医学影像科卵巢静脉平滑肌肉瘤影像表现病例分析专题报告

医学影像科卵巢静脉平滑肌肉瘤影像表现病例分析专题报告患者女，64岁。1个月前无明显诱因出现腹胀、尿频伴左下腹坠痛，程度较轻，间断发作，近2周下腹疼痛加重。体检元明显异常。CT检查：左侧腰大肌前内侧见长椭圆形混杂密度肿块，头侧呈椎形向上，中心密度不均，边界尚清；增强扫描动脉期肿瘤头侧部分可见较多明显强化的肿瘤血管，静脉期肿瘤不均匀斑片状强化，周边明显，头侧可见左侧卵巢静脉增宽，与病变相延续（图1—5）。图1

肿瘤中部轴面CT平扫像，可见肿瘤密度不均，与肌肉密度大致相当（↑）图2

病变CT增强扫描动脉期像，边缘可见较多肿瘤血管（↑）图3

病变CT增强扫描静脉期像，静脉期边缘中度强化（↑）图4

CT增强扫描动脉期左旁斜矢状MPR像，可见肿瘤周边较多肿瘤血管（↑）图5

CT增强扫描静脉期沿肿瘤长径曲面MPR像，肿瘤为长椭圆形，强化不均，头侧呈椎状（↑），与卵巢静脉相延续病变与左侧输尿管中下段分界不清。MRI：肿物信号不均，T1WI等信号，与肌肉大致等信号（图6），T2WI混杂高信号，头侧可见较多流空肿瘤血管（图7），脂肪抑制T：WI病变信号无衰减，DWI呈高信号；增强扫描表现和CT相似，动脉期可见较多明显强化的肿瘤血管，静脉期肿瘤不均匀斑片状强化，延迟期肿物呈明显不均强化，肿瘤内可见低强化坏死与流空的血管（图8—11）。图6

肿瘤中部水平T1WI，示肿瘤与肌肉大致等信号（↑）图7

下腹部冠状面脂肪抑制T2WI，可见肿瘤不均较高信号，头侧呈椎形，左缘可见流空肿瘤血管（↑）图8～10

分别为肿瘤中部水平MRI增强扫描脂肪抑制动脉期T1WI（图8）、静脉期T2WI（图9）和延迟期T1WI（图10），可见肿瘤表现与增强CT影像表现相似（↑）图11

下腹部MRI增强扫描脂肪抑制延迟期，示肿瘤较明显不均强化，肿瘤内可见低强化坏死与流空的血管（↑）肿瘤与左侧子宫圆韧带分界不清，上缘与左侧卵巢静脉相连，似相延续。手术所见：右附件正常，左输卵管及卵巢外观未见异常，左卵巢外侧可见20cm×5cm大小的长椭圆形肿物，自卵巢沿髂血管走行至。肾下极水平，上端呈蒂状，与左侧卵巢静脉相延续，与侧盆壁及后腹膜致密粘连，未探及骨盆漏斗韧带。腹腔无积液，结肠与左侧盆壁闻有少量粘连，大网膜、小肠正常。钝性分离左侧卵巢外肿物与侧盆壁致密粘连，游离左侧附件及肿物，处理肿物位于肾下极蒂部，切除肿物送病理检查。病理及免疫组织化学表现：左附件梭形细胞肿瘤，大小11.5cm×5.5cm×3.6cm。显微镜下见肿瘤位于卵巢旁，未侵犯输卵管。肿瘤细胞较丰富，呈重度异型性，部分呈多形性，可见瘤巨细胞，大量肿瘤性坏死，可见核分裂象（图12）。图12

显微镜下肿瘤细胞较丰富，呈重度异型性，部分呈多形性，可见瘤巨细胞，大量肿瘤性坏死，可见核分裂象（HE×40）免疫组织化学：结蛋白（Desmin）阳性++，波形蛋白（Vim）、瘤细胞CD34、平滑肌肌动蛋白-a（SMA）阳性+，细胞增殖指数（Ki-67）15%，细胞角蛋白（AE）1/3阴性，瘤细胞CD31、CD10均为阴性。诊断为卵巢静脉平滑肌肉瘤。讨论软组织肿瘤起源于中胚层间质细胞，软组织肉瘤占所有恶性肿瘤的0.7%，平滑肌肉瘤占软组织肉瘤的5%～7%，主要原发部位包括腹腔腹膜后、皮肤、皮下与血管，起自血管的平滑肌肉瘤仅占2%，多起自静脉，发生于静脉的平滑肌肉瘤为动脉的5倍，其中约75%发生于下腔静脉。Sakp等报道了86例起自血管的血管平滑肌肉瘤，静脉受累68例（33例起自下腔静脉），18例起自动脉（10例起自肺动脉）。笔者尚未见发生于卵巢静脉的平滑肌肉瘤报道。来源于血管的平滑肌肉瘤多见于成人，发病年龄37—80岁，无性别差异。患者的临床症状与肿瘤的发生部位相关，可局部触及肿物，相应血管阻塞呈缺血或瘀血表现，发生于四肢血管的肿瘤常被误诊为动脉硬化性慢性阻塞性血管疾病，触及搏动时容易误诊为动脉瘤。本例出现腹胀、尿频伴左下腹坠痛等症状与左侧生殖血管受侵有关。治疗首选肿瘤全切，由于肿瘤发生于血管，易出现沿载瘤血管的播散，特别是肿瘤侵犯破坏血管内膜后，60%的患者诊断时已有肺、肝与淋巴结转移，尤其是静脉血管平滑肌肉瘤的患者，5年生存率仅为36%，平均存活16个月。肿瘤的病理大体形态多为圆形或不规则形结节状肿块，边界清楚，质地较坚硬，部分有假包膜。较大肿瘤伴有出血、坏死、部分囊性变；显微镜下肿瘤与静脉壁关系密切，肿瘤细胞成束交错、紧密排列，瘤细胞大小不一，呈长梭形。其对应的影像表现为软组织肿块，T1WI呈较低信号，T2WI呈中等信号，边界清楚，可有包膜，常常包绕载瘤血管，强化明显。笔者结合本例表现并复习文献发现，较大的周围血管血管平滑肌肉瘤多为长圆形、梭形，也可为葫芦状，本例呈长椭圆形