《内科学》 瓣膜性心脏病

瓣膜性心脏病

正常的瓣膜正常的瓣膜概述常见原因

炎症、粘液样变性、退行性变、钙化、先天性畸形、缺血、创伤瓣膜结构或功能异常瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌瓣口狭窄和（或）关闭不全在我国，风心病仍是常见原因粘液样变性和钙化日益增多有病的瓣膜

第一节二尖瓣疾病二尖瓣狭窄(mitral

stenosis,MS)【病因】

风湿热2/3为女性，链球菌感染史，风湿热的后遗症。2～10年形成明显的MSMS占25％，MS＋MI占40％其他：先天行、钙化、畸形等风湿热【病理】

瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成纤维化和（或）钙质沉着，瓣叶广泛增厚，粘连，腱索融合，缩短，瓣叶僵硬，导致瓣口变形和狭窄腱索和乳头肌明显粘连和缩短，整个瓣膜变硬呈漏斗状可引起血栓形成和栓塞先天性的二尖瓣狭窄，其瓣叶增厚、交界融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥厚或纤维化瓣膜赘生物形成（MV,AV）【病理生理】正常二尖瓣瓣口面积约4～6cm21.5～2.0cm2时为轻度狭窄1.0～1.5cm2时为中度狭窄＜1.0cm2时为重度狭窄左心房与左心室之间的压力阶差增加（达20mmHg）肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血，甚至急性肺水肿长期肺动脉高压，引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右心室衰竭【临床表现】症状呼吸困难为最早期的症状，渐进、劳力性咯血①痰中带血；②大量咯血：支气管静脉破裂出血造成；③粉红色泡沫痰，为毛细血管破裂所致；④暗红色血，肺梗死。咳嗽常见，淤血、压迫、炎症声音嘶哑左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经。【临床表现】体征二尖瓣面容患者两颧呈紫红色，口唇轻度紫绀心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限性，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤，房颤时递增消失。心尖区S1↑，呈拍击样二尖瓣开瓣音（openingsnap,OS）瓣膜钙化僵硬时，S1↓，OS消失【临床表现】严重肺动脉高压时，S2↑、分裂，可在胸骨左缘第2～4肋间闻及一高调、递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张，造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham-Steell杂音）相对性三尖瓣关闭不全，出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音，向心尖区传导，吸气时明显【实验室和其他检查】X线检查左心缘的左心房弧度明显，右心缘呈双房影左心房和右心室明显增大，肺淤血，间质性肺水肿（中下肺可见KerleyB线）扩张的左心房压迫食道MS时心影

呈梨形【实验室和其他检查】心电图检查P波增宽且呈双峰形（LA增大）“二尖瓣型P波”，Ptf-V1（+）右心室增大电轴右偏轻度二尖瓣狭窄者心电图可正常RV增大，电轴右偏【实验室和其他检查】超声心动图检查

是最敏感和特异的无创性诊断方法可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，活动幅度减小，舒张期前叶体部向前膨出呈气球状或圆拱状，开口面积减小二尖瓣狭窄【实验室和其他检查】M型超声可见舒张期充盈速率下降，正常的双峰消失，E峰后曲线下降缓慢，二尖瓣前叶、后叶于舒张期呈从属于前叶的同向运动，即所谓城垛样改变二尖瓣狭窄【实验室和其他检查】左心房扩大，右心室肥大及右心室流出道变宽。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过二尖瓣，计算跨瓣压差可见附壁血栓（食道超声）左房血栓【实验室和其他检查】

心导管检查右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高可直接测定左心房和左心室的压力（穿刺心房间隔）【诊断】病史体征辅助检查【鉴别诊断】“功能性”二尖瓣狭窄：二尖瓣口血流量增大（甲亢、贫血、左至右分流的动脉导管未闭和心室间隔缺损等）主动脉瓣关闭不全：Austin-Flint杂音左房粘液瘤【并发症】心律失常：AF急性肺水肿CHF全心衰竭栓塞：以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、肠、肾和脾等肺部感染感染性心内膜炎【治疗措施】一般治疗避免过度的体力劳动积极预防链球菌感染：苄星青霉素120万u，im，1次/月低盐饮食并发症的治疗

