皮肤黏膜淋巴结综合征课件

皮肤黏膜淋巴结综合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome

（川崎病）

KawasakiDisease目的要求

ObjectiveandRequest

熟悉川崎病的病因、发病机理及预防掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗

2可编辑课件PPT重点及难点川崎病的临床表现川崎病的诊断及鉴别诊断川崎病的治疗3可编辑课件PPT英文关键词Kawasakidisease川崎病Super-antigen超抗原Heatshockprotein热休克蛋白Coronaryangiogram冠状动脉瘤Vasculitis血管炎Rash皮疹IVIG静脉注射丙球蛋白4可编辑课件PPT概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后5可编辑课件PPT概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后6可编辑课件PPT定义川崎病(KawasakiDisease,MucocutaneusLymphNodeSydroms简称KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。7可编辑课件PPT一般情况以东方民族、特别是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以4-9月多见。半数以上为2岁以下的儿童,80%为5岁儿童。男：女为1.5:1。8可编辑课件PPT发病率的情况172～194/10万9可编辑课件PPT男性发病率高男:女1.3~1.5:110可编辑课件PPT冬春季节11可编辑课件PPT好发于6~18月80%～85%在5岁以内12可编辑课件PPT概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后13可编辑课件PPT

病因病因不清感染：细菌病毒立克次体变态反应：患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降患者血管壁中有IgG、IgM沉着14可编辑课件PPT化学因素：与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。物理因素遗传因素15可编辑课件PPT感染

易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制16可编辑课件PPT病毒及细菌的特殊成分具有遗传背景人群超抗原-热休克蛋白T淋巴细胞活化T细胞全身血管炎17可编辑课件PPT概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后18可编辑课件PPT病理

主要病理为全身性血管炎，病理变化为血管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状动脉受累最明显，心血管系统受累是本病致死的重要因素。

19可编辑课件PPT＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻

塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层

断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白

细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。20可编辑课件PPT正常冠状动脉21可编辑课件PPT病例变化初期（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。22可编辑课件PPT病理变化极期╳200血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。

23可编辑课件PPT冠状动脉血栓形成冠状动脉造影24可编辑课件PPT冠状动脉瘤冠状动脉狭窄25可编辑课件PPT概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后26可编辑课件PPT临床表现（一）主要症状：发热：最先出现的症状，持续发热，体温在39-40℃，持续7-20天，稽留热或弛张热；抗生素治疗无效。27可编辑课件PPT28可编辑课件PPT

皮肤改变：

本病的第二个特征.发热后2～5天出疹，皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。29可编辑课件PPT皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑30可编辑课件PPT

粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。口唇皲裂

草莓舌31可编辑课件PPT

球结膜充血:常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散结合膜炎32可编辑课件PPT

四肢末端变化：在急性发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。33可编辑课件PPT膜样脱屑硬性水肿34可编辑课件PPT趾端脱皮35可编辑课件PPT

淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指至鸡蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散

颈淋巴结肿大36可编辑课件PPT(二）川崎病心脏损害冠状动脉炎冠状动脉为主要的损害，多侵犯冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉37可编辑课件PPT冠状动脉瘤冠状动脉≥8mm可诊断冠状动脉瘤；多发生在病程2~3周，发生率15~30%（急性期末治疗者）；采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，安全，可靠，重复性好；与冠状动脉造影比较特异性97%敏感性100%。38可编辑课件PPT巨大冠状动脉瘤39可编辑课件PPT年龄＜1岁男性长期发热（持续2周以上或有再发）心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大心电图异常：P—R间期延长，Q波冠状动脉损害的高危因素：临床指标40可编辑课件PPT血沉增快，达l00mm/h以上，CRP阳性；红细胞压积＜0.35，周围血白细胞＞30×109/L,血小板计数≥900×109/L，血浆白蛋白＜35g/L心肌酶谱升高检验指标41可编辑课件PPT间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊其他表现42可编辑课件PPT概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后43可编辑课件PPT无特异性实验室检查

血液改变

•血小板明显↑

•CRP(＋)•蛋白电泳球蛋白

2明显↑

•低蛋白血症

•血沉↑,ASO正常44可编辑课件PPT2、心电图（E.C.G）

ST段，T波该变、P-R、Q-T间期延长、低电压、心律失常等，R波和T波下降是预测冠脉病变的主要线索。

45可编辑课件PPT心脏增大3.X线胸片恢复期心影缩小46可编辑课件PPT4.心脏超声心动图(U.C.G)

