胆,胰疾病概论

常见肝脏占位性病变

原发性肝癌转移性肝癌肝血管瘤肝囊肿

原发性肝癌原发性肝癌分类病理形态分类:巨块型:直径>5cm结节型:直径≤5cm,单个或多个弥漫型:结节小,弥漫分布现在新的分类:微小肝癌：直径≤2cm小肝癌:直径>

2cm,≤5cm大肝癌:直径>5cm,≤10cm巨大肝癌:直径>10cm巨块型结节型弥漫型原发性肝癌的临床表现肝区疼痛消化道症状全身表现原发性肝癌的诊断1.血清AFP>400μg/L排除妊娠,活动性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤和转移性肝癌,影像学检查提示肝癌特征性占位性病变。2.AFP≤400μ/L,但影像学检查提示有肝癌特征性占位性病变;或其它酶学或肝癌标志物，如异常凝血酶原、Υ-谷氨酰转肽酶－II、AFP异质体、岩藻糖苷酶等两种以上高于正常，影像学检查有肝实特征性占位病变者。原发性肝癌的诊断3.AFP的局限性约30％～40%的原发性肝癌其AFP阴性活动性肝炎、肝硬化可有AFP升高胚胎生殖腺肿瘤,少数胃肠道肿瘤AFP可升高原发性肝癌的诊断原发性肝癌超声诊断肿瘤外周“声晕征”B超原发性肝癌彩色超声诊断低回声及血流信号原发性肝癌彩色超声诊断等回声及血流信号原发性肝癌彩色超声诊断高回声及血流信号转移性肝癌转移性肝癌身体其他部位的肿瘤转移到肝，并在肝内继续生长、发展及其组织学特征与原发肿瘤相同。常常发生肝转移的癌肿有结肠癌、胆囊癌、肝外胆管癌、胰腺癌和胃癌等。转移性肝癌癌转移到肝的途径有：经门静脉转移，如消化道及盆腔肿瘤。经肝动脉转移，如肺癌、乳腺癌、鼻咽癌等。经淋巴回流转移，如胆囊癌。直接蔓延，如胃癌、胆囊癌。转移性肝癌超声特征局限性病变:靶形或牛眼征肝血管瘤肝血管瘤临床表现早期无症状增大后：肝肿大或压迫症状偶可或因外伤诱发出现破裂出血症状肝血管瘤肝血管瘤的诊断女性病人较多见，年龄30岁～50岁。AFP不升高。B超及CT检查多能诊断。强回声型:边界清晰,锐利,浮雕样,细筛网状低回声型:边界清晰,外周稍强回声带包绕混合回声型:边界基本清晰,强回声与低或无回声不规则相间,多见于较大的海绵样血管瘤肝血管瘤B超特征肝血管瘤CT表现CT平扫低密度影,增强表现为(1)动脉期均匀强化,强化程度与主动脉密度相近,门脉期延迟期始终高于肝实质(2)动脉期周边强化逐渐向中心扩展,延迟期完全被造影剂充盈(3)动脉期瘤体无强化,门脉期延迟期周边结节性增强,填充缓慢

肝囊肿肝囊肿的分类非寄生虫性肝囊肿：单发或多发（多囊肝）寄生虫性肝囊肿（如肝棘球蚴病）肝囊肿的诊断影像学检查：1.非寄生虫性肝囊肿2.肝细粒棘球蚴病(肝包虫病)X线检查:大的包虫囊致肝影增大,右膈肌抬高,外囊可显示环形或弧形钙化影。B超、CT、MRI与X线检查有类似发现，对母子囊型可见有囊中子囊征象。包虫囊液皮内试验阳性肝囊肿CT平扫END结束南京医科大学第二临床学院普外科TheSecondAffiliatedHospitalofNanjingMedicalUniversityTheSecondClinicalMedicalSchoolofNanjingMedicalUniversity雷亿群门静脉高压症胃冠状静脉肠系膜上静脉肠系膜下静脉脾静脉门静脉门静脉系统的合成行程与毗邻一、门静脉系统的外科解剖

肠系膜上静脉脾静脉肠系膜下静脉门静脉肝窦中央静脉肝静脉下腔静脉

门、腔静脉间的侧支循环-A门静脉压力正常值为1.27～2.35kPa，平均为1.76kPa。如果压力高于此界限，就定义为门静脉高压(portalhypert-ension)肝是人体内唯一接受双重血液供应（门静脉和肝动脉）的器官，正常肝血流量为1500ml/min，相当于心输出量的20％～25％一、门静脉系统的外科解剖一、门静脉系统的外科解剖门、腔静脉间的侧支循环-B门静脉特点：1.门静脉及其属支基本上无静脉瓣装置；2.门静脉系统两端均为毛细血管网。四个交通支：1.胃底、食管下段交通支；2.直肠下段、肛管交通支；3.前腹壁交通支；4.腹膜后交通支。二、门静脉高压症的分型本症分肝内和肝外两型，前者＞95%。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝纤维化）和窦后阻塞窦型肝炎后肝硬化）。肝外型：肝前型主狭要为门脉主干的血栓形成或其先天性畸型（闭锁、窄、海绵窦样病变）。肝后型布加氏综合征肝静脉血栓形成、下腔静脉血栓形成、缩窄性心包炎、右心衰竭