咯血：镇静，利尿

急性肺水肿：注意①勿用扩张动脉为主的药物；②除非伴有AF，否则勿用洋地黄【治疗措施】心房颤动：

治疗原则：控制心室率、恢复和维持窦性心律、预防血栓栓塞

控制心室率：西地兰、地尔硫卓、维拉帕米或β受体阻滞剂

直流电复律：AF＜1年，LA＜60mm（无AVB或SSS）血流动力学不稳定时

慢性房颤：地高辛0.25mg,qd

地尔硫卓30~60mg,tidβ受体阻滞剂（美多心安）【治疗措施】预防栓塞：华法令纠正右心衰【治疗措施】经皮穿刺二尖瓣球囊分离术（PBMV）二尖瓣分离术人工瓣膜替换术【预后】因治疗手段不同而不同死亡原因：顽固性心衰62％栓塞22％感染性心内膜炎8％

二尖瓣关闭不全

（mitralincompetence,MI）【病因病理】一、瓣叶：

风心病二尖瓣脱垂感染性心内膜炎肥厚型心肌病先天性畸形

风心病

（AS+MI）二尖瓣脱垂【病因病理】二、瓣环扩大显著左室扩大二尖瓣退行性变和瓣环钙化三、腱索与乳头肌先天性与获得性腱索病变乳头肌功能失调

AMI时乳头肌缺血、坏死、断裂急性二尖瓣关闭不全：瓣叶急性穿孔乳头肌断裂创伤损伤二尖瓣结构人工瓣膜损坏【病理生理】急性MI：左心房负荷和左心室舒张期负荷加重肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血肺动脉高压和全心衰竭心搏量和射血分数下降【病理生理】慢性MI：早期通过代偿可无临床症状失代偿时，心搏量和射血分数下降，左心室舒张期末容量和压力明显增加，临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现。晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭。【临床表现】症状急性：急性左心衰竭或肺水肿，甚至心源性休克

慢性：从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年常见症状有：劳力性呼吸困难，疲乏，端坐呼吸等，活动耐力显著下降【临床表现】体征急性：S2肺动脉瓣成分亢进；S4；非全收缩期杂音，低调，呈递减型；严重时出现S3和短促舒张期隆隆样杂音。【临床表现】体征慢性：心界及心尖搏动向左下扩大心尖区S1↓，A2提前，S2宽分裂，S3，二脱时可有收缩中期喀喇音及收缩晚期杂音。心尖区全收缩期吹风样杂音，响度在3/6级以上，多向左腋下传导，严重者可出现低调的S3及短促隆隆样DM，腱索断裂时杂音可似海鸥音或乐音样。【实验室和其他检查】X线检查严重者左心房和左心室明显增大肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大肺间质水肿，肺淤血，肺水肿。【实验室和其他检查】心电图检查严重者可有左心室肥大和劳损慢性二尖瓣关闭不全伴左心房增大者多有心房颤动窦性心律者P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大【实验室和其他检查】超声心动图检查是检测和定量二尖瓣反流的最准确的无创性诊断方法二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，瓣口在收缩期关闭对合不佳M型超声可见舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大，瓣叶活动幅度增大；左心房扩大，收缩期过度扩张；多普勒超声显示左心房收缩期反流束，可半定量反流程度：左房内最大反流束面积＜4cm2为轻度，4~8cm2为中度，＞8cm2为重度。【实验室和其他检查】超声心动图检查

LV收缩时血液通过MV反流到LA二尖瓣关闭不全【实验室和其他检查】放射性核素检查LV收缩功能、反流程度等左心室造影准确判定反流程度【诊断和鉴别诊断】诊断：心尖区收缩期杂音，左心房和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。鉴别诊断1三尖瓣关闭不全胸骨左缘第4、5肋间及胸骨下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音，吸气时杂音增强，呼气时减弱。肺动脉高压时，颈静脉v波增大。可有肝脏搏动，肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。【诊断和鉴别诊断】2室间隔缺损可在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，杂音向心尖区传导，心尖搏动呈抬举样。心电图及X线检查表现为左右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续中断，声学造影可证实心室水平左向右分流存在。3主、肺动脉狭窄

杂音部位、UCG可鉴别【诊断和鉴别诊断】4功能性心尖区收缩期杂音半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音，响度在1～2/6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无心房和心室的扩大。亦可见于发热，贫血，甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。【并发症】感染性心内膜炎栓塞AFCHF猝死【治疗措施】一、急性急性者可用硝普钠，或硝酸甘油，或酚妥拉明静脉滴注洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者，对伴有心房颤动者更有效采取紧急、择期手术晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞。【治疗措施】二、慢性内科避免过度的体力劳动，限制钠盐摄入，对风心病积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎适当使用利尿剂血管扩张剂，特别是减轻后负荷的血管扩张剂，可减少反流量，增加心排血量，慢性患者可用ACEI。AF同二狭。【治疗措施】外科治疗

