骨化性气管支气管病

骨化性气管支气管病(tracheobroncheopathiosteochondroplasticsa,TO)是指管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变[1]。1855年Rokitansky第一次描写了这种疾病[2]。迄今国外报导了380例[3],国内7例[4]。此病病因不明[5]。参考文献1CronftonJ,DouglasA.Somerarepulmonarydisease.In:CronfttonJ,DouglasA,eds.Respiratorydisease.Philadelphia:BlackwellScientificPublicationsLtd,1969:693~641目前TO的病因及发病机制不明。有人提出TO是淀粉样变的晚期阶段，依据是在局限型淀粉样变中，偶尔见到骨化中心［4－6］。然而，这种现象并不常见，也没有更多文献及研究结果支持该观点［7］。体内内分泌激素水平或钙磷代谢的异常等与TO有一定的关系［8］。Jepsen等［9］认为油烟可能也是致病因素之一。本例患者长期接触烟雾，提示长期烟雾接触等慢性刺激可能是导致TO的一个因素。部分TO患者有长期化学物质接触史，当改变工作环境一段时间后，症状明显改善。因此慢性刺激在TO的发生、发展中可能起一定的作用。正如Aschoff等［10］认为慢性刺激使黏膜下的结缔组织化生为软骨或骨。机制可能是黏膜下的未分化、多潜能胚胎细胞在化学或其它因素刺激或激素的影响下，转化成软骨和骨细胞，甚至骨髓细胞［8］。骨形成蛋白2可能在结节的形成过程中起了重要作用，并与转化生长因子β1协同促进了黏膜下结节的生长［11］。黏膜鳞状上皮化生在TO患者十分常见，如国内29例患者有12例存在黏膜鳞状上皮化生（41％），国外资料为48％。黏膜鳞状上皮化生并出现软骨和骨的化生，提示原发性黏膜鳞状上皮化生可能是TO发病的一种机制或步骤［12－13］。总之，TO的发病可能与慢性感染、先天素质、化学或机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。在多种因素作用下，黏膜下弹力纤维层的未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞，钙盐沉积，继之骨化。［3］吴汉刚，梁克诚，梁新梅．骨化性气管支气管病［J］．临床肺科杂志，2008，13（7）：864－865［4］SakulaA．Tracheobroncheopathiaosteoplastica：itsrela-tionshiptoprimarytracheobronchialamyloidosis［J］．［20］PrakashUB．Whatistracheo（broncho）pathiaosteo（chon-dro）plastica［J］？Bronchol，2001，8（1）：75－77TO的临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度等有关［14］。早期可无症状。国内TO患者的主要症状为咳嗽、咳痰、痰血、气促、声嘶和反复感染。本文统计发生率分别为96．6％、55．2％、31．0％、10．3％、6．9％和27．6％，而国外报道的一组患者的发生率分别为79％、67％、44％、56％、22％和78％［6］。因此有症状患者中最常见症状为咳嗽，而这种非特异性症状延误了TO患者不能得到及时明确诊断。因此许多TO患者明确诊断的年龄多