海南儿科模拟题2021年(30)-真题(含答案与解析)

海南儿科模拟题2021年(30)

(总分92.5,做题时间120分钟)

多项选择题

1.

腺昔脱氨酶(A'A)缺陷的临床表现有

|SSS_MULTI_SEL

「A

骨骼异常

rB

淋巴细胞数量减少

「C

常染色体隐性遗传

rD

免疫球蛋白进行性下降

「E

基因治疗是常规的治疗方案

分值：1

答案:A,B,C,D

2.

慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现为

|SSS_MULTI_SEL

rA

可无任何症状

rB

大多数于4岁前自愈

「C

外周血中性粒细胞计数持续下降

「D

粒细胞-集落刺激因子可提高中性粒细胞数量

rE

骨髓移植是常规治疗方法

分值：0.75

答案:A,B.D

3.

慢性肉芽肿病的诊断试验为

ISSS_MULTI_SEL

「A

化学发光试验

「B

T细胞增殖功能

rc

四嘤氮蓝试验

rD

补体测定

「E

基因分析

分值:0.75

答案:A,C.E

4.

胸腺发育不全,(DiGeorge)综合征的表现包括

ISSS_WLTI_SEL

「A

高热惊厥

rB

低钙惊厥

「c

甲状腺功能障碍

「D

先天性心血管疾病

rE

肝脏功能异常

分值：0.75

答案:B,D

5.

儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病包括

ISSS_MULTI_SEL

「A

先天性心脏病

「B

营养紊乱

rc

感染

「D

严重外伤和手术

「E

免疫抑制剂

分值：0.75

答案:B,C,D,E

6.

病毒性感染引起的免疫功能低下包括

|sss^iiTTinsBr

「A

T细胞数量减少

「B

中性粒细胞减少

「C

中性粒细胞吞噬和杀菌功能低下

「D

细胞毒性T细胞功能低下

「E

抗体反应缺乏

分值：0.75

答案:A,D

A1/A2题型

1.

原发性中性粒警胞缺陷病最易发生

ISSS_SINGLE_SEI.

rA

奈瑟菌属感染

「B

念珠菌感染

「C

金黄色葡萄球菌感染

「D

分枝杆菌感染

「E

沙门菌属感染

分值：0.75

答案:C

2.

易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

X-连锁无丙种球蛋白血症

「B

X-连锁高IgM血症

「C

X-连锁严重型联合免疫缺陷病

「D

选择性IgA缺陷病

「E

慢性肉芽肿病

分值:0.75

答案:C

3.

关于免疫缺陷产的论述中，下列哪项不正确

ISSS_SINGLE_SEL

「A

是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征

「B

抗感染能力低下

「C

免疫监测功能异常

rD

分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类

「E

可通过主动免疫来纠正

分值：0.75

答案:E

4.

可发生移植物幽幽幽发性免疫缺陷病是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

中性粒细胞减少症

「B

自然杀伤细胞功能缺乏

「C

慢性肉芽肿病

「D

选择性IgA缺陷病

「E

X-连锁联合免疫缺陷病

分值：0.75

答案:E

5.

嗜异凝集素和抗链球菌溶血素0代表

|SSS_SINGLE_SEL

「A

IgG类自然抗体

'B

IgM类自然抗体

「C

IgD类自然抗体

「D

IgA类自然抗体

「E

IgE类自然抗体

分值：0.75

答案:A

6.

最常见的免疫缺陷病是

|SSS_SINGLE_SE1

rA

选择性IgA缺陷病

「B

联合免疫缺陷病

「C

原发性吞噬细胞缺陷病

「D

原发性免疫球蛋白/抗体缺陷病

「E

继发性免疫缺陷病

分值：0.75

答案:E

7.

在下述各种细胞中，主要执行抗病毒效应功能的是

ISSS_SINGLE_SEI.

「A

中性粒细胞

rB

细胞毒性T淋巴细胞

「C

B淋巴细胞

「D

树突状细胞

「E

嗜酸性粒细胞

分值:0.75

答案:B

8.

原发性免疫缺陷病多是由

SSS_SINGLE_SE1.

「A

参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致

「B

某些基因所在染色体的大段缺失所致

rC

人免疫缺陷病毒感染所致

「D

人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致

「E

环境中毒素诱导的基因突变所致

分值：0.75

答案:A

9.

