2023中枢性眩晕和头晕流行病学鉴别诊断和常见原因

2023中枢性眩晕和头晕流行病学鉴别诊断和常见原因（完整版）

头晕是临床最常见的症状之一。患者经常用头晕这个词来描述不同的

感觉。头晕可分为4种情况：（1）眩晕，这是一种对人或者周围环境

的视觉错觉（2）没有眩晕的平衡失调，（3）晕厥前（近似昏厥）以

及（4）通常与焦虑和恐慌相关精神生理性眩晕。

眩晕是头晕的一种亚型，定义为运动幻觉，可以发生在周围和/或中枢

前庭疾病中。前庭系统功能不对称导致眩晕。当眩晕感觉是水平旋转

或明显的自我旋转时，病变多为周围性的，主要在前庭终末器官。失

衡是指前庭系统、体感系统、视觉系统、额叶、小脑、基底神经节的

功能障碍，指的是不平衡或不稳定的头晕，但没有眩晕。晕厥先兆是

指昏厥之前出现的头晕感觉。没有运动幻觉症状可与眩晕相鉴别。可

能伴有头晕、全身无力和面色苍白。总体机制是整个大脑血流量的减

少。精神生理性头晕是指一系列症状的组合，如漂浮、摇晃或游泳感

觉、头蒙眼花、内在旋转感等症状。随着压力、疲劳和一些日常活动，

症状可能会恶化。前庭迷路功能障碍后也可能发生。本文就中枢性头

晕和眩晕的流行病学、中枢性和外周性眩晕的鉴别以及头晕和眩晕的

一些中枢性原因进行了综述。

约25%头晕患者是由中枢原因引起的

流行病学

头晕和眩晕是临床上最常见的主诉之一影响了普通人群中约20%-30%

的患者。尽管头晕和眩晕在各个年龄段的患者中都可以发生，但在儿

童中这是罕见的。在60岁以上的患者中，近20%的人经历过严重到

足以影响日常活动的头晕。据估计美国每年有750万头晕患者在门诊

接受检查，这是急诊科最常见的主要主诉之一。在欧洲头晕和眩晕也

是急诊就诊最常见原因，意大利的发病率约为3.5%ONeuhauser等

人报告称在德国，前庭眩晕的终生患病率为7.8%,1年患病率为5.2%,

发病率为1.5%。Kanashiro等人报告15名成年人中最常见的眩晕综

合征为良性阵发性位置性眩晕（28.5%）、恐惧性姿势性眩晕（11.5%）、

中枢性眩晕（10.1%）、前庭神经炎（9.7%）、梅尼埃病（8.5%）和

偏头痛（6.4%）（表1）。儿童期良性阵发性眩晕、偏头痛相关头晕、

前庭神经炎和中耳炎相关头晕也可导致儿童眩晕。根据Sekine等人的

研究，最常见的外周前庭障碍是良性阵发性位置性眩晕（32%），其

次是梅尼埃病（12%）,所有外周前庭疾病占65%,中枢前庭疾病占

7%0Kroenke等人发表了他们的系列研究中，头晕归因于外周前庭病

占44%,中枢前庭病占11%，精神性疾病占16%，其他疾病占26%,

未知原因占13%。因此流行病学研究似乎表明，中枢性原因（某些中

枢性前庭疾病、偏头痛和恐惧焦虑）是导致头晕患者近25%的原因。

此外包括脑血管疾病（6%-7%）、心血管疾病（1.5%-3.6%）和后颅

窝肿瘤（＜1%）等在内的严重中枢性眩晕病因相对少见。到目前为止

流行病学研究还没有很好地描述中枢性眩晕的各种病因的流行情况

表1不同国家引起头晕的各种原因发生频率（％）

JapanBrazilUSA

(Sekine2005)(Kanashiro2005)(Kroenke2000)

BPPV3228.5—

Menieredisease128.5—

[Other)peripheral219.744

vestibular

Centralvestibular710.111

Psychiatric—11.516

Migraine—6.4—

Unknown——13

Other——26

BPPVindicatesbenignparoxysmalpositionalvertigo.

