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文档简介
黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座2概要胆红素正常值:5~17umol/L(0.3-1.0mg/dl)定义:有高胆红素血症的临床表现黄疸出现:粘膜(软腭、舌系带)-巩膜-皮肤-
体液-组织黄疸消退:巩膜-皮肤隐性(或亚临床):无肉眼黄疸<34umol/L假性黄疸:血中浓度不高而皮肤/巩膜黄染17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座3胆红素代谢的基本过程17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座4黄疸的分类解剖部位:肝前性、肝内性、肝后性治疗角度:内科性、外科性胆红素的结合部位:微粒体前性、微粒体性、微粒体后性按照病因学和胆红素的性质分类17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座5病因发病学分类溶血性肝细胞性胆汁淤积性先天性非溶血性-较少见最为常见17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座6438例黄疸的病因及发病率疾病种类例数百分率%疾病种类例数百分率%肝前性黄疸12428.8肝性黄疸18542.2A.非溶血性黄疸8419.6A.肝细胞性黄疸17940.9
体质性黄疸2
肝炎71▲16.2
肺梗塞22
肝硬变90▲20.5
新生儿生理性黄疸57
脂肪肝14▲3.2
血肿3
肝脓肿4B.溶血性黄疸409.1B.肝内胆小管性黄疸61.4细胞内缺陷11
病毒或特发性5
先天性溶血性黄疸2
砷毒性1
镰状细胞性贫血7肝后性黄疸10423.8
海洋性贫血2
结石53▲12.1细胞外病变29
肿瘤45▲10.5
免疫反应
狭窄6▲1.4
输血不合10混合性黄疸265.9
成红细胞增多症7
肝性伴肝前性13
感染与化学药品3
肝性伴肝后性12物理因素3
肝后性伴肝前性1恶性肿瘤继发溶血6共计438100.017三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座7胆红素性质分类非结合胆红素升高为主①胆红素生成过多先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等②胆红素摄取障碍Gilbert综合症、某些药物或试剂③胆红素结合障碍葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的,如Gilbert、Crigler-Najjar综合症新生儿生理性黄疸以结合胆红素增高为主17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座8胆红素性质分类非结合胆红素升高为主以结合胆红素增高为主①肝外胆管阻塞②肝内胆管阻塞③肝内胆汁淤积肝炎、药物性肝病妊娠期多发性黄疸Dubin-Johnson综合症17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座9黄疸的发生机制和特征17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座10溶血性黄疸——
病因和发病机制破坏场所①血管内溶血:血型不合输血、PNH②血管外溶血:遗传性球形红细胞增多症等破坏机制1)红细胞本身缺陷而致脆性增加①形态异常(球红)②酶异常③血红蛋白结构异常(镰贫)2)血浆中存在溶血因素①生物因素②免疫因素③化学因素④物理因素17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座11溶血性黄疸17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座12溶血性黄疸——
临床特征相关病史:输血、药物、感染、家族史等急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血反应,慢性时反应较小一般不重,巩膜见轻度黄疸,呈浅柠檬色TB增高除溶血危象外,一般<85umol/L(5mg/dl)非结合型占80%合并贫血,常与肝细胞黄疸混合存在无瘙痒可有肝脾肿大,特别慢性溶血者有骨髓增生活跃表现尿胆原增加,无胆红素17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座13肝细胞性黄疸——
病因和发病机制各种肝病:肝炎、肝硬化、肝癌其他原因:钩体病、败血症等结合胆红素增高的机制①肝细胞排泄障碍,结合胆红素滞留肝内反流入血②肝细胞坏死使毛细胆管破裂,胆汁成分反流入血③毛细胆管及胆小管通透性增加,胆汁成分经肝细胞入血④胆小管炎症肿胀,胆栓形成导致胆汁排泄障碍17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座14肝细胞性黄疸17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座15肝细胞性黄疸——
临床特征肝病本身表现浅黄或金黄色,有时瘙痒血清TB升高,以结合型为主尿中胆红素(+),尿胆原常增加肝功:①转氨酶升高②PT异常③Alb下降④伴肝内淤滞时ALP可增高免疫学:肝炎标志、AFP等肝活检B超、CT17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座16胆汁淤积性黄疸——
病因和发病机制程度完全阻塞不完全阻塞部位肝外阻塞性炎症、结石、肿瘤、狭窄、蛔虫等肝内阻塞性肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫肝内胆汁淤积病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座17胆汁淤积性黄疸17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座18胆汁淤积性黄疸——
临床特征肝外梗阻者炎症、结石常有腹痛、发热,来去较快肿瘤常有消瘦,进行性加重肤色暗黄、黄绿、绿褐色,甚至黑色,胆红素逐渐升高,可超过510umol/L,以结合型为主瘙痒显著,可在黄疸前,胆盐刺激有关尿胆红素阳性,尿胆原减少或消失粪色特点浅灰色或陶土色,如因肿瘤出血可导致黑便或OB(+)肝功:r-GT和ALP升高明显B超、CT、ERCP、PTC等影象学CEA、CA19-9、CA50等17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座19成人常见的
