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文档简介

肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy第六章

第三节

1目录0102发病机制临床表现△※教学大纲2发病机制心肌收缩的基本单位肌节3基因突变正常肌节肥大肌节染色体发病机制4肥厚心肌基因造发病机制肥厚型心肌病是遗传性心肌病5发病机制肥厚型心肌病是遗传性心肌病6发病机制肥厚型心肌病是遗传性心肌病7发病机制心室肌非对称性肥厚为主要特征，特点为心肌细胞肥大、排列紊乱和纤维化8心腔狭窄舒张功能障碍正常心脏肥厚型心肌病病理生理9临床表现肺充血Pulmonarycongestion心排量减少Decreasedcardiacoutput

10临床表现呼吸困难胸痛头晕乏力晕厥肺淤排少血不到11正常心脏二尖瓣前叶左室流出道解剖12二尖瓣前叶移向肥厚的室间隔，为什么？解剖13肥厚型心肌病“漏斗效应”造晕厥漏斗效应直径大，压力高直径小，压力低临床表现14二尖瓣前叶收缩期前向运动“SAM”征（Systolicanteriormotion）诊断肥厚型梗阻性心肌病15视诊明显的胸骨旁心前区收缩期抬举性搏动（收缩力增强）触诊胸骨左缘第3、4肋间隙震颤听诊胸骨左缘第3、4肋间收缩中期粗糙的喷射性杂音体格检查叩诊心界向左下扩大1617问题心肌肥厚+收缩力增强好还是不好？肥厚型心肌病心肌收缩力为什么增强？

药物治疗原则：降低心肌收缩力

治疗β受体阻滞剂钙离子拮抗剂18

正常心脏少量活动的肌球蛋白

肥厚型心肌病

过多活动的肌球蛋白19mavacamten通过抑制过度的肌球蛋白-肌动蛋白横桥的形成来降低心肌收缩力。治疗新进展20手术治疗外科室间隔切除术：步骤：经主动脉切除部分室间隔心肌，增加流出道宽度，解除梗阻治疗拓宽流出道21治疗方法室间隔酒精消融术步骤：通过导管将酒精注入前降支的间隔支中，造成相应肥厚部分的心肌梗死，使室间隔基底部变薄，减轻流出道梗阻22新技术Liu,L.etal.JAmCollCardiol.2018;72(16):1898–909.优点：不开胸，创面仅为一针眼大小经室间隔射频消融术（丽文术式）电极发出高频电波，肥厚心肌产生热量，发生凝固性坏死23

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