周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别

前庭系统由外周和中枢部分组成。半规管、前庭（椭圆囊和球囊）和前庭

神经是前庭系统的外周部分。前庭核复合体、前庭小脑、脑干、脊髓

和前庭皮层是前庭系统的中枢部分。眩晕发生于急性单侧前庭功能障

碍。自主性症状如出汗、面色苍白、恶心和呕吐通常与眩晕有关，但

与其他类型的眩晕相比，这种症状很少见。

中枢性眩晕通常与严重失衡、额外的神经症状、不太明显的运动错觉

和恶心以及中枢性眼球震颤有关。

因为中枢性疾病如小脑梗死或出血、基底动脉闭塞、椎动脉夹层或后

颅窝肿瘤可能需要紧急处理，所以接诊医生应首先明确眩晕源于外周

还是中枢。中枢性眩晕通常与严重的失衡、额外的神经症状、不太明

显的运动错觉和恶心以及中枢性眼震（纯粹的垂直/扭转、注视抑制失

败的多方向性眼震）有关。病史通常提供为区分外周性和中枢性眩晕

的基本信息。恶心和呕吐在周围性眩晕中比中枢性眩晕更为明显。大

部分眩晕患者会出现失衡；尤其是严重的失衡与中枢病因有关。外周

前庭病变患者也有失衡，但一般能行走。相比之下许多中枢前庭病变

患者无法站立或行走。听力下降、耳鸣、耳胀或耳痛等听觉症状常见

于外周病变，如影响迷路或第八神经的病变。除了听力下降和耳鸣外，

内耳道病变可能与同侧面瘫有关。桥小脑角的损伤可能导致同侧面部

麻木、无力和肢体共济失调。眩晕也可以视为颗叶癫痫先兆的一部分，

在癫痫发作期间，患者是失忆的。由于快速的补偿过程，由外周病变

引起的急性眩晕往往在几天到几周内得到改善，而中枢性眩晕可能不

会改善或改善得更慢。表2列出了有助于眩晕鉴别诊断的要点。

表2中枢性和外周性眩晕的鉴别诊断

中枢外周

恶心无/轻度严重

运动幻觉不太明显比较明显

移动头部症状不是

更严重

神经系统症状常见少见

失衡严重轻度或中度

听力下降少见常见

振动幻视严重轻度

冷热试验过度兴奋半规管功能麻痹

恢复时间月或更长天到周

外周自发性眼震的幅度随着注视方向的快相而增加

眼震是一种不自主的有节律的眼球振荡，有助于眩晕定位。眼震快相

的方向决定了眼震的方向。自发性眼震发生在坐位、眼睛处于中线位

置，头部没有运动的患者。凝视性眼震是由注视位置的变化引起的。

位置性眼球震颤出现在特定的头部位置而不是坐位出现的。典型的由

迷路功能障碍引起的眼球震颤是快速性眼震，外周性自发眼震的振幅

随注视快相方向而增大，随注视远离快相而减小（亚历山大定律）。注视

可抑制外周自发性眼震，眼震通常在前12-24小时内明显。随后几天

内即使注视快相的方向，外周自发眼震也可能被完全抑制。当患者远

离快相方向时，中枢性自发性眼球震颤通常会改变方向。垂直或纯旋

转性眼球震颤通常由前庭中枢损伤引起。神经系统症状，如复视、非

共趣性凝视、霍纳综合征、严重步态共济失调、构音障碍、吞咽困难、

面瘫和麻木、长椎体束表现和肢体不协调，也提示存在中枢性病变。

另一方面，由于前庭输入的神经功能下降，急性前庭周围病变偶尔会

出现复视，持续数天左右。

甩头后的绢正性扫视提示甩头侧前庭眼反射减弱

在水平面上快速旋转头部引起的摇头性眼震，也是鉴别单侧前庭功能

减退患者的有用的查体。另一方面甩头试验用于评估前庭-眼反射，但

仅对外周前庭神经障碍是阳性反应。在操作过程中，患者固定一个视

觉目标，在头部向左或向右快速小角度甩头后立即观察眼睛的位置。

甩头后纠正性扫视表明甩头一侧前庭一眼反射减弱。如果两侧都存在功

能障碍，则甩头试验在两个方向上都是阳性。姿势检查很重要，尤其

是在评估阵发性位置性眩晕时。在周围前庭神经障碍时，冷热试验会

在一只耳朵产生反应受损，通常称为半规管麻痹。外周和中枢前庭均

有眼震、冷热试验优势偏向。中枢前庭神经障碍也可导致眼球运动变

位障碍、扫视追踪和水平视动异常、中枢性自发或位置性眼震、注视

抑制的衰退、眼震快相期减慢、慢相期减慢、错性眼震、垂直视动异

常和收缩性眼震。表3为周围性和中枢性自发性眼震的鉴别。

表3中枢性和周围性自发性眼震的鉴别

中枢性外周性

外观纯垂直/扭转、平移、多向、扭转-水平、单方向凝视、

分离，可能会随着注视的变共辗

化而改变方向

OF抑制否或很少是

亚历山大定否是

律

方向固定否是

定位延髓、脑桥被盖、小脑迷路，前庭神经

PAN:表示周期性交替眼球震颤；OF,注视

对于未确诊的眩晕，在仔细记录病史后，需要进行全身、神经系统和

神经耳科查体，以及血液计数、电解质和葡萄糖水平以及甲状腺功能

的检查；当怀疑中枢病变时，需要进行神经放射学成像。

头晕的主要原因表4列出了中枢性头晕常见的病因。下面讨论与头晕

有关的最常见的疾病。

表4中枢性头晕常见的病因

1.脑血管疾病2.偏头痛3.多发性硬化4.中枢性位置性眩晕/眼球震颤5.

