心肌疾病专题培训专家讲座

心肌疾病广西医科大学第一从属医院

文伟明副教授心肌疾病专题培训第1页1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病以心肌病变为主要表现一组疾病。2.既往分类：病因未明原发性心肌病（简称心肌病）

病因已明或属全身性疾病一部分称特异性或继发性心肌病。概述心肌疾病专题培训第2页心肌疾病专题培训第3页旧版心肌病分类心肌病分类：依据病理生理、病因学和发病原因

把心肌病分为四种病态：（1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，

有收缩障碍。（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，

通常伴有非对称性中隔肥厚。（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，

单或双心室舒张期低下及扩张容积减小。（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进

行性纤维脂肪变。心肌疾病专题培训第4页新版心肌病分类心肌疾病专题培训第5页心肌疾病专题培训第6页心肌疾病专题培训第7页心肌疾病专题培训第8页心肌疾病专题培训第9页心肌疾病专题培训第10页心肌疾病专题培训第11页心肌疾病专题培训第12页心肌疾病专题培训第13页扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy）主要特征是心肌收缩期泵功效障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常合并，病死率较高。心肌疾病专题培训第14页a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要原因之一。

对心肌直接伤害

体液、细胞免疫反应存在使心肌炎后发展c、其它可能还有遗传、代谢异常、中毒等因

素存在。病毒DCM病因心肌疾病专题培训第15页

病理肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕心肌疾病专题培训第16页d.附壁血栓附壁血栓心肌疾病专题培训第17页组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变心肌疾病专题培训第18页

症状：起病迟缓；充血性心衰表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。部分病人可发生栓塞或猝死。临床表现心肌疾病专题培训第19页体征：心脏扩大，S3或S4奔马律（75%病人有），各种类型心律失常。心肌疾病专题培训第20页1、胸部X线：心脏阴影显著增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成百分比辅助检验心肌疾病专题培训第21页2、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-T异常低电压、R波减低。病理性Q波（心肌纤维化结果）心肌疾病专题培训第22页3、超声心动图各房室均扩大：“大”室壁变薄：“薄”普遍运动减弱：“弱”二尖瓣开放幅度低：“低”

4、心内膜心肌活检：

心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。心肌疾病专题培训第23页（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、

多样心律失常、易变心脏杂音。（2）DCM心脏X线、心脏B超和心电图特点。（3）除外特异性（继发性）心肌病：如风

湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、

高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒

精性心脏病、围产期心肌病等。诊疗心肌疾病专题培训第24页5、β-受体阻止剂：（有显著负性肌力）理论基础：心衰时异常神经体液激活。使用时注意：（1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd）（2）严密观察副作用（低血压、心功效

恶化、迟缓心律失常等）（3）长疗程：普通2-3个月出现效果，

最显著疗效在12个月。6、改进心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。7、心脏移植术。心肌疾病专题培训第25页标准：针对充血性心力衰竭和各种心

律失常。1、限制体力活动，低盐饮食。2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，

应慎用。3、利尿剂。4、扩张血管：以ACE-I血管担心素（转化

酶抑制剂）为主。六、治疗心肌疾病专题培训第26页心肌疾病专题培训第27页whytodo?

心脏再同时化治疗(cardiac

resynchronization

therapy,CRT）是充血性心力衰竭非药品治疗新突破，能够扭转心室间及心室内不一样时现象，dp/dt增加、心室舒张时间增加、二尖瓣返流量降低，射血分数和心输出量增加、心脏耗氧量降低，形成良性循环，临床效果显著。ACC/AHAGuidelineUpdatefortheDiagnosisandManagementofChronicHeartFailureintheAdult.Circulation.Sep20;112(12):1825-1852CARE-HF研究证实CRT可降低心衰患者死亡率，使CRT不但是缓解症状，改进生活质量伎俩而且可降低硬终点。

ESC,AHA心衰指南CRT从IIa，升级为IA心肌疾病专题培训第28页CardiacResynchronizationTherapy(CRT)

