心血管内科主治医师资格笔试相关专业知识考点解析 (8)：神经系统学

内科主治医师考试辅导相关专业知识第26页神经系统神经相关和专业知识的主要内容

神经系统症状学

脑血管疾病

脑变性疾病

周围神经疾病

神经系统症状学

主要内容

癫痫

癫痫

—、概念和发病机制

癫痫是一组反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性脑功能失常的慢性疾病。发病机制：非常复杂，至今尚不完全明确。

二、国际分类依照病因可分为三大类：

1.特发性癫痫这类病人脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有密切关系。

2.症状性癫痫多种脑部病损和代谢障碍所致。

3.隐源性癫痫临床表现为症状性癫痫，但现有检查手段不能发现明确的病因。

三、临床症状

痫性发作可分两个主要类型：部分性发作和全面性发作。部分性发作起源于一侧脑部（局灶性或局限性），也可扩散至两侧；全面性发作则同时起源于两侧脑结构。

（一）部分性发作

1.单纯部分性发作①部分运动性发作：指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指和足趾，也可涉及整个一侧面部或一肢的远端，有时表现为言语中断。如果发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展，称Jackson发作，病灶在对侧运动区。②部分感觉性发作：一侧肢体麻木和针刺感；及视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性发作。③自主神经性发作：出现自主神经症状，病灶多位于岛叶、丘脑及边缘系统。④精神性发作。

2.复杂部分性发作特点为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症和遗忘症，有时发作一开始即为意识障碍。（二）全面性发作

1.失神发作在EEG上呈规律和对称的3Hz/s棘-慢波组合，意识短暂中断，3～15秒，无先兆和局部症状，发作和停止均突然，每日可发作数次至数百次，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。

2.全面强直-阵挛发作以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：①强直期：所有的骨骼肌呈持续性收缩。喉部痉挛，发出叫声。②阵挛期：每次痉挛都继有短促的肌张力松弛。③惊厥后期：阵挛期后，短暂强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。

3.阵挛发作为全身快速的肌抽搐。

4.肌阵挛发作突然短暂触电样的肌肉收缩，可限于躯干、肢体或至全身。

5.失张力发作全身肌张力突然消失致猝倒，同时意识丧失。

6.痴笑发作没有诱因的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，也可表现为哭。

7.持续性先兆包括躯体感觉、特殊感觉、自主神经症状、精神症状的持续先兆。经典例题

精神运动性癫痫的特征是（复杂部分发作）

A.发作性昏睡

B.发作性抽搐及意识障碍

C.发作性精神症状伴有意识障碍.

D.持续存在的精神异常，发作性加重

E.发作性精神症状

『正确答案』C男，10岁。上课时突然见讲台上老师变成“数寸长短的小人”，约5～10秒后此现象消失，伴随不自主发笑，事后不能回忆发笑之事。3周内反复发作9次。查体和头颅MRI未见异常。可能的癫痫发作类型是

A.单纯运动性发作

B.单纯部分性发作

C.复杂部分性发作

D.单纯感觉性发作

E.失神发作

『正确答案』C

四、辅助检查

1.脑电图最重要，采用过度换气、闪光刺激，及特殊电极如蝶骨电极等可提高阳性率。

2.神经影像学检查CT/MRI可确定脑结构异常或病变，对诊断、分类、病因有帮助。

五、诊断要点

（一）首先要确定是否为癫痫

1.病史详细又准确的病史是诊断的主要依据，

2.脑电图检查对诊断有很大帮助，诊断仍需结合临床现象考虑。

（二）其次是判断癫痫的类型主要依据患者临床表现区分，首先确定是部分性还是全身性发作，而后结合脑电图结果进一步确定患者的发作类型。

六、鉴别诊断

1.全面性强直-阵挛发作应注意与癔症性抽搐鉴别

2.失神发作应与晕厥相鉴别

3.儿童癫痫和热性惊厥鉴别

全面性强直-阵挛发作与癔症性抽搐鉴别临床特点癫痫发作假性癫痫发作发作场合和形式任何情况下，突然及刻板式发作有精神诱因及有人在场时，发作形式多样眼部表现上睑抬起，眼球上串眼睑紧闭，眼球乱动面色发绀苍白或发红瞳孔最主要散大，对光反射消失正常，对光反射存在伤、尿失禁可有无Babinski征常为阳性阴性持续时间1～2min，自行停止可长达数小时暗示治疗无效有效发作时脑电图痫样放电无痫样放电经典例题

诊断癫痫通常主要依靠

A.脑电图检查

B.神经系统检查

C.脑CT

D.临床表现

E.脑脊液检查

『正确答案』D临床上癫痫发作与假性癫痫发作的主要鉴别为发作时有

A.全身抽搐

B.突然跌倒

C.呼吸急促，喉中发出叫声

D.双手紧握，下肢僵直

E.伴瞳孔散大，对光反应消失

『正确答案』E9岁男孩。午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图示3Hz/秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是

A.复杂部分发作

B.部分性发作

C.杰克逊（Jackson）癫痫

D.失神发作

E.不能分类的癫痫发作

『正确答案』D

七、治疗要点

对症治疗一旦癫痫诊断成立而又无对因治疗的指征，即需进行药物治疗加以控制。

1.药物的选择依据痫性发作的类型，①失神发作首选乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪；②青少年肌阵挛癫痫首选丙戊酸钠、拉莫三嗪；③部分性发作：成人首选卡马西平、苯妥英钠；儿童首选奥卡西平；老人首选加巴喷丁、拉莫三嗪。④全面强直-阵挛发作：卡马西平、丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪。

