先天性心脏病概述

第十一章先天性心脏病儿童的护理第二节先天性心脏病病例导入乐乐，女，七个月，出生后四个月出现口唇、指甲青紫，并逐渐明显，经医院诊断为法洛四联症。今晨乐乐哭闹后气急，青紫加重，突然出现晕厥，被其父母紧急送入医院。请思考：1、乐乐为什么会出现这些表现呢？2、如何给其父母讲解晕厥的预防？学习重点：先天性心脏病的分类、身体状况、辅助检查、常见并发症及其照护措施学习难点：先天性心脏病患儿的身体状况、照护措施

第二节先天性心脏病概述先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病心脏胚胎发育的关键时期是在胚胎的第2～8周，

先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期发病率为7～8/1000，每年新出生患儿12～15万近半个世纪来，由于医学的发展，许多常见的先心病，甚至复杂的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治

第二节先天性心脏病病因内在因素：主要与遗传有关，特别是染色体畸变。

第二节先天性心脏病外来因素较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等其他如孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、受药物影响(抗癌药等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致分类左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭右向左分流型法洛四联症大动脉转位无分流型肺动脉狭窄主动脉缩窄潜伏青紫型青紫型无青紫型根据左右两侧及大血管间有无分流

第二节先天性心脏病左向右分流型(潜在青紫型)正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等分类

第二节先天性心脏病

右向左分流型(青紫型)某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等

第二节先天性心脏病分类无分流型(无青紫型)即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等

第二节先天性心脏病分类左向右分流型先心病

房间隔缺损概述

由于胚胎发育异常导致导致心房间隔上存在中断。发病率：占小儿先心病的5-10%女性多见，男女比例为1:2分型：原发孔未闭继发孔未闭（多见）左向右分流型先心病

房间隔缺损临床表现临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小症状缺损小，分流量少者可无任何症状缺损大，分流量多时，患儿可有乏力，面色苍白，喂养困难，活动耐量减低，活动后气促，易患呼吸道感染等当哭闹，患肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性青紫左向右分流型先心病

房间隔缺损临床表现查体生长发育落后，消瘦望诊：心前区隆起触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心浊音界扩大听诊：胸骨左缘2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音增强并呈固定性分裂。左向右分流型先心病

房间隔缺损左向右分流型先心病室间隔缺损分型心室之间残留的异常通道，大多单独存在，也可合并其他畸形。主要由胚胎期间室间隔发育不全所致，是儿童最常见的先天性心脏病发病率：占儿童先心病的30-50%左向右分流型先心病室间隔缺损概述根据缺损位置分型膜周部缺损、漏斗部缺损、基部缺损根据缺损大小分型小型缺损（缺损＜0.5cm）中型缺损（缺损0.5~1.0cm）大型缺损（缺损＞1.0cm）左向右分流型先心病室间隔缺损临床表现

临床表现主要取决于缺损大小、肺循环的阻力症状小型缺损：可无任何症状、生长发育不受影响中大型缺损：可影响生长发育，患儿可有乏力、气短，生长发育缓慢，易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难肺动脉高压：发生右向左分流，患儿出现活动能力下降和持续性青紫左向右分流型先心病室间隔缺损临床表现查体望诊：心前区隆起听诊：胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，并向心前区广泛传导。肺动脉瓣第二心音增强或亢进。左向右分流型先心病室间隔缺损左向右分流型先心病动脉导管未闭概述动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3个月左右在解剖上关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA发病率：占小儿先心病的9-12%分型：漏斗型、管型和窗型女多于男，比例为2~3:1左向右分流型先心病动脉导管未闭临床表现临床表现主要取决于导管的粗细和分流量的大小症状大多数患儿导管较细，症状较轻，在健康检查时才被发现。导管粗大者，分流量大，可表现为气急、乏力、咳嗽，生长发育落后，容易发生反复呼吸道感染和心衰。严重肺动脉高压时，产生差异性青紫，下半身青紫明显左向右分流型先心病动脉导管未闭临床表现查体望诊：心前区隆起触诊：心尖搏动增强听诊：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音。占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。肺动脉瓣区第二心音亢进周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动及股动脉枪击音左向右分流型先心病动脉导管未闭

并发症反复呼吸道感染，如支气管肺炎充血性心力衰竭亚急性细菌性心内膜炎右向左分流型先心病右向左分流型先心病

法洛四联症1888年由法国医生EtienneFallot发现婴儿期最常见的青紫型先心发病率：占小儿先心病的10-15%男女比例接近

法洛四联症

肺动脉狭窄-最主要

室间隔缺损

主动脉骑跨

右心室肥厚右向左分流型先心病临床表现

1.青紫：最突出症状，部位：毛细血管丰富部位，如口唇、指甲等。加重：啼哭、情绪激动、体力劳动右向左分流型先心病临床表现2.缺氧发作：吃奶、哭闹或用力排便时出现呼吸困难，严重者可突然昏厥或抽搐右向左分流型先心病临床表现3.蹲踞现象：患儿在行走或活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时因下肢屈曲受压，使静脉回心血量减少，缺氧的症状得以暂时缓解右向左分流型先心病临床表现4.杵状指(趾)由于长期缺氧，使指趾末端的毛细血管扩张，增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指趾末端膨大如鼓槌状右向左分流型先心病