先天性非溶血性黄疸非结合胆红素增高型Gilbert综合征:肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多,其他肝功能也正常。结合胆红素增高型Rotor综合症:肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素高而出现黄疸。Dubin-Johnson综合征:肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒(黑肝)17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座2017三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座21鉴别诊断程序识别黄疸:自然光,与假性黄疸相区别(l)睑裂斑:淡黄色,横行,高低不平,隆起于球结膜表面近内毗处,见于中年以后正常人
(儿童:代谢病,高雪病,常染色体隐性遗传的类脂质代谢病)(2)长期服用阿的平:轻者皮肤黄,重者巩膜黄,以角膜周围最深(3)胡萝卜素血症:肤黄,以手掌、足掌为著,巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史(4)苦味酸盐:皮肤黄染(5)血色病:青铜色,易与阻塞性黄疽混淆结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座22鉴别诊断程序——
病史年龄婴儿期:新生儿生理性黄疸,先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎儿童期~30岁:病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黄疸40岁左右:胆石症常见40岁以后:恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座23鉴别诊断程序——
病史性别女性:胆系疾病及肿瘤、PBC男性:胰腺癌、原发性、继发性肝癌家族史多人同时或相继出现:肝炎、钩体病慢性黄疸:慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黄疸、肝脏遗传缺陷饮酒史及冶游史酒精性肝病,病毒性肝炎17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座24鉴别诊断程序——
病史饮食史、职业史、接触史(1)黄疸前有输血、血制品或注射史:乙肝、丙肝(2)疫源接触史:钩体病,胆道蛔虫病、血吸虫病(3)吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病;吃蚕豆,考虑溶血性黄疽;吃毒蘑菇,考虑肝细胞性黄疽(4)发热伴黄疽,疟疾流行区:疟疾服药史:中毒性肝炎四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福平、雷米封17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座26鉴别诊断程序——
病史与妊娠有关的黄疸①妊娠期原发性黄疸(妊娠肝内胆汁淤积):梗阻性,妊娠晚期出现,分娩后消退,无自觉症状②妊娠急性脂肪肝:发生于晚期,多见于初次妊娠及妊高征者,可发生肝肾功不全及DIC③妊高征:病情危重者出现黄疸,妊娠终止后消退④孕吐、脱水、饥饿导致“代酸”,引起肝肾损害⑤药物性肝损害⑥合并病毒性肝炎:暴发性肝炎为非孕妇的66倍⑦病理性产科:葡萄胎、宫内感染等17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座27鉴别诊断程序——
病史病程:①发生急性出现:肝炎、胆石、溶血慢性或隐匿:多为癌性,溶血性、先天性非溶血性②发展急性发作、缓慢消退-病毒性肝炎间歇性发作-胆石症,病情迁延-PBC进行性加重-恶性疾病、肝硬化失代偿17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座28鉴别诊断程序——
病史与黄疸有关的其他疾病糖尿病甲亢或甲减结核、慢性肾炎结缔组织病/自身免疫病其他慢性消耗性疾病17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座29鉴别诊断程序——
伴随症状发热肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细胞病、癌性黄疸、溶血性黄疸腹痛胆石症胆道蛔虫病毒性肝炎溶血危象胰头癌肝癌、肝脓肿17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座30鉴别诊断程序——
伴随症状消化道症状:常见的有食欲减退、恶心呕吐、腹泻等皮肤瘙痒:胆汁淤积性多见(肝性可有,溶血性无)体重改变:恶性多下降尿-粪颜色:胆汁淤积:尿浓茶色,粪浅灰或陶土色肝细胞性:尿色加深、粪浅黄色溶血性:急性时酱油色尿,粪便颜色加深其他:有无出血倾向、水肿、神智改变等17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座31鉴别诊断程序——
体征黄疸的色泽:由分类及持续时间决定溶血性:淡黄色或柠檬色肝细胞性:轻重不一,急性多呈金黄色梗阻性:与梗阻程度有关:金黄-深黄-绿-灰暗或黑褐色(胆红素氧化为胆绿素或胆青素)皮肤其他慢性肝病:色素沉着(肝病容)、肝掌、蜘蛛痣胆汁淤积:抓痕,黄色瘤或黄疣肝细胞黄疸:粘膜淤点、淤斑、龈血、男性乳房发育等17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座32鉴别诊断程序——
体征
肝肿大:程度、质地、压痛脾肿大:肝病失代偿、慢性溶血、全身感染、癌肿侵犯门静脉等胆囊肿大:均属于肝外梗阻①胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌等②胆囊癌及巨大结石③其他:慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座33鉴别诊断程序——
体征淋巴结肿大急性黄疸,浅表淋巴结大:传单、淋巴瘤进行性黄疸、锁骨上淋巴结肿大,多为癌性腹水渗出性腹水:腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏死性胰腺炎血性腹水:癌性腹膜转移神经系统体征肝性脑病、肝豆状核变性、急性肝衰17三月2024黄疸的鉴别诊疗专业知识讲座34鉴别诊断程序——
实验室检查肝功:胆红素、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱变化、PT、尿二胆免疫学:免疫
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