2.药物剂量口服药量均自低限开始。

3.单药治疗优先使用单一首选药物。

4.合并用药单药治疗有效但不能完全控制发作，或确诊为难治性癫痫的病例，或多种发作类型者可考虑合并用药。

5.服用方法每日总量一般均分数次服用。苯妥英钠有强碱性，宜在饭后服用。

6.治疗终止全面性强直-阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制4～5年后，失神发作在完全控制6个月后，复查EEG正常，可以考虑终止治疗。停药必须缓慢减量。复杂部分性发作很少能完全控制，即使能控制，也需长期小剂量维持。

7.癫痫持续状态治疗如患者出现全面强直阵挛性发作持续5分钟以上即考虑为癫痫持续状态。首先给予地西泮10～20mg缓慢静脉注射，而后改为静脉点滴地西泮。

8.手术治疗手术目的是切除癫痫病灶。经典例题

男，25岁，发作性意识丧失伴四肢抽搐8年。2天前自行调整治疗药物，次日出现频繁发作，意识不清，应立即采取的处理措施是

A.鼻饲苯妥英钠

B.口服丙戊酸钠

C.静脉注射地西泮

D.肌注苯巴比妥

E.气管切开

『正确答案』C全身强直-阵挛性发作和失神发作合并发生时，药物治疗首选

A.地西泮（安定）

B.乙琥胺

C.苯妥英钠

D.苯巴比妥

E.丙戊酸钠

『正确答案』E癫痫重点

1.诊断癫痫最主要依据是临床表现，而不是脑电图。

2.药物的选择：按类别用药、尽量单药、个体化治疗、长期治疗。

部分-卡马，持续安定（24小时不再复发）

小用乙琥，大用卡马、丙戊

大、全有小，共用丙戊

3.治疗终止：停药必须缓慢减量。脑血管病

主要内容

脑血管病概论

血管性痴呆

短暂性脑缺血发作

脑梗死

脑出血

蛛网膜下腔出血

脑血管病概论

一、脑血管的解剖和危险因素

1.脑血管解剖（后面详述）

2.危险因素分可干预性危险因素（高血压、心脏病、糖尿病、血脂异常等）和不可干预性危险因素（年龄、性别、种族、遗传因素等）。

二、脑血管病的概念脑血管病变所引起的脑功能障碍。

三、临床症状

1.常见的缺血卒中和脑血栓形成、心源性栓塞、动脉源性血栓栓塞以及静脉窦血栓形成有关。

2.脑出血和血压升高、肿瘤、动脉瘤破裂有关。

四、诊断要点、辅助检查

1.诊断首先应及时确定是否为脑卒中，如突然发生偏身感觉和运动障碍，应考虑脑卒中可能性。

2.其次是尽可能在短时间内做头颅CT或MRA，区别是出血还是缺血性。

3.最后确定发病的可能原因，以前有长期高血压史或合并糖尿病的历史，提示存在动脉硬化，脑栓塞重点检查是否存在心房颤动。

血管性痴呆

一、概念

血管性认知障碍（VCI）指脑血管病危险因素、明显或不明显的脑血管病引起的、从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征。

二、临床表现

1.未达到痴呆的血管性认知障碍记忆力下降、抽象思维、判断力损害，伴个性改变，但日常生活能力基本正常。

2.血管性痴呆执行功能受损显著，常有近记忆力和计算力的减低，可伴精神症状。又分几个类型：

（1）皮质下动脉硬化性脑病：常伴明显的假性延髓性麻痹、步态不稳、尿失禁和锥体束受累体征等，影像学主要特征是脑白质弥漫性疏松性病变，皮质不受累。

（2）多发性梗死性痴呆：反复多次突然发病的脑卒中导致阶梯式加重、波动病程的认知功能障碍。

（3）关键部位梗死性痴呆：包括角回、内囊、基底核、海马、丘脑、扣带、穹隆等单个或数个小面积梗死所致的痴呆。

（4）分水岭梗死性痴呆：大脑前、中、后动脉供血交界区长期低灌注引起脑梗死导致的痴呆，常表现为经皮质性失语、记忆减退、失用症等。

（5）伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）：遗传性血管病，晚期发展为血管性痴呆。

三、辅助检查、诊断和鉴别诊断

1.辅助检查

（1）实验室检查①查找VCI危险因素；②排除其他原因：甲状腺功能低下、HIV感染、维生素B12缺乏、结缔组织病、梅毒性血管炎、肝肾功能不全等。

（2）神经心理学检查Hachinski缺血量表≥7分支持诊断。

（3）神经影像学检查MRI。

2.诊断：①认知损害；②血管因素；③认知损害与血管因素有因果关系。

3.鉴别诊断

（1）阿尔茨海默病无局灶性神经系统定位体征，Hachinski缺血量表≤4分支持诊断。

（2）Pick病是指脑叶硬化症；脑叶萎缩症；早老性痴呆；失语—识别力丧失—运动不能综合征；影像学可见额颞叶萎缩。

（3）路易体痴呆（后面详述）神经系统无定位体征。

四、治疗

1.病因治疗预防治疗脑血管病及其危险因素。

2.认知症状的治疗胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐和非竞争性N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDA受体拮抗剂）美金刚对血管性痴呆的认知功能可能有改善作用。

3.对症治疗对症治疗抑郁及精神症状。

短暂性脑缺血发作

一、概念

局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。凡神经影像学检查有神经功能缺损对应的明确病灶者不宜称为短暂性脑缺血发作（TIA）。