二、门静脉高压症的分型大结节性肝硬化小结节性肝硬化混合性肝硬化病理变化脾大，功能亢进交通支扩张：食管胃底交通支最明显腹水形成门脉高压胃病肝性脑病腹水原因①门脉压力升高引起毛细血管床滤过压升高，导致组织液漏入腹腔；②窦后阻塞、肝内淋巴产生增多、输出不畅导致淋巴自肝包膜漏入腹腔③肝功能减退引，白蛋白合成障碍引起血浆胶体渗透压降低，血浆外渗。④醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少，水钠潴留。三、门静脉高压症的临床表现脾肿大和脾功能亢进①门静脉压力增高导致脾脏充血性肿大。早期脾质软、有活动度，晚期变硬、可达脐下。②脾功能亢进，表现为全血细胞减少，尤其是血小板和白细胞。脾肿大和脾功能亢进呕血和黑便①出血量大、急，常有呕血、血凝块，伴休克等。②因肝功能损害引起凝血功能障碍及脾功能亢进引起血小板减少，出血不易自止，首次大出血死亡率25～50％。③首次出血后，1～2年内50％可再次发生大出血。三、门静脉高压症的临床表现

3．腹水约1/3的病人可有腹水。呕血后常引起腹水加剧。

4．腹壁静脉怒张因门静脉高压致门脉血流通过脐静脉至脐周腹壁静脉，产生水母头(caputmedusae)症。

三、门静脉高压症的临床表现

5．其他症状

蜘蛛痣肝掌

三、门静脉高压症的临床表现

5．其他症状

黄疸男性乳房发育四、门静脉高压症的辅助检查

1.内镜检查食管、胃及十二指肠了解食管曲张静脉分布部位、直径、有无红色征等。同时检查胃及十二指肠有无伴发溃疡、糜烂以及肿瘤。

四、门静脉高压症的辅助检查2.影像学检查

(1)胸片。

(2)食管吞钡摄片示食管静脉曲张的程度、范围。

(3)肝、脾B超检查，有条件时做门静脉超声多普勒检查，了解门静脉血流量及直径、血流方向。123血清胆红素（μmol/L）<34.234.2~51.3>51.3血浆清蛋白（g/L）>3530~35<30腹水无易控制难控制肝性脑病无轻重、昏迷凝血酶原时间s<44-6>6

1．根据病史、临床表现和体征。

2．实验室检查，评价肝功能的代偿能力。五、门静脉高压症的诊断Child肝功能分级治疗原则区别对待不同原因的肝硬变，采取相应措施例如对于血吸虫性肝硬化，为窦前阻塞型门脉高压症，临床上以脾肿大、脾功能亢进为主，肝功良好，因此行脾切除即获得良效。肝炎后肝硬化为窦后阻塞性门脉高压症，脾肿大、脾功能亢进显著而且肝功损害明显，手术效果则不如前者。外科治疗的目的主要是处理并发症

主要抢救食道胃底曲张V破裂所致的大出血、纠正脾亢和处理顽固性腹水在抢救治疗中必须时刻注意肝功能情况

1．一般急救措施曲张静脉破裂出血病人应在重症监护病房(ICU)，由内科肝病医生、内镜医生、外科医生和训练有素的护士共同负责治疗。（一）急性食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗六、门静脉高压症的非手术治疗

复苏及早期处理开放周围大静脉和建立中心静脉插管。以维持水、电解质平衡。放置胃管，盐水洗胃，放置导尿管。输液、输血、抗休克六、门静脉高压症的非手术治疗

2．药物治疗

目前药物治疗可适用于下列情况：①为经内镜硬化剂注射治疗或曲张静脉套扎术作准备；②经内镜治疗失败；③胃底曲张静脉出血或门脉高压性胃病出血；④ChildC级病人。

目前常用药物有：加压素(vasopressin)；三甘氨酰赖氨酸加压素(glypressin)；生长抑素(somatostatin)及其八肽衍生物奥曲肽（octreotide)。六、门静脉高压症的非手术治疗3．三腔管压迫止血：该管有两囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。食管囊充气60～100ml，胃囊充气150～200ml。放置时间一般为24～72h，过久可致食管或胃底粘膜坏死。六、门静脉高压症的非手术治疗内镜硬化剂注射治疗（EVS）：本疗法目前已成为治疗急性食管曲张静脉破裂出血最常用的方法。注射方法有血管腔内注射、血管旁注射及两者混合。硬化剂注射疗法最常见的并发症为食管溃疡、吸入性肺炎及食管穿孔。本疗法对胃底曲张静脉和门脉高压性胃病治疗无效。4.经内镜治疗六、门静脉高压症的非手术治疗

经内镜曲张静脉套扎(EVL)

EVS和EVL在控制曲张静脉破裂出血的有效性方面无显著性差别，但EVL并发症较少，EVL治疗后复发出血率可达10%左右。六、门静脉高压症的非手术治疗5．经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）

TIPS的内支撑管直径为8～12mm。操作步骤：1.导管进入门静脉2.送入导丝3.球囊扩张4.置入内支撑5.抽出导丝六、门静脉高压症的非手术治疗

经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。

ChildC病人不宜行急诊手术。急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人打击较小，能达到即刻止血，又能维持入肝血流，对肝功能影响较小。六、门静脉高压症的手术治疗食管胃底曲张静脉曲张破裂出血A级、B级肝功主要采用手术疗法①分流手术包括非选择性分流和选择性分流②断流手术③肝脏移植C级肝功能或肝功能衰竭病人更合适直接分流

a.脾肾静脉分流术

b.脾腔静脉分流术

c.门腔静脉分流术d.肠系膜上、下-腔静脉分流术共同特点：降低了门静脉压力，控制出血，但同时减少了向肝血流，肝功受损，肝性脑病发生率高。选择性分流

a.选择性远端脾肾分流术不切除脾脏，而将脾静脉的远端与左肾静脉的侧面作吻合。b.冠腔静脉分流术冠状V（胃左V）→下腔Vc.经颈静脉肝门门体分流术(Tipss)Tipss是利用穿刺针，球囊导管和金属支架在肝内建立人工门脉的静脉通道，治疗门脉高压的介入放射疗法。门-腔静脉端侧分流术门-腔静脉侧侧分流术七、门静脉高压症的手术治疗2.门体分流术限制性门-腔静脉桥式分流术远端脾-肾静脉分流术七、门静脉高压症的手术治疗2.门体分流术七、门静脉高压症的手术治疗贲门周围血管离断术示意图1.贲门周围血管断流术断流手术

