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文档简介
再生障碍性贫血
aplasticanemiaAA定义多种原因引起的获得性骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少,表现为进行性贫血、不同程度出血、感染综合征。分型CAA:NSAASAA:SAA-I,SAA-II发病率:国内0.74/10万,欧美0.47~1.37/10万病因与发病机制1、造血干细胞缺陷:质与量的异常,CD34+细胞减少2、微环境异常:脂肪化、毛细血管坏死;基质细胞功能低下。3、免疫异常:T细胞亚群失衡,Th1、CD8+、CD25+T细胞比例增高;IL-2、IFN-γ、TNF(肿瘤坏死因子)增多临床表现1、贫血:进行性,主诉者多2、感染:呼吸道最常见,可伴高热3、出血:皮肤、粘膜、内脏均可发生4、无肝脾淋巴结肿大实验室检查1、血象:全血细胞减少,正细胞正色素,白细胞减少,粒细胞少,淋巴细胞比例增高2、骨髓象:增生明显减低,粒、红系及巨核细胞明显减少,形态正常,脂肪增多,小粒空虚,骨髓活检:造血面积减少。3、T细胞亚群检测:CD4+:CD8+减低Th1:Th2增高诊断标准1、全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴细胞比例增高;2、无肝脾肿大;3、骨髓增生减低,造血细胞减少非造血细胞增加,骨髓小粒空虚。4、除外引起全血细胞减少的其他疾病。
分型:AAA:①Ret绝对值<15*109/L②N<0.5*109/L③PLT<20*109/L英国血液学标准委员会诊断AA检查1、全血细胞及网织红细胞计数2、外周血涂片检查3、儿童需检测HbF%4、骨髓穿刺涂片、活检及染色体检查5、年龄小于50岁患者进行外周血染色体断裂分析,以除外Fanconi贫血6、流式细胞术检测GPI锚链蛋白7、GPI锚链蛋白或Ham实验异常者行含铁血黄素检查英国血液学标准委员会诊断AA检查8、血清叶酸及维生素B12检测9、肝功能10、病毒检测11、ANA及抗dsDNA12、胸片检测13、腹部超声和心脏彩超14、免疫治疗无反应可考虑进一步排除遗传学疾病。鉴别诊断1、PNH:Hamtest
、CoFT、mCLST+、CD55-、CD59-2、MDS:病态造血,CD13、CD33、CD34、表达增多3、自身抗体介导全血细胞减少:Th1:Hh2降低,对皮质激素和大剂量丙球反应好4、急性造血功能停滞5、AL:APL(AML-M3)存在t(15,17)6、恶组:高热、肝、脾淋巴结肿大,全细胞减少,进行性衰竭。治疗一、支持治疗
1、预防控制感染
2、纠正贫血:Hb<60g/L3、控制出血:PLT<20*109/L4、护肝治疗二、针对性治疗(一)免疫治疗(二)促造血治疗
1、ATG/ALG:SAA1、雄激素
2、CsA:适用于AA2、造血生长因子EPO3、其他CTX、强的松等
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