维生素D缺乏性佝偻病讲解培训课件

维生素D缺乏性佝偻病讲解定义：

本病是由于维生素Ｄ不足导致机体内钙磷代谢失常,临床上以生长中的骨骼和骨样组织钙化不良为特征。多见于2岁以下婴幼儿。2维生素D缺乏性佝偻病讲解维生素D的来源1、母体-胎儿的转运：通过胎盘2、内源性：皮肤中7-脱氢胆固醇经日光中紫外线照射转变为胆骨化醇，称为内源性维生素D33、外源性：食物中维生素D经胃肠道吸收。内源性维生素D3是人类维生素D的主要来源。3维生素D缺乏性佝偻病讲解维生素D的转化VitD３无生物活性，需经在体内转化才能成为有生物活性的维生素Ｄ，转化过程如下：4维生素D缺乏性佝偻病讲解VitD325-羟化酶1-à羟化酶VitD3蛋白质25-（OH）D31,25-(OH)2D35维生素D缺乏性佝偻病讲解1,25-(OH)2D3的主要生理功能促进小肠粘膜对钙磷的吸收6维生素D缺乏性佝偻病讲解有利于新骨的骨盐沉着促进旧骨溶解，增加细胞外液钙浓度1,25-(OH)2D3的主要生理功能27维生素D缺乏性佝偻病讲解1,25-(OH)2D3的主要生理功能促进肾小管对钙磷的重吸收8维生素D缺乏性佝偻病讲解1,25-(OH)2D3的主要生理功能参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控9维生素D缺乏性佝偻病讲解病因1、日光照射不足；2、维生素D摄入不足；3、食物中钙磷含量过低或比例不当；4、生长发育过快；5、疾病及药物影响。10维生素D缺乏性佝偻病讲解1、日光照射不足11维生素D缺乏性佝偻病讲解2、维生素D摄入不足天然食物中维生素D含量较低牛乳中含维生素D3-40IU/L人乳中含维生素D4-100IU/L12维生素D缺乏性佝偻病讲解3、食物中钙磷含量过低或比例不当人乳中钙磷比例为2：1牛乳中钙磷比例为1.2:113维生素D缺乏性佝偻病讲解4、生长发育过快1.早产及双胎2.婴儿早期14维生素D缺乏性佝偻病讲解5、疾病及药物影响1）胃肠肝胆疾病2）肝肾严重损害3）抗惊厥药、糖皮质激素15维生素D缺乏性佝偻病讲解发病机制机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害长期、严重VD缺乏，致肠道钙磷吸收减少，低血钙甲状旁腺功能代偿性亢进，PTH分泌增加动员骨钙释放，维持血钙，同时抑制肾小管对磷的吸收继发机体严重钙、磷代谢失调，低血磷16维生素D缺乏性佝偻病讲解发病机制细胞外液钙磷浓度不足，破坏了软骨细胞正常增殖、分化和凋亡的程序钙化管排列紊乱，长骨钙化带消失，骺板参差不齐骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，骨样组织堆积，骺端增厚，向外膨出，形成手足镯17维生素D缺乏性佝偻病讲解18维生素D缺乏性佝偻病讲解发病机制骨膜下骨矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨皮质变薄，骨质疏松，负重出现弯曲颅骨骨化障碍，颅骨软化，骨样组织堆积，形成方颅19维生素D缺乏性佝偻病讲解下肢长骨弯曲20维生素D缺乏性佝偻病讲解维生素D缺乏吸收钙、磷减少血钙下降甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足低血磷破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常细胞外液钙磷浓度不足骨重吸收增加手足搐搦症钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病

维生素D缺乏吸收钙、磷减少血钙下降甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足低血磷破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常细胞外液钙磷浓度不足骨重吸收增加手足搐搦症钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病