脾切除，同时结扎、切断冠状静脉及食道贲门周围的门奇静脉间的反常血流，达到止血目的。注意点：贲门周围血管可分四组（冠状V、胃短V、胃后静脉V、左膈下V），彻底切断这些血管能有效阻断门奇V间的反常血流断流术的合理性

a.断流后门脉压力更高，入肝门脉血供增加，改善肝脏血供。b.贲门周围血管离断术阻断食管下段、胃底贲门区的反常血流，止血效果明显。c.切除巨脾可以减少约40％的门脉血流量，还可以纠正脾功能亢进。七、门静脉高压症的手术治疗3.肝移植肝移植是治疗终末期肝病的理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素，限制了肝移植的临床应用。七、门静脉高压症的手术治疗4.单纯脾切除对于晚期血吸虫病、脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症等形成的严重脾肿大、合并明显的脾功能亢进，行单纯的脾切除效果良好。七、门静脉高压症的手术治疗5.顽固性腹水的治疗对于肝硬化引起的顽固性腹水，TIPS和腹腔-静脉转流术。最有效的办法是肝移植。END结束胆道疾病(一)

第一节解剖生理概要肝内胆管肝内胆管起自毛细胆管，继而汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。左、右肝管出肝后，在肝门部汇合形成肝总管（commonhepaticduct）。肝总管直径为0.14~0.6cm，长约3~4cm，其下端与胆囊管汇合形成胆总管（commonbileduct）。胆总管长约4~8cm，直径0.6~0.8cm。肝外胆道

肝外胆道包括左、右肝管、肝总管、胆总管、胆囊。胆总管分为四段:①十二指肠上段②十二指肠后段③胰腺段④十二指肠壁内段

80%~90%人的胆总管与主胰管在肠壁内汇合，膨大形成胆胰壶腹，亦称乏特（Vater）壶腹。壶腹周围有括约肌（称Oddi括约肌），末端通常开口于十二指肠大乳头。

Oddi括约肌主要包括胆管括约肌、胰管括约肌和壶腹括约肌。它具有控制和调节胆总管和胰管的排放，以及防止十二指肠内容物返流的重要作用。胆囊位于肝脏脏面的胆囊窝内。长5~8cm，宽3~5cm，容积40~60ml。胆囊壁由三层组织组成：①粘膜层；②肌层；③外膜层。胆囊的充盈由肝分泌胆汁的速率和Oddi括约肌所造成的胆管下端阻力决定。胆管输送胆汁至十二指肠则由胆囊和Oddi括约肌协调完成。胆囊胆囊管由胆囊颈延伸而成，长2~3cm，直径约0.3cm。胆囊管大多呈锐角汇人肝总管右侧壁，但常有变异。了解这些变异，对手术中防止胆管损伤有重要意义。

胆囊动脉正常时源自肝右动脉（约占85%），也存在多种变异。胆囊三角（Calot三角）是由胆囊管、肝总管、肝脏下缘所构成的三角区。胆囊动脉、肝右动脉、副右肝管在此区穿过，是胆道手术极易发生误伤的区域。胆管有丰富的血液供应，主要来自胃十二指肠动脉、肝总动脉和肝右动脉，这些动脉的分支在胆总管相互吻合成丛状。胆道血管胆囊的淋巴引流入胆囊淋巴结和肝淋巴结，并与肝组织内的淋巴管有吻合。肝外胆管的淋巴引流入位于肝总管和胆总管后方的淋巴结。胆道淋巴胆道神经胆道系统的神经纤维主要来自由腹腔丛发出的迷走神经和交感神经。术中过度牵拉胆囊致迷走神经受激惹，可诱发胆心反射；严重者可产生胆心综合征，甚至发生心跳骤停，需高度重视。胆道系统的生理功能

胆汁的生成、分泌和代谢成人每日分泌胆汁约800~1200ml，胆汁主要由肝细胞分泌。胆汁中97%是水，其他成分主要有胆汁酸与胆盐、胆固醇、磷脂和胆红素等。胆汁酸的肠肝循环胆汁的主要生理功能：①乳化脂肪；②胆盐有抑制肠内致病菌生长繁殖和内毒素形成的作用；③刺激肠蠕动；④中和胃酸等。胆汁分泌受神经内分泌的调节。迷走神经兴奋，胆汁分泌增加，交感神经兴奋胆汁分泌减少。促胰液素、胃泌素、胰高糖素、肠血管活性肽等可促进胆汁分泌，其中最强的是促胰液素；生长抑素及胰多肽等则抑制胆汁的分泌。胆囊、胆管的生理功能胆管的主要生理功能是输送胆汁至胆囊和十二指肠，胆管还分泌胆汁。胆囊的主要功能：

1.浓缩储存胆汁

2.排出胆汁

3.分泌功能第二节特殊检查超声检查

B超是一种安全、快速、简便、经济而准确的检查方法，是诊断胆道疾病的首选方法。能检出2mm以上的结石，诊断准确率达95%以上。诊断胆道结石B超显示胆囊结石伴声影鉴别黄疸原因根据胆管有无扩张、扩张部位和程度，可对黄疽进行定位和定性诊断，其准确率为93%~98%。诊断其他胆道疾病