BiventricularpacingPacemakerwith3leads:RightatriumRightventricleCoronaryveinofLVorepicardialBiventricularpacingrestoressynchronybetweenleftandrightventriclesMoviescourtesyofGuidant心肌疾病专题培训第29页左室收缩最延迟部位左室侧壁、左室下后壁延迟者效果好心室起搏电极安放位置心肌疾病专题培训第30页本病病程长短不等，充血性心力衰竭出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。预后心肌疾病专题培训第31页

肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy）肥厚型心肌病：是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态原因不明心肌病。心肌疾病专题培训第32页分型：依据左心室流出道有没有梗阻分梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚显著，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrothicsubaorticstenosisIHSS）。非梗阻型：左心室流出道无梗阻。心肌疾病专题培训第33页病因不明1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病促进因子。病因心肌疾病专题培训第34页1.左室形态改变类型：不均等心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy）。心肌均匀肥厚。心尖部肥厚（apicalhypertrophy）。２.组织学特征：心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。病理心肌疾病专题培训第35页心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚心肌疾病专题培训第36页１、症状：（１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发觉或猝死。（２）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。（３）伴有流出道梗阻病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失表现。临床表现心肌疾病专题培训第37页2、体征：（１）心脏不大或轻度增大。（２）Ｓ４。（３）心尖部常可闻及收缩期杂音。（４）Ｌ３、４可闻及较粗糙喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻病人）心肌疾病专题培训第38页该杂音特点：ａ、机能性；ｂ、常因左室容积降低即前负荷降低（如

屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心

肌收缩力（如心动过速、运动时）而

增强；ｃ、左室容积增加（以下蹲时）或心肌收

缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂

等）则可减弱。心肌疾病专题培训第39页１、胸部Ｘ线检验：心影增大不显著，如有心力衰竭则展现心影显著增大。２、心电图：Ａ、左室肥大；Ｂ、ＳＴ－Ｔ改变，常有以Ｖ３、Ｖ４为中

心巨大倒置Ｔ波出现；C、病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4、V5上出现（本病特征之一）；Ｄ、有时Ｖ１可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。试验室和其它检验心肌疾病专题培训第40页３、超声心动图:对本病诊疗有主要意义。ａ、可显示室间隔非对称性肥厚，舒张

期室间隔厚度与左室后壁厚度之比

≥1.3，间隔运动低下。ｂ、有梗阻病例可见室间隔流出道部分向

左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前

方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。心肌疾病专题培训第41页４、心导管检验和心血管造影:

ａ、左室舒张末期压上升；

ｂ、梗阻者在左室腔与流出道间有压差

＞2.66Kpa(20mmHg)；

ｃ、Brockenbrogh现象阳性：在有完全代

偿间歇室早时，早搏后心搏增强，

心室内压上升但同时因为收缩力增强

梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降

低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病

特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例

则主动脉压与左心室内压成正比上升。心肌疾病专题培训第42页心肌疾病专题培训第43页d、心室造影：

左室腔变形呈：香蕉状舌状纺锤状（心尖肥厚时）e、冠脉造影多无异常5、心肌活组织检验：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱。心肌疾病专题培训第44页依据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管发觉作出诊疗。诊疗判别诊疗本病经过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法能够高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相判别。心肌疾病专题培训第45页治疗标准：弛缓肥厚心肌、预防心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。惯用药品或方法：（1）β-阻滞剂：心得安。（2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓

、维拉帕米。（3）重症梗阻型病人：适用切开或切除肥厚

室间隔心肌治疗心肌疾病专题培训第46页心肌疾病专题培训第47页心肌疾病专题培训第48页心肌疾病专题培训第49页a、普通成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为50%。

b、成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。预后心肌疾病专题培训第50页

限制型心肌病

(restrictivecardiomyopathy)代表是EMF（endomyocardialfibrosis），主要特征是左室充盈受限。心肌疾病专题培训第51页心内膜纤维化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。附壁血栓。心影类似球形增大病理心肌疾病专题培训第52页青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。早期可有发烧、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多。晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重，肝大，腹水。可闻心脏杂音、奔马律。心律失常。诊疗关键点心肌疾病专题培训第53页ECG：ST-T改变、心律失常；B超：心内膜增厚；X线造影：心尖