癫痫6.颅颈交界疾病7.肿瘤：原发性、转移性或副肿瘤8.遗传性共济

失调9.精神心理性

10.全脑低灌注和低代谢11.神经退行性疾病：帕金森病、正常压力脑

积水12.创伤后头晕13.中毒：酒精、铜、汞、钳、铅、有机溶剂、药

物（苯妥英钠、巴比妥类药物、扑米酮、卡马西平、5-氟服喀碇、甲

氨蝶岭、哌嗪-映喃妥因、锂）

脑血管疾病

内耳、脑干和小脑的血液供应来自椎基底系统。该系统包括椎动脉、

基底动脉、小脑后下动脉、小脑前下动脉和小脑上动脉，闭塞后可发

生眩晕。由于内耳的循环来自椎-基底动脉系统，通常来自小脑前下动

脉，因此，由于脑血管疾病引起的眩晕可能来自外周或中枢。与眩晕

或失衡相关的血管综合征如下：

a.椎基底动脉短暂性缺血发作；b.小脑后下动脉综合征；c.小脑前下

动脉综合征；d.小脑上动脉综合征；e.岛叶梗死；f.小脑和脑干出血。

小脑或脑干的椎-基底动脉短暂性缺血发作的特征是发作性眩晕或失

衡，通常持续1-15分钟，同时伴有复视、构音障碍、共济失调、跌倒

发作和四肢笨拙。以孤立性眩晕表现的椎基底动脉短暂性缺血发作通

常与小脑后下动脉和小脑前下动脉之间的椎动脉远端血管闭塞以及锁

骨下动脉盗血综合征有关。少数情况下，大脑中动脉区域的岛叶梗死

可导致反向倾斜、身体侧行、恶心、步态不稳，但很少发生旋转性眩

晕。脑干或小脑出血可能导致突发性眩晕。头痛和颈部僵硬提示可能

是出血而不是梗死。

在评估急性眩晕患者时，医生应寻找卒中的危险因素，如高血压、高

血脂、糖尿病、吸烟、心脏病。另一方面，头痛和颈部疼痛，随后伴

有眩晕或单侧面部感觉异常是椎动脉夹层的一个重要标志，可能会在

卒中发作前几天出现。

偏头痛可能与包括发作性眩晕、慢性运动敏感和非特异性眩晕等许多

前庭症状有关

偏头痛

据估计，18%-29%的女性、6%-20%的男性和4%的儿童会出现偏头

痛。多达25%的偏头痛患者可能会出现眩晕。头痛和头晕是普通人群

中最常见的两种症状。相反偏头痛和眩晕是两种共同发生的临床特征。

偏头痛可能与许多前庭症状有关，包括发作性眩晕、慢性运动敏感和

非特异性眩晕。另一方面患有偏头痛的患者可能比无偏头痛患者更常

出现良性阵发性位置性眩晕、梅尼埃病和晕动病。然而持续性小脑综

合征可能在家族性偏瘫偏头痛的病程中发展。头晕也可能是由于直立

性低血压、焦虑症或严重抑郁症引起，所有这些都增加了偏头痛的患

病率。

偏头痛相关眩晕可能是例如皮层扩散抑制、脑灌注的局部变化、神经

递质的释放以及沿周围或中枢前庭结构的离子通道的阵发性功能障碍

等疾病引起。与偏头痛相关的主要临床前庭综合征可分为3组。a.基

底动脉型偏头痛b.儿童良性阵发性眩晕c.偏头痛性眩晕（或前庭性偏

头痛）

基底动脉型偏头痛是先兆偏头痛的一个亚型，临床特征是反复发作的