维生素D缺乏吸收钙、磷减少血钙下降

甲状旁腺

肾小管重吸收磷减少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

低血磷

破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常

细胞外液钙磷浓度不足

骨重吸收增加手足搐搦症

钙正常或偏低

骨矿化受阻佝偻病

21维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现多见于婴幼儿，特别是小婴儿主要表现为生长最快部位的骨骼改变并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变因年龄不同，表现不同22维生素D缺乏性佝偻病讲解临床分期初期（早期）：多见6个月以内，特别是3个月以内活动期（激期）：6个月以后恢复期：经治疗后，症状、体征减轻或消失后遗症期：多见于2岁以后儿童23维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现一、初期：多为神经兴奋性增高表现，易激惹、哭闹、烦躁、夜惊、多汗、枕秃骨骼X线：正常或钙化带稍模糊血生化：25-（OH）D3

PTH钙、磷碱磷酶正常或稍高

24维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现二、活动期（激期）<6个月：颅骨改变为主，软、薄，兵乓球样感觉7-8个月：方颅、肋骨串珠、手足镯1岁：鸡胸、肋膈沟（郝氏沟）、膝内翻（O形）、膝外翻（X形、K形）会坐或站立后：脊柱畸形低血磷：肌肉松弛、肌张力降低和肌力减弱25维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现血生化：钙稍低，其余指标改变显著X线：钙化带消失干骺端毛刷样、杯口状改变骨骺软骨盘增宽骨质疏松、皮质变薄骨干弯曲或青枝骨折26维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现骨骼改变颅骨软化方颅27维生素D缺乏性佝偻病讲解方颅28维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现前囟闭合晚出牙延迟29维生素D缺乏性佝偻病讲解肋骨串珠31维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现胸部表现鸡胸漏斗胸32维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现四肢骨骼表现手镯X型腿O型腿33维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现三、恢复期：经治疗后症状及体征减轻或消失钙磷恢复正常碱磷酶1-2月降至正常治疗2-3周X线逐渐改善34维生素D缺乏性佝偻病讲解临床表现四、后遗症期残留不同程度骨骼畸形临床症状、血生化、X线恢复正常35维生素D缺乏性佝偻病讲解实验室检查血钙<9mg/dl血磷<4mg/dl钙磷乘积<40碱磷酶>213U/L25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3下降36维生素D缺乏性佝偻病讲解X-线检查37维生素D缺乏性佝偻病讲解诊断根据年龄、季节、喂养史、临床表现及化验综合诊断。38维生素D缺乏性佝偻病讲解体征相同的鉴别粘多糖病:粘多糖代谢异常，尿中粘多糖增多软骨营养不良：遗传性，特殊体态短肢型矮小脑积水：头围前囟增大，颅压增高39维生素D缺乏性佝偻病讲解不同病因鉴别诊断1.低血磷抗维生素D佝偻病多为性连锁、亦可常染色体显性或隐形肾小管、肠道吸收磷的原发缺陷所致。2.远端肾小管性酸中毒泌氢不足，丢失钠、钾、钙骨骼畸形、身材矮小3.维生素D依赖性佝偻病常隐遗传Ⅰ型：高氨基酸尿症Ⅱ型：脱发40维生素D缺乏性佝偻病讲解不同病因鉴别诊断4.肾性佝偻病先天或后天原因所致慢性肾功能障碍，形成侏儒。5.感性佝偻病：肝功能不良41维生素D缺乏性佝偻病讲解预防1、孕母及婴儿晒太阳；2、补充维生素D至2岁早产儿、低出生体重儿、双胎生后1周补充800IU/天，3个月后改预防量400IU/天足月儿生后2周补充400IU/天夏季、户外活动可暂停或减少用量3、一般不加钙剂，营养不足时加用微量元素或钙剂42维生素D缺乏性佝偻病讲解治疗普通疗法：口服维生素D0.5-2万IU/天，一月后改为预防量。突击疗法：重症或不能口服患儿给予肌肉注射维生素D20-30万IU1次，3月后改为口服预防量。加强营养，坚持户外活