肾小球疾病专题专家讲座

肾小球疾病肾小球疾病专题专家讲座第1页概述肾小球疾病系指一组有相同临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。肾小球疾病专题专家讲座第2页定义：

临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功效受损病变部位：主要累及双肾肾小球

病因分类：原发性、继发性、遗传性

后果：肾小球硬化而致尿毒症肾小球疾病专题专家讲座第3页图片肾小球疾病专题专家讲座第4页发病机制（Pathogenesis）一、免疫反应：1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积⑵原位免疫复合物形成2、细胞免疫二、炎症反应：1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板⑵肾小球固有细胞2、炎症介质三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。肾小球疾病专题专家讲座第5页肾小球疾病专题专家讲座第6页原发性肾小球疾病病理分类轻微病变肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎

膜性肾病

增生性肾炎硬化性肾小球肾炎未分类肾小球肾炎系膜增生性毛细血管内增生性系膜毛细血管性致密沉积物性新月体性

肾小球疾病专题专家讲座第7页原发性肾小球疾病分类：肾小球疾病专题专家讲座第8页肾小球毛细血管袢示意图

肾小球疾病专题专家讲座第9页正常肾小球（PAS染色）

肾小球疾病专题专家讲座第10页图片肾小球疾病专题专家讲座第11页微小病变型肾病(minimalchangeglomerulonephritis)

肾小球疾病专题专家讲座第12页图片肾小球疾病专题专家讲座第13页图片肾小球疾病专题专家讲座第14页图片肾小球疾病专题专家讲座第15页图片肾小球疾病专题专家讲座第16页图片肾小球疾病专题专家讲座第17页图片肾小球疾病专题专家讲座第18页患者治疗方案确实定、对药品敏感性以及预后判断取决于患者病理类型。

肾小球疾病专题专家讲座第19页肾活检肾小球疾病专题专家讲座第20页肾活检取材肾小球疾病专题专家讲座第21页发病机制肾小球疾病专题专家讲座第22页临床表现

一、蛋白尿（>150mg/24h）(proteinuria)

选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，预后很好。非选则性蛋白尿：中大分子混合型蛋白，分子和电荷屏障同时受损，预后较差。肾小球疾病专题专家讲座第23页二、血尿（>3个/HP）(hematuria)肾小球源性血尿为全程无痛性变异性RBC为主血尿，应同非肾小球源性血尿判别。1.相差显微镜检验2.尿红细胞容积分布曲线

肾小球疾病专题专家讲座第24页三、水肿(edema)

肾病性水肿：上行性水肿，原因为大量蛋白尿引发低蛋白血症。

肾炎性水肿：下行性水肿，原因为GFR降低所致球-管失衡。肾小球疾病专题专家讲座第25页四、高血压

肾性高血压出现往往提醒预后不佳，是肾功效恶化主要加重原因。机制：(1)水钠潴留；(2)高肾素；(3)肾内降压物质降低。

肾小球疾病专题专家讲座第26页五、肾功效损害

急性肾炎可出现一过性肾功效损害,急进性肾炎常造成进行性恶化肾功效损害，慢性肾炎晚期可出现慢性肾功效不全。肾小球疾病专题专家讲座第27页AcuteGlomerulonephritis(AGN)肾小球疾病专题专家讲座第28页特点：

主要见于儿童，男多于女，普通为链球菌感染后1—3周发病，临床上常表现为急性肾炎综合征，血清补体C3及总补体CH50下降，抗“O”滴度往往升高，病理类型大多为毛细血管增生性肾炎，绝大多数可完全治愈，普通不转为慢性。肾小球疾病专题专家讲座第29页C3下降可见于急性肾炎、膜增生性肾炎、新月体性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎性肾损害

肾小球疾病专题专家讲座第30页急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征一组疾病或临床综合征。有些人称之为“急性肾炎综合征”肾小球疾病专题专家讲座第31页病因细菌：最常见是A组ß－溶血性链球菌一些型引发上呼吸道感染，细菌型别随感染部位而不一样，如咽部感染多为12型，皮肤感染多为49型，另外，其它细菌也可致病。病毒：流感病毒，腮腺炎病毒，柯萨奇病毒B4和埃可病毒9。其它：真菌，钩端螺旋体，立克次体和疟原虫。肾小球疾病专题专家讲座第32页

