体征消失,脑脊液恢复正常。

2.好转:症状及体征减轻,脑脊液改善。

3.出院标准:达到上述治愈或好转标准者可出院。

结核性脑膜炎

(病史米集】

1.结核病接触史,脑外结核(肺结核、淋巴结核、骨关节结核、泌尿系结核

等)及其它诱因(结核病手术及妇女分娩),既往用药史(抗结核药物及肾上腺

皮质激素)。

2.症状:

(1)全身症状:低热、盗汗、精神不振、儿童常表现燥动不安、食欲差、体

重下降等。

(2)神经症状:头痛、呕吐、脑膜刺激征、颅神经障碍、意识障碍、瘫痪、

癫痫、脑疝。

[物理检查】

1.全身检查:体温、体重、淋巴结、骨关节、肺部体征。

2.专科检查:

(1)意识状态。

(2)颅神经功能:视乳头、瞳孔大小、眼球及面肌活动。

(3)肌力、肌张力,深、浅反射。

(4)病理征、脑膜刺激征。

(5)婴幼儿应测定头围及前囱是否饱满和隆起。

[辅助检查】

1.实验室检查:脑脊液压力、白细胞计数及分类、蛋白、糖和氯化物含量。

脑脊液荧光素钠

190

第八章神经系统疾病试验。脑脊液沉淀或薄膜涂片找结核杆菌,以及结核菌

培养或动物接种。

2.分子生物基因诊断技术:可采用酶联免疫分析法检测脑脊液中BCG抗原,

气相色谱检测结核菌硬脂酸;PCR检测结核杆菌核酸。但此项技术检验的变异

程度较大,应密切结合临床考虑诊断价值。

3.头颅影像学检查:对早期诊断无帮助。可发现脑积水、脑水肿、脑室扩大

或缩小,脑实质粟粒性病灶,脑膜密度增强、结核瘤等。

[诊断要点】

1.有结核病接触史或病史。

2.缓慢起病,少数为亚急性或骤然发病者。

3.性情改变,头痛呕吐,嗜睡、昏迷。

4.脑膜刺激征,颅神经麻痹。

5.脑脊液压力增高,白细胞数增多,以淋巴细胞占优。蛋白含量中度增高,

糖和氯化物含量降低。脑脊液荧光素钠试验阳性,沉淀或薄膜涂片找到结核杆菌,

或结核杆菌培养或动物接种查见结核杆菌,后者是病原诊断的可靠手段。

6.分子生物基困诊断技术对诊断有帮助。

[鉴别诊断】

1.真菌性脑膜炎。

2.已部分治疗的细菌性脑膜炎。

3.病毒性脑膜炎。

4.脑膜转移癌。

[治疗原则】

1.一般治疗:同其他类型脑膜炎

2.抗结核治疗:联合化疗可提高疗效,延缓结核杆菌耐药性的发生.联合的

原则是首选杀菌药,配用抑菌药.最佳联合方案为:

(1)强化治疗阶段异烟腓(H)+利福平(R)+毗嗪酰胺(P)o初期强

化治疗最好用四药联用,即加用链霉素(S)或卡那霉素(KM)(HRPS或HPRK)

方案。亦可使用异烟腓+利福平+乙胺丁醇(E)+链霉素(HRES)组合的治

疗方案。治疗时间持续6〜9个月。

(2)巩固治疗阶段选用异烟明+利福平+乙胺丁醇(IRD),时间为1〜L5

年,总疗程为

1.5〜2年。强化治疗剂量为异烟肝儿童每日20〜30/mg/kg,成人300~500mg

/do重症者600〜900mg/d,利福平450~600mg/d,链霉素为750〜lOOOmg

/d,毗嗪酰胺为1500mg/d。巩固治疗阶段适当减量。

3.肾上腺皮质激素的应用:激素与抗结核药物合用可提高结核性脑膜炎的疗

效。使用原则是早期应用,根据不同类型选择剂量;根据治疗反应确定治疗时限,

注意防止副作用。药物可选择地塞米松:成人10~20mg/do儿童5〜10mg/d,7〜

10天减量一次。也可选用强的松lmg/kg.d,连用30天后逐渐减量,总疗程8〜12

周。

4.鞘内注射:只适宜于:

(1)经常规治疗,症状及脑脊液继续恶化;

(2)反复治疗后疑有耐药的病例;

(3)治疗1个月未见好转的慢性迁延性病人;

(4)脑脊液蛋白含量较高的病例(lg/L);

(5)脊髓型结核或伴有椎管粘连、梗阻的病例;

