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文档简介
间质性肺疾病间质性肺疾病间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病Diffuseparenchymallungdisease
ILD不是独立的疾病.包括200多种.都有各自的特点.2间质性肺疾病共同特点活动后呼吸困难X线胸片可见双肺弥漫性阴影diffuseovershadowing限制性通气功能障碍伴弥散功能降低
restrictiveventilatoryfunctionaldisturbanceanddiffusionfunctiondecrease肺泡-动脉血氧分压差[P(A~a)O2]增大组织学显示不同程度纤维化fibrosis和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿lungparenchymagranuloma或继发性血管病变vascularlesion3间质性肺疾病本组疾病的病变主要发生于肺间质,不仅限于肺泡壁,还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞,亦波及细支气管bronchioles。4间质性肺疾病[肺间质的概念]肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质extracellularmatrix。5间质性肺疾病6间质性肺疾病肺间质成分细胞外基质细胞成分(75%)间叶细胞(30`40%)炎症细胞免疫活性C成纤维C平滑肌C血管周围C
难归类间质C成纤维C肌成纤维C单核-巨噬C(90%)淋巴C(T-,B-,NK)肥大C基质:基底膜(糖蛋白\层粘连蛋白\纤维连接蛋白)纤维成分:主要胶原纤维,弹力纤维7间质性肺疾病机制不同.
共同的规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致纤维化。从肺泡炎alveolitis开始,以纤维化fibrosis告终。
发病机制pathogenesis8间质性肺疾病肺泡上皮alveolarepithelium和血管内皮vascularendothelium损伤及血液中蛋白漏出leakage炎症细胞inflammatorycell、免疫效应细胞immuneeffectorcell进入肺内并释放介质mediator成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖proliferation及产生胶原collagen和细胞外基质,形成纤维化。9间质性肺疾病炎症分为两种类型:中性粒细胞型肺泡炎neutrophilicgranulocytealveolitis:特发性idiopathic,家族性familial,胶原血管性疾病,石棉沉着病asbestosis淋巴细胞型肺泡炎Lymphocytealveolitis:结节病sarcoidosis,外源性过敏性肺泡炎extrinsicallergicalveolitis,铍肺beryllium10间质性肺疾病11间质性肺疾病12间质性肺疾病分类目前国际上将ILD/DPLD分为四类:已知病因的DPLD肉芽肿性DPLD特发性间质性肺炎其他少见的DPLD13间质性肺疾病特发性间质性肺炎
idiopathicinterstitialpneumonia特发性肺纤维化IPF/寻常型间质肺炎UIP非特异性间质性肺炎NSIP急性间质性肺炎AIP/弥漫性肺泡损伤DAD淋巴细胞间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎COP/机化性肺炎OP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病RBILDcryptogenic-隐源的desquamate-脱屑的14间质性肺疾病一、病史history
职业occupationhistory接触史contacthistory用药史drughistory
发病经过伴随症状、既往病史pasthistory治疗经过therapycourse诊断diagnosis15间质性肺疾病二、临床表现:进行性气短和干咳progressiveshortbreathanddrycough
乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻lossofweight、关节痛arthralgia。呼吸急促tachypnea,杵状指(趾)clubbedfingers,Velcro啰音低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratoryfailure16间质性肺疾病三、胸部影像学检查:双肺弥漫性病变。
早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影ground-glass-likeshadow病变进一步发展,呈现弥漫性结节状nodous、网状reticulated和网状结节状阴影,严重者出现峰窝肺honeycombinglung。部分患者肺容积缩小。近年来高分辨和放大CT影像,对于早期肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。17间质性肺疾病18间质性肺疾病四、呼吸功能检查
限制性通气功能障碍restrictiveventilatoryfunctionaldisturbance,VC↓TLC↓RV↓弥散功能diffusionfunction降低DLco↓DLco/Va↓,肺顺应性lungcompliance差19间质性肺疾病中晚期出现通气与血流比例失调,出现低氧血症hypoxemia,并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症hypocapnia。间质性肺病在X线影像未出现异常之前,即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症。20间质性肺疾病六、全身系统检查:SLE、RAWegener肉芽肿抗中性粒细胞浆抗体Goodpasture综合症抗肾小球基底膜抗体结节病血管紧张素转换酶七、肺活检
:诊断ILD的重要手段22间质性肺疾病特发性肺纤维化IPF
Idiopathicpulmonaryfibrosis又称隐源性致纤维化性肺泡炎CFA
cryptogenicfibrosingalveolitis23间质性肺疾病发病机制发病机制尚不清楚,可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟、遗传等因素有关24间质性肺疾病
病理病变在肺内分布不均一,同一低倍视野内可同时有正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化下肺和胸膜下病变明显肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质ECM增加、灶性单核细胞浸润、蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶肺容积减小、牵拉性支扩和肺动脉高压25间质性肺疾病隐袭性起病insidiouslyonste进行性呼吸困难,活动后明显干咳双肺爆裂音(Velcro罗音)80%呼吸浅快,发绀cyanosis临床表现26间质性肺疾病杵状指(趾)20-50%晚期:呼衰、肺心病平均存活3-5年27间质性肺疾病X线胸片:双肺弥漫分布、相对对称的symmetrical网状或网状结节影,多位于基底部basilarpart、周边部peripherypart或胸膜下区subpleuralregion,伴肺容积缩小,蜂窝肺honeycomblung28间质性肺疾病HRCT少量磨玻璃影ground-glass-likeshadow不规则线状linear或网格状影latticedshadow牵拉性支气管或细支气管扩张dragedbronchiolectasis斑片状实变影patchyconsolidatedshadow小结节影smallnodularshadow蜂窝样影honeycombinglung
双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状影和蜂窝状改变是特征性改变29间质性肺疾病肺功能:限制性通气功能障碍+弥散障碍
Lab:ESR↑LDH↑Ig↑,RA(+),ANA(+)纤维支气管镜检查:排除其他疾病,BALF细胞分析:中性粒细胞增高肺活检lungbiopsy30间质性肺疾病诊断标准diagnosticcriteria诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果,有2种确诊标准。31间质性肺疾病(一)确认标准一1外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。2同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病,如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等;②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降;③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有少量磨玻璃样阴影。32间质性肺疾病(二)确认标准二无外科活检时,需要符合下列4条主要指标和3条以上次要指标1.主要指标①排除其他已知的可引起ILD的疾病,如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等;②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降;③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的线状、网格状改变和蜂窝状改变,可伴有少量磨玻璃样阴影;④TBLB或BALF检查不支持其他疾病。2.次要指标①年龄>50岁②隐匿起病,原因不明的活动后呼吸困难③病程≥3个月④闻及Velcro啰音33间质性肺疾病治疗:效果有限。激素+免疫抑制剂immunosuppressiveagents1.泼尼松0.5mg/kg/d,4周;0
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