头痛，通常是枕部头痛，先兆症状定位于基底动脉供血区域。国际头

痛学会对基底动脉型偏头痛的诊断标准要求存在1个或多个先兆症状。

先兆通常持续不到1小时，随后出现枕部头痛。视觉先兆通常伴随着

眩晕、耳鸣、听力下降、复视、共济失调、构音障碍、双侧感觉异常、

轻瘫和认知障碍。头痛可能与恶心和呕吐有关。由于有血管痉挛和卒

中的风险，曲坦类药物禁用于基底动脉型偏头痛。

儿童良性阵发性眩晕是偏头痛儿童周期性综合征的一种亚型，其特征

是发作1-4年，突然发生眩晕和失衡，通常伴有恶心和呕吐，持续30

秒-20分钟，一般不出现头痛。这些孩子在两次发作之间都很健康。

这种综合征通常在青春期消失或演变为偏头痛。预防偏头痛可以有效

降低发作的频率和严重程度。

偏头痛性眩晕是由偏头痛引起的前庭障碍，表现为持续数秒至数天的

自发性或位置性眩晕发作，发作期间伴多有偏头痛症状。偏头痛性眩

晕的患病率在眩晕门诊中为7%,在偏头痛门诊中为9%0尽管偏头痛

性眩晕是自发性复发性眩晕中最常见原因，但目前尚未纳入国际头痛

协会偏头痛分类。偏头痛性眩晕可根据以下标准进行诊断：。）反复发作

的前庭症状，（2）符合国际头痛学会偏头痛的诊断标准，（3）在至少2次

眩晕发作期间至少出现以下偏头痛症状中的一种:头痛、畏音、畏光、

闪光性暗点或其他先兆以及（4）排除其他原因。眩晕偶尔与头痛同时出

现，但更常作为孤立性眩晕发生。偏头痛相关眩晕的特点是不同的运

动幻觉和运动敏感性，经常伴有恶心。与偏头痛相关的前庭症状通常

描述为旋转、缓慢或快速旋转、倾斜、摇晃、游泳、来回摆动或漂浮

的感觉。发作持续时间通常从几秒到几天不等。发作频率也从每月1

次到每月＞40次不等。偏头痛也可能与包括良性阵发性位置性眩晕、

精神性眩晕、梅尼埃病和其他前庭障碍等其他原因的眩晕一起发生。

偏头痛性眩晕的治疗目前与偏头痛治疗相似。轻微症状或短暂或不频

繁的发作可不予治疗。持续时间长（大于30分钟）且频繁发作的症状

需要在眩晕发作期间使用前庭抑制剂，如氟桂利嗪、地西泮或异丙嗪

以及偏头痛预防药物。

多发性硬化

约5%的多发性硬化症患者初始症状是眩晕，50%的患者在病程发展中

会出现眩晕。多发性硬化症患者的前庭症状可持续数天至数周，可为

发作性或体位性。如果脱髓鞘斑块位于前庭神经或前庭神经核入颅区

域，则会发生持续自发性眩晕，临床表现类似前庭神经炎等外周性眩

晕发作。眩晕可能持续数小时至数天，并与失衡、呕吐、注视-水平-

扭转性眼球震颤、向未受影响一侧快速相位跳动、注视抑制失败以及

双温试验中单侧半规管麻痹有关。当听觉神经也受到影响时，眩晕可

能伴突然听力下降。另一方面，如果中枢前庭结构（如前庭核、小脑

脚或小脑）受到脱髓鞘斑块的影响，则可能会发生眩晕、严重共济失

调、其他声页神经异常、方向改变性眼球震颤、单纯垂直性眼球震颤或