(6)因肝功能障碍,不能大剂量应用异烟助者。用法为异烟助成人50mg,

儿童25mg,加地塞米松2mg,每周2次。

第八章神经系统疾病

191

5.侧脑室穿刺引流或分流:主要适应证为:

(1)颅内压急剧升高,用药物降颅压效果不显著者;

(2)有梗阻性脑积水、脑室扩大者;

(3)慢性脑积水急性发作或慢性进行性脑积水用其他降颅压措施无效者。

【疗效评价标准】

1.治愈:临床症状和体征消失,无后遗症。脑脊液正常。

2.好转:临床症状和体征消失或显著改善,或留有不同程度智力及神经、精

神障碍等后遗症。脑脊液接近正常或好转。

3.出院标准:达到上述治愈或好转标准者可出院。

隐球菌性脑膜炎

【病史采集】

1.性别,年龄,隐球菌接触或感染史。

2.症状:

(1)全身症状:起病隐匿,表现低热、头痛、全身不适、食欲不振、睡眠障

碍等。

(2)神经症状:

1)头痛急、缓、部位、性质及伴随症状;

2)呕吐性质、次数;

3)精神、睡眠状态;

4)意识状态:嗜睡、昏迷;

5)颅神经功能、视力、复视;

6)抽搐性质、次数;

7)入院前用药情况。

[物理检查】

1.全身检查:体温、脉搏、血压。

2.专科检查:

(1)意识、精神状态。

(2)颅神经检查:视力、眼底、眼球活动。

(3)脑膜刺激征。

[实验室检查】

脑脊液外观、压力、白细胞计数及分类、蛋白、糖和氯化物含量。脑脊液涂片

墨汁染色找隐球菌,检查阴性者应反复多次此项检查。脑脊液乳胶凝集试验诊断

的敏感性和特异性均较高。血清或脑脊液中可检出荚膜抗原(90%)。脑脊液培

养和动物接种可以分离出隐球菌,可帮助确诊,但因需时较长对早期诊断无意义。

新型隐球菌抗原酶联免疫试验,抗隐球菌胞浆抗原的单克隆抗体测定,也有助于

诊断。

[诊断要点】

1.隐匿性起病。

2.临床上以颅内高压和脑膜刺激征为主要表现,尤其伴有II、III、IV、VI对

颅神经损害。

3.脑脊液有炎症改变,白细胞数增高,以淋巴细胞为主。蛋白含量增高,糖

和氯化物降低,尤其以糖降低为主。

4.确诊须在脑脊液或脑活检中找到隐球菌。

[鉴别诊断】

1.结核性脑膜炎。

192

第八章神经系统疾病

2.病毒性脑膜炎。

3.已部分治疗的细菌性脑膜炎。

4.颅脱髓鞘疾病

急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎

【病史采集】

1.疫苗接种史:接种疫苗的种类和方式,接种后反应与此次发病的间歇时间。

2.病毒感染病史:麻疹、水痘、风疹、腮腺炎、流感、肠炎等,与此次发病

间歇时限、诊疗经过、确诊情况。

3.症状:精神症状、抽搐发作、头痛呕吐症状、视力障碍、肢体活动障碍、

不自主运动、脑膜受累症状、脑干受累症状、脊髓和小脑受累症状、周围神经受

累症状以及上述症状是否伴有意识障碍。

4.对于上述各症状描述应包括:出现时间与先后次序、部位、性质和程度以

及其发展过程,是否诊疗及效果。

【物理检查】

1.全身检查。

2.专科检查:力求全面、系统、完善的神经系统检查。

(辅助检查】

1.实验室检查:血、尿、粪常规,血电解质,肾功能、血糖。脑脊液:了解

白细胞变化和蛋白定量,测定「球蛋白和IgG,测定寡克隆带、髓鞘碱性蛋白、

抗髓鞘抗体。

2.器械检查:

(1)脑电图;

(2)视觉、听觉、脑干、体感诱发电位。肌电图。神经传导速度;

(3)脑CT扫描;