二、临床表现

1.颈内动脉系统一过性单眼失明或视觉障碍，发作性偏身瘫痪或单肢瘫痪，发作性偏身感觉障碍或单肢感觉障碍，发作性偏盲或视野缺损。如为主侧半球受累则可出现一过性失语。

2.椎基底动脉系统发作性眩晕，常伴恶心、呕吐，多数病人出现眼球震颤。

三、辅助检查

1.CT/MRI检查大多正常。

2.CTA/MRA/DSA/TCD血管狭窄、动脉粥样硬化改变。

四、诊断及鉴别诊断

1.诊断主要依靠病史。中老年患者突然出现局灶性脑功能缺损症状，符合颈内动脉或椎基底动脉系统及其分支缺血表现，并在短时间内完全恢复（多不超过1小时），应高度怀疑TIA。

2.鉴别诊断颈内动脉系统的TIA症状比较典型，其他疾病很少出现类似的表现。但基底动脉系统的TIA常常需要和其他疾病进行鉴别，主要是良性位置性眩晕，后者的眩晕症状在头部处于一定位置时发作，无脑干损害的体征。

五、治疗

（1）抗血小板治疗：非心源性栓塞性TIA推荐。一般单独应用阿司匹林或氯吡格雷。

（2）抗凝治疗：①心源性栓塞性TIA推荐，常用肝素、低分子肝素、华法林。华法林治疗目标为国际标准化比值比（INR）达到2～3。②频繁发作的TIA或椎基底动脉系统TIA，及对抗血小板治疗无效的病例也可考虑应用。③人工瓣膜置换等卒中高风险的TIA患者可口服抗凝剂合并小剂量阿司匹林治疗。

（3）扩容治疗：纠正低灌注，适用于血流动力型TIA。

（4）其他：如有高纤维蛋白原血症，可选用降纤酶治疗；外科治疗：如颈内动脉狭窄超过70%可考虑。

脑血栓形成、脑栓塞

一、概念

又称缺血性卒中，指各种原因所致的脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。

二、临床表现

（一）颈内动脉系统颈内动脉主干闭塞时，在最严重的情况下可引起同侧大脑半球整个前2/3的梗死（常常致死性）和基底节梗死（豆纹动脉）。对侧肢体瘫痪、感觉障碍、偏盲，主侧半球受累时出现失语。

大脑中动脉供应每一大脑半球的外侧部分，闭塞引起对侧上肢和面部为主的偏瘫和偏身感觉障碍，因损害视辐射引起对侧同位性偏盲，优势半球受累可以引起失语。

大脑前动脉供应额叶和大脑半球内侧部分。闭塞如发生在前交通支远端闭塞，则出现对侧下肢运动、感觉障碍。面部一般不受累及。深穿支闭塞则影响内囊前支，可出现对侧中枢性面瘫及舌瘫。

总结

1.颈内动脉主干闭塞：对侧肢体瘫痪、感觉障碍、偏盲，主侧半球受累时出现失语。

2.大脑中动脉闭塞：对侧上肢和面部为主的偏瘫和偏身感觉障碍。

3.大脑前动脉闭塞：如发生在前交通支远端闭塞，则出现对侧下肢运动、感觉障碍。

（二）椎基底动脉系统

1.椎基底动脉负责小脑、脑干、枕叶供血，部分闭塞可出现眩晕、眼球震颤、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪等症状。基底动脉主干闭塞时出现四肢瘫、延髓性麻痹、意识障碍，常常死亡。

2.脑桥基底动脉闭塞则出现闭锁综合征，病人表现为意识清楚、四肢瘫、双侧面瘫、延髓性麻痹，只能以眼球上下活动表达自己的意愿。闭锁综合症＝眼动＋意识清楚＋四肢瘫痪3.小脑后下动脉闭塞时出现延髓背外侧综合征，又称Wallenberg综合征，表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、吞咽困难、病侧灶软腭麻痹及声带麻痹，同侧Horner综合征和共济失调，同侧面部外侧及对侧半身痛、温觉减退。

4.基底动脉尖综合征为基底动脉系统多发部位的血栓形成，导致枕叶、小脑和脑干多发梗死，出现偏盲、皮质盲、复视、眩晕、眼震、偏瘫或四肢瘫、单侧或双侧感觉症状、小脑症状、呃逆、构音障碍、吞咽困难和昏迷。经典例题

不属于延髓背外侧综合征临床表现的是

A.眩晕、眼球震颤

B.饮水呛咳、吞咽困难

C.交叉性感觉障碍

D.锥体束征阳性

E.同侧肢体共济失调

『正确答案』D重点掌握

1.大脑中动脉闭塞：对侧上肢和面部为主的偏瘫和偏身感觉障碍。

2.脑桥基底动脉闭塞闭锁综合征，眼动＋意识清楚＋四肢瘫痪

3.小脑后下动脉闭塞时出现延髓背外侧综合征，又称Wallenberg综合征，表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、吞咽困难、病侧灶软腭麻痹及声带麻痹，同侧Horner综合征和共济失调，同侧面部外侧及对侧半身痛、温觉减退。

三、辅助检查

辅助检查尽快完成颅脑CT/MRA检查；怀疑脑栓塞需完善：心电图、超声心动图检查明确是否为心源性；颈动脉超声明确颈动脉源性。

四、诊断

1.脑血栓形成：中老年病人，长期高血压史或合并糖尿病，突然发生偏身感觉和运动障碍，或伴有失语，意识多清楚。应当尽可能在3个小时内做头颅CT，头颅CT24～48小时后可见明显低密度灶。

