血管性皮肤病培训课件

血管性皮肤病血管性皮肤病（vasculardermatoses）是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管的疾病，就病变性质而言，有血管炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。皮肤血管炎（cutaneousvasculitis）是最主要的血管性皮肤病。总论2血管性皮肤病总论病因15-20%

感染性15-20%

炎症性45-55%

特发性5%

肿瘤10-15%

药物45-55%15-20%15-20%10-15%5%3血管性皮肤病总论

皮肤毛细血管、小血管炎紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱、小结节伴有其他系统血管炎关节、肾、肺、胃肠、神经系统皮肤中等、较大血管炎结节、坏死、网状青斑、溃疡血管炎临床表现多样4血管性皮肤病总论诊断临床表现组织病理实验室检查5血管性皮肤病目录1、变应性皮肤血管炎2、过敏性紫癜血管性皮肤病3、结节性红斑4、结节性多动脉炎5、色素性紫癜性皮肤病6、急性发热性嗜中性皮病6血管性皮肤病变应性皮肤血管炎（allergiccutaneousvasculitis）是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的炎症性皮肤病。第一节变应性皮肤血管炎7血管性皮肤病病细菌第一节变应性皮肤血管炎杀虫剂、除草剂、石油产品.感染药物肿瘤化学物质病因发病机制与III型变态反应有关8血管性皮肤病临床表现第一节变应性皮肤血管炎人群:中青年，女＞男部位:好发双下肢、臀部皮疹:紫癜、溃疡、坏死、结节病程:较长，迁延至数月、年可伴有发热等全身症状，皮损可有轻度瘙痒、灼热感或疼痛感个别累及肾脏、消化道、肺及中枢神经系统，成为系统性变应性血管炎9血管性皮肤病10血管性皮肤病实验室检查第一节变应性皮肤血管炎发病初期血液系统指标变化血小板轻度减少部分可见补体降低严重者可见贫血降低嗜酸性粒细胞增多血沉增快部分患者类风湿因子阳性升高11血管性皮肤病第一节变应性皮肤血管炎皮肤病理免疫荧光与过敏性紫癜类似，但有血栓形成特别是中性粒细胞浸润和核尘程度更重直接免疫荧光示早期血管壁周围IgM、IgG、C3沉积组织病理及免疫荧光检查12血管性皮肤病第一节变应性皮肤血管炎诊断及鉴别诊断诊断：临床表现+组织病理变应性皮肤血管炎过敏性紫癜变应性皮肤血管炎少见常见IgM、IgG、C3免疫荧光IgA血栓形成NE浸润、核尘更重病理血管周围NE浸润伴核尘多形性皮损紫癜为主肾脏受累

鉴别诊断13血管性皮肤病第一节变应性皮肤血管炎治疗病因治疗

防治感染避免可疑致敏药物、化学物质药物治疗重要脏器损害组织学上有明显血栓

首选沙利度胺、氨苯砜症状重可给予糖皮质激素

糖皮质激素+环磷酰胺

抗凝14血管性皮肤病过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）是一种以IgA抗体介导超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。第二节过敏性紫癜15血管性皮肤病Case19-year-oldboy,purplerashesappearonlowerlegsfor2days,withoutpainoritching.16血管性皮肤病Case1Othersymptoms:flu-likesymptoms7daysbefore–sorethroat,malaise,lowgradefever.Physicalfindings:symmetricdistributedecchymosisonlowerlegs,redandpalpable.Laboratorytests:CBCwithdifferential(toexcludeidiopathicthrombo-cytopenicpurpura)andurinalysis(toruleoutrenalinvolvement).Resultsarewithinreferenceranges.17血管性皮肤病Diagnosis:Anaphylactoidpurpura(HSP).Treatment:bedrest,elevationoflegs,anti-histaminandvitamin-C.Prognosis:purpurafadeinseveraldays.Recurrence:cropsofpurpurarecurrenceinseveralweeks,butfadeawaywithoutfurthertreatment.18血管性皮肤病食物病毒恶性肿瘤自身免疫性疾病溶血性链球菌水杨酸类抗生素类巴比妥类流感病毒鱼虾、鸡蛋细菌药物病因第二节过敏性紫癜19血管性皮肤病第二节过敏性紫癜发病机制与III型变态反应有关20血管性皮肤病21血管性皮肤病临床表现第二节过敏性紫癜人群:儿童、青少年，男＞女部位:好发双下肢、小腿伸侧皮疹:紫癜、出血性丘疹、瘀斑病程:数月或1-2年，易复发可伴有上呼吸道感染、发热、不适等前驱症状，皮损可有轻度瘙痒或疼痛感22血管性皮肤病分型第二节过敏性紫癜单纯型仅皮肤受累非单纯型者可出现风团、水疱、溃疡、坏死等多形性皮损混合型关节型伴关节疼痛、肿胀腹型伴下腹痛恶心、呕吐肾型伴血尿、蛋白尿、肾脏损害23血管性皮肤病实验室检查第二节过敏性紫癜123血液检查尿液检查粪便检查

