儿童冠状动脉疾病课件

儿童冠状动脉疾病Coronary

artery

disease

in

children定

义分

类先天性的冠状动脉变异后天性的冠状动脉疾病总

结定01g⁰

;010

义冠状动脉疾病

(Coronaryartery

disease)是指先天性或后天性病因引起的冠状动脉异常病理改

变。该病在儿童期虽然并不多见，但

如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、

性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、合理治疗，从而改善其预后。分类冠状动脉疾病后天性冠状动脉疾病先天性冠状动脉变异

先天性—冠状动脉变异分布与走形构结冠状动脉异常起源1.

一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿约1/30万，占先天性心脏病的0.24%—0.46%。2.

大多数患者在婴幼儿时期就出现症状。

90%未治疗的婴儿死于1

岁前，仅少数可活到成年。3.

主要类型：左冠状动脉异常起源于肺动脉，最为常见；右冠状动脉异常起源于肺动脉；左冠状动脉回旋支异常起源于肺动脉；双侧冠状动脉均异常起源于肺动脉；附加冠状动脉异常起源于肺动脉。起

源

异

常a.正常：b.左冠状动脉起源于肺动脉；

c.右冠状动脉起源于肺动脉；d两支冠状动脉起源于

肺动脉：

e.附加冠状动脉起源于肺动脉；1.左回能冠状动脉起源于肺动脉1.主动脉；2.肺动脉；3.左冠状动脉干；4.左回旋冠状动脉；5.右冠状动脉：6.左前降冠状

动比b图示冠状动脉异常起源于肺动脉的5种类型图

2CPulmonary

arteryAnomalousleft

coronaryarteryTissue

deathRight左冠状动脉异常起源于肺动脉最为常见Anomalous

leftcoronaryarteryAotaLeftcoronary

arteryNormal

heartcoronary

artery*ADAM常见临床表现婴儿在出生后2-4个月即可出现喂奶或排便时呼吸困难、烦躁、哭闹、面色苍白、大汗，

甚至意识丧失等心肌梗死或心力衰竭表现，易被

误认为为婴儿胃肠绞痛。临床表现

辅助检查4.室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流——由于幸存至1岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，

因此该征象可作为1岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的

最显著标志注入肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过2.5m/s;3.

左冠状动脉内血流逆向灌注；辅助检查超声心动图特征性表现1.左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠状动脉起自主动脉，

可正常或轻度增宽；2.

肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常1.

左室乳头肌(主要是前外侧乳头肌)缺血性纤维化，回声增

强，增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流；2.

左室扩大，心功能低下；3.

室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并

心尖部室壁瘤；4.

可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。辅助检查超声心动图非特征性表现冠状动脉异常起源超声心动图检查辅助检查CT及冠脉造影可直观显示左冠状动脉起源于

肺动脉；右冠状动脉扩

张，血流经侧枝循环流

入左冠状动脉。冠状动脉异常起源患者明确诊

断后均应尽早手术

治疗。治

疗图2

左冠状动脉(LCA)延长通道法再种植术(A常用再种植法，B改良延长再种植法)RCABPALCAPALCA心包补片修复RCAAOAOA冠状动脉心肌桥：>

部分冠脉走形于心肌内，心肌收

缩时这部分冠脉受压>

根据狭窄程度可分为三级：<50%—I级，50%—75%—Ⅱ级，

>75%—Ⅲ级I级不需要治疗；

Ⅱ级可用β

-

受体阻滞剂和钙离子拮抗剂治疗，

若效果不好，可行手术治疗；Ⅲ

级需行手术治疗

分布与走形异常公肌桥心肌桥了香园WWW.DXY.CN心肌桥-单—冠状动脉最罕见的冠状动脉变异之一；占先天性心脏病的0.03%;具有潜在的危险性。数目异常冠状动脉瘘1.

指左、右冠状动脉主干或其

分支直接与心腔或大血管异常交通02.

由Krause

于1865年首次描述，

占先天性心脏病的0.4%,是

冠状动脉先天畸形中最常见的一种

,几乎占

一

半。3.该病主要为先天性，也可为获

得性，如外伤、感染或医源性等结

构

性

异常冠状动脉先天畸形先天性冠

状动脉瘘0先天性冠状动脉瘘

最常累及右冠状动脉，约占60%;累及左冠状动脉，约占40%;累及双侧者不足5%。瘘口开口最常位于右心室，约占45%;其次为右心房，约占25%;肺动脉约占

15%;开口于左心房和左心室不足10%。先天性冠状动脉瘘右冠状动脉图

1

冠状动脉痿口进入心腔的类型A.冠状动脉末端痿；B.

右冠状动脉多个痿口；C.