2.脑栓塞：骤然起病，出现脑部局灶体征。急性起病时可伴意识不清、抽搐等症状。如合并心房颤动或其他心脏疾病时应首先考虑脑栓塞的诊断。头颅CT扫描可见低密度灶。

五、急性治疗和护理，预防原则

一般治疗：血压：收缩压＞200mmHg或舒张压＞110mmHg才需要降压；血糖：超过10mmol/L应立即予以胰岛素治疗；对症处理。

1.脑血栓形成的特殊治疗

（1）溶栓治疗：静脉溶栓4.5小时内、动脉溶栓6小时内可考虑。

（2）抗血小板治疗：未溶栓者48小时内尽早服用阿司匹林。溶栓患者24小时后服用；对阿司匹林过敏可选用氯吡格雷代替。

（3）抗凝治疗：一般不推荐急性期应用，如有形成深静脉血栓和肺栓塞的高危患者可预防性应用。

（4）外科治疗：颅内压增高形成脑疝等严重情况需考虑。

2.脑栓塞的治疗治疗原则同上，还需注意原发病治疗；

（1）感染性栓塞：应用抗生素，并禁用溶栓和抗凝治疗。

（2）脂肪栓塞：肝素、5%碳酸氢钠及脂溶剂；

（3）空气栓塞：高压氧治疗。

（4）心源性脑栓塞：①急性期一般不推荐抗凝治疗；②房颤、有再栓塞高度风险的心源性疾病、动脉夹层或高度狭窄的患者推荐抗凝治疗；③低风险患者如来自下肢深静脉血栓的栓子，一般推荐抗血小板治疗；④有抗凝治疗但无条件者可采用小剂量阿司匹林联合氯吡格雷治疗。经典例题

男，64岁，患糖尿病15年。今晨起床时发现吐字不清，右侧肢体不能活动。无明显头痛及呕吐。起病3小时后急诊入院。查体：患者神志清楚，血压110/75mmHg，失语，右侧面瘫、舌瘫，右侧上、下肢肌力3级，右半身痛觉减退。急诊头颅CT检查未见异常。查血糖5.5mmol/L。该患者诊断是脑血栓形成。该患者病变的部位可能在

A.右侧大脑中动脉

B.左侧大脑中动脉

C.右侧大脑前动脉

D.左侧大脑前动脉

E.基底动脉

『正确答案』B脑栓塞最常见的病因是

A.脂肪栓塞

B.空气栓塞

C.房颤

D.室性早搏

E.动脉粥样硬化斑块脱落

『正确答案』C（1～3题共用备选答案）

A.分水岭脑梗死

B.短暂性脑缺血发作

C.脑栓塞

D.脑血栓形成

E.腔隙性脑梗死

1.导致脑梗死最常见的病因是

『正确答案』D2.心房颤动引起的常见卒中类型是

『正确答案』C3.相邻两血管供血区分界处缺血所导致的卒中类型是

『正确答案』A脑出血

一、概念

指非外伤性脑实质内出血。

二、临床表现

（一）一般表现情绪激动或活动中突然发病，数分钟或数小时达到高峰，常有头痛、呕吐、不同程度的意识障碍等。

（二）局限性定位表现取决于出血量和部位。

1.基底节区出血多为壳核出血或丘脑出血。起病突然，病人出现头痛、头晕、恶心、呕吐等；同时出现对侧肢体瘫痪、感觉减退、同向偏盲。两眼向病灶侧凝视。

2.小脑出血起病急骤，表现为眩晕、呕吐，共济失调、步态不稳、颈项强直、后枕部疼痛。

3.脑叶出血顶叶最常见，有偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，非优势半球受累可有构象障碍；枕叶出血有视野缺损；颞叶出血有Wernicke失语、精神症状、对侧上象限盲、癫痫；额叶出血可有偏瘫、尿便障碍、Broca失语、摸索和强握反射等。

4.脑干出血脑桥出血较常见，大量出血常表现昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作。失语部位特点运动性语言位于额叶，布洛卡Broca区此种失语在语言中无错义、错词，但表达困难。也称为表达性失语、运动性失语，轻者表现为“电报式”失语感觉性失语也称为听觉性失语颞叶听区，Wernicke区患者自己表达流利，但听不懂别人讲话，不伴有肢体瘫痪命名性失语又称遗忘性失语颞中回后部损害患者对于一个物品，能说出其用途，但不能说出其名称

三、辅助检查、诊断和鉴别诊断

1.辅助检查首选颅脑CT。

2.诊断根据中年以上病人，有高血压病史，多在情绪激动或活动中发病，突然头痛、呕吐及一侧肢体瘫痪，应考虑脑出血的诊断。头颅CT扫描可见脑内有高密度病灶即可确诊。

3.鉴别诊断应与其他原因导致脑出血鉴别，肿瘤卒中一般造成出血灶不规则，重复MRI或CT检查可以更清楚看到肿瘤病灶。经典例题

男，65岁。活动中突感头痛、左侧肢体不能活动1天。高血压病史10年。查体发现左侧中枢性面舌瘫，左侧肢体完全瘫痪，左偏身感觉减退，左侧偏盲。该患者最可能的诊断是

A.脑叶出血

B.脑桥出血

C.小脑出血

D.基底节出血

E.脑室出血

『正确答案』D男，47岁。晨起行走时头昏，走路不稳，饮水呛咳，声音嘶哑。查体：左侧Horner征，左面部痛觉减退，左侧咽反射消失，悬雍垂右偏、左侧指鼻试验和跟膝胫试验差，右侧肢体痛觉减退。病损的定位诊断在

