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文档简介
第九节脑脱髓鞘疾病与变性疾病
1可编辑课件PPT一、脱髓鞘疾病概述
指一组原因不明,病理上表现为神经髓鞘脱失的NS疾病。
2可编辑课件PPT分类:(一)先天性:(脑白质营养不良、白质脑病)1、脑脂质沉积病:异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良2、嗜苏丹性白质营养不良:先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。3、海绵状脑病4、巨脑性婴儿白质营养不良
3可编辑课件PPT(二)后天性:多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。4可编辑课件PPT5可编辑课件PPT6可编辑课件PPT7可编辑课件PPT二、肾上腺脑白质营养不良AdrenoleukodystrophyALD
8可编辑课件PPT
是X染色体连锁隐性遗传性疾病,多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏,导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸(C23-30)在细胞异常堆积,尤其是脑和肾上腺皮质,并造成其破坏,从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。
9可编辑课件PPT病理:
大脑白质广泛脱髓鞘,特别是三角区周围、对称性,由后向前发展,可有显著胶质增生,肾上腺皮质萎缩。临床:
偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。
10可编辑课件PPT影像学表现(典型):CT:平扫:双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区,病灶内可有不规则钙化。增强扫描活动区可见花边状强化。
11可编辑课件PPT12可编辑课件PPT
MRI:
1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号2、华勒氏变性:80%皮质脊髓束3、增强后所见同CT增强
评价:MR>CT
13可编辑课件PPT14可编辑课件PPT三、多发性硬化multiplesclerosis,MS
又称播散性硬化、岛性硬化,是以病灶多发,病程以缓解与复发为特征的CNS后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。
15可编辑课件PPT临床与病理:
病理:髓鞘脱失、轴突崩解,炎性细胞浸润,胶质增生,脑萎缩。
临床:复杂多变,缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。CSFIgG升高是病变活动的生化指标。
16可编辑课件PPT影像学表现:
CT:1、急性期:脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶,边缘欠清,占位轻或无,一般<1cm,亦可融合,可无占位征象。增强后见斑点、片状、环行强化,应用激素后不强化。2、稳定期:多发低密度灶,边界清、不强化。3、恢复期:更低密度灶,边界更清、无强化,可见脑萎缩,特别是白质、胼胝体萎缩。
17可编辑课件PPT18可编辑课件PPT
MRI:
上述部位长T1长T2信号灶,余类似CT所见。
19可编辑课件PPT20可编辑课件PPT典型的MRI表现:紧邻脑室的多发病变垂直于脑室的卵圆形病变脑干和小脑多发病变21可编辑课件PPT多发强化病变多数病变紧贴皮质出现新的病变(时间上的不同)22可编辑课件PPT典型的MRI表现:脊髓多发病变脑干病变23可编辑课件PPT
评价:MRI在显示较小病灶,特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT,其敏感性达100%,因此临床疑本病时应首选MR。本病由于临床和实验室检查无特异指标,诊断主要依据影像所见,特别是MRI。
24可编辑课件PPT四、急性播散性脑脊髓炎
Acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM
是发生在某些感染如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。25可编辑课件PPT临床与病理:病理:广泛的炎症-脱髓鞘反应,神经髓鞘肿胀、断裂及脱失,可融合成片;炎性细胞浸润,血管充血,水肿;病变主要位于白质,也可累及灰质及神经根。
临床:起病急,以头痛、呕吐为首发症状伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。
26可编辑课件PPT影像学表现:
CT:
1、急性期:皮层下白质脑白质散在低密度区,以侧脑室周围明显,病灶周围可有水肿,增强多无强化。2、慢性期:白质和灰质呈脑萎缩改变。27可编辑课件PPT
MRI:
两侧大脑半球弥漫多发长T1、长T2信号灶,余类似CT所见。
28可编辑课件PPT
诊断与评价:
本病影像学缺乏特异性,需结合临床及实验室检查。MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面明显优于CT。29可编辑课件PPT30可编辑课件PPT31可编辑课件PPTADEM治疗后一月复查ADEM治疗前32可编辑课件PPT
鉴别:需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替,常累及胼胝体,多可鉴别。
33可编辑课件PPT五、脑变性疾病
34可编辑课件PPT(一)Alzheimer病,AD
阿茨海默氏病(AD)是一种智力缓慢进行性丧失为特征的脑变性疾病,是痴呆病中最常见的类型。由德国精神病医生AloisAlzheimer于1907发现而命名发病:欧美:65岁>5%,75岁10%,90岁30%,我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。男:女=1:3-5病因及发病机制不十分清楚
35可编辑课件PPT临床与病理:
脑萎缩,重者<900g,神经元丧失和胶质增生。可见神经纤维缠结(NFT)、老年斑(变性轴或树突组成)分为6期,见教材p10936可编辑课件PPT临床:
早老性痴呆或早期发作AD:65岁易发病晚期发作AD:>65岁病程6月至10y或更
表现:记忆力丧失、抽象思维和计算受损,人格和行为改变为特征
37可编辑课件PPT影像学表现:
CT、MRI:弥漫性脑萎缩,以颞叶前部及海马最明显,颞角扩大、侧裂池显著增宽,呈“剪刀”状。MRI线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗,还可用DWI、MRS帮助
38可编辑课件PPT39可编辑课件PPT40可编辑课件PPT41可编辑课件PPT诊断与鉴别:
早期诊断困难,晚期病例根据影像结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与Pick病常难以鉴别,常经病理才可鉴别。其他鉴别不难。
42可编辑课件PPT(二)Wilson病
又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病,以少年和青年成人多见。
43可编辑课件PPT临床与病理:
病理:三联征:脑豆状核变性、角膜K-F环、肝硬化
临床:构音障碍、震颤、手足徐动症、痉挛状态
44可编辑课件PPT45可编辑课件PPT影像学表现:CT:
双侧豆状核对称性低密度(变性、胶质增生),其它部位如丘脑、中央灰质(导水管周围)、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。46可编辑课件PPT
壳核新月状低密度区豆状核47可编辑课件PPT齿状核对称低密度48可编辑课件PPT49可编辑课件PPTMRI:
其敏感性明显优于CT,几乎所有区域的白质均可累及,依次为:基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚。呈对称分布。
50可编辑课件PPT
典型改变为T1等或稍低信号,T2高信号,以FLAIR像为明显
1、T2WI高信号为主:最常见:基底节、丘脑2、T1高信号为主:苍白球、合并肝衰时常出现
3、T2低信号为主:基底节
其它改变:脑萎缩51可编辑课件PPT52可编辑课件PPT
女,15岁。阵发性双手抖动2月余,动作迟缓,无意识流涎1年左右,智力下降,口齿不清半年余。眼科查双眼角膜弹力层边缘约4~5mm棕色环,近角膜缘色深,近瞳孔缘
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