1.瓣膜修补术瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者2.人工瓣膜置换术瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者第二节主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄

(aorticstenosis)【病因和病理】一、风心病常常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变合并存在。二、先天性先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式，二叶式或三叶式，二叶式约50%，单叶、四叶偶见。三、退行性老年钙化是一种退行性的改变，常伴有二尖瓣钙化。【病理生理】成年人主动脉瓣口面积＞3.0cm2，减少一半时，无跨瓣压差；≤1.0cm2时，跨瓣压差明显。收缩期左心室阻力增加，如此逐渐引起左心室肥厚，导致左心室舒张期顺应性下降，舒张末期压力升高，发生CHF，心排血量减少，心排血量减少可引起心肌供氧不足，低血压和心律失常，脑供血不足可引起头昏、晕厥等脑缺氧的表现左心室肥大，收缩力加强，明显增加心肌氧耗，进一步加重心肌缺血。【临床表现】症状三联征劳动力呼吸困难劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿心绞痛见于60％有症状者，常由运动诱发，休息后缓解晕厥或接近晕厥

轻者为黑蒙，可为首发症状，见于1/3的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起【临床表现】晕厥的机制：

①

运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量相应增加②运动致心肌缺血↑→左心室收缩功能↓→心排血量↓③运动时左心室收缩压急剧↑→过度激活室内压力感受器→外周血管阻力↓④运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回心血量↓→左心室心排出量↓↓⑤休息时晕厥由于心律失常（房颤、室颤）→心排血量↓↓【临床表现】体征AV区粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音，呈递增递减型常伴有收缩期震颤吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导，有时向胸骨下端或心尖区传导【临床表现】瓣膜活动受限或钙化明显时，主动脉瓣第二心音减弱或消失，亦可出现第二心音逆分裂。常可在心尖区闻及第四心音，左心室扩大和衰竭时可听到第三心音（舒张期奔马律）脉搏平而弱，严重狭窄时由于心排血量减低，收缩压降低，脉压减小心力衰竭时心界向左下扩大。心尖区可触及收缩期抬举样搏动【实验室和其他检查】X线检查主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。心电图检查左心室肥厚与劳损，ST段压低和T波倒置，左房大。左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞，AF、室性心律失常。【实验室和其他检查】超声心动图检查

M型超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，瓣叶反光增强。二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，测瓣口面积和跨瓣压差。主动脉瓣狭窄【实验室和其他检查】心导管检查确定狭窄程度瓣口面积：＞1.0cm2为轻度狭窄＜0.75cm2为重度狭窄平均压差：＞50mmHg为重度狭窄

【诊断和鉴别诊断】诊断症状+AS杂音+UCG鉴别诊断

MI、TI、VSD

先天性AV瓣上狭窄先天性AV瓣下狭窄肥厚型梗阻性心肌病

【并发症】心律失常AF、AVB、VT猝死感染性心内膜炎体循环栓塞CHF胃肠道出血约1/4患者胃肠道血管发育不良【治疗】内科治疗目的

确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理手术时间（有手术指征患者）治疗措施

①预防感染性心内膜炎；②定期复查（包括UCG定量测定）；③抗心律失常；④治疗心绞痛；⑤治疗心力衰竭

【治疗】二、外科治疗

人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄（平均跨瓣压差>50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术指征无症状的重度狭窄患者，伴有进行性心脏增大和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者AV切除置换新的瓣膜【治疗】三、经皮球囊主动脉瓣成形术

主要治疗对象为高龄、有心力衰竭和手术高危患者适应证：①严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者②严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术，因有心力衰竭具有极高手术危险性，可作为过渡治疗措施③严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女

④严重主动脉瓣狭窄拒绝手术治疗者【预后】多年可无症状出现症状后平均寿命3年左右外科手术和介入术后预后明显改善死亡原因：CHF（70%）猝死（15%）

感染性心内膜炎（5%）

主动脉瓣关闭不全aorticincompetence【病因和病理】急性

IE

创伤主动脉夹层人工瓣膜破裂【病因和病理】慢性（一）主动脉疾病1.风心病约2/3的主动脉瓣关闭不全（aorticincompetence）为风心病所致2.感染性心内膜炎瓣叶破损或穿孔等3.先天性畸形①二叶主动脉瓣②室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全4.主动脉瓣粘液样变性5.强直性脊柱炎【病因和病理】慢性（二）主动脉根部扩张