B超还可诊断胆囊炎、胆囊及胆管肿瘤、胆道蛔虫、先天性胆道畸形等其他胆道疾病。B超引导下，可行经皮肝胆管穿刺造影、引流和取石等。

B超显示胆总管（CBD）内梗阻，胆总管扩张放射学检查

腹部平片腹部平片对鉴别胆道和其他腹内脏器疾病有一定意义，但单纯腹部平片对胆道疾病的诊断价值有限。X线平片显示一例急性气肿性胆囊炎病人的胆囊壁和腔内气体充盈。静脉法胆道造影缓慢静脉注射30%胆影葡胺20m1；或将30%胆影葡胺20ml溶于10%葡萄糖水250ml缓慢静脉滴注。造影剂经肝分泌入进人胆道系统，观察胆管有无狭窄、扩张、充盈缺损等病理改变。本法显影常不清晰，且受多种因素影响，现已为核素胆道造影、直接胆管造影、磁共振胆胰管造影所取代。口服胆囊造影由造影剂显示胆囊内多面结石的轮廓

经皮肝穿刺胆管造影（percutaneoustranshepaticcholangiography,PTC）

在X线电视或B超监视下，经皮穿入肝内胆管，再将造影剂直接注入胆道而使肝内外胆管迅速显影的一种方法。可显示肝内外胆管病变部位、范围、程度和性质等，有助于胆道疾病，特别是黄疽的诊断和鉴别诊断。本法对有胆管扩张者更易成功，结果不受肝功能和血胆红素浓度的影响。但其可能发生胆汁漏、出血、胆道感染等并发症。PTC显示肝总管狭窄另外，可通过造影管行胆管引流（PTCD）或置放胆管内支架用作治疗。内镜逆行胰胆管造影（endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP）是纤维十二指肠镜直视下通过十二指肠乳突将导管插人胆管和（或）胰管内进行造影。可直接观察十二指肠及乳头部的情况和病变，取材活检；收集十二指肠液、胆汁、胰液。造影可显示胆道系统和胰腺导管的解剖和病变。同时可行鼻胆管引流治疗胆道感染，行Oddi括约肌切开，以及胆总管下端结石取石及胆道蛔虫病取虫等治疗。

ERCP可诱发急性胰腺炎和胆管炎，诊断性ERCP已部分为磁共振胰胆管造影所替代。ERCP显示硬化性胆管炎术中及术后胆管造影

胆道手术时可经胆囊管插管、胆总管穿刺或置管行胆道造影，了解有无胆管狭窄、结石残留及胆总管下端通畅情况，有助于确定手术方式。一例曾行胆囊切除术的病人胆道造影示结石阻塞胆总管末端。核素扫描检查

静脉注射99m-TC标记的二乙基亚氨二醋酸被肝细胞清除并分泌，与胆汁一起经胆道排泄至肠道，其在胆道系统流过径路的图像，可用γ相机或单光子束发射计算机断层扫描仪（SPECT）定时记录行动态观察。胆道梗阻时显像时间的延迟，有助于黄疽的鉴别诊断。本法为无创检查，辐射物剂量小，对病人无损害。突出优点是在肝功能损伤，血清胆红素中度升高时亦可应用。核素扫描检查显示正常的肝、胆管、胆囊和小肠。

一例急性胆囊炎伴胆结石病人核素扫描示胆囊不显影。胆道镜检查术中胆道镜检查适用于：①疑有胆管内结石残留；②疑有胆管内肿瘤；③疑有胆总管下端及肝内胆管主要分支开口狭窄。经胆总管切开处，采用纤维胆道镜或硬质胆道镜进行检查。术中可通过胆道镜利用网篮、冲洗等取出结石，还可行活体组织检查。

术后胆道镜检查可经T管瘘道或皮下空肠盲袢插人纤维胆道镜行胆管检查、取石、取虫、冲洗、灌注抗生素及溶石药物。有胆管或胆肠吻合狭窄者可置入气囊行扩张治疗。胆道出血时，可在胆道镜下定位后，采用电凝和（或）局部用药止血。还可经胆道镜采用特制器械行Oddi括约肌切开术。内窥镜下括约肌切开术通过壶腹从胆总管内取出结石CT,MRI或磁共振胆胰管造影（MRCP）

具有成像无重叠，对比分辨力高的特点。能清楚显示肝内外胆管扩张的范围和程度，结石的分布，肿瘤的部位、大小，胆管梗阻的水平，以及胆囊病变等。CI及MRI检查无损伤、安全、准确，但费用高，主要适用于B超检查诊断不清而又怀疑为肿瘤的病人。

MRCP示胆总管下端二个不规则低信号影，周围被高信号胆汁包绕，胆总管和肝内胆管明显扩张。提示胆总管下端多发结石。

CT显示肝门部胆管癌MRCP显示肝门部胆管癌第三节

胆道畸形胆道闭锁

胆道闭锁是新生儿持续性黄疸的最常见病因。病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%~90%。发病率女性高于男性。病因

胆管闭锁是一种进展性的胆管闭锁和硬化性病变。很多患儿出生时能排泄胆汁，以后进展成为完全性胆管闭锁。其病因主要有两种学说：①先天性发育畸形学说②病毒感染学说病理

胆管闭锁所致梗阻性黄疽，可致肝细胞损害，肝脏因淤胆而显著肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变。大体类型主要分为三型：Ⅰ型完全性胆管闭锁Ⅱ型近端胆管闭锁，远端胆管通畅Ⅲ型近端胆管通畅，远端胆管纤维化以Ⅰ、Ⅱ型常见。临床表现