意向性震颤或锥体束功能障碍。前庭神经核的选择性受累可能会产生

与外周病变难以区分的综合征，但眼震可能通过注视抑制，这表明其

起源于中枢。多发性硬化症的常见表现是钟摆样眼球震颤和核间眼肌

麻痹。这些症状会导致令人痛苦的振动幻视、头晕、视力下降和复视，

而不是眩晕。Frohman等报道多发性硬化症患者眩晕的最常见原因是

与治疗并发症相关的良性阵发性位置性眩晕。中枢位置性眩晕也可见

于第四脑室病变的多发性硬化症。相反大多数多发性硬化症患者经常

有短时间的阵发性眩晕和与良性阵发性位置性眩晕无关的头晕。中枢

位置性眩晕/眼球震颤位置性眩晕是由位置变化引起的前庭系统短暂

兴奋引起的。位置性眩晕可归因于半规管的损伤及其在前庭核和小脑

中的连接区域的病变。半规管中的结构和代谢因素会改变壶腹帽内容

物的比重，并在特定的头部位置时引发位置性眩晕。位置性眩晕的外

周和中枢起源早已为人所知。位置性眩晕最常见的形式是良性阵发性

位置性眩晕，几乎都是良性且可治疗的；然而在极少数情况下，位置

性眩晕可能是中枢神经系统障碍的症状。Bertholon等人报道，80%

的位置性眩晕患者为良性阵发性位置性眩晕，12%的位置性头晕患者

诊断为中枢性位置性眩晕/眼球震颤。良性阵发性位置性眩晕患者有短

暂的眩晕发作，伴有位置变化，通常是在床上翻身和上下床时。通过

DixHallpike测试很容易做出诊断。

中枢性位置性眩晕/眼球震颤可由位于第四脑室、背侧小脑蚓和前庭核

区域的各种中枢神经系统损伤引起

中枢性位置性眩晕/眼球震颤可由位于第四脑室、背侧小脑蚓和前庭核

区域的各种中枢神经系统损伤引起。中枢性位置性眩晕/眼球震颤的最

可能的解释是前庭反射抑制减弱导致的前庭张力失衡。中枢性位置性

眩晕/眼球震颤有三种形式：（1）下跳性位置性眼震，（2）无位置

性眩晕的眼震和（3）伴有眼球震颤的位置性眩晕。中枢位置性眩晕/

眼球震颤最常见的相关疾病是脑血管疾病、脊髓小脑萎缩、多发性硬

化、Arnold-Chiari1型畸形、脑干和小脑肿瘤以及一些药物。根据发

作时眼球震颤的潜伏期、病程和持续时间、易疲劳性、眩晕、呕吐以

及眼球震颤发生的时间等特征，可能无法区分良性阵发性位置性眩晕

和中枢性位置性眩晕/眼球震颤。中枢位置性眩晕眼球震颤通常是单纯

的垂直位置性眼球震颤，这种眼球震颤不会因重复检查出现疲劳，也

可以见到小脑、脑干的体征。磁共振成像是识别与中枢性位置性眩晕/

眼球震颤相关的后颅窝病变最有价值的诊断工具。表5提供了良性阵

发性位置性眩晕和中枢性位置性眩晕/眼球震颤区分的特征。

表5BPPV与CPVN的区别

特征BPPVCPVN

潜伏期3-30秒无

眼震持续时间5-30秒>30秒

眼球震颤方向扭转/垂直（后、上半规不符合任何半规管规

管）、水平（水平半规管）律纯扭转/垂直眼

辰

任何位置持续无(+++)