下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是

|SSS_SINGLE_SEI.

rA

中性粒细胞减少症

「B

先天性无丙种球蛋白血症

「C

慢性肉芽肿病

「D

湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

「E

原发性补体C4缺陷

分值：0.75

答案:D

10.

疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

立即使用抗生素预防感染

「B

应及时应用静脉注射免疫球蛋白

「C

选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊

「D

尽早免疫重建

「E

进行亲属筛查，发现其他患者或携带者

分值:0.75

答案：C

蔽发性免疫缺陷病的确诊有赖于分子诊断和特异的免疫功能实验。其他的处理

均应在确诊后进行。

11.

对川崎病最具诊断价值的心血管表现是

|SSS_SINGLE_SE1

rA

心包积液

「B

二尖瓣反流

「C

冠状动脉主干扩张

「D

冠状动脉瘤

rE

冠脉壁超声回声增强

分值：0.75

答案:D

12.

，川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第

ISSSSINGLESE1

CA

10天内

rB

1~2个月

rC

10~14天

「D

14~28天

「E

以上都不是

分值：0.75

答案:D

川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第14〜28天，但也可发生于疾病恢复

期。

13.

男婴，2'个月，发热、咳嗽15天，院外头孑包菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年

夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明

算临床诊断___________

ISSSSINGLE„SEL

「A

外周血白细胞总数明显降低

「B

血清各种免疫球蛋白水平明显降低

「C

外周血T细胞水平明显降低

「D

血清IgG明显降低，IgM正常

「E

外周血血小板降低、体积减小

分值：0.75

答案:C

14.

患儿男，3个月，因〃肺炎〃入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L,

IgAO.02g/L,IgMO.12g/Lo其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于

6岁时死亡，子母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是

ISSSSINGLESE1

「A

脊髓灰质炎疫苗

「B

百白破三联疫苗

「C

乙肝疫苗

「D

流感疫苗

「E

灭活流感疫苗

分值：0.75

答案:A

15.

全部免疫活性细胞均来源于

ISSS_SINGLE_SEL

「A

树突状细胞

「B

单核巨噬细胞

'c

骨髓多能干细胞

「D

胚胎多能干细胞

「E

淋巴干细胞

分值：0.75

答案:C

16.

外周血中性粒细胞增高的疾病是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

慢性肉芽肿病

rB

腺昔脱氨酶缺乏

「C

喋岭核甘酸磷酸化酶缺乏

「D

白细胞黏附分子缺陷病

「E

X-连锁高IgM血症

分值:0.75

答案:D

17.

关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点,应除外

|SSS_SINGLE_SE1.

「A

常有多处畸形

「B

胸腺发育不良

rC

血清Ig常明显降低

「D

对PHA增殖反应降低

「E

常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐

分值：0.75

答案:C

18.

哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗

ISSS_SINGLE_SEI

rA

静脉注射丙种球蛋白

rB

胸腺素

「C

白介素-2

「D

干扰素

rE

酶

分值:0.75

答案:A

19.

产同Y链（Yc）不是以下哪种细胞因子的受体

ISSS_SINGLE_SE1

「A

IL-2

rB

IL-7

rC

IL-9

rD

IFN-y

rE

IL-4

分值：0.75

答案:D

20.

与X-连锁无用种球蛋白血症不符的是

SSS_SINGLE_SEL

「A

又称Bruton低丙种球蛋白症

「B

只在男性患儿发病

「C

患儿反复发生化脓性感染

「D

患儿T细胞数目相对较低

E

患儿血清Ig水平很低，甚至测不出

分值：0.75

答案:D

21.

新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低

ISSS_SINGLE„SEL

rA

TH2细胞

rB

中性粒细胞

「C

巨噬细胞

「D

B淋巴细胞

「E

树突状细胞

分值：0.75

答案:A

22.

与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

IL-5、IL-4,IL-7

「B

IL-4、IL-10、TGF-B

rC

IL-6,IL-23、IL-17

「D

IL-12、IFN-y.GM-CSF

「E

ET-kTNF-a、IFN-a

分值：0.75

答案:D

23.

脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示

ISSS^SINGLE_SEL

「A

严重联合免疫缺陷病

「B

X-连锁高IgM血症

'c

白细胞黏附分子缺陷I型

「D

X连锁慢性肉芽肿病

「E

湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

分值：0.75

答案:C

24.