A.脑桥基底部穿支动脉

B.左小脑后下动脉

C.左大脑后动脉

D.左颈内动脉主干

E.双侧椎动脉

『正确答案』B

四、急诊处理

（1）一般处理：急性期应绝对卧床。

（2）降颅压：脑内水肿者需用脱水剂，如用20%甘露醇。

（3）调整血压：如血压过高应降低血压，以不低于平时血压为宜。

（4）外科治疗：如基底节区血肿靠近外侧裂，在一般情况允许条件下可考虑手术清除血肿。小脑出血较多时，一般情况允许时也可考虑外科手术清除血肿。

蛛网膜下腔出血

一、病因

囊性动脉瘤破裂是常见病因（80%），动静脉畸形占到15%，不明原因者小于15%。

二、临床表现

突发爆裂样头痛。体征：颈抵抗和Kernig征阳性在6小时后出现，如瞳孔改变说明动眼神经麻痹伴随后交通动脉瘤或颅内血肿。再出血是蛛网膜下腔出血常见的死因，发病率是30%，常在发病的前几天。

三、辅助检查和诊断

CT（早期）发现蛛网膜下腔或脑室出血。

四、急诊治疗和护理

1.外科手术：夹闭动脉瘤能够防止再出血，是无症状或少症状患者的最好方法（≤2级）。副作用是有开颅后癫痫。

2.药物治疗：小心控制严重的高血压、头痛使用止痛药、卧床加镇静到4～6周、保持适当脱水。血管痉挛采取尼莫地平口服或静脉点滴，可以改善预后。经典例题

男，58岁。突然头痛呕吐，伴意识丧失30分钟。查体：神志清楚，颈部抵抗，克氏征阳性。右侧上睑下垂，右侧瞳孔4mm，光反射消失。诊断是蛛网膜下腔出血，最好的诊断措施

A.腰椎穿刺

B.脑电图

C.视力检查

D.头颅CT

E.视神经孔像

『正确答案』D鉴别缺血性脑卒中出血性脑卒中脑血栓脑栓塞脑出血SAH病因动脉硬化、TIA、高血压、糖尿病心脏瓣膜病、房颤高血压动脉硬化动脉瘤或动静脉血管畸形发病安静、休息时不定活动、激动时活动、激动发病缓急较缓（小时、天）最急（秒、分）急（分、小时）急（分）头痛、意识障碍多无多无常有，早期呕吐，进行性加重剧烈头痛和呕吐、脑膜刺激征CT脑内低密度区脑内低密度区脑内高密度区蛛网膜下腔或脑室内高密度区脑变性疾病

主要内容

变性病概论

帕金森病和路易体痴呆

Alzheimer病

运动神经元疾病脑变性概论

一组原因不明的神经系统疾病，可累及神经系统各部分。病理上主要表现为逐渐的通常是对称性和不断进行的神经元损害。

帕金森病和路易体痴呆

帕金森病

一、概念、病理改变和发病机制

1.概念帕金森病（PD）又称震颤麻痹，是一个表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓（缓慢）和姿势平衡障碍为主要特征的中枢神经系统变性病。

2.病理改变黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性；残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体，即路易小体。

3.发病机制不明确。环境因素、遗传因素、神经系统老化及多因素交互作用。

二、临床表现

多在60岁以后发病。

1.运动症状

（1）静止性震颤：最常见。

（2）肌强直：在运动的整个范围内被动牵拉肌肉出现抵抗（铅管样强直）、张力可以被震颤所打断（齿轮样强直）。

（3）运动迟缓：运动启动缓慢。活动少，瞬目少。体检可见面部表情减少，呈“面具脸”；书写时字体越来越小，呈“小写症”。

（4）姿势障碍：表现为身体屈曲姿势，步行时无上肢伴随动作，步伐变小，躯干前屈，短小拖曳步态（慌张步态或前冲步态）。有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结现象”。

2.非运动症状可先于运动症状。

（1）感觉障碍：嗅觉减退、睡眠障碍、麻木、疼痛等，可伴有不安腿综合征。

（2）自主神经功能障碍：便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎、性功能障碍、体位性低血压等。

（3）精神障碍：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉等。

三、诊断和鉴别诊断

（一）诊断中老年发病，缓慢进展性病程，必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍中的一项，偏侧起病，对左旋多巴治疗敏感即可做出临床诊断。

（二）鉴别诊断

1.继发性帕金森综合征

2.伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征如进行性核上性麻痹、黑质纹状体变性、多系统变性、皮质基底节变性、路易体痴呆等。这些患者主要表现为肌强直现象，存在超出帕金森病的临床表现，对左旋多巴治疗效果不理想。经典例题

男，70岁。右侧肢体动作迟缓伴震颤半年。查体：右侧肢体静止性震颤，肌张力齿轮样增高。病变可能的部位是

A.大脑皮质

B.黑质.

C.小脑

D.内囊

E.脑桥

『正确答案』B

四、治疗和护理

（一）运动症状治疗

1.症状性治疗-早期帕金森病

（1）65岁以前，无智能减退，可选：①非麦角类DR激动剂；②单胺氧化酶MAO-B抑制剂；③金刚烷胺；④复方左旋多巴+儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制剂；⑤复方左旋多巴。

（2）65岁以上患者，或伴智能减退：首选复方左旋多巴，必要时加用DR激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂。

2.中晚期、晚期帕金森病治疗早期用药进行调整并处理并发症。

（二）非运动症状治疗

1.感觉障碍失眠睡前加复方左旋多巴控释片；伴不安腿综合征，睡前加DR激动剂。

2.自主神经功能障碍便秘：停抗胆碱能药物；泌尿障碍：加奥昔布宁、莨菪碱；体位性低血压：米多君。

3.精神障碍如与帕金森病药物有关，依次逐渐停用抗胆碱能药、金刚烷胺、司来吉兰或DR激动剂。经典例题

男，71岁。2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。选择最适当的治疗药物是

A.安坦

B.复方左旋多巴.

