皮肤性病学 红斑鳞屑性皮肤病

红斑鳞屑性皮肤病概述一、红斑性皮肤病红斑是最常见的皮肤原发性损害之一，炎性红斑是由于血管扩张、充血、局部血容量增加和炎细胞浸润所致。炎性红斑：真皮及皮下组织的炎症浅在性红斑：真皮中上部；深在性红斑：真皮深层和皮下组织。颜色：淡红、暗红、紫红色。范围：弥漫性、限局性、各种形状。概述病因及发病机制未清楚的一组常见疾病：多形红斑(erythemamultiforms)离心性环状红斑(erythemaannularecentrifugum)红皮病(erythroderma)临床表现多形红斑以靶形红斑或虹膜状红斑为特征一种急性炎症性皮肤病。好发于儿童及青年人；春秋季易发病；HSV为常见诱因；皮疹呈多形性：红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等；临床分三型：红斑-丘疹型、水疱-大疱型、重型（Stevens-Johnson综合征）红斑-丘疹型轻型，常见，全身症状轻皮疹好发于颜面、四肢远端伸侧；境界清楚性红斑：靶形(targetlesion)或回状或地图状或风团样；红斑-丘疹型粘膜受累少；瘙痒或疼痛或烧灼感；2~4周消退，留色沉。水疱-大疱型一般由红斑-丘疹型发展而来，皮疹向心性发展；皮疹变为水疱、大疱、血疱，周围有暗红色红晕；渗出明显；水疱-大疱型粘膜受累明显：口腔粘膜、眼结合膜、外生殖器糜烂；全身症状明显：痒、疼痛、发热等病程长重症型（Stevens-Johnson综合征）