黄疸：梗阻性黄疽是本病突出表现。营养及发育不良肝脾肿大：是本病特点。诊断

凡出生后1~2个月出现持续性黄疽，陶土色大便，伴肝肿大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊：①黄疽超过3~4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主；②十二指肠引流液内无胆汁；③B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；④99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示；⑤ERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。超声表现为胆囊(GB)在空腹时不显示（右）或显示为小胆囊（胆囊长径≤15mm）（左）手术图片：肝脏增大，淤胆，胆囊呈实心条索状.手术治疗是唯一有效方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则愈后极差。治疗

手术方式选择：①尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。②肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。③肝移植：适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。先天性胆管扩张症

先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，好发于胆总管。本病好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男女之比约为1:3~4。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。病理

根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型：Ⅰ型：囊性扩张。临床上最常见。Ⅱ型：憩室样扩张。Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。Ⅳ型：肝内外胆管扩张。Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）。临床表现

典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疽呈间歇性；80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。诊断

对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数病人仅有其中1~2个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。先天性胆总管囊肿MRCP示胆总管下端偏一侧见一囊状高信号影，与扩张胆总管相通。胆总管囊肿CT显示MRCP显示先天性胆总管囊肿的

CT表现先天性胆总管囊状扩张（Ⅳ型）

治疗

本病一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段，疗效好。END结束胆道疾病(二)胆石病胆石的类型

类型：胆固醇结石胆色素结石混合性结石胆固醇结石:80%位于胆囊内，外观灰黄色，椭圆形，质硬，剖面呈放射状。X线不显影。胆色素结石:75%位于胆管，以胆红素为主。外观棕黑或棕红色，多为泥沙样，质软而脆，剖面呈层状。X线显影。混合性结石:60%胆囊、40%胆管，由胆固醇、胆色素和钙盐等混合而成。因含钙盐较多，X线显影(阳性结石)。

胆囊结石主要为胆固醇性结石或以胆固醇为主的混合型结石。女性常见，男女比例1：3。形成的原因：胆汁的成分和理化性质发生变化，胆汁中的胆固醇呈过饱和状态，易于沉淀析出、结晶形成结石；胆汁中存在促成核因子，可分泌大量的糖蛋白促使成核和结石形成；胆囊收缩能力降低，胆囊内胆汁淤积也有利于结石形成。胆囊石的成因十分复杂，是综合性因素所致1.基本因素是胆汁的成分和理化性质发生了改变，导致胆汁中的胆固醇呈过饱和状态，易于沉淀析出和结晶而形成结石；2.胆囊结石病人的胆汁中可能存在一种促成核因子，可分泌大量的粘液糖蛋白促成核和结石形成；3.胆囊收缩能力减低，胆囊内胆汁淤滞也有利于结石形成。

导致上述情况改变，可能与下列因素有关

女性

40岁

肥胖

多次妊娠多见4F征:Female,Forty,Fat,Fetation●性别:胆囊结石以女性常见，尤其多见于多次妊娠、长期服用避孕药或绝经后用雌激素类药物治疗的妇女。因为她们体内雌激素的变化直接影响肝脏的酶系统，使肝细胞分泌的胆汁中胆酸盐含量减少，胆固醇含量增加，还能干扰胆囊收缩功能，胆汁排放受阻，胆汁淤积，促使胆石形成。●年龄;随着年龄的增长，胆道运动功能逐渐降低。所以，年龄越大，胆汁中的胆固醇越容易从胆汁中沉积，故胆石症的发病率随着年龄的增长而上升。●遗传基因:最新研究发现，在人和动物中确实具有携带胆石症的信息基因。这就证实了胆石症的发生与遗传有关。●长期不吃早餐:一些夜间空腹时间长的人，胆汁分泌减少，胆汁的成分也发生变化，其中胆酸含量减少，而胆固醇在胆囊中沉积，长此以往，便形成胆固醇结石。原来就患有胆酸分泌不足或胆固醇分泌过多的人，若经常不吃早餐，更容易发生胆石病。●嗜甜食者:过量的糖分会增加胰岛素的分泌，加速胆固醇的积累，造成胆汁中胆固醇、胆汁酸、卵磷脂三者之间的比例失调；过量的糖分还会自行转化为脂肪，促使人体发胖，进而引起胆固醇分泌增加，从而促使胆结石的发生。●过食精制碳水化合物;因为过食精制碳水化合物会增加胆汁中胆固醇的饱和度，使胆固醇沉淀而形成结石。●过食脂类食物:摄入大量脂类食物，可促使胆汁成分改变，其中胆固醇和胆色素的含量增加；脂肪代谢也易发生紊乱，胆汁易浓缩，胆囊收缩功能也降低，更易形成胆结石。●饮食不洁:我国胆石病高发区，70％胆石是以蛔虫卵和蛔虫残体为核心。死亡虫卵或虫体一旦成为结石的核心，导致胆道引流不畅，加上虫体带入大肠杆菌造成的胆道感染，细菌可以使胆汁中可溶性的直接胆红素转变成难溶性的间接胆红素，而后者很容易与钙结合沉淀形成结石。●长期素食者:结石的形成固然与脂肪过多、胆固醇过高有关。更主要的取决于胆固醇的溶解度。正常人的胆固醇与胆盐、卵磷酯以一定的比例混合呈微胶柱状悬浮于胆汁中，当这一比例破坏，便会形成结石。一些素食者摄入卵磷酯不足，且素食中过多的纤维妨碍了胆汁酸的重吸收，使胆汁中的胆盐浓度下降。卵磷酯与胆盐不足，导致比例失调，造成结石的形成。●胃大部分切除术后:胃大部分切除时，往往会使迷走神经受到损害，胆囊张力下降，易使胆汁淤滞而形成结石●结肠部分切除术后的患者，因吸收肠道中胆盐的能力下降，使胆汁中胆盐的含量下降，溶解胆固醇的能力也会随之下降，胆固醇结石的发病率随之上升。●患有糖尿病、肾炎、甲状腺功能减弱、溶血性疾病等患者容易形成胆固醇结石。