(4)脑、脊髓MRI检查。

第八章神经系统疾病

193

[诊断要点】

1.大多数病人有疫苗接种感染史(尤其是病毒感染)。

2.多数接种后或感染后1〜2周(间歇期)出现神经系统症状与体征。

3.实验室检查:周围血象可增高,以中性粒细胞为主。ADEM脑脊液压力可

轻度增高,白细胞数轻度增高,以单核细胞为主,很少超过250x106/L。AHLE

以多核细胞为主,细胞数可高达3000x106/L伴红细胞增多。蛋白轻一中度增

加,多为IgG,可出现寡克隆带,急性期可测出髓鞘碱性蛋白、抗髓鞘抗体。

4.器械检查:脑电图呈弥漫性慢波,多为高波幅4〜6HZQ波。视觉、听觉、

脑干诱发电位可发现和证实神经系统损害佐证,当周围神经受损时,肌电图、神

经传导速度与体感诱发电位可了解受累证据。脑CT扫描常显示白质内弥散性、

多灶性斑状或大片低密度区,在急性期可有明显增强,脑、脊髓MRI显示病变

为短T1长T2信号改变。

[鉴别诊断】

1.病毒性脑脊髓炎。

2.感染中毒性脑病。

3.首次发病的多发性硬化。

凡诊断不明确者,可做相应检查。

[治疗原则】

1.急性期应用大剂量肾上腺皮质类固醇药物治疗,以抑制过度的自身免疫应

答,减轻脑和脊髓充血水肿,抑制炎性脱髓鞘过程。注意使用时对其毒副作用监

测和处理。

2.对症支持疗法:针对颅高压应予脱水降颅压,注意水电解质、酸磴平衡,

保持呼吸道通畅。有癫痫发作者予以抗癫痫治疗,及早予以抗生素防治并发感染

等对症治疗。针对并发症予以及时治疗关系到病人的预后。

3.恢复期以促进神经功能恢复治疗为主。

【疗效标准】

1.治愈:神经系统受累症状、体征消失,辅助检查恢复正常。并发症消失。

2.好转:绝大多数症状与体征好转、恢复,后遗下智能障碍、瘫痪、癫痫发

作,或并发症有好转。

3.病情无改善,未达到上述标准者属未愈。

(出院标准]

凡达到治愈或好转,病情相对稳定者可出院。对于留下后遗症者,宜门诊长期

追踪治疗。

(陶唯宜)

多发性硬化

(病史米集】

1.首次起病年龄,诱因,发展的过程,缓急及持续时间,当时诊断,治疗方

式与效果。

2.复发形式:与前次发作间歇时限,有无紧张、劳累、高低温环境、外伤、

手术、妊娠、饮酒等诱因,起病缓急与持续时限,有无与前次发作不同的中枢神

经系统损害的症状。

3.症状:精神症状、视力改变、复视、构音障碍、感觉异常(对Lhermitte征、

痛性痉挛的描述)、运动障碍(含锥体系、锥体外系、小脑症状)、癫痫、括约肌

障碍等,体现出“多发性”。

4.曾做过何种相关辅助检查:脑脊液、视觉、听觉及体感诱发电位,脑CT、

磁共振等结果如何?变化怎样?

194

第八章神经系统疾病

5.相关因素:遗传、环境因素。

[物理检查】

1.全身系统检查。

2.专科检查,中枢神经系统是否存在两组不相关联的体征。

(1)视力、眼底、眼震、眼肌麻痹(复视);

(2)肢体肌力、肌张力、腱反射、共济运动等;

(3)深浅感觉;

(4)括约肌功能;

(5)智能/情绪变化。

特别对于核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、Lhermitte征痛性痉挛、夏科氏

(Charcot)三联征(共济失调、意向性震颤、吟诗样语言)等体征出现应高度

考虑本病。

[辅助检查】

1.实验室检查:血、尿、粪常规,电解质,肝肾功能,血糖。

脑脊液:了解白细胞变化,蛋白定量,有条件应做免疫细胞亚型分析,免疫球

蛋白含量测定,计算IgG每24小时合成量,IgG计数,寡克隆抗体测定,髓鞘

碱性蛋白抗体测定。

2.器械检查:

(1)视觉、听觉、体感诱发电位;

(2)脑CT扫描;