性下跳性眼球

震颤

易疲劳性是无

眩晕常见不常见

严重恶心(+++)(+)

活动时呕吐很少常见

非特异性头部很少常见

运动症状更严

重

Dix-Hallpike(+++)(+)

诱发

复位治疗后缓(+++)无

解

其他神经系统无可能会出现

体征

BPPV提示良性阵发性位置性眩晕；CPVN,中枢位置眩晕/眼球震颤；

癫痫

癫痫是引起眩晕的少见原因。与癫痫相关的眩晕可分为眩晕性癫痫、

旋转性癫痫、前庭源性癫痫和抗癫痫药物引起的头晕和眩晕。

在没有其他癫痫症状的情况下，单纯部分癫痫发作时可出现反复的眩

晕发作、失衡或头晕伴恶心、呕吐或单侧耳鸣。这种发作也可能是其

他癫痫发作的先兆。癫痫发作可以通过刺激额颗顶叶区域的前庭皮层

来触发。旋转性癫痫定义为在癫痫发作期间围绕体轴旋转至少180度、

语言停止和继发性全身性癫痫发作为特征的盘旋行为。这些癫痫发作

相对不常见，与颗叶癫痫相比，额叶癫痫更常发生。实验表明刺激丘

脑也能诱导旋转运动。前庭刺激引起的癫痫发作（在双温试验期间）称为

前庭源性癫痫发作，是复杂的部分或继发性全身性癫痫发作。在这种

诱发性癫痫发作时，眩晕症状不常见。抗惊厥药如苯妥英钠、卡马西

平、巴比妥类药物、地西泮扑米酮等，经常会引起头晕、眩晕、失衡

和复视等不良反应。

颅颈交界疾病

自发性和位置性眩晕、耳鸣、听力下降、构音障碍、发音困难、共济

失调、颈部短、颈部活动范围受限、后颅窝颅神经体征，脑积水通常

见于颅颈交界疾病。颈部伸展和咳嗽会加重症状。与眩晕/头晕相关的

异常情况如下：

a.寰椎与枕骨大孔的先天性融合:这是颅颈交界处最常见的异常。齿状

突后根管的前后直径小于19mm0有颈上段脊髓受压的迹象。

b.寰枢关节脱位:这表明C1（寰枢关节）在C2（轴）上不稳定，距离C1弧

和齿状突超过3mm,可能是先天性的;也有证据表明与类风湿性关节

炎和唐氏综合症有关。

c.颅底扁平和颅底内陷：扁平症是指颅底变平以及斜坡平面相交形成的

角度；前窝的平面大于135。。基底内陷是枕既向上隆起。这些异常会

导致典型的颈部短缩，并伴有小脑和脊髓症状。也可以看到正常压力

的脑积水。

d.Chiari1型畸形：定义为大孔下方超过5mm的小脑扁桃体突出，最

容易在中线矢状T1加权磁共振图像上看到。患者可能会出现持续或缓

慢进行的头晕或步态不稳，这可能会随着颈部伸展而恶化。Chiari1

型畸形常与自发性或位置性眩晕、耳鸣、听力下降和后颅窝颅神经症

状相关。可自发发生，也可因垂头引起下跳性眼震。由于延髓前庭结

构的压迫，自发性前庭眼震也可能发生在中枢。由于年龄增长、创伤

和交界处的退行性影响，Chiari1型畸形症状的严重程度可能会随着

时间的推移而加重。

桥小脑角和后窝肿瘤

前庭神经鞘瘤或听神经瘤是一种良性肿瘤，起源于前庭神经的雪旺细

胞侵入内耳道。该肿瘤占所有颅内肿瘤的5%~10%,是桥小脑角最

常见的肿瘤。前庭神经鞘瘤缓慢生长到内耳道和桥小脑角，移位邻近

的小脑、脑桥或第五和第七颅神经发生症状。进行性单侧听力下降、

耳鸣和共济失调是常见的症状。患者有时会出现真性眩晕。此外还能

观察到伴有外周前庭眼震和凝视性麻痹性眼球震颤的组合的Brun's

眼震。较少的情况下可能出现面部麻木和瘫痪、味觉丧失和耳痛、三