临床表现无症状（静止型胆囊结石），20%~40%消化不良症状胆绞痛胆囊积液其他：继发性胆管结石，胆源性胰腺炎，十二指肠瘘，胆囊癌变等

临床表现Mirrizi综合征Mirrizi综合征及其分型胆囊癌变是胆囊结石的最大危害：约0.5%-1%的胆囊结石并发胆囊癌。这说明胆囊癌与胆结石是直接的联系。胆囊癌的特点是误诊率很高，可达79.5%。因为往往患者是在接受胆结石手术时，才被发现患上了胆囊癌，这时多为晚期，疗效极差，绝大多数患者在一年内死亡。

对于结石大于3厘米，年龄超过50岁、有肿瘤家谱、胆囊壁厚大于1厘米，胆囊磁器样改变者应视为胆囊癌高危因素。诊断病史体检特殊检查B-US（首选）CT口服法胆囊造影X线平片B－US（可见结石后方声影）治疗胆囊结石要不要切除胆囊？为了保留一个没有功能的胆囊而承担风险的做法是不可取的，大多数的病人想保留胆囊，主要是考虑到切除胆囊后会不会影响到消化功能，因为他们大多数人不了解胆汁生成的场所在肝脏，而胆囊的主要功能是浓缩、储存和排空胆汁，切除胆囊后，这些功能会逐渐地为机体所代替，对消化功能的影响较小。治疗胆囊切除是首选方法。腹腔镜胆囊切除（laparoscopiccholecystectomy,LC)小切口胆囊切除溶石疗法效果不佳。药物：鹅脱氧胆酸、熊脱氧胆酸。治疗腹腔镜胆囊切除术（LC）治疗无症状胆囊结石的手术指征：口服法胆囊造影不显影；结石直径超过2~3cm；合并糖尿病在糖尿病已控制时；老年人和（或心肺功能障碍者）。胆总管探查绝对指征：1.胆总管内触及结石；2.黄疸合并胆管炎；3.手术时造影显示结石阴影；4.手术前胆道造影显示有胆总管结石。胆总管探查相对指征：1.有黄疸病史或胰腺炎病史；2.胆总管增粗直径超1.2cm;3.胆囊内仅有一个多面型的结石；4.胆囊内有多个细小结石。

切除的胆囊（内见结石）胆管结石分为原发性胆管结石、继发性胆管结石。根据部位，分为：肝内胆管结石、肝外胆管结石；肝外胆管结石以左外叶、右后叶多见。肝内胆管结石CT病理胆管梗阻继发感染肝细胞损害胆源性胰腺炎临床表现Chartcot三联征：腹痛、寒战高热、黄疸。PE：右上腹压痛，感染严重可出现局部腹膜刺激征。影像学：B-US（首选），PTC，ERCP，CT。

胆囊结石和胆管结石的症状区别：黄疸

许多人对胆囊结石和胆管结石分辨不清，有人甚至认为两者就是一种病，其实不然那么如何正确区分二者呢？胆囊结石和胆管结石最简单的鉴别方法是：胆管结石可出现黄疸，而胆囊结石则不会出现这种情况，所以由症状表现可以来区分胆囊结石和胆管结石。B超、CT及MRCP、经消化道胆道逆行造影检查。诊断有典型Charcot三联征诊断不难，如仅有三联征1~2项表现，需借助实验室和影像学检查明确诊断。治疗治疗原则：①术中尽可能取尽结石；②解除胆道狭窄和梗阻，去除感染病灶；③术后保持胆汁引流通畅，预防胆石再生。手术方式胆总管切开取石＋T管引流胆肠吻合术Oddi括约肌成形术经内镜下括约肌切开取石术胆管空肠Roux-en-Y吻合肝内胆管结石临床表现无症状可有胆管炎、肝胆管梗阻、肝胆管癌并发症表现肝脓肿穿破化脓性胆管炎胆汁性肝硬化、门脉高压B-US、CT、PTC、ERCP可见结石PTC治疗择期手术治疗原则切除病变部位取尽结石充分胆道引流（解除狭窄）手术方法高位胆管切开取石胆肠内引流肝切除后续治疗溶石，取石；中医中药，排石胆道感染急性胆囊炎病理急性单纯性胆囊炎急性化脓性胆囊炎坏疽穿孔性胆囊炎反复发作形成慢性胆囊炎改变95％合并胆囊结石临床表现

腹痛

消化道症状

感染症状

黄疸

Murphy’ssign

腹膜炎治疗

非手术疗法禁食、补液、纠正水电解质平衡、抗感染控制病情后择期手术

手术疗法适当选择手术时机胆囊切除术、胆囊造口术（PTCD引流）慢性胆囊炎急性胆囊炎的后果；70%~95％合并胆囊结石临床表现胆绞痛病史右上腹痛影像学：壁增厚，胆囊缩小，功能减退，可显示结石治疗胆囊切除术胆囊有功能，可消炎利胆、制酸治疗胆囊炎和胆囊结石是个什么关系呢?胆囊结石是胆囊炎的一个诱发因素之一。更深一步解释为,胆囊可以发炎,但是胆囊发炎不一定都是胆囊结石引起的,但是绝大部分是由于胆囊结石引起的，即胆囊结石可能引发胆囊炎。反过来也不一定。但是胆囊结石引起胆囊炎的比例占80%。不过有了胆囊结石未必都有胆囊炎。有的胆囊结石它非常安静地就在胆囊里面呆着,不引起胆囊的炎症,也有可能它突然造成梗阻引起急性地炎症,也有可能长期在胆囊里面,不疼,也没有症状,逐渐把胆囊壁变厚了,就是慢性刺激引起的慢性胆囊炎症。急性化脓性梗阻性胆管炎(ASOC)