致病性菌株（抗原）

刺激机体产生抗体抗原抗体复合物（可溶性）沉积于肾小球基底膜激活补体免疫炎症反应发病机制肾小球疾病专题专家讲座第33页

免疫炎症反应弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞增殖及肿胀肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞少尿、无尿肾小球滤过率氮质血症钠、水潴留，血容量扩张水肿、高血压、循环充血发病机制肾小球疾病专题专家讲座第34页病理病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。免疫病理检验可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区沉积。电镜检验可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。肾小球疾病专题专家讲座第35页肾小球疾病专题专家讲座第36页毛细血管内增生性肾小球肾炎：肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（→）（电镜×8000）肾小球疾病专题专家讲座第37页临床表现一、血尿——必须具备二、水肿三、高血压四、肾功效异常肾小球疾病专题专家讲座第38页试验室及其它检验尿液检验血尿、蛋白尿、管形尿血清C3补体早期下降肾功效检验Ccr降低、血BUN、血肌酐升高肾小球疾病专题专家讲座第39页诊疗急性肾炎综合征表现血清C3下降，病情于发病8周内逐步减轻到完全恢复正常若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月还未好转者应及时作肾活检，以明确诊疗。肾小球疾病专题专家讲座第40页治疗以休息及对症治疗为主急性肾衰竭病例应予透析，待其自然恢复。本病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素及细胞毒药品。肾小球疾病专题专家讲座第41页一、普通治疗普通饮食标准：低盐饮食氮质血症时限制蛋白质二、治疗感染灶三、对症治疗四、透析治疗五、中医药治疗肾小球疾病专题专家讲座第42页护理诊疗、办法

体液过多饮食护理水肿、高血压:低盐饮食（<3g/d)病情观察用药护理活动无耐力休息和运动1～2周绝对卧床休息，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压恢复正常后方可下地活动心理护理肾小球疾病专题专家讲座第43页保健指导

体育锻炼防止诱因定时随访肾小球疾病专题专家讲座第44页预后本病远期预后各家报道不一均认为多数病例预后良好，可完全治愈，约6％～18％病例遗留尿异常和（或）高血压而转为“慢性”，或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎表现普通认为，老年患者，有连续性高血压、大量蛋白尿或肾功效损害者预后可能较差，散发者较流行者预后可能差；肾组织增生病变重，伴有较多新月体形成者预后差。肾小球疾病专题专家讲座第45页急进性肾小球肾炎（RPGN）是临床以急性肾炎综合征、肾功效急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现一组疾病。肾小球疾病专题专家讲座第46页免疫病理分型1、抗GBM抗体型——Ⅰ型2、免疫复合物型——Ⅱ型3、微血管炎型——Ⅲ型4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5、ANCA（-）微血管炎型——Ⅴ型肾小球疾病专题专家讲座第47页

新月体性肾小球肾炎模式图壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭，毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图）1.肾小囊壁层2.上皮细胞3.内皮细胞4.系膜细胞及基质5.新月体肾小球疾病专题专家讲座第48页新月体性肾小球肾炎：肾小囊内纤维素沉积，上皮细胞增生，单核细胞浸润，毛细血管被挤压（电镜×5000）肾小球疾病专题专家讲座第49页定义：临床表现为急进性肾炎综合征、肾功效急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功效衰竭,B超等影像学检验常显示双肾增大，病理类型为新月体性肾炎。

依据免疫病理分型：（1）I型又称抗肾小球基膜型;（2）II型又称免疫复合物型;（3）III型又称非免疫复合物型。肾小球疾病专题专家讲座第50页细胞性新月体

肾小球疾病专题专家讲座第51页纤维性新月体肾小球疾病专题专家讲座第52页临床表现患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压)，多早期出现少尿或无尿，进行性肾功效恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征Ⅲ型患者常有不明原因发烧、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎表现少尿，肾功效在短期内急剧恶化－主要临床表现肾小球疾病专题专家讲座第53页Diagnosis一、急进性肾炎综合征：1、进行性少尿或无尿2、肾功效进行性恶化3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检验：1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）2、ANCA（+）（Ⅲ型）3、CIC（+），C3（Ⅱ型）三、B超影像学检验双肾增大四、Biopsy：新月体肾炎肾小球疾病专题专家讲座第54页治疗1.强化治疗(1)冲击疗法

