肥厚梗阻型心肌病的外科治疗

关于肥厚梗阻型心肌病的外科治疗背景肥厚型心肌病（HCM）发病率0.2%，据此推算陕西全省有3万此类患者室间隔肥厚二尖瓣关闭不全二尖瓣收缩期前移左心室流出道压差肥厚梗阻型心肌病HOCM70%肥厚梗阻型心肌病HypertrophicobstructiveCardiomyopathyHCMHNCM30%肥厚非梗阻型心肌病Hypertrophicnon-obstructiveCardiomyopathy第2页,共24页，2024年2月25日，星期天胸闷胸痛呼吸困难容易和冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）混淆，尤其是老年人猝死美国心脏协会推荐猝死高危因素：家族史阵发性室上性心动过速室间隔厚度超过3cm运动后血压下降晕厥史35岁以下人群猝死主要原因背景第3页,共24页，2024年2月25日，星期天背景β-受体阻滞剂钙通道阻滞剂针对并发症治疗药物治疗化学消融改良Morrow第4页,共24页，2024年2月25日，星期天1968年经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束

改良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳头肌游离(ＲＰＲ)目前室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于1%，90%至95%的病人手术后5年以上不会复发，术后10年以后的患者其寿命与正常人群接近。近年国际权威学术期刊（英国《柳叶刀》、美国《循环》、欧洲心脏病学会会刊《欧洲心脏杂志》、美国心脏学院会刊《JACC》等）发表多篇学术论文，一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的“金标准”背景R:resectionP:pilicationR:release第5页,共24页，2024年2月25日，星期天病人资料项目组成N(%)性别男18（60%）年龄（18---80）岁心胸比0.44～0.69SAM征26（86.7%）NYHAⅢ27(90%)Ⅳ3(10%)猝死家族史2（6.7%）化学消融术后1（3.3%）

胸闷27(90%)

晕厥6(20%)

胸痛3(10%)

室上速2(6.7%)二尖瓣关闭不全24(80%)主动脉瓣病变2（6.7%）室间隔缺损1（3.3%）所有患者术前均分别给予β受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗2013年8月至今30例HOCM第6页,共24页，2024年2月25日，星期天结果项目组成N(%)死亡0体外循环时间55～344min主动脉阻断时间29～144min切除心肌质量8.5～22.8gⅢ度房室传导阻滞1（3.3%）室间隔穿孔1（3.3%）室间隔缺损修补术1主动脉瓣置换2二尖瓣成形5（3例前瓣叶折叠，2例人工瓣环）主动脉瓣下隔膜摘除1二次转机9（30%），近10余例1次切除停体外循环后，将血压提高至90mmHg以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。第7页,共24页，2024年2月25日，星期天结果术前术后P值左室流出道压差（mmHg）101.3±40.99.6±7.5≤0.01二尖瓣反流(ml)5.9±3.71.8±1.5≤0.05左室流出道内径(mm)5.0±2.116.6±3.6≤0.01左心房内径(mm)47.0±5.441.8±5.3≤0.05随访1月至15月ⅠⅡ29（96.7％）Ⅲ1（3.3%）二尖瓣大量关闭不全

室上速2（6.7%）Q-T间期延长综合症术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低第8页,共24页，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率男性多于女性，男女比为1.6∶1讨论未经治疗的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多数为猝死。HCM是年龄≤35岁人群死亡的主要原因HCM扩张期脑中风心力衰竭猝死远期并发症第9页,共24页，2024年2月25日，星期天猝死高危因素家族中有因肥厚型心肌病猝死者Holter显示持续性或非持续性室速运动诱发低血压曾出现意识丧失和晕厥避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染第10页,共24页，2024年2月25日，星期天改良Morrow手术改善SAM降低压差消除梗阻针对左室流出道多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手术推荐为治疗HOCM的“金标准”参考文献：Lancet2013;381:242–55EuropeanHeartJournal2012;33:1999–2000Circulation2012;125:1432-38Circulation.2007;116:196-206JACC.2007;49:350-57NatureClinicalPractice2007;4:503-12第11页,共24页，2024年2月25日，星期天手术指证猝死高危因素压差>50mmHg的有症状病人压差>100mmHg无症状的病人外科手术隐匿性HOCM其他治疗效果不佳第12页,共24页，2024年2月25日，星期天手术预后---存活率手术组1-，5-，10-存活率：99%,98%,95%非手术组1-，5-，10-存活率：94%,89%,73%第13页,共24页，2024年2月25日，星期天Therecurrencerateofsyncopewas11%inthemyectomypatientsand40%inthemedicalgroup(p<0.0001).Themedianfollow-upperiodwas4.7years.[REFERENCES]ComparisonofSurgicalSeptalMyectomytoMedicalTherapyAloneinPatientsWithHypertrophicCardiomyopathyandSyncope手术预后---症状复发率昏厥复发率（随访4.7年）手术组：11%药物组：40%第14页,共24页，2024年2月25日，星期天手术预后---室间隔厚度Interventricularthicknesswasreducedimmediatelypostmyectomy.Averageseptalthicknessslightlyincreased,thenslightlydecreasedacrosstime.第15页,共24页，2024年2月25日，星期天手术预后---流出道压差PeakLVOTgradientfellimmediatelypostmyectomy,continuedtofallduringthefirst3monthsaftermyectomy,thenslowlydeclinedovertheensuingyears.第16页,共24页，2024年2月25日，星期天手术预后---SAM征改善

Interestingly,althoughpresenceofSAMfellfrom99%preoperativelyto52%postoperatively,itsprevalencethereafterincreasedsomewhat,thenfell.第17页,共24页，2024年2月25日，星期天手术预后---心功能改善TheNYHAclassimprovedfromlessthan10%ofpatientsbeingasymptomatictomorethan50%.第18页,共24页，2024年2月25日，星期天手术后处理心肌肥厚心室腔缩小心脏重量增加舒张期顺应性下降左心室血液充盈受阻病理生理改变慎用强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通道激动剂慎用扩血管类药物、镇静类药物慎用利尿药物维持较高的血容量状态第19页,共24页，2024年2月25日，星期天病例一58岁，男性，劳累后心前区疼痛，以“冠心病”诊断治疗10余年术前术后压差102mmHg压差8mmHg术后8月复查，劳力性胸闷、胸痛症状消失第20页,共24页，2024年2月25日，星期天病例二:土豪男46岁，男性，半年前无明显诱因晕厥、导致脑出血，反复出现心电图：心房纤颤、室性心动过速冠脉照影：右冠状动脉起始段40%狭窄切除肥厚心肌12g术前术后压差179mmHg压差3mmHg第21页,共24页，2024年2月25日，星期天病例三：城管男41岁，男性，7年前劳累后心慌、气短，持续性室性心动过速12小时急诊父亲因肥厚型心肌病猝死切除肥厚心肌22.8g术前术后压差112mmHg压差2mmHg第22