在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷的大致比例是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

80%

rB

60%

「C

50%

「D

30%

rE

10%

分值：0.75

答案:A

以免疫球蛋白/抗体缺陷为主者占整个原发性免疫缺陷病的50%T细胞缺陷

20%,联合免疫缺陷病（T细胞和B细胞均缺陷）10虬由于T细胞功能异常，不

能辅助B细胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患儿存在不同程度免疫球蛋白/抗

体缺陷。

25.

川崎病患儿早期不易发现的是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

轻度贫血

「B

CRP增高

「C

血小板增高

「D

血沉增快

rE

血浆白蛋白水平降低

分值：0.75

答案:C

26.

对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有

|SSS_SINGLE_SEL

rA

<0.5%

rB

3%~5%

「C

1%~2%

rD

>5%

rE

2%—3%

分值：0.75

答案:C

虽然重复使用大剂量丙种球蛋白静脉注射，总量达6〜8g/kg,仍有现〜2%的

川崎病患者无效。

27.

男婴，2,个月，发热、咳嗽15天，院外头抱菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年

夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施

ISSSSINGLESEL

「A

胎肝移植

「B

免疫配型的无关供者骨髓移植

「C

免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

rD

胎儿胸腺移植

「E

脐带血移植

分值：0.75

答案:C

28.

患儿男，3个月，因〃肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L,

IgAO.02g/L,IgMO.12g/Lo其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于

6岁时死亡，多母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是

ISSSSINGLESEI

A

免疫重建

「B

输注血浆

rC

输注IL-2

「D

脾脏切除

「E

输注静脉丙球

分值:0.75

答案:E

29.

以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的

ISSS_SINGLE„SEL

rA

细胞毒性T细胞功能不足

「B

辅助B细胞的分化功能不足

「C

分泌细胞因子不足

「D

T细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致

rE

Th2细胞功能不足

分值：0.75

答案:E

30.

下列哪项与特异性体液免疫关系最大

ISSS_SINGLE_SEL

「A

B淋巴细胞

「B

T淋巴细胞

「C

巨噬细胞

「D

补体

「E

干扰素

分值：0.75

答案:A

31.

下列哪项治疗不属于免疫重建

ISSS_SINGLE_SEL

「A

脐血干细胞移植

「B

胎儿胸腺移植

「C

骨髓移植

「D

外周血干细胞移植

「E

输注转移因子

分值：0.75

答案:E

32.

四哩氮蓝试验(NBT)反映

|SSS_SINGLE_SEL

「A

中性粒细胞趋化功能

「B

中性粒细胞吞噬和杀菌功能

「C

细胞毒性T细胞功能

「D

抗体依赖性细胞毒效应

「E

抗原呈递细胞功能

分值:0.75

答案:B

33.

有关X-连锁巧合免疫缺陷病下列哪种说法正确

|SSS_SINGLE_SEL

「A

外周血T、B淋巴细胞数量正常

「B

外周血T细胞数量正常，功能缺陷

「C

外周血T、B细胞数量、功能均异常

'D

外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常

「E

外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常

分值：0.75

答案:D

34.

Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是

|SSS^SINGLE_SEL

rA

CYBB

rB

Btk

rC

Yc

「D

WAbP

rE

CIM

分值:0.75

答案:D

35.

血型抗体属于___________

|SSS_SINGLE_SEI

「A

IgA

rB

IgM

「C

IgG

rD

IgA

「E

IgE

分值:0.75

答案:B

抗A和抗B抗体的成分为IgMo

36.

抗原递呈功能最为强大的细胞是

|SSS_SINGLE_SEL

'A

巨噬细胞

「B

树突状细胞

「C

B淋巴细胞

「D

T淋巴细胞

「E

肿瘤细胞

分值：0.75

答案:B

37.

主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病

「B

原发性补体缺陷病

「C

T细胞功能缺陷

「D

吞噬细胞功能缺陷

「E

固有免疫缺陷

分值：0.75

答案:C

38.

以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔

____________________

ISSSSINGLESEL

「A

1—2周

「B

2—4周

「C

4—8周

「D

8―16周

「E

16〜32周

分值：0.75

答案:B

39.