C.丙炔苯丙胺

D.溴隐亭

E.维生素E

『正确答案』B

路易体痴呆

一、概念、病理改变和发病机制

1.概念一种神经系统变性疾病，主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉为突出表现的精神症状。

2.病理改变路易小体（残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体）、神经炎性斑、神经元纤维缠结等。

3.发病机制不明确。

二、临床表现

1.波动性认知障碍视空间障碍突出，执行功能受损，近事记忆早期受损较轻。临床表现具有波动性。

2.视幻觉常在夜间出现，听幻觉、嗅幻觉也可存在。

3.帕金森综合征运动迟缓、肌张力增高、静止性震颤等。

三、诊断和鉴别诊断

（一）诊断65岁以上老年人出现三大核心症状，帕金森综合征和痴呆症状先后1年之内出现可高度怀疑。

（二）鉴别诊断

1.阿尔茨海默病起病隐袭、持续进行的智能衰退而无缓解。

2.血管性痴呆突然起病，波动性进程，伴神经功能缺损症状和体征，影像学可见梗死或出血灶。

3.帕金森病痴呆如果帕金森综合征和痴呆症状先后1年之内出现，则可能是路易体痴呆，如果超过1年则宜诊断帕金森病合并痴呆。

四、治疗和护理

1.改善认知胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐。

2.精神症状如胆碱酯酶抑制剂无效可谨慎选择新型非典型抗精神病药如奥氮平、氯氮平、喹硫平等，禁忌使用经典抗精神病药如氟哌啶醇和硫利达嗪。

3.运动障碍首选胆碱酯酶抑制剂。左旋多巴可加重视幻觉。

阿尔茨海默病

一、概念、病理改变、发病机制

1.概念发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性改变。

2.病理改变神经炎性斑、神经元纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。

3.发病机制该病的发生和环境以及遗传因素有关。

二、临床表现

隐袭起病、持续进行的智能衰退。记忆/认知能力下降是主要表现。

1.痴呆前阶段分轻度认知功能障碍前期和轻度认知功能障碍期。

2.痴呆阶段认知损害导致了日常生活能力下降。

（1）轻度：主要表现记忆障碍。近记忆减退是首发症状。语言基本正常，但可出现命名障碍。人格和社会活动保持正常。

（2）中度：视空间功能障碍，出现迷路、穿衣困难和摔东西。认知方面出现计算和推理障碍，有失认和失用。出现失语。情感淡漠。CT检查正常或脑萎缩。

（3）重度：智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。震颤麻痹、消瘦和（或）惊厥发作。最后死于继发感染。经典例题

阿尔茨海默病患者经常走错房间，外出不知归家，主要是因为

A.行为紊乱

B.记忆障碍.

C.意识清晰度下降

D.意志减退

E.错觉

『正确答案』B

三、诊断和鉴别诊断

（一）诊断主要依据其特殊临床演变过程。起病隐袭、持续进行的智能衰退而无缓解。确诊需要病理检查结果。

（二）鉴别诊断

1.路易体痴呆较早出现锥体外系体征。其主要特点是累及注意、记忆和高级皮质功能的波动性认知损害，波动性意识错乱和谵妄突出；多有明显视幻觉、错觉、反复意外跌倒（晕厥）。

2.血管性痴呆常发病急，症状有波动性，有脑卒中历史，可以在早期出现神经系统体征，存在高血压和脑动脉硬化。

四、治疗和护理

药物治疗

1.改善认知功能①胆碱能制剂：多奈哌齐、利斯的明、石杉碱甲等。②N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂：美金刚。③脑代谢赋活剂：吡拉西坦、茴拉西坦、奥拉西坦等。

2.控制精神症状抗抑郁药：氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林等；不典型抗精神病药物：利培酮、奥氮平、奎硫平等。经典例题

女性，72岁。既往无高血压史。记忆力进行性下降6年。近来常因忘记关煤气而引起厨房失火，不知如何烹饪，熟悉的物品说不出名称，只会说“那样东西”。夜间定向障碍，行为紊乱。肌力正常，无共济失调，脑部CT示有广泛脑萎缩。考虑最可能的诊断是

A.亨廷顿氏病B.多发梗塞性痴呆

C.Creutzfeldt-Jacob病D.阿尔茨海默病.

E.Wilson's病

『正确答案』D

运动神经元病

一、概念、病理改变和发病机制

1.概念一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。

2.病理改变神经元胞质内具有泛素化包涵体，主要成分为结合蛋白（TDP-43）。

3.发病机制在遗传背景的基础上，氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元。补充神经系统

1.神经系统分中枢神经系统和周围神经系统。

（1）中枢神经系统：由脑和脊髓的组成。

（2）周围神经系统：脑神经12对，及脑神经核；脊神经31对，及脊髓前角运动细胞；自主（植物）神经。

2.鉴别上运动神经元瘫痪（中枢、痉挛性瘫痪或硬瘫）下运动神经元瘫痪（周围、迟缓性瘫痪或软瘫）瘫痪分布整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）肌群为主肌张力增高（上肢屈肌张力高，下肢伸肌张力高），呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪腱反射增强，注意浅反射消失减弱或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度废用性肌萎缩明显

