风湿性心脏病

风湿性心脏病林耀望风湿热A组乙型溶血性链球菌感染自身免疫性疾病侵犯关节、心脏、皮肤为主诱因：潮湿和寒冷年龄：9-17岁多见，<4岁、>25岁少见前驱期2-6周：咽喉炎、扁桃体炎、发热诊断标准1992年修订的Jones标准

风湿性心脏瓣膜病风心病是风湿热后遗症<60–65%〔1〕>,属于免疫性疾病。发病率：兴旺国家<1%，甚至<0.1%.开展中：1%以上，有些地区高达10%-13%.50年代风心病患者约占心内科总住院人数43.7%〔首位〕。近20-30年，发病率明显下降。现发病率约2.34%，以目前12亿人口计算，那么风心病有200万一250万人。1.Bland,E.

F.&Jones,T.

D.Rheumaticfeverandrheumaticheartdisease;atwentyyearreporton

1,000patientsfollowedsincechildhood.Circulation4,836–843(1951).诊断Guidelinesforthediagnosisofrheumaticfever.JonesCriteria,1992update.SpecialWritingGroupoftheCommitteeonRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDiseaseoftheCouncilonCardiovascularDiseaseintheYoungoftheAmericanHeartAssociation.JAmMedAssoc1992;268:2069–73.临床表现二尖瓣瓣膜病变.MS：1.99%由RF参与2.极少数是先天性狭窄〔一般在婴儿或儿童期可发现〕3.极少数：恶性肿瘤〔左心房肿瘤〕、SLE、RA等MR：急性和慢性

急性：二尖瓣瓣环病变二尖瓣瓣叶病变腱索断裂乳头肌慢性：炎症：RHD、SLE等退行性变感染结构二尖瓣瓣膜病变主动脉瓣病变.AR：1.主动脉瓣膜退行性变〔瓣尖钙化：高危因素〕:75%.2.RF约50%(瓣尖被纤维组织浸润后挛缩〕2.IE3.极少数：二叶主动脉瓣、动脉炎、SLE、RA.AS：1.先天性二叶式主动脉瓣2.RF相关〔交界处融合回缩坚硬〕3.主动脉瓣膜退行性变：>65Y,2%存在AS主动脉瓣病变三尖瓣及肺动脉瓣病变.三尖瓣狭窄病因多数是RF：在CRHD中，15%TS，且99%合并二尖瓣或主动脉病变。.三尖瓣关闭不全：多为继发性。.CRHD根本不累及肺动脉瓣病变。药物治疗CHFMR：减轻前负荷MS：减慢心率AR：减轻前负荷AS：no

针对并发症治疗

AHF

按常规急性心衰抢救流程介入治疗经皮二尖瓣球囊成型术：PBMV.适应症：1.重度MS〔<1.0cm2)，不伴或伴轻中度MR；2.二尖瓣未见明显钙化；3.左房未见血栓〔高凝状态可以〕。.成功标准：1.二尖瓣面积>1.5cm2;2.压力阶差下降50%。介入PBMV治疗外科手术治疗.重度MS有病症:MS<=1.5cm2.重度MR有病症：EF>30%，外科手术，如果可能修复；EF<30%，药物治疗有效继续药物治疗；无病症：EF<60%或和LVESD>45mm，手术治疗无病症：EF>60%或LVESD<45mm,出现新发AF或肺动脉压〔静息〕>50mmHg，手术.重度AR有病症：手术无病症：EF<=50%，手术EF>50%，合并LVESD>50mm主动脉根部疾病〔无论AR严重程度〕升主动脉d>=50mm的马凡；d>=50mm二叶主动脉瓣合并危险因素患者；>=55mm其他情况的患者。AS有病症：手术无病症：EF<50%EF>=50%→运动试验如果出现病症或血压下降低于基线水平，手术运动试验，6个月后复查再评估。外科手术治疗预防首选苄星青霉素<27Kg60万单位im>27Kg120万单位im每1-3周肌注一次→至不再反复发作后→每4周肌注一次口服：红霉素、罗红霉素预防期限反复风湿热发作，遗留瓣膜病:>10年或至40岁，甚至终身预防无瓣膜病遗留:>10年，儿童患者至成年为止单纯关节炎:儿童>21岁或持续8年;成人>5年抗风湿治疗风湿热--有临床病症：心力衰竭，关节炎正规激素治疗一个疗程〔8-12周〕激素减量时加用阿司匹林〔8-12周〕>1年可能治愈〔杂音消失〕稳定〔瓣膜损害不再进展)

．CRHD合并CAD—LOW！RheumatoidArthritis合并CAD-high！常见风湿病早发AS

AS危险：高血压、糖尿病、肥胖、吸烟、老龄、血脂异常等；绝经〔女性〕。许多研究报道，风湿病患者传统危险因素高危。Sabio等发现：SLE高血压患病率〔56%〕约为健康人群〔29%〕的2倍，而<40岁女性SLE高血压患病率〔40%〕那么是同龄健康人群的4倍。Perez等发现，SS女性糖尿病、高血压、高甘油三酯血症的患病率明显高于同龄、同种族的社区人群。1.炎症2.自身抗体3.内皮功能障碍5.药物作用肺动脉高压

Ⅰ肺动脉高压

Ⅱ肺静脉高压1特发性肺动脉高压（IPAH）1主要累及左心房或者左心室的心脏疾病2家族性肺动脉高压（EPAH）2左心瓣膜性疾病3相关因素所致的肺动脉高压（APAH）

Ⅲ

与缺氧相关的肺动脉高压（1）结缔组织病1慢性阻塞性肺疾病（2）分流性先天性心脏病2间质性肺疾病（3）门静脉高压3睡眠呼吸障碍（4）HIV感染4肺泡低通气综合症（5）药物/毒性物质5慢性高原病（6）其他甲状腺疾病、Ⅰ型糖原过多症、Gaucher病、遗传性血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓异常增殖性疾病、脾切除术后6肺泡-毛细血管发育不良

Ⅳ慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压1血栓栓塞近端肺动脉2血栓栓塞远端肺动脉4因肺静脉或者毛细血管病变导致的肺动脉高压3非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、外源性物质）（1）肺静脉闭塞病（PVO）

Ⅴ混合性肺动脉高压（2）肺毛细血管瘤（PCH）类肉瘤样病、组织细胞增多症X、淋巴管平滑肌瘤病、肺血管阻塞（淋巴结增大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）5新生儿持续肺动脉高压2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议

流行病学：NIHRegistryData女性多，女：男=4:1预后差家族遗传性各个年龄段均可发病Abenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:2