，川崎病血清中常存在的自身抗体是

ISSSSINGLESEL

rA

抗核抗体

「B

抗dsDNA抗体

「C

抗sm抗体

「D

抗中性粒细胞胞浆抗体

「E

抗心磷脂抗体

分值：0.75

答案:D

川崎病患儿血清抗中性粒细胞胞浆抗体增高明显，可能参与血管内皮细胞的损

伤。

40.

川崎病的复发率为

ISSSSINGLESEL

CA

<0.3%

「B

1%—2%

rC

0.3%〜0.5%

rD

3%—5%

rE

0.5%~1%

分值：0.75

答案:B

大约1%〜2%的川崎病患儿复发。

41.

下列疾病均属联合免疫缺陷病人(SCID),除了

|SSS^SINGLE_SEL

「A

瑞士型无丙种球蛋白血症

'B

腺甘脱氨酶缺乏症

「C

网状组织发育不良

「D

伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

「E

性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

分值：0.75

答案:D

42.

有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确

|SSS_SINGLE_SEL

rA

IgG可以通过胎盘

「B

母体IgM可进入胎儿血液中

「C

IgE与变态反应有关

「D

新生儿脐血中IgD含量极微

「E

SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子

分值：0.75

答案:B

43.

发病机制和临声表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

ISSS_SINGLE_SEI.

「A

X-连锁高IgM血症

rB

腺甘脱氨酶缺乏

「C

喋岭核甘酸磷酸化酶缺乏

「D

Jak-3缺陷

「E

网状发育不全

分值:0.75

答案:D

44.

联合免疫缺陷再不包括

|SSS^STNGLE_SEI

「A

X-连锁高IgM血症

「B

腺甘脱氨酶缺乏

rC

喋岭核甘酸化酶磷酸缺乏

「D

Jak-3缺陷

「E

X-连锁无丙种球蛋白血症

分值：0.75

答案:C

45.

X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是

ISSS^SINGLE_SE1

rA

造血干细胞移植

「B

定期使用静脉注射免疫球蛋白

「C

免疫调节治疗

「D

有效抗生素控制感染

「E

胎肝移植

分值：0.75

答案:A

本病最佳治疗方法为HLA配型的造血干细胞移植以重建T免疫机能。胎肝移植

实际上亦为移植其内的造血干细胞，但效果不及前者。

46.

慢性肉芽肿病是_________

|SSS_SINGLE_SEL

「A

红细胞内酶缺陷

CB

T细胞功能缺陷

C

B细胞功能缺陷

「D

中性粒细胞功能缺陷

rE

补体功能缺陷

分值：0.75

答案:D

47.

算导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是

ISSS_SINGLE_SE1

「A

IL-4

rB

IFN-y

rC

IL-12

rD

TNF-a

「E

IL-10

分值：0.75

答案:C

树突状细胞分泌的IL-12促进TH0细胞向TH1极化，在缺乏IL-12时，THo细

胞在IL-4的作用下，向TH2细胞极化。

48.

不属于原发性免疫缺陷病的是

ISSS_SINGLE__SEL

「A

遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征

rB

湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

「C

先天性无丙种球蛋白血症

「D

囊性纤维化

「E

X连锁淋巴增生综合征

分值:0.75

答案:D

49.

原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是

ISSS_SINGLE_SEI

rA

消化道

rB

呼吸道

「C

泌尿道

「D

中枢神经系统

rE

皮肤

分值：0.75

答案:B

50.

以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗

ISSS_SINGLE_SE1

「A

IgG亚类缺陷病

「B

X连锁先天性无丙种球蛋白血症

rC

严重联合免疫缺陷病

「D

选择性IgA缺陷

「E

湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

分值：0.75

答案:D

51.

下列不是川崎病常见症状的是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

眼结膜充血，无脓性分泌物

「B

化脓性淋巴结炎

「C

口腔黏膜弥漫充血和草莓舌

「D

持续高热

「E

手足肿胀和脱皮

分值：0.75

答案:B

川崎病的淋巴结肿大为非化脓性。

52.

未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为

|SSS_SINGLE_SE1

「A

>30%

「B

10%〜15%

「C

25%~30%

rD

<10%

「E

15%〜20%

分值：0.75

答案:E

虽然各地报道并不一致，多数资料提示冠状动脉瘤的发生率为15%〜20%。

53.