1.梅毒性主动脉炎

2.马方综合征（Marfan综合征）

3.强直性脊柱炎升主动脉弥漫性扩张

4.特发性升主动脉扩张

5.严重高血压和（或）动脉粥样硬化致升主动脉瘤【病理生理】急性

LV容量负荷↑→LV舒张压↑→LA压↑→肺淤血→肺水肿。慢性

AV反流→LV舒张末期容量↑→心搏量↑

LV扩张→LV功能失代偿→左心衰。LV重量↑→心肌耗氧量↑和主动脉舒张压↓→冠脉血流↓，均致心肌缺血。【临床表现】症状急性：左心衰、低血压慢性：可多年无症状心搏量增加可引起心悸、头部搏动左心衰头昏、心绞痛、晕厥【临床表现】体征急性：心动过速、S1↓（MV提前关闭）、S3、AV区DM，可有Austin-Flint杂音。慢性：周围血管征、脉压增大

LV扩大、心尖搏动左下移位

S1↓S2↓、收缩期喷射音、S3AV区DM、心底部SM、Austin-Flint杂音（MV相对狭窄）

【临床表现】体征（一）急性收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低、脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低

【临床表现】（二）慢性

1.血管收缩压↑，舒张压↓，脉压↑周围血管征常见

2.心尖搏动向左下移位，呈抬举性

3.心音A2减弱或消失，心底部可闻及收缩期喷射音

4.心脏杂音高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾和深呼气时更易听到，杂音为乐音性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。常在心尖区听到舒张早中期杂音（Austin－Flint杂音），需要与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别

【实验室及其他检查】X线肺淤血，肺水肿，LV、LA增大ECG窦速，LV肥厚劳损（ST-T改变）UCG

舒张期MV前叶（室间隔）纤细扑动舒张期血液AV反流，显示瓣膜和主动脉病变放射性核素心室造影磁共振显像主动脉造影AV反流主动脉瓣关闭不全【诊断与鉴别】根据体征判断，UCG可确诊合并MV病变时，多为风心病应与相对性PV关闭不全（Graham-Steell）杂音相鉴别【并发症】IEPVC、VTCHF猝死【治疗】急性

外科治疗人工瓣膜置换术主动脉瓣修复术

内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学【治疗】慢性

（一）内科治疗①预防感染性心内膜炎②梅毒性主动脉炎应予青霉素治疗③DBP>90mmHg应用降压药④无症状的轻或中度反流者，定期随访，应包括UCG检查。ACEI应用于严重反流和左心室扩张者，即使无症状⑤左心衰竭的治疗⑥心绞痛的处理⑦积极纠正心房颤动和治疗心律失常⑧如有感染应及早积极控制【治疗】（二）外科治疗人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法适应证：①有症状和左心室功能不全②无症状伴左心室功能低下③有症状而左心室功能正常者，先试行内科治疗，如无改善，应尽早手术治疗禁忌证：

LVEF≤0.15～0.20，LVEDD≥80mmHg或LVEDVI≥300ml/m2

第三节三尖瓣和肺

动脉瓣疾病三尖瓣狭窄tricuspidstenosis【病因病理病生】TS极少单独存在，常伴关闭不全、MV和AV病变。风心病常见先天性TV闭锁TS→RA压力↑→体循环静脉压力↑→颈静脉怒张、肝大、腹水、水肿RV排血量↓【临床表现】症状心排血量↓→疲乏

体循环淤血→腹胀可并发AF、肺栓塞体征体循环淤血：颈静脉怒张、肝大、腹水、水肿

TV开瓣音

TV区DM（较MS弱而短），吸气↑

【实验室和其他检查】X线

RA和上腔静脉影增大ECGRA增大UCG

可见TV瓣叶增厚、狭窄

TV口RV侧高速血流【治疗】内科治疗利尿排钠、对症处理外科治疗

TV分离术、人工瓣置换经皮球囊TV成型术三尖瓣关闭不全tricuspidincompetence

【病因病理病生】功能性TIRV扩大→TV环扩大见于风心、先心、肺心器质性TITV下移畸形（Ebstein畸形）