二、临床表现

1.延髓性麻痹主要出现言语和吞咽肌受累表现。

2.肌萎缩侧索硬化占50%，上运动神经元的体征和下运动神经元损害导致的肌肉萎缩相结合。查体发现的上运动神经元体征包括肌张力增加、腱反射亢进和伸性足跖反射，下运动神经元体征包括力弱、萎缩以及肌束震颤。无感觉缺失或括约肌功能障碍。

3.进行性肌萎缩占25%，主要为前角细胞损害，四肢远端先于近端受累，出现下运动神经元体征。

三、诊断和鉴别诊断

1.诊断中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的病程，临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。无感觉系统和括约肌功能障碍。肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常。

2.鉴别诊断

（1）颈椎病或腰椎病影像学检查有助于鉴别。

（2）延髓和脊髓空洞症影像学检查。

（3）多灶性运动神经病血清抗GM1抗体滴度升高。

（4）颈段脊髓肿瘤影像学可见占位性病变。

四、治疗

1.利鲁唑为谷氨酸拮抗剂，可以略延长患者生命，价格昂贵。

2.对症支持治疗。周围神经疾病

主要内容

周围神经病总论

面神经炎

三叉神经痛

炎性神经病（GBS和CIDP）

糖尿病神经病

中毒性神经病（酒精和药物中毒）

遗传性神经病

周围神经病总论

一、发病原因和基本病理改变

1.病因可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。

2.病理改变轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病。

二、临床表现

1.感觉障碍主要表现感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调；

2.运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。

3.周围神经疾病患者常伴腱反射减低或消失。

面神经炎

一、概念和发病原因

1.概念指茎乳突孔内急性非化脓性炎症引起的周围性面瘫。

2.发病病因病因仍未十分清楚。

二、临床表现

1.任何年龄均可发病，男性多于女性。

2.急性起病，面神经麻痹数小时至数天达高峰，最显著症状是面部表情肌瘫痪，额纹消失，眼睑不能闭合或闭合不全、不能皱眉、鼓腮漏气等。

3.查体鼓索以上面神经病变出现舌前2/3的味觉减退；镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3的味觉减退以及听觉过敏；膝状神经节炎受累时，还可有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹，称为Ramsay-Hunt综合征。经典例题

周围性面瘫伴同侧舌前2/3味觉减退，病变位于

A.面神经管茎乳孔处

B.膝状神经节

C.鼓索分支以上

D.镫骨肌支以上

E.耳道

『正确答案』C

三、诊断和鉴别诊断

（一）诊断根据起病特点及典型的临床表现。

（二）鉴别诊断

1.吉兰-巴雷综合征有肢体对称性下运动神经元瘫痪表现，常伴有双侧周围性面瘫及脑脊液蛋白-细胞分离现象。

2.莱姆病伯氏螺旋体感染所致的面神经麻痹，多经蜱虫叮咬传播，伴有慢性游走性红斑或关节炎史可应用病毒分离和血清学试验证实。

3.继发性面神经麻痹

4.后颅窝病变脑桥小脑角肿瘤、多发性硬化。

四、治疗和护理

1.皮质类固醇急性期应尽早应用。

2.B族维生素维生素B2和B12肌肉注射。促进神经髓鞘恢复。

3.抗病毒治疗Ramsay-Hunt综合征可用阿昔洛韦。

4.理疗超短波透热疗法、温湿敷等。

5.护眼保护角膜，防止结膜炎或角膜溃疡的发生。

6.康复治疗恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。经典例题

男，50岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。查体：左额纹消失，左眼闭合无力，左鼻唇沟浅，口角右歪。最可能的诊断是

A.左面神经炎

B.吉兰-巴雷综合征

C.左三叉神经第1支受损

D.中枢性面瘫

E.左三叉神经第3支受损

『正确答案』A

三叉神经痛

一、概念和发病原因

一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，亦称原发性三叉神经痛。其病因及发病机制，至今尚无明确的定论。

二、临床表现

1.本病多发生于中老年，女性略多于男性。

2.口角、鼻翼、面颊、上下唇、门齿、齿龈、舌等处最为敏感，稍加触动即可诱发疼痛，故有“扳机点”之称。

三、诊断和鉴别诊断

1.诊断根据疼痛部位与性质，无阳性体征，一般诊断不难。

2.鉴别诊断

主要与继发性三叉神经痛一般疾病的时间比较持久，检查时常可发现面部的感觉减退，角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹。可由多发性硬化，原发性或转移性脑底肿瘤等所致。经典例题

男，70岁。左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断

A.右面神经麻痹

B.偏头痛

C.左三叉神经痛

D.右三叉神经痛

E.左面神经麻痹

『正确答案』C左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为

A.左角膜反射消失，下颌向右偏斜

B.左角膜反射存在，下颌向右偏斜

C.左角膜反射消失，下颌无偏斜

D.左角膜反射消失，下颌向左偏斜.