原因：胆管结石，胆道蛔虫，胆道狭窄，胆管肿瘤，原发性硬化性胆管炎，胆肠吻合术后，经T管造影或PTC术后亦可引起。病理：胆管完全性梗阻和胆管内化脓性感染。临床表现Charcoat征+休克+精神症状（Reynold五联征）腹膜炎征可出现代谢性酸中毒、PO2低诊断：Reynold五联征，不典型者如T>39度，P>120次/分，WBC>20×109/L治疗原则：紧急手术解除胆道梗阻并引流，及早有效降低胆管内压力。非手术治疗足量有效广谱抗生素；纠正水电解质平衡；纠正休克，恢复血容量。手术治疗胆总管切开减压、T管引流PTCD和经内镜鼻胆管引流（ENBD）胆道肿瘤胆囊息肉样病变又称“胆囊隆起性病变”分为两大类肿瘤性息肉样病变：腺瘤和腺癌。其他如血管瘤等罕见。非肿瘤性息肉样病变：大部分为此类。B超须了解：息肉大小及增长快慢数目形状部位良性者定期观察；疑为恶性或症状明显，切除胆囊。胆囊息肉胆囊腺瘤癌变率6%~36%。临床表现与慢性胆囊炎相似。确诊即行胆囊切除术，尤其腺瘤>5mm，或为广基者。注意检查手术标本的病理（术中冰冻），癌变者按照胆囊癌处理。胆囊癌病因：和胆囊结石有关。病理：多发于胆囊体部、底部腺癌（80％）、鳞状细胞癌（3％）、混合性癌（1％）淋巴结转移和肝脏侵犯常见临床表现右上腹痛：67.7%右上腹块：42.5%黄疸：40.9%其他：纳差、消瘦；腹水、恶液质；上消化道出血B-USCTNevin分期Ⅰ：局限于黏膜Ⅱ：侵犯黏膜和肌层Ⅲ：胆囊壁三层结构受侵犯Ⅳ：Ⅲ+胆囊管淋巴结转移Ⅴ：伴肝转移或其他器官转移治疗可根据分期及淋巴结侵犯情况决定：Ⅰ~Ⅱ期：单纯胆囊切除或加胆囊床切除

Ⅲ期：标准根治切除Ⅳ~Ⅴ期：扩大根治术（PD、半肝或中肝切除、右三叶切除）争取Ro根治切除治疗姑息性治疗胆道内引流术：胆管空肠RouX-en-Y或袢式吻合经圆韧带旁左肝管切开，胆肠吻合术胆道外引流术：胃肠吻合术：解除胃肠道梗阻总5年生存率约5%~12%中山大学一附院3年生存率为8.7%

根治性切除者3年生存率达27.2%日本Tsukada:（1996年）根治性切除术5年生存率达33%（35/106）预后胆管癌有关疾病胆管结石原发性硬化性胆管炎先天性胆管扩张其他：中华支睾吸虫感染上1/3：50%~75％中1/3：10%~25％下段：10%~20％肝门部胆管癌及其分型病理分型乳头状癌、结节状癌、弥漫癌腺癌90%转移途径主要沿胆管壁向上、向下浸润转移淋巴转移常见，至肝门淋巴结高位易侵犯门静脉神经侵犯临床表现黄疸90%~98%大便灰白胆囊可/不肿大Murphy’s征(－)肝大，门脉高压胆道感染36%CT（肝门区肿物，肝内胆管扩张明显）PTC(胆管癌阻塞右肝管)MRCP治疗

上段胆管癌胆管切除

肝门切除

半肝切除

方叶或尾叶切除

中段胆管癌肿瘤局部切除肝十二指肠韧带淋巴清扫肝总管－空肠R-Y吻合术治疗

下段胆管癌胰十二指肠切除术手术死亡率

10%5年生存率15%~20%

十二指肠乳头局部切除手术方法姑息性切除：切缘有肿瘤治愈性切除：切缘无肿瘤*扩大根治性切除：包括肝切除尾叶切除联合血管切除重建*需等手术后病理诊断才能肯定HAPVBD肝十二指肠韧带的清扫（“脉络化”）肝门部胆管癌手术切除标本（合并左半肝切除）END结束胰腺疾病

第一节

急性胰腺炎定义急性胰腺炎是胰腺的急性炎症过程，在不同的病理阶段，可不同程度地波及邻近组织和其它脏器系统。病因胆道结石酒精高脂血症高钙血症感染创伤外伤手术

ERCP胆、胰管梗阻胆道蛔虫肿瘤胰腺分裂畸形十二指肠乳头狭窄药物缺血休克心肺血循环短路动脉性栓子血管炎遗传性混合型-两个以上的致病因素存在特发性-原因尚未确定胆道疾病：共同通道学说解剖78%其他如蛔虫、肿瘤、乳头狭窄胆汁中的细菌可还原成游离胆汁酸急性胰腺炎的致病病因学说胆道疾病：共同通道学说解剖78%其他如蛔虫、肿瘤、乳头狭窄胆汁中的细菌可还原成游离胆汁酸急性胰腺炎的致病病因学说酒精直接：损伤胰腺