正常冠状动脉主干内径

-3岁<2.5mm-9岁<3mm-14岁<3.5mm

冠状动脉内径>正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比>0.3，提示扩张。47可编辑课件PPT冠状动脉病变的分级：

0级冠状动脉内径<2.5-3mm

Ⅰ级冠状动脉内径<4mm

Ⅱ级冠状动脉内径4-8mm

Ⅲ级冠状动脉内径>8mm，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在3-5mm之间为扩大；>6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。48可编辑课件PPT正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉49可编辑课件PPT右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张50可编辑课件PPT动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤51可编辑课件PPT＊冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用52可编辑课件PPT53可编辑课件PPT概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后54可编辑课件PPT＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，

指趾端脱皮

＊皮肤：多形性红斑

＊眼结膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、

杨梅舌

＊颈淋巴结：肿大

诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊55可编辑课件PPT川崎病早期诊断的临床线索川崎病的面容肛周脱皮阴囊皮肤潮红卡介苗接种的部位红肿严重的低蛋白血症56可编辑课件PPT川崎病面容发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容多数于发热早期(3～5天)出现有误诊为咽结合膜热、急性结膜炎一定要警惕KD可能而注意寻找KD的其他指征对疑似病例早期试用阿司匹林+丙种球蛋白(ASA+IVIG)有益而无害

57可编辑课件PPT皮疹樱桃红唇结膜充血川崎病面容58可编辑课件PPT肛周脱皮肛周脱皮为KD早期诊断的有价值依据并具有特异性66.5％患儿在热程6天内出现肛周脱皮指趾端脱皮74％以上在热程8天后才出现肛周脱皮比指趾端脱皮早期诊断上更具特征性

59可编辑课件PPT

＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断60可编辑课件PPT疱疹溃疡结痂血培养有细菌与渗出性多形红斑鉴别61可编辑课件PPT皮疹在其病后第1、2天出现；皮疹特点为全身皮肤充血发红及密集小丘疹，口周苍白圈和肘窝处可见帕氏线；以学龄前儿童多见；对抗生素治疗有效。与猩红热鉴别62可编辑课件PPT畸形与类风湿疾病鉴别晨僵无脱皮63可编辑课件PPT蝶形红斑青枝网斑与红斑狼疮鉴别64可编辑课件PPTKoplik’spots与麻疹鉴别65可编辑课件PPTRash

色素沉着与麻疹鉴别66可编辑课件PPT概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后67可编辑课件PPT阿司匹林：为首选药物大剂量免疫球蛋白疗法激素疗法抗血小板聚集心血管疾病对症处理支持疗法中西医治疗治疗68可编辑课件PPT＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用

适应症：

男性婴儿WBC>12×109/L，血小板>350×109/L，CRP>40.0mg/L，血浆蛋白<35g/L，年龄≤12个月，RBC压积<0.35。有4项者为IVGG适应症。

注意事项：

大剂量用药应于8-12小时内缓慢输入,

发病10天内应用才能有效防止瘤形成。控制血管炎症69可编辑课件PPT具有抗炎、抗血小板作用，为治疗本病首选用药。阿司匹林30～50mg/公斤/日，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/公斤/日，维持6～8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。阿司匹林70可编辑课件PPT有良好的抗炎作用，但由于川崎病患者存在在血小板异常升高，处于高凝状态；使用糖皮质激素有可能促使血栓形成，并破坏成纤维细胞，影响动脉炎愈合，促进形成冠状动脉瘤，目前通常不用，但有严重并发症可以使用.糖皮质激素

71可编辑课件PPT

抗血小板聚集

双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术72可编辑课件PPT5.冠状动脉搭桥适应症：

•

有心绞痛症状

•可逆性的心肌缺血症状

•冠状动脉高度狭窄或闭塞73可编辑课件PPT概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后74可编辑课件PPT症状及体征改善时间

自然病程是在30～40天，症状会逐渐改善。使用IVIG治疗的孩子通常可退热，并在治疗的2～3天内，临床症状出现明显缓解(70％～