初期血沉加快，白细胞计数（尤其EO）可增高

血小板计数、形态、功能正常，出凝血功能正常

肾脏受累可出现血尿、蛋白尿

胃肠道受累可出现便潜血（+）24血管性皮肤病第二节过敏性紫癜皮肤病理免疫荧光真皮浅层小血管壁纤维蛋白样变性，周围中性粒细胞浸润伴核尘、红细胞外渗血管壁周围IgA、补体、纤维蛋白沉积组织病理及免疫荧光检查25血管性皮肤病第二节过敏性紫癜诊断标准：1.잠재고객必要条件1、弥散性腹痛2、组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎3、急性关节炎或关节痛4、肾脏受累：蛋白尿＞0.3g/24h或血尿、红细胞管型多发于下肢的皮肤紫癜或瘀点，不伴血小板减少次要条件26血管性皮肤病第二节过敏性紫癜外科急腹症（阑尾炎）特发性血小板减少性紫癜SLE、系统性血管炎(韦格纳肉芽肿）鉴别诊断皮肤型紫癜腹型紫癜肾型紫癜27血管性皮肤病第二节过敏性紫癜治疗病因治疗

防治上感去除感染灶（扁桃体、龋齿）避免可疑致敏药物、食物皮肤型紫癜关节型紫癜肾型及腹型紫癜

降低血管通透性药物：维生素C、钙剂、芦丁

抗炎药：羟氯喹、氨苯砜、秋水仙碱疼痛明显时：非甾体抗炎药

糖皮质激素细胞毒性药物：环磷酰胺28血管性皮肤病病因发病机制与机体对变应原的迟发性型变态反应有关病细菌第五节结节性红斑感染药物肿瘤系统疾病溶血性链球菌病毒衣原体真菌溴剂碘剂磺胺类口服避孕药白塞病炎症性肠病结节病30血管性皮肤病临床表现第五节结节性红斑人群:中青年，女＞男部位:好发双小腿前侧皮疹:红色结节、对称、不融合皮疹热、痛→变平、青色病程:3-6周自行消退，可再发可伴有上呼吸道感染等前驱症状，伴发热、关节肌肉疼痛、乏力等全身症状31血管性皮肤病第五节结节性红斑皮肤病理间隔性脂膜炎：脂肪小叶间隔内水肿，红细胞外渗，血管周围中性粒细胞、淋巴细胞浸润肉芽肿改变：晚期表现组织病理32血管性皮肤病第五节结节性红斑诊断及鉴别诊断诊断：感染史、服药史+临床表现+组织病理变应性皮肤血管炎硬红斑结节性红斑（-）（+++）小叶间隔性脂膜炎病理小叶性脂膜炎多个小结节，可自愈，易复发皮损特点较大的硬结，不消退、可破溃小腿胫前伸侧部位小腿屈侧PPD试验

鉴别诊断33血管性皮肤病第五节结节性红斑治疗病因治疗

防治感染;链球菌感者选用敏感抗生素急性期药物治疗重症患者

卧床休息羟氯喹、沙利度胺非甾体抗炎药：疼痛明显者

糖皮质激素34血管性皮肤病急性发热性嗜中性皮病（acutefebrileneutrophilicdermatosis）又称Sweet病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。第七节急性发热性嗜中性皮病35血管性皮肤病病因发病机制与机体对细菌等抗原物质产生的超敏反应有关病细菌第七节急性发热性嗜中性皮病感染药物肿瘤机体状态上呼吸道感染史粒细胞集落刺激因子炎症性肠病妊娠36血管性皮肤病临床表现第七节急性发热性嗜中性皮病人群:中年女性部位:好发四肢、颈面，黏膜受累皮疹:红色浸润性斑块→边缘隆起，假水疱，针刺反应（+）病程:1-2月自行消退，可再发部分患者可出现发热、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害37血管性皮肤病实验室检查第七节急性发热性嗜中性皮病1外周血白细胞数增加、NE%升高血沉加快2伴肾脏损害患者：蛋白尿血尿氮质血症3部分患者：抗中性粒细胞抗体（+）38血管性皮肤病第七节急性发热性嗜中性皮病皮肤病理真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主的浸润，可见核碎裂；晚期表现：皮损浸润的细胞中掺杂淋巴细胞、组织细胞组织病理39血管性皮肤病第七节急性发热性嗜中性皮病4、发病初有三项异常：血沉＞20mm/h，WBC＞8.0×109/LNE%＞70%2、伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、怀孕、前驱上呼吸道感染或疫苗接种史、次要标准3、对糖皮质激素或碘化钾治疗反应好1、发热＞38°C次要标准NetworkIntegra