下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值

ISSSSINGLESEL

「A

发热

「B

关节炎

「C

心脏炎

rD

血沉增快

「E

X线示关节面破坏

分值：0.75

答案：E

幼儿类风湿性关节炎X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨

骼骨质疏松。

54.

g-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是

ISSSSINGLE,SEI

A

2日左右出现

「B

3d左右出现

rC

4日左右出现

「D

5日左右出现

「E

7日左右出现

分值:0.75

答案:D

55.

T细胞免疫功熊测定不包括

ISSSSINGLESEL

rA

T细胞亚群

rB

T细胞功能

「C

四嗖氮蓝还原试验

「D

皮肤迟发型超敏反应

「E

周血象和淋巴细胞计数

分值：0.75

答案:C

56.

胸腺发育不全的临床表现不包括

ISSSSINGLESE1

「A

中性粒细胞减少

「B

面部畸形

「C

先天性心脏病

「D

T细胞数量减少

「E

低钙惊厥

分值：0.75

答案:A

57.

以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因

ISSS_SINGLE_SEL

「A

营养紊乱

「B

免疫抑制剂

「C

肿瘤

「D

感染

「E

以上都不是

分值：0.75

答案:E

58.

X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种

|SSS_SINGLE_SEL

「A

恶性肿瘤

「B

EB病毒感染诱发的免疫缺陷

「C

T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷

「D

淋巴瘤的前期疾病

「E

以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷

分值：0.75

答案:C

59.

选择性IgA缺乏症，主要表现为

|SSS_SINGLE_SEL

「A

反复呼吸道感染

「B

严重败血症

「C

顽固湿疹

'D

真菌感染

「E

皮肤化脓

分值：0.75

答案:A

60.

婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后

|SSS_SINGLE_SEL

rA

15~29天

rB

30~59天

rc

60〜89天

「D

90~120天

rE

121~50天

分值:0.75

答案:D

IgG的半衰期为21天，因此母体IgG浓度在婴儿体内逐渐下降，至3〜4个月

时完全消失。

61.

首先被描述的原发性免疫缺陷病是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

IgG亚类缺陷病

rB

选择性IgA缺陷

「C

严重联合免疫缺陷病

「D

X连锁先天性无丙种球蛋白血症

「E

自身免疫性淋巴增生综合征

分值：0.75

答案:D

62.

主要用四哩氮蓝染料(NBT)试验诊断的疾病是

ISSS_SINGLE_SEI

rA

以抗体缺陷为主的免疫缺陷病

rB

严重联合免疫缺陷病

「C

吞噬细胞功能缺陷

「D

补体缺陷

「E

固有免疫缺陷

分值:0.75

答案:C

63.

血清IgA明显增高的疾病是

ISSS_SINGLE_SE1

「A

川崎病

「B

高IgM血症

rC

原发性血小板减少性紫瘢

「D

过敏性紫瘢

「E

幼年型类风湿关节炎

分值：0.75

答案：D

过敏性紫瘢患者血清IgA明显增高。

64.

对川崎病的描情不正确的是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

可出现腹痛、腹泻、麻痹性肠梗阻

rB

可出现肢体动脉瘤

「C

发热可持续2周以上

「D

可出现化脓性结膜炎

'E

可出现肝脏损害

分值：0.75

答案:D

65.

以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见

|SSS_SINGLE_SEL

「A

血尿

「B

关节炎或关节痛

「C

间质性肺炎

rD

肝大、黄疸和腹泻

「E

无菌性脑膜炎

分值:0.75

答案:A

66.

下面的哪一项不是淋巴结的功能

|SSS_SINGLE_SEI

rA

过滤淋巴液，清除异物

「B

进行免疫应答

「C

产生抗体

「D

淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴细胞

rE

形成红细胞、粒细胞及血小板

分值:0.75

答案：E

红细胞，粒细胞及血小板主要在骨髓形成，故不是淋巴结的功能。

67.

急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在

|SSS_SINGLE_SEL

「A

4~6h即可诊断

'B

6〜12h即可诊断

「C

12~24h即可诊断

「D

24〜48h即可诊断

「E

48~72h即可诊断

分值：0.75

答案:D

68.

免疫功能的检测与评估应除外

|SSS_SINGLE_SE1

rA

血沉检测

「B

补体检测

「C

T细胞功能检测

「D

B细胞功能检测

rE

吞噬细胞功能检测

分值：0.75

答案:A

69.