前降支右室痿

1.病态冠状动脉：2.痿口痿

入左室B右室CA临床表现多样，主要取决于分流量的大小及方向。

一般在儿童期多无症状，成年后可出现心悸、乏力、

心绞痛，活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭表现。体

征心前区可闻及Ⅱ-Ⅲ级连续性杂音，有时可伴有局部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠状动脉-右室瘘，杂音以胸骨左缘第4、5肋间为著;

冠状动脉-右房瘘，杂音以胸骨右缘第2肋间为著。临床表现症

状辅助检查心电图：无特征性改变。三分之二患

儿有心电图改变，包括心肌缺血、心

梗、心脏大、心律失常胸片：三分之二患儿可见心脏肥大，16.5%患者肺血增多超声心动图特征性表现1.

病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；2.

彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及瘘口处彩色血流变化；3.

连续多普勒可估测引流口最大流速，推算出冠状动脉瘘道的压力

阶差，分析其血流动力学改变；4.

异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，出现连

续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增

大，以及肺高压征象(包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到

室间隔与左室后壁同向运动)。辅助检查右冠状动脉-右室瘘

辅助检查

冠状动脉CT表现1.

受累的冠状动脉和/或其发出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄，迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；2.

冠状动脉-肺动脉瘘：可出现“射血征”“射血征”指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺动脉内。1.

图1

A-C示冠状动脉-肺动脉瘘，A

、B示左、右冠状动脉圆锥支发出侧枝血管于肺动脉周围形成畸形血管团；C示迁曲

血管团末端形成局限性瘤样结构在肺动脉主干内形成典型“射血征”。2.

图2

A-C示右冠状动脉-肺动脉瘘，

A示右冠状动脉圆锥支分别向后、前发出两支，向后者迁曲走形，末端向前膨大形

成瘤样结构；向前者血管分支增多，迁曲走形，形成畸形血管团，注入肺动脉主干；

B

、C示迁曲血管团末端形成瘤样结构并以窄束血流汇入肺动脉主干，形成典型“射血征”。冠状动脉-肺动脉瘘1.

冠状动脉瘘因瘘管粗细不等、瘘口大小不一、血管走行复杂多变等原因，有时对于超声诊断具有一定困难。2.

冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位，形态及血液分流部位和分流程度，从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉

造影是诊断冠状动脉瘘的金指标。其主要表现为异常的冠状动脉及

其分支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血

流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。辅助检查冠状动脉造影表现箭头所示为冠状动脉造影剂由冠状动脉瘘口流至肺动脉冠状动脉造影因冠状动脉

瘘自行闭合的可能性

较小，且具有引起充

血性心力衰竭，心肌

缺血、梗死，感染性

心内膜炎等的潜在危

险。故一经确诊，应

及时行介入或手术治治

疗图6冠状动脉旁路移植术疗。冠状动

脉裂口痿口题

2

1

材墙前留1-1

封密前图

2

2

封建后磨1-3

籍放后图2.》辩城店图1-2

封端路结

构

性

异常-先天性冠状动脉瘤罕见多发生于右冠状动脉可引起严重并发症

应尽早手术后天性-冠状动脉疾病Takayasu动脉炎儿童超重与肥胖、

吸烟、遗传等高危

因素与成人冠状动

脉粥样硬化性心脏病家族性高胆

固醇血症川崎病川崎病1.又称皮肤黏膜淋巴结综合征；2.

一种非特异性的全身性血管炎，主要累及中小动脉，尤其是冠状动脉，可引起冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄、血栓、闭塞，从而进展为缺血性心肌病、心肌梗死等；3.

儿童最常见的后天性冠状动脉疾病。川崎病临床表现

1.

持续5d以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫性潮红、颈部淋巴结肿大、指(趾)端硬性水肿

及膜样脱皮为主要表现；2.

对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及中等大小的血管3.

冠状动脉受累较为突出：冠状动脉扩张、瘤形成、狭窄、血栓及心肌梗死等4.

有一定病死率，甚至导致患者猝死。临床表现颈部淋巴结肿大球结膜充血口唇皲裂临床表现卡介苗接种处肢端膜状肢端硬性皮肤多型开1.

冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生

率约为50%。2.

冠状动脉瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，

孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状，严重

者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂。3.

缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏

射血分数下降。4.

