先天性心脏病专题知识讲座

第一节正常心血管生了解剖先天性心脏病专题知识讲座第1页心脏结构心脏是一个复杂中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-scleroticheartdisease）先天性心脏病专题知识讲座第2页一、心脏胚胎发育Ⅰ

早期心脏形成

胚胎22天形成原始心管

22~24天形成原始心襻形成心室静脉窦演变Ⅱ

心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成先天性心脏病专题知识讲座第3页

房室管、心房、及心室分隔室间隔膜部形成及室间隔封闭第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成先天性心脏病专题知识讲座第4页二、胎儿血液循环路径先天性心脏病专题知识讲座第5页胎儿血液循环路径经过动脉导管经过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较低经过静脉导管下腔静脉右心房右心室左心房左心室升主动脉心脑及上半身肺动脉降主动脉下半身上半身静脉血上腔静脉脐静脉动脉血门静脉静脉血母体下半身静脉血肺循环先天性心脏病专题知识讲座第6页胎儿血循环特点

1、经过胎盘进行物质交换

2、除了脐静脉内是动脉血，其余均为混合血．胎儿心、脑、肝及上半身血氧含量丰富，腹腔脏器及下肢血氧含量最低。

3、卵圆孔、静脉导管和动脉导管参加血液循环。

4、左右心都向全身供血，只有体循环，无有效肺循环。先天性心脏病专题知识讲座第7页三、正常血液循环路径先天性心脏病专题知识讲座第8页婴儿出生后血流通道关闭卵圆孔左心房压力超出右心房时，功效上关闭5~7月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功效性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭静脉导管6~8周内闭锁形成韧带先天性心脏病专题知识讲座第9页出生后血液循环特点

1、结扎脐带后，胎-脐盘循环终止，肺循环建立。

2、卵圆孔关闭（出生后5-7个月后解剖上关闭）。

3、动脉导管关闭（80%小儿出生后3~4个月动脉导管关闭，90%生后1年内解剖关闭）。

4、大小血管建立，动静脉各行其径。先天性心脏病专题知识讲座第10页胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相同，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB返回先天性心脏病专题知识讲座第11页四、心率新生时期：120-140次/分婴儿时期：110-130次/分

2-3岁：100-120次/分

4-7岁：80-100次/分

8-14岁：70-90次/分先天性心脏病专题知识讲座第12页五、血压

收缩压=年纪×2+80mmHg下肢血压-上肢血压=20mmHg

舒张压=2/3收缩压高血压＞标准+20mmHg

低血压＜标准-20mmHg先天性心脏病专题知识讲座第13页第二节先天性心脏病先天性心脏病专题知识讲座第14页一、先天性心脏病概述

先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致心血管畸形小儿最常见心脏病基因和环境原因共同作用

4.05‰~12.3‰个活体婴儿中

先天性心脏病专题知识讲座第15页先天性心脏病致病原因基因原因

10%染色体5%~10%单个基因变异3%基因和环境共同作用

90%多原因遗传占大多数环境作用药品感染孕母条件其它先天性心脏病专题知识讲座第16页先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位先天性心脏病专题知识讲座第17页先天性心脏病专题知识讲座第18页两种分流类型表现左向右分流型右向左分流型普通情况下不出现青紫早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现连续青紫、艾森曼格综合征先天性心脏病专题知识讲座第19页二、常见先天性心脏病先天性心脏病专题知识讲座第20页TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回先天性心脏病专题知识讲座第21页㈠房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数5%~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见先天性心脏病女性多见，男女百分比1：2先天性心脏病专题知识讲座第22页ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%先天性心脏病专题知识讲座第23页ASD病理生理左向右分流大小取决于：ASD缺损大小左右心房压差右心室舒张期顺应性先天性心脏病专题知识讲座第24页可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血降低体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环路径先天性心脏病专题知识讲座第25页ASD临床表现临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、重复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见先天性心脏病专题知识讲座第26页ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页先天性心脏病专题知识讲座第27页ASD听诊

胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音

P2固定分裂胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致先天性心脏病专题知识讲座第28页ASD心电图表现右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）先天性心脏病专题知识讲座第29页ASD心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏先天性心脏病专题知识讲座第30页ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小先天性心脏病专题知识讲座第31页患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.先天性心脏病专题知识讲座第32页ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流先天性心脏病专题知识讲座第33页ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损返回先天性心脏病专题知识讲座第34页㈡室间隔缺损

室间隔缺损（vent-ricularseptaldefectVSD）占我国先天性心脏病50%

小儿最常见先天性心脏病，约25%单独存在，其余合并其它畸形。先天性心脏病专题知识讲座第35页VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%

~30%先天性心脏病专题知识讲座第36页肌部缺损干下型缺损膜部缺损先天性心脏病专题知识讲座第37页VSD分类（2）

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有显著肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：先天性心脏病专题知识讲座第38页VSD病理生理左向右分流大小取决于：VSD缺损大小左右心室压差体肺循环阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征先天性心脏病专题知识讲座第39页VSD血液循环路径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血降低体循环缺血先天性心脏病专题知识讲座第40页Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆肺动脉高压产生右室收缩压超出左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：连续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将造成右心衰先天性心脏病专题知识讲座第41页VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进先天性心脏病专题知识讲座第42页

患儿，男，3岁VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓先天性心脏病专题知识讲座第43页VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大先天性心脏病专题知识讲座第44页VSDX线表现

左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小先天性心脏病专题知识讲座第45页患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。先天性心脏病专题知识讲座第46页VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流先天性心脏病专题知识讲座第47页VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回先天性心脏病专题知识讲座第48页㈢动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常连续开放造成病理生理改变;占先天性心脏病15%;先天性心脏病专题知识讲座第49页PDA病理分型管型、漏斗型、窗型先天性心脏病专题知识讲座第50页PDA先天性心脏病专题知识讲座第51页PDA病理生理

左向右分流大小取决于导管大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）肺动脉压力超出主动脉时，右向左分流所致;

下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;先天性心脏病专题知识讲座第52页PDA血液循环路径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房先天性心脏病专题知识讲座第53页PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，连续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动、股动脉枪击音先天性心脏病专题知识讲座第54页PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大先天性心脏病专题知识讲座第55页PDAX线检验心胸百分比增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出先天性心脏病专题知识讲座第56页患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。先天性心脏病专题知识讲座第57页PDA超声心动图二维能够直接探查到PDA脉冲多普勒示经典连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流先天性心脏病专题知识讲座第58页PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗先天性心脏病专题知识讲座第59页㈣法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病10%婴儿期后最常见青紫型先天性心脏病包含四种畸形先天性心脏病专题知识讲座第60页TOF四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

先天性心脏病专题知识讲座第61页TOF常合并畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常先天性心脏病专题知识讲座第62页TOF病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDATOF，伴随动脉导管关闭青紫加重;肺动脉血流降低可致侧支循环形成先天性心脏病专题知识讲座第63页青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换降低狭窄肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血降低左心房左心室骑跨主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③造成紫绀先天性心脏病专题知识讲座第64页TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎先天性心脏病专题知识讲座第65页患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）先天性心脏病专题知识讲座第66页先天性心脏病专题知识讲座第67页杵状指（趾）先天性心脏病专题知识讲座第68页TOF听诊1.胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤

2.P2减弱

3.狭窄严重时杂音反而不显著先天性心脏病专题知识讲座第69页TOFX线检验心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理降低偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影先天性心脏病专题知识讲座第70页TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可展现心肌劳损右房肥大先天性心脏病专题知识讲座第71页患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。先天性心脏病专题知识讲座第72页TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流先天性心脏病专题知识讲座第73页TOF心导管检验和心血管造影指征：有其它可疑伴随畸形冠状动脉不清楚评定：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制订手术方案和估测预后提供必要信息先天性心脏病专题知识讲座第74页先天性心脏病专题知识讲座第75页TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改进肺血流量I.锁骨下动