连锁高IgM血症的突变基因是

|SSS_SINGLE_SEI

「A

CYBB

rB

Btk

「C

Yc

「D

CYP21

「E

CD40L

分值:0.75

答案:E

70.

下列哪种免疫普陷病用胸腺素肌内注射有效

|SSS_SINGLE_SE1.

「A

X连锁无丙种球蛋白血症

「B

共济失调毛细血管扩张症

rC

DiGeorge综合征

「D

选择性免疫球蛋白血症

「E

先天性低丙种球蛋白血症

分值:0.75

答案:C

胸腺素对胸腺发育不全（DiGeorge综合征）伴免疫缺陷病有…定疗效。

71.

X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感

|SSS_SINGLE_SEL

「A

G杆菌

「B

呼吸道合胞病毒

「C

EB病毒

「D

巨细胞病毒

「E

单纯疱疹病毒

分值：0.75

答案:C

72.

接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

X-连锁无丙种球蛋白血症

「B

X-连锁高IgM血症

「C

X-连锁严重联合免疫缺陷病

'D

选择性IgA缺陷病

「E

慢性肉芽肿病

分值：0.75

答案:A

73.

JH1细胞具有.表面标志是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

CD3和CD8

「B

CD34和CD19

rC

CD20和CD19

「D

CD4和CD3

rE

CD4和CD56

分值:0.75

答案:D

74.

岁发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关

SSS_SINGLE_SEl

「A

特发性血小板减少性紫藏

「B

川崎病

「C

过敏性紫藏

rD

乙型肝炎

「E

系统性红斑狼疮

分值：0.75

答案:E

75.

原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是

SSS_SINGLE_SEI

A

反复、慢性感染

「B

生长发育延迟

rC

自身免疫倾向

「D

家族集聚发病

「E

肿瘤发生几率增高

分值：0.75

答案:A

76.

常发生于过敏性紫瘢临床过程、并需要外科处理的并发症是

ISSS_SINGLE„SEL

rA

自发性高压气胸

「B

肠套叠

「C

泌尿道阻塞

「D

皮肤大面积坏死

rE

关节腔积血

分值：0.75

答案:B

发生肠套叠时需要外科处理。

77.

川崎病急性期的最佳治疗方案为

|SSS_SINGLE_SEL

「A

糖皮质激素

「B

阿司匹林

「C

静脉注射丙种球蛋白

rD

糖皮质激素+阿司匹林

「E

静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林

分值：0.75

答案:E

一次大剂量静脉注射丙种球蛋白合并中等剂量口服阿司匹林疗法是川崎病的最

佳方案。

78.

免疫球蛋白/抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的

|SSS_SINGLE_SE1

「A

80%

「B

60%

「C

50%

rD

30%

「E

10%

分值：0.75

答案:C

79.

骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

性连锁无丙种球蛋白血症

「B

严重联合免疫缺陷病

「C

DiGeorge综合征

rD

选择性IgA缺陷

「E

艾滋病

分值：0.75

答案:B

80.

关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误

|SSS_SINGLE_SEI

rA

细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重

B

原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素

「C

原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生率最高

rD

抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症

「E

原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷

分值:0.75

答案:C

81.

娜迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

白细胞黏附分子缺陷I型

rB

白细胞黏附分子缺陷n型

「c

慢性肉芽肿病

「D

X-连锁无丙种球蛋白血症

「E

严重联合免疫缺陷病

分值：0.75

答案:A

82.

常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比,较易出现哪种肠道病原感染

ISSS_SINGLE_SEL

「A

大肠杆菌

「B

轮状病毒

「C

真菌

「D

蓝氏贾第鞭毛虫

「E

沙门氏菌

分值：0.75

答案:D

蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一种较难诊断的肠炎，需要多次检查新鲜大便，在常

见变异型免疫缺陷病患儿中易发生。

83.

X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为

|SSS_SINGLE_SEL

rA

IL-2基因

rB

XLP(LYP)基因

「C

BtK基因

rD

IL-2受体基因

rE

RAGI基因

分值：0.75

答案:B

84.

以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高

ISSS_SINGLE_SEI.

「A

分泌性IgA

rB

IgD

「C

IgG

rD

IgE

rE

IgM

分值：0.75

答案:C

85.

与抗体合成几乎无关的细胞成分是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

B淋巴细胞

CB

浆细胞

rC

CD4+T淋巴细胞

「D

调节性T细胞

rE

NK细胞

分值：0.75

答案:E

T、B细胞（包括调节性T细胞）对抗体合成有至关重要的作用。

86.