(3)脑MRI检查。

[诊断要点】

1.从病史和神经系统检查所收集的资料足以表明中枢神经系统白质内同时存

在两处以上的病灶。

2.有缓解与复发加剧交替发生的病灶,二次发作间隔至少一个月,每次持续

24小时以上;或缓慢进展方式,病程至少6个月以上。

3.起病年龄10〜50岁之间。

4.可排除其他病因。

如符合以上4项,可诊断为“临床确诊的多发性硬化”。如1、2中缺少一项,

则诊断为“临床可能的多发性硬化如首次发作,仅一个好发部位,只能诊断“临

床可疑的多发性硬化”。

1982年新的诊断标准方案如下,新标准:确诊组、可能组。每组包括两类:一

类临床支持诊断,一类实验室支持诊断。将脑脊液测出IgG寡克隆带、IgG指数、

24小时鞘内IgG合成率升高定为实验室指标。

将诱发电位、CT或MRI等为提供临床隐匿性病灶的证据(见表2-1)。

第八章神经系统疾病

195

表2-1多发性硬化的新诊断标准

诊断临床确诊

12

实验支持确诊

123临床可能

123实验支持可能

发作次数

222112112

临床病灶数

21121121

亚临床证据

及1或1及1及1

脑脊液OB/IgG

++++

注:OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘2.脑白质

营养不良。3.遗传性共济失调。4.系统性红斑狼疮。5.结节

性动脉周围炎。

6.进行性多灶性白质脑病。7.多灶性缺血性脑血管病。8.副肿

瘤综合征。

凡诊断不明确者应做相应检查。【治疗原则】

急性活动期抑制炎性脱髓鞘过程,遏制病情进展。预防促进复发的外因,以减

少复发,延长缓解期,预防并发症,减轻神经功能障碍带来的痛苦。

1.肾上腺皮质类固醇与肾上腺皮质激素:急性期抑制异常自身免疫,减轻炎

性水肿,缩短急性期病程。因人而异,多数人主张大剂量短程治疗。

2.其他免疫疗法:硫哇喋吟疗法,环璘酰胺疗法,全身淋巴组织放射疗法,

血浆置换疗法,大剂量丙种球蛋白静脉滴注疗法,抗淋巴细胞球蛋白或T细胞亚

群单克隆抗体疗法,髓鞘碱性蛋白脱敏疗法等,建议在使用肾上腺皮质类固醇类

治疗欠佳时选择使用。

3.对症治疗:针对痛性感觉异常,痛性强直痉挛发作,精神症状,癫痫等予

以相应治疗。4.减少引起复发与加重的因素:紧张、劳累、高低温环境、

外伤、手术、感染、妊娠、饮酒、吸烟等。亚油酸、不饱和脂肪酸可减少和预防

MS,宜服用一定量维生素B族、C、E,微量元素锌、磷等,限制动物脂肪。

[疗效标准】

MS总趋势是逐步恶化。

1.治愈:复发的临床症状、体征完全控制,基本恢复到复发前的水平,无新

出现中枢神经系统损害的症状体征。

2.好转:复发的临床症状、体征多数控制,残留复发后中枢神经系统损害部

分症状体征。

196

第八章神经系统疾病

3.未达到上述标准者属未愈。

[出院标准]

凡达到治愈或好转者可出院,根据病情安排长期随访院外治疗。

(陶唯宜)

第六节锥体外系疾病

震颤麻痹

【病史采集】

1.发病年龄、性别、起病形式、病程长短。

2.震颤:部位、性质、节律、状态、与情绪的关系、入睡后的情况。

3.肌强直:部位、性质、程度。

4.运动徐缓:四肢主动活动和面肌活动有无减少。语言、语音的变化、步态

和书写有无异常。

5.诊治及用药经过、以及效果。

6.伴随症状:泌汗、面部皮脂分泌多、便秘、情绪改变、认识功能改变。

7.有无脑炎、CO中毒、镒中毒、脑血管病等病史。

[物理检查】

1.全身系统检查:血压、脉搏、意识、心、肺、肝、脾等。

2.专科检查:

(1)智能及精神情况。

(2)眼底情况。

(3)震颤性质、累及部位、与情绪变化及睡眠关系。

(4)肌张力改变性质、步态情况、协调运动、联带运动。

【辅助检查】

1.实验室检查:血、小便、大便常规、肝肾功能、血脂、血糖、脑脊液等。

2.器械检查:

(1)CT和MRI检查:部分病例显示脑萎缩。

(2)正电子发射扫描:可见患者的壳核和尾核的18Fdopa摄取量明显减少。

(3)腰椎穿刺检查:有条件的单位可测定脑脊液中的高香草酸及5-羟口引嗥醋

酸含量。

【诊断要点】

1.发病年龄多在50〜60岁,男多于女,病程呈缓慢进行性。

2.震颤:最先出现于肢体的远端,多由一侧上肢的肢体远端(手指)开始,

逐渐扩展到同侧上下肢,震颤为静止性、粗大,情绪激动时加重、随意运动减轻,

入睡后消失,手指震颤呈搓丸样。

3.强直:肌张力增高,可呈铅管样、或齿轮样强直。躯干强直呈前俯姿势。

4.运动减少:面部肌肉张力增强、自主运动减少、面部表情缺乏呈“面具脸”。

手指动作不灵活,出现“写字过小症”,走路起步困难、小碎步前冲呈“慌张步态”。

5.植物性症状:便秘、多汗、流涎、皮脂溢出。

6.痴呆与精神症状:晚期出现、最常见的精神症状是抑郁。

[鉴别诊断】

1.中毒(CO中毒、镒、海洛因等中毒)。

2.脑炎后遗症。

3.头部外伤。

4.药物毒副作用。

第八章神经系统疾病

197

5.脑血管病。

【治疗原则】

1.给予抗胆殓能药物维持纹状体内递质平衡:常用药有安坦、开马君、苯甲

托品、东葭若磴。某些学者主张70岁以上的震颤麻痹患者最好不用本类药物。

2.促进多巴胺在末梢的释放、合成:金刚烷胺。

3.应用替代疗法、补充左旋多巴以达到体内多巴胺增加的目的,并给予多巴

胺脱竣酶抑制剂,减少多巴胺在脑以外的外周副作用,常用药有:左旋多巴、复

方多巴(美多巴、帕金宁)、美多巴缓释剂(HBS)>帕金宁控释片(CR)。后两

种药的优点能明显减少运动障碍(异动症),减少服药次数。

4.激动多巴胺受体,常用药:硫丙麦角林、溟隐亭、麦角乙服。新合成多巴

胺激动剂有:Cabergoline是长效多巴胺激动剂;ropini-role是合成性非麦角多

巴胺激动剂;terguride是一种部分性多巴胺激动剂,治疗运动障碍有效;talipexole

为一种对突触前受体更高亲和力的多巴胺激动剂。

治疗震颤麻痹的新药有:

(1)儿茶酚对甲基转移酶抑制剂(Ro40-7592、nitecapone);

(2)谷氨酸拮抗剂(拉莫三嗪、谷氨酸受体抑制剂);

(3)营养激动剂:晚近报道GM-1神经节甘脂对有些药物引起帕金森病的灵

长类动物的神经保护作用。此药通过调节神经营养因子而起作用。

5.手术治疗:在有条件医院、符合手术适应证者可考虑。立体定向手术、组

织移植手术、“细胞刀”疗法。

6.康复治疗。

7.注意药物毒副反应的监测,定期检查肝功能及血常规等。

[疗效标准】

1.治愈:临床症状恢复较好,能自理生活,并能从事-一般活动。

2.好转:临床症状及体征改善。

3.未愈:未达到上述标准者。

[出院标准]

凡达到临床治愈或好转者可出院,未愈者如果家属要求出院或转院,需亲属签

字要求出院方可转院或出院。

肝豆状核变性

[病史采集]

1.发病年龄,有无家族遗传史。

2.慢性肝病症状群。

3.神经系统损害:是否表现为锥体外系症状。

4.精神症状。

5.血液系统损害:有无鼻蜘、牙龈出血。

6.肾脏损害:有无尿少、浮肿、乏力。

[物理检查】

1.全身系统检查、特别对于肝病所致体征加以描述。

2.专科检查:

(1)精神及智能情况。

(2)锥体外系和小脑损害体征,病理反射。

198

第八章神经系统疾病

(3)有无角膜K-F环。

[辅助检查】

1.实验室检查:血、尿、大便常规、肝肾功能、脑脊液、血清铜和铜蓝蛋白

测定、尿铜测定。基因检测在有条件的医院可进行。

2.器械检查:

(1)头颅CT或MRL

(2)骨关节X线检查。

(3)腰椎穿刺检查。

[诊断要点】

1.发病年龄:早发型7〜15岁,病情进展迅速,迟发者20〜30岁,病情进展较

慢。可有家族遗传史,呈常染色体隐性遗传。

2.起病症状:有急性、亚急性及慢性起病者。早期出现神经症状和精神症状。

3.神经症状:

(1)震颤:呈手足徐动症、舞蹈症。

(2)肌张力增高多逐渐出现,开始局限于一肢,以后逐渐扩展至四肢及躯干,

表情呆板如面具脸、语言不清、吞咽困难、流涎。

(3)锥体束征:约1/6的病人可出现。

(4)癫痫发作:少数人可发生。

(5)植物神经症状:多汗、多涎、多饮、多尿。

4.精神症状:

(1)情感障碍:易怒、傻笑、坐立不安、淡漠等。

(2)智能障碍:记忆力、理解力及计算力均减退最后导致严重的痴呆。

5.肝脾症状:肝脾肿大或肝缩小、肝硬化。

6.角膜K-F环。

7.骨骼:骨质疏松、骨折。

【鉴别诊断】

1.各种急性或慢性肝炎。

2.肝硬化、腹水、上消化道出血。

3.帕金森综合征。

4.舞蹈病。

5.甲亢。

6.脑干病变。

7.肌炎。

8.神经官能症。

9.精神分裂症。

10.急慢性肾炎。

11.类风湿性关节炎。

[治疗原则】

低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排出,对病状发生前的病例早期治

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