适合用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎1)甲泼尼龙

2)环磷酰胺(2)血浆置换疗法

2.对症治疗利尿、降压、抗感染

3.替换治疗透析肾小球疾病专题专家讲座第55页图片肾小球疾病专题专家讲座第56页护理诊疗、办法

1．潜在并发症

急性肾衰竭

(1)病情观察

(2)用药护理

(3)透析疗法护理

2．体液过多

与水钠潴留相关3．有感染危险肾小球疾病专题专家讲座第57页保健指导

主动预防和控制感染

用药护理定时随访肾小球疾病专题专家讲座第58页预后1.免疫病理类型：III型>II型>I型2.强化治疗是否及时：细胞性新月体有效，纤维性新月体无效3.老年患者相对较差

肾小球疾病专题专家讲座第59页ChronicGlomerulonephritis(CGN)肾小球疾病专题专家讲座第60页简称慢性肾炎指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各不相同病情迁延，病变迟缓进展，可有不一样程度肾功效减退最终将发展为慢性肾衰竭一组肾小球疾病随病情发展，多年～数十年可出现肾功效减退临床表现，直至进入尿毒症阶段。感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药品应用是肾功效恶化主要进展原因，整个病程中应予防止。病人能够高血压、血尿、水肿、肾功效减退症状等表现首次就诊。肾小球疾病专题专家讲座第61页病因病因不明少数由急性肾炎发展所致大多数病因不清，起病即为慢性，与急性肾炎无关致病原因：感染后引发免疫反应肾小球疾病专题专家讲座第62页发病机制①免疫介导炎症：CIC、C激活、炎症反应②非免疫机制：●肾小A硬化→肾缺血●肾小球内“三高”→硬化●系膜细胞超负荷→增生反应肾小球疾病专题专家讲座第63页病理类型慢性肾炎病理改变是两肾弥漫性肾小球病变肾小球纤维化，玻璃样变，形成无结构玻璃样小团因为肾小球血流受阻，对应肾小管萎缩，纤维化

各种病理类型，多见微小病变系膜增生性IgA肾病系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化

肾小球疾病专题专家讲座第64页因为病变逐步发展，最终造成肾组织严重毁坏，形成终末期固缩肾。

肾小球疾病专题专家讲座第65页肾小球疾病专题专家讲座第66页肾小球疾病专题专家讲座第67页肾小球疾病专题专家讲座第68页发病机制肾小球疾病专题专家讲座第69页临床表现

起病：多数患者于起病后即有乏力、头痛、浮肿、血压高、贫血等临床症候少数患者起病急、浮肿显著，尿中出现大量蛋白，也有一直无症状直至出现呕吐、出血等尿毒症表现方就诊。

肾小球疾病专题专家讲座第70页临床表现早期症状不经典，有些无症状

▲蛋白尿——必有表现1～3g/d▲血尿：尿中见RBC▲管型尿▲水肿▲高血压

▲肾功效损害（GFR下降）▲其它：贫血—促红细胞生成素降低

基本表现肾小球疾病专题专家讲座第71页试验室检验尿液检验：多数轻度尿异常尿蛋白+—+++红细胞尿+—++颗粒管型（管型尿）肾功效：正常或轻度受损（内生肌酐去除率下降或轻度氮质血症）血液：B超：肾小球疾病专题专家讲座第72页诊疗＆尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型）＆尿水肿及高血压病史达一年以上＆有没有肾功损害，均应考虑此病＆需排除继发性及遗传性肾小球病肾小球疾病专题专家讲座第73页治疗：标准：依据肾活检结果针对治疗，以保护肾功效为主。1.低蛋白饮食和必须氨基酸治疗2.控制高血压3.抗血小板聚集及抗凝治疗4.改进肾血流量

肾小球疾病专题专家讲座第74页药品