叉神经痛以及颅内压升高的症状。这些症状也可能发生在包括脑膜瘤、

三叉神经瘤、胆脂瘤、表皮样囊肿和转移性肿瘤任何在桥小脑角的占

位。轧增强磁共振成像是诊断前庭神经鞘瘤的最佳技术。2型神经纤

维瘤病也是一种常染色体显性疾病，以双侧前庭神经鞘瘤、脑膜瘤或

胶质瘤为特征。

脑桥小脑角脑膜瘤可引起听力下降、面部疼痛或麻木、头晕和共济失

调，是继前庭神经鞘瘤之后第二常见的后颅窝肿瘤。因为脑桥小脑角

脑膜瘤起源于内耳道，磁共振成像可以明确区分二者。

小脑肿瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤和

转移瘤。髓母细胞瘤是儿童最常见的小脑肿瘤，成人最常见的是转移

瘤。后颅窝肿瘤的典型病史是神经系统症状的累积和进展持续数周至

数月。共济失调、眼震和其他眼运动障碍取决于小脑的特定影响部位。

体位性眩晕和眼震，也可能出现下跳性眼震。枕部头痛是小脑肿瘤最

常见的症状。病程后期可出现周期性呕吐或躺下呕吐及后颅窝脑神经

麻痹。第四脑室受压可引起梗阻性脑积水。副肿瘤性小脑变性

副肿瘤性神经系统综合征是由癌症引起的神经系统疾病，但不是转移

性疾病、与血管、代谢、感染或营养缺乏相关。免疫因素可能在副肿

瘤性神经系统综合征的发病机制中起关键作用。副肿瘤性小脑变性是

一种罕见的癌症并发症，最常见于卵巢癌、乳腺癌、肺癌和霍奇金淋

巴瘤。在副肿瘤性小脑变性患者中发现了一些副肿瘤性抗神经抗体，

如抗Yo和抗Ri（乳腺癌和妇科癌症）、抗Hu（肺癌）、抗Tr和抗

mGluRI（霍奇金淋巴瘤）。副肿瘤性小脑变性发病突然，并在几个月

内迅速发展为亚急性小脑综合征。副肿瘤性小脑变性患者表现为头晕、

恶心和呕吐，随后出现步态不稳、复视、眼球震颤、步态和共济失调、

构音障碍和吞咽困难。在神经母细胞瘤的儿童中也可以看到眼阵挛/肌

阵挛。

遗传性共济失调

遗传性共济失调是一组异质遗传疾病，可视为常染色体显性，隐性，x

连锁，线粒体遗传。成体常染色体显性性共济失调现在是通过发现新

的遗传位点时分配的顺序编号进行分类的，目前是SCA1到SCA28O

最常见的常染色体隐性共济失调是Friedreich共济失调，通常由

frataxin基因的GAA重复扩增引起。Friedreich共济失调共济失调的

症状开始于20岁之前，但可能迟至60岁才出现。除了典型的小脑性

共济失调外，还伴有反射性消失、巴宾斯基征阳性、构音障碍、本体

感觉和振动感觉丧失、视神经萎缩、脊柱侧弯、糖尿病和心肌病。常

染色体隐性共济失调的其他罕见原因包括共济失调毛细血管扩张症、

糖尿病脂蛋白血症和Refsum综合征。家族性发作性共济失调是罕见

的、独特的、以共济失调发作为特征的早发显性遗传性疾病。大多数

患者在发作之间完全康复，但一些患者可能会发展为进行性共济失调

伴小脑萎缩。发作性共济失调有2种亚型：发作性共济共济失调1型

(EA1)，表现为发作间肌强直，无眩晕泼作性共济失调2型(EA2),

常表现为共济失调、眩晕、恶心、呕吐、构音障碍，发作间期主要表

现为下跳和凝视诱发眼球震颤。一些EA2s在晚年会发展为进行性共济

失调。持续数分钟至数小时的共济失调是由压力、运动或酒精引起的，

可能对乙酰嘤胺有反应。家族性发作性共济失调确实是通道性疾病。

EA1是由染色体12Pl3上的钾通道编码基因突