发病急剧全身症状重；皮疹累及全身，为水肿性红斑，可见靶形红斑、瘀斑、水疱、大疱、糜烂、渗出；尼氏征阳性；重症型（Stevens-Johnson综合征）

累及体表面积低于30%；多处粘膜受累；多脏器受累；易继发感染，死亡率5~15%。组织病理表皮改变角质形成细胞坏死；基底细胞液化变性；表皮下水疱形成；组织病理真皮改变真皮浅层水肿，血管扩张，红细胞外溢，血管周围淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润DIF：IgM、C3在真皮浅层血管周围及局灶性表皮-真皮交界处沉积。离心性环状红斑（erythemaannularecentrifugum）以环状、离心性扩大的红斑为特征；为反应性皮肤改变：感染、虫咬、恶性肿瘤、遗传等皮疹好发于躯干、四肢近端；单发或多发风团样丘疹，逐渐向周围扩大，中央消失呈环形或多环形；离心性环状红斑（erythemaannularecentrifugum）红斑上可有糠秕状鳞屑；数周皮疹可以自行消退，反复发作；轻度瘙痒。红皮病（erythroderma）是一种严重的炎症性皮肤病，炎性红斑占体表面积的90%以上；以皮肤潮红肿胀、脱屑、发热等为主要临床特征；别名：剥脱性皮炎、红人综合症等；40岁以后多发，男女比2~4：1；为临床性诊断，是多种疾病的表型；分型：急性红皮病慢性红皮病。红皮病病因复杂，因病因不同，发病机制不同；病因：皮炎湿疹、银屑病、淋巴瘤、白血病、药疹、内赞歌性肿瘤、先天性鱼鳞病样红皮病、毛发红糠疹、落叶性天疱疮等；病因不明者称特发性红皮病，25~30%，病程长，治疗反应差。急性红皮病急剧发病，伴有高热、肝脾淋巴结肿大及全身症状；皮疹开始为麻疹或猩红热样，很快融合致全身弥漫性潮红、肿胀，面部及四肢末端显著，伴有大量脱屑；急性红皮病皱摺处可有糜烂渗出；可伴有脱发、指趾甲脱落瘙痒剧烈；病程：1~2月，留色沉。急性红皮病慢性红皮病慢性弥漫性浸润性潮红、肿胀，上覆鳞屑；畏寒、低热等低蛋白血症各系统功能障碍。慢性红皮病慢性红皮病诊断与鉴别诊断临床表现组织病理学检查实验室检查治疗积极寻找病因，祛除病因或治疗原发病；对症处理抗组胺药物外用药治疗系统用药二.丘疹鳞屑性皮肤病鳞屑：由干燥或油腻的角质细胞层堆积形成，因为角质形成细胞形成过快或正常角化过程受干扰所致。鳞屑可厚可薄，可大可小，形态不一；糠秕状：玫瑰糠疹、白色糠疹、副银屑病等蛎壳状：银屑病大片状：剥脱性皮炎概述是一组以丘疹鳞屑为主要皮疹的一组疾病。病因及发病机制不明或多因素学说；主要包括银屑病（psoriasis）玫瑰糠疹（pityriasisrosea）白色糠疹（pityriasisalba）扁平苔藓（lichenplanus）线状苔藓（lichenstriatus）临床表现银屑病以鳞屑性红斑或斑块为主要表现的系统性疾病；为免疫介导的多基因遗传性皮肤病；病程慢性，反复发作；冬重夏轻；临床上分四型：寻常型、关节型、脓疱型、红皮病型。临床表现银屑病寻常型银屑病（psoriasisvulgaris）皮疹为境界清楚的鳞屑性红斑、斑块，形态多样：点滴状、斑块状、钱币状、地图状、蛎壳状等；Auspitz征：蜡滴现象、薄膜现象、点状出血；四肢伸侧，对称分布；头皮：鳞屑厚，发际处多见，束状发；指甲：顶针状凹陷；病期：进行期（Kobner现象）、静止期、退行期。寻常型银屑病寻常型银屑病寻常型银屑病寻常型银屑病斑块型银屑病临床表现银屑病关节型银屑病（psoriasisarthropathica）皮损同寻常型，与关节症状同时或先后发生；所有大小关节均可受累；关节肿胀、疼痛，活动受限，进行性加重，畸形；X-线：软骨消失，关节腔变窄。关节型银屑病临床表现银屑病脓疱型银屑病（psoriasispustulosa）泛发性脓疱型银屑病急性起病，多伴有高热，呈弛张热型；脓疱出现于银屑病皮损或正常皮肤上，粟粒大小脓疱，融合成脓湖；沟状舌；指趾甲浑浊肥厚；1~2周病情缓解，周期性发作；严重者可以全身衰竭、死亡。临床表现银屑病限局性脓疱型银屑病掌跖脓疱病皮疹分布于手掌和足跖部，对称分布；成批出现，新旧交替，经久不愈；指甲常受累：凹陷、横沟、浑浊、甲下积脓。连续性肢端皮炎罕见类型脓疱发生于手、足指趾端；甲床受累，甲板可以脱落。临床表现银屑病红皮病型银屑病（psoriasiserythrodermic）比较重的类型；全身皮肤弥漫性潮红、肿胀，大量脱屑；全身症状：发热、表浅淋巴结肿大；病程长，易复发。组织病理表皮角化过度伴角化不全，Munro微脓肿、Kogoj微脓肿；颗粒层减少或消失；棘层肥厚，皮突等距离延长；乳头层上棘层变薄。真皮真皮乳头毛细血管扩张、迂曲；血管周围淋巴细胞、嗜中性粒细胞等浸润。临床表现白色糠疹（pityriasisalba）又称单纯糠疹（pityriasisisimplex），好发于儿童面部的色素减退斑。与日晒、营养不良、维生素缺乏等有关；春节多发；面部好发，上臂、颈、肩部也可发生；圆形或椭圆形色素减退斑，上覆糠秕状鳞屑；无自觉症状或轻痒；病程慢性，可自愈；反复发作。临床表现玫瑰糠疹（pityriasisrosea）以覆有糠状鳞屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹为特征的丘疹鳞屑性皮肤病；与病毒感染（HHV-6、HHV-7）有关；好发于中青年；春秋季多发；母斑：圆形或椭圆形或环形，直径2~3cm，单发，躯干和四肢近端；子斑：母斑后1~2周出现，直径0.2~1cm，沿皮纹分布，上覆细薄鳞屑；轻微瘙痒；病程自限，6~8周或数月、数年；一般不复发扁平苔藓（lichenplanus，LP）是以多角形紫红色扁平丘疹为特征性改变的丘疹鳞屑性皮肤病；T细胞介导的自身免疫性疾病；皮疹好发于四肢屈侧；突然或隐匿性起病；轻重不同瘙痒；病程慢性，数月或数年。扁平苔藓紫红色多角形扁平丘疹，顶端见Wickham纹；急性期见同形反应；多种临床类型；头皮受累永久性脱发；扁平苔藓扁平苔藓扁平苔藓甲受累：增厚、变薄或纵嵴、萎缩、甲脱落；

粘膜受累为白色网状条纹；扁平苔藓LP组织病理表皮角化过度颗粒层增厚棘层不规则增厚，皮突呈锯齿状；广泛基底细胞液化变性。真皮真皮上层淋巴细胞呈带状浸润；真皮乳头层胶样小体及噬黑素细胞。线状苔藓（lichenstriatus）是以线状排列的多角形小丘疹为特征的丘疹鳞屑性皮肤病。可能与病毒感染有关；5~15岁儿童多见，女略多于男；春秋季好发；突然发病；线状苔藓（lichenstriatus）皮疹为针尖至粟粒大小丘疹沿肢体长轴呈线状排列；多为单侧；可累及指甲；无自觉症状或轻痒；病程自限。线状苔藓（lichenstriat