以下哪种疾病血清补体水平降低不明显

|SSS_SINGLE_SEL

「A

链球菌感染后肾炎

「B

系统性红斑狼疮

「C

过敏性紫瘢

「D

膜增生性肾小球肾炎

「E

遗传性血管神经性水肿

分值：0.75

答案:C

87.

根据抗体产生的原理，以下正确的是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染

rB

IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染

「C

IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原

体感染

「D

血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰

「E

IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低

分值:0.75

答案：C

看强学生对病毒感染疾病免疫学诊断的概念理解。可靠的血清学诊断正如答案

C所述。

88.

最容易发生肾炎临床表现的疾病是

|SSS^STNGLE_SEI

「A

幼年型类风湿关节炎

「B

川崎病

rC

风湿热

「D

过敏性紫藏

「E

中毒性休克

分值：0.75

答案:D

以上疾病中过敏性紫瘢容易发生肾炎。

89.

大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂

量是

ISSS_SINGLE_SEI

「A

发病10天左右，1〜2g/(kg・d),1次

rB

发病14天左右，400mg/(kg•d)X5天

「C

发病10天内，1〜2g/(kg・d),1次

「D

发病14天内，400mg/(kg•d)X5天

rE

发病10天内，1〜2g/(kg・d),q.o.d.X2次

分值：0.75

答案:C

大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病宜越早越好，不应超过发病第10天。剂

量以1〜2/(kg・d)为佳，无效者可重复1〜2次。

90.

患儿男，3个月，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L,

IgAO.02g/L,IgMO.12g/Lo其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于

?岁时死亡，?母非近亲结婚。最可能的临床诊断

|SSS^SINGLE_SEL

「A

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

'B

X连锁严重联合免疫缺陷病

「C

X连锁慢性肉芽肿病

「D

高IgM综合征

「E

X连锁先天性无丙种球蛋白血症

分值：0.75

答案:E

91.

下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点

SSS_SINGLE_SE1

1A

细胞免疫功能正常

「B

抗体形成不足

「C

淋巴结活组织检查找到浆细胞

「D

血清IgA低

rE

血清丙种免疫球蛋白总量低

分值：0.75

答案:B

92.

Yc不是以下哪种白细胞介素的受体

SSS_SINGLE_SEI

白细胞介素-2

rB

白细胞介素-3

「C

白细胞介素-4

「D

白细胞介素-7

「E

白细胞介素-9

分值:0.75

答案:B

93.

小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外

|SSS_SINGLE_SE1

「A

NBT还原试验

「B

B细胞功能检测

rC

血清C3含量测定

「D

皮肤迟发型超敏反应

「E

血清免疫球蛋白含量测定

分值：0.75

答案:B

94.

以下哪一疾病不伴血清IgG低下

ISSS_SINGLE_SE1

rA

X-连锁无丙种球蛋白血症

「B

腺甘脱氨酶缺乏

「C

X-连锁严重型联合免疫缺陷病

「D

白细胞黏附分子缺陷病

「E

Jak-3缺陷

分值：0.75

答案:D

95.

补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的

ISSSSINGLESE1

「A

10%

「B

8%

rC

6%

D

4%

1E

2%

分值:0.75

答案:E

96.

4-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征

「B

淋巴组织恶性肿瘤

「C

再生障碍性贫血

rD

严重结核感染

「E

免疫球蛋白异常

分值：0.75

答案:A

97.

主要针对多糖抗原产生的抗体成分是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

IgGl

「B

IgG2

「C

IgG3

「D

IgE

「E

IgA

分值：0.75

答案:B

98.

免疫缺陷病是___________

|SSS_SINGLE_SEL

「A

一类儿科少见病

'B

极为罕见的疾病，发病率＜1/10000

「C

较为常见的疾病

「D

一类发病率与白血病相似的疾病

「E

发病率极低的疾病，与临床医师对该类疾病的认识不足有关

分值：0.75

答案：C

普查学生对免疫缺陷病的概念与分类是否清楚。原发性免疫缺陷发病率低，但

继发性免疫缺陷是儿科常见病。

99.

下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是

|SSS_SINGLE_SE1

「A

单纯性肾病综合征

「B

幼年类风湿关节炎

「C

系统性红斑狼疮