E.左角膜反射存在，下颌无偏斜

『正确答案』D

四、治疗

1.药物治疗

（1）对症治疗卡马西平，是首选药物。

（2）B族维生素可同时服用大剂量维生素B12。

2.封闭治疗适用于药物无效或有明显副作用、不能或拒绝手术的患者。常用的封闭药物是无水乙醇或甘油。

3.经皮半月神经节经皮射频电凝治疗其理论依据是可选择性破坏三叉神经内的痛觉纤维，而保留触觉纤维。此法适用于因高龄、不能或拒绝开颅手术的患者。

4.手术治疗微血管减压术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。

炎性神经病

—、吉兰-巴雷综合征

（一）概念和发病原因吉兰-巴雷综合征（GBS）是以周围神经和脊神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。临床表现为急起病，表现为多发神经根及周围神经损害，对称性弛缓性肢体瘫痪。常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。静脉注射用丙种球蛋白和血浆置换治疗有效。经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）。

病因尚未充分阐明。与自身免疫与微生物感染有关，空肠弯曲菌感染最常见。（二）临床表现

根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：

1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。

（1）首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰。常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失。

（2）感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退。

（3）少数患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。

（4）脑神经受累双侧面瘫最常见。

（5）自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；

（6）膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例。

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

4.MillerFisher综合征（MFS）与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

5.急性泛自主神经病较少见，以自主神经受累为主。

6.急性感觉神经病（ASN）少见，以感觉神经受累为主。（三）诊断和鉴别诊断

1.诊断标准

（1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP诊断标准：①常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。②对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。③可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。④脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。⑤电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。⑥病程有自限性。

（2）AMAN诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

（3）AMSAN诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

（4）MFS诊断标准：①急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。②临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。③脑脊液出现蛋白-细胞分离。④病程呈自限性。

2.鉴别诊断

（1）脊髓灰质炎：本病主要侵犯脊髓前角运动神经元，瘫痪多呈不对称性。无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。

（2）周期性瘫痪：发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。

（3）卟啉病：是卟啉代谢障碍引起的疾病，常伴有腹痛，患者的尿液在日晒后呈紫色。血卟啉及尿卟啉呈阳性。经典例题

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病不常见的表现为

A.视乳头水肿

B.双侧面神经麻痹

C.舌咽神经麻痹

D.脑脊液蛋白细胞分离现象

E.周围神经传导异常

『正确答案』A急性感染性多发性神经炎累及的部位有

A.神经末梢、脊神经根、脑神经

B.神经末梢、脊神经根、脑干

C.神经末梢、脑神经根、脊髓

D.神经末梢、脑神经、脊髓

E.脊神经、脑神经、脑干

『正确答案』A男18岁。急起四肢无力3天，大小便正常。病前1周有“上感”史。查体：双眼闭合无力，双侧咽反射迟钝，四肢肌力1～2级，肌张力低，腱反射消失，无明显感觉障碍。最可能的诊断是

A.多发性肌炎

B.重症肌无力

C.吉兰–巴雷综合征.

D.周期性瘫痪

E.急性脊髓炎

『正确答案』C（四）治疗和护理

1.一般治疗

（1）抗感染：大环内酯类抗生素治疗胃肠道空肠弯曲菌感染。

（2）对症治疗及并发症的防治。

2.免疫治疗丙种球蛋白静脉注射、血浆置换、糖皮质激素（国内外仍有争议）。

3.神经营养如维生素B1、维生素B6、维生素B12对于周围神经损害的恢复是有益的。另外，应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一定价值。

二、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）

1.发病机制以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病。发病机制未明。

2.临床表现隐袭起病，进展期数月至数年，大于2个月。

3.诊断和鉴别诊断

CIDP的诊断目前仍为排除性诊断，符合以下条件的可考虑该病：

（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解-复发。

（2）临床表现不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常。

（3）脑脊液蛋白-细胞分离。

（4）电生理检查神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散。

（5）神经活检除外其他原因引起的周围神经病。

（6）糖皮质激素治疗有效。4.治疗和护理

（1）皮质类固醇为CIDP首选治疗药物。

（2）静脉注射用丙种球蛋白，为使病情持续改善可加用小剂量泼尼松或其他免疫抑制剂如环磷酰胺口服。

（3）血浆交换能清除免疫复合物和相关抗体以减轻周围神经炎性破坏作用。

（4）免疫抑制药通常在其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。

（5）神经营养B族维生素营养神经治疗。经典例题

男性，24岁。因四肢麻木、瘫痪半年入院。诊断为慢性格林-巴利综合征或慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）。下列有关CIDP的描述，不正确的是

A.发病后症状达到高峰的时间超过2个月

B.一般有前驱症状

C.感觉和运动同时受累

D.多有缓解复发

E.周围神经病理检查可以发现慢性脱髓鞘改变

『正确答案』B总结：急性感染性多发性神经炎：理解：多发

1.部位多发下肢、上肢。

2.症状多发运动、感觉、以双侧面神经麻痹最常见，运动、感觉、双侧脑神经。

3.脑脊液蛋白一细胞分离现象。

4.鉴别共性四肢瘫痪

（1）脊髓灰质炎：节段性、不对称、无感觉障碍。

（2）重症肌无力：神经肌肉接头疾病。晨轻暮重，疲劳试验（+）。

（3）周期性麻痹：低血钾，心电图U波。

糖尿病神经病

一、发病机制

1.糖代谢异常学说，非酶促蛋白质的糖基化和多元醇、肌醇代谢障碍。

2.微循环障碍学说，微血管病变导致周围神经缺血缺氧和血管活性因子减少。

3.神经生长因子和胰岛素样生长因子-1减少。

4.免疫功能异常，导致周围神经的髓鞘损害。

5.炎症反应。

6.遗传因素。

二、临床表现

1.糖尿病性多发性周围神经病

（1）远端原发性感觉性周围神经病最常见类型。双下肢有袜套样的感觉减退或缺失。

（2）自主神经症状可有心律失常、体位性低血压。

2.糖尿病性单神经病起病较急，表现为受累的神经支配区突发感觉运动障碍，脑神经单神经病动眼神经