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文档简介

2024肢端肥大症的管理及随访攻略肢端肥大症(ACR)是一种发生在成年人的罕见、慢性进展性疾病,主要岛素样生长因子1(IGF-1),进而引起一系列病理生理改变。垂体生长激手术治疗术后1天及出院前测定血清GH和IGF-1水平,GH水平的下降常早于术后3个月复查空腹、随机GH和IGF-1水平,如GH<1.0g/L,IGF-1水平在正常范围内,可不行口服葡萄糖生长激素抑制试验(OGTT-GH抑制试验);如GH>1.0g/L,需行OGTT-GH抑制试验;如GH<1.0g/L且IGF-1水平高于正常范围或OGTT-GH谷值>1.0g/L而IGF-1正常,抑素受体配体(SRLs)、多巴胺受体激动剂(DAs)和GH受体拮抗剂表1治疗ACR的药物汇总表(一线用药)10~40mg/月,肌肉注射(国内仅上市20mg和30mg两种规格)120mg两种规格胃肠道不良反应;注射部位不良反应胃肠道不良反应;注射部位不良反应胃肠道不良反应:体位性低血(国内未上市)胃肠道不良反应:体位性低(国内未上市)胞表达的生长抑素受体(SSTR)结合,发挥抑制GH分泌、降低IGF-1主要有注射用醋酸奥曲肽微球(OCTLAR)及醋酸兰瑞肽缓释注射液(预两种药物大约可使30%~40%患者的GH和IGF-1水平恢复正常。使用兰瑞肽可使肿瘤体积缩小程度略高于奥曲肽(34.9%比28.5%),但二者之间无统计学差异。对于低剂量SRLs控制良好的患者,可适当尝试延长SSTR1、2、3、5均具有亲和力。帕瑞肽于2014年被美国食品药品监督DAs通过与生长激素腺瘤细胞表面多巴胺受体D2(D2R)结合发挥抑制卡麦角林对D2R的选择性较溴隐亭更高,是治疗ACR的首选DAs药物,但国内尚未上市。卡麦角林单药治疗患者的长期生化控制率约为18%。通常作为二线药物,其可快速阻断GH作用和降低血清IGF-1水平。单药治疗生化控制率约60%~70%。放射治疗是手术治疗不成功、药物治疗效果不佳或常规放疗适用于体积较大的残余肿瘤,GH水平下降缓慢,通常需要6个月至2年才能起效,部分需要5~15年才能完全发挥作用。手术后随访>术后3个月随访:腺垂体功能、垂体增强MRI检查,并选择必要的眼>术后6个月随访:血压、空腹血糖、HbA1C和血脂水平。>术后每年随访:心电图、超声心动图、血管超声、性激素等。>术后2~3年随访:如存在骨质疏松的危险因素或症状,行双能X线骨密度仪、胸部及腰椎X线检查。>术后10年随访:考虑结肠镜检查,如初次结肠镜检查发现腺瘤或存在持续升高的IGF-1水平,则每3~5年检查1次.应密切关注接受药物治疗的肢端肥大症患者的临床症状改善和药物相关不良反应建议采用空腹GH和IGF-1水平评价临床控制和生化缓解情况,必要时停药1个月后行OGTT-GH抑制试验客

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