其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能

不全。辅助检查典型川崎病超声心动图表现超声心动图检查显示冠状动脉增冠脉造影显示冠状动脉增宽Nomal

Coronary

Artery对巨大冠脉瘤(>8mm),

主张阿司

匹林与华法林联合治疗。低分子肝素经皮下注射给药安全，无

需定期监测。部分学者提倡在婴儿治

疗中可运用低分子肝素代替华法林。对于轻度冠脉病变，在运用小剂量阿

司匹林时，可联合运用其他抗血小板

药物，如潘生丁、氯吡格雷等。治

疗1.又称高安血管炎、无脉症、特发性主动脉炎，是一种自身免疫性疾病；2.主要侵犯大动脉及其分支，是一种慢性进行性的炎症闭塞性疾病。可引起相应组织、器官的缺血

性症状及无脉症；3.20%累及冠状动脉。Takayasu动脉炎·

全身：发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结

节红斑等，可急性发作，也可隐匿起病·

局部：

病变近端高血压，远端缺血。按受累血管不同有头痛、

头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动

脉搏动减弱或消失。颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两

下肢收缩压差>10

mmHg·

临床分型根据病变部位可分为4

种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)一头部、上肢受累胸-腹主动脉型

—

下肢受累广泛型

一

广泛受累肺动脉型—肺动脉受累为主，单纯者少见临床表现

1.ESR:

反映TA活动的重要指标，疾病活动时，

ESR增快2.CRP:

临床意义同ESR,

为反映疾病活动指标之一3.AS0:

部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应4.PPD:部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性5.

其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。辅助检查实验室检查一非特异性可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞

(颈动脉、锁骨下动脉、

肾动脉等),但对其远

端分支探查较困难。彩色多普勒超声检查辅助检查造影一金标准动脉造影显示骼总动脉狭窄辅助检查肾动脉狭窄2006年，欧洲风湿

病联盟及欧洲儿科风湿病学会诊断标

主稚水或者其主要分支的影像学

检查结果异常，同时伴有至少下

列4条诊断标准中的1条：(1)外周动脉搏动减弱伴有或不伴肢体间歇性跛行；(2)双上肢收缩压差大于10

mmHg;(3)大动脉及(或)其主要分支听诊区可闻及血管杂音；(4)高血压(以儿童的正常参考范围为依据)。1990年美国风湿病学会标准：①发病年龄小于40岁②肢端运动障碍：活动时1个或多

个肢体出现逐渐加重的乏力和肌

肉不适，尤以上肢明显③肱动脉搏动减弱：

一侧/双侧④两上肢收缩压差>10mmHg⑤一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉

区闻及杂音⑥动脉造影异常：主动脉一级分

支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，

病变常为局灶或节段性，且不是

由动脉硬化、纤维肌发育不良或

类似原因引起符合上述6

项中的3项者可诊断。

此诊断标准的敏感性和特异性分

别是90

.

5%和97

.

8%。诊断标准·

治疗应首先判断疾病是否处于活动期，根据病情轻重选择用药·活动期病例--激素+免疫抑制剂强的松0.5-1.0mg/(kg·d),

逐渐减量至5-10mg/d后维持一段时间；甲氨蝶呤，10-15mg/(m²·

次)口服，每周1次。·病情难予控制且反复活动者(如高热不退、动脉阻塞症状加重者)甲泼尼龙+环磷酰胺以控制活动，延缓进展，对大多数患儿有效·控制感染—抗结核/抗链球菌/抗病毒·

对症治疗-扩血管/强心/利尿/抗凝/溶栓等治疗·慢性静止期且阻塞症状严重影响功能者外科手术—切除狭窄段动脉并端端吻合/狭窄近、远端搭桥术/动脉球囊扩张术/支架植入术/分流术/瓣膜置换术等治

疗1.一种常染色体显性遗传病。2.

纯合子型家族性高胆固醇血症罕见，

发病率约1/100万。病人出生时的血胆固醇水平即可

高达700-1200mg/dl,为正常水平的4-7倍。家族性高胆固醇血症心绞痛症状可见于20岁之前，均有提

早发生的动脉粥样硬化，目前已有2岁

前发生心肌梗死的病例报道。

.临床特征有皮肤黄色瘤、肌腱黄色瘤、

角膜环和全身严重的弥漫性动脉粥样硬

化。北京安贞医院已报道3例家族性高胆固醇血症

患儿出现心肌缺血、心绞痛表现，超声与CT

检

查均显示冠状动脉钙化及全身多处血管壁斑块

沉积。临床表现nti临床表现黄色瘤与角膜环治

疗家族性高胆固醇血症改善心肌缺

血药物降胆固

醇药物饮食控制儿童超重与肥胖、吸烟、遗传等高危因素与冠状动脉粥样硬化性心脏病关系1.儿童期冠心病发病率很低，?

目前在

西方一些国家已开展对高危人群子女进行血脂水

平筛检，而在我国尚未进行；2.

有研究证实成年冠心病的发生率与2—11

岁的BMI密切相关；3.

从儿童期抓起动脉粥样硬化和冠心病防治

的宣传教育工作，并对