间接：胰腺分泌致压力增高

括约肌痉挛致压力增高

蛋白栓子二者均致胰管破裂胰蛋白酶进入组织，酶原被胶原酶激活，引起一系列酶的激活,产生自体消化。

酒精致病学说

发病机制提前激活酶损害胰腺酶↑局部损害坏死、脓肿出血、穿孔全身脏器损害死亡+细胞因子多器官功能障碍（胰蛋白酶）（胰脂肪酶）（弹力蛋白酶）（磷脂酶A2）（激肽）

……致病因素休克病理分型

水肿型出血坏死型间质水肿型胰腺炎坏死型胰腺炎无菌性坏死感染性坏死急性期后胰腺假性囊肿胰腺脓肿临床表现

腹痛、腹胀、恶心呕吐腹膜炎体征消化道出血、休克、黄疸、发热Gray-Turner征、Cullen征

Gray-Turner征—发生率约3%，为重症急性胰腺炎的表现严重腹胀-----腹腔间隔室综合症诊断

临床表现(症状与体征）腹痛腹胀恶心、呕吐发热腹部及腰部体征黄疸休克表现实验室检查血淀粉酶尿淀粉酶血淀粉酶同工酶淀粉酶/肌苷清除率血象增高血钙降低血糖增高严重程度诊断淀粉酶的变化规律

血淀粉酶3

12小时始升高，24

48小时达高峰，2

5天后正常尿淀粉酶12

24小时始升高，持续1

2周。淀粉酶的高低并不一定反应疾病的严重度。血清淀粉酶可来自胰外的组织或器官。

可引起血和尿淀粉酶升高的各种原因一、胰腺疾病

1.胰腺炎4.巨淀粉酶血症

(1)急性胰腺炎5.烧伤、电击伤

(2)慢性胰腺炎、胰管堵塞6.糖尿病酮症酸中毒

(3)胰腺炎的并发症7.妊娠胰腺假性囊肿8.肾移植胰源性腹水9.脑外伤胰腺脓肿10.药物影响

2.胰腺外伤

3.胰腺癌三、其他腹部疾病二、非胰腺疾病1.胆道疾病

1.肾功能不全胆囊炎

2.腮腺病变胆石症腮腺炎2.消化性溃疡穿孔腮腺结石，腮腺管梗阻3.肠梗阻放射性涎腺炎4.异位妊娠破裂颌面部手术后5.腹膜炎

3.肿瘤性高淀粉酶血症6.动脉瘤肺癌7.慢性肝病食管癌8.手术后高淀粉酶血症乳腺癌和卵巢癌诊断性穿刺方法意义

1排除其它急腹症：胆汁或胃肠内容物

2诊断：血性（红葡萄酒色或咖啡色）淀粉酶涂片查细菌、细胞影像学诊断腹部x片超声诊断CTMRI正常胰腺与其他比邻器官的平面解剖图正常胰腺的CT图像急性胰腺炎的CT图像急性胰腺炎的CT图像急性胰腺炎后胰周脓肿形成诊断和鉴别诊断临床症状；体征实验室检查鉴别诊断：胃肠炎；胃穿孔；肠梗阻等并发症胰腺局部并发症：胰腺胰腺坏死；胰腺假性囊肿；胰腺脓肿。全身并发症：肺部并发症；循环系统并发症；消化道出血；电解质紊乱等规范用词n根据2003年12月20日在上海召开的全国胰腺学术大会上通过的《中国急性胰腺炎诊治指南（草案）》，临床上不使用病理诊断名词“急性水肿性胰腺炎”或急性坏死性胰腺炎，除非有病理检查结果。n同时废弃“急性出血坏死性胰腺炎”“急性出血性胰腺炎”“急性胰腺蜂窝炎”等名称。n采用“轻症胰腺炎”和“重症胰腺炎”。轻症胰腺炎（MAP）n具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，而无器官功能障碍或局部并发症，对液体补充治疗反应良好。Ranson评分＜3，或APACHEⅡ评分＜8，或CT分级为A、B、C。重症胰腺炎（SAP）n具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，且具有下列之一者：n局部并发症（胰腺坏死；假性囊肿；胰腺脓肿）；n器官衰竭；nRanson评分＞3；APACHEⅡ评分＞8CT分级为D、E。治疗非手术治疗手术治疗非手术治疗非手术治疗是治疗的主要手段，几乎所有的轻型和70%～80%重型可以用非手术治疗治愈。非手术治疗措施包括西医和中医的综合性治疗措施。监护胰腺“休息”的措施禁食、禁水、胃肠减压水、电解质平衡防治胰周感染营养支持腹腔灌洗对症处理中医汤药（柴芩承气汤等）胃管注入或灌肠中药静脉制剂（生脉注射液等）外敷药物（如六合丹等）西医中医手术指征1.非手术治疗，病情恶化。2.胰腺和胰周组织继发感染或形成胰腺脓肿。3.出现了需要外科处理的并发症，如消化道瘘、腹腔或大出血等。4.出现间隔室综合症。5.暴发性胰腺炎。6.不能排除其它急腹症时。手术方式1.规则性胰腺切除术（已少用）2.坏死组织清除、胰周引流术（1）网膜囊引流术（2）开放引流术（3）后上腰腹膜后引流术3.并发症的手术：肠造瘘术假性囊肿内、外引流术网膜囊引流术开放引流术经后上腰腹膜后引流术第二节慢性胰腺炎慢性胰腺炎又称慢性复发性胰腺炎，其特征是反复发作上腹部疼痛伴不同程度的胰腺内、外分泌功能减退或丧失。n病因：饮酒；胆道疾病；营养不良；毒素摄入；甲状旁腺功能亢进等。其特征是反复发作上腹部疼痛伴不同程度的胰腺内、外分泌功能减退或丧失。病因慢性胰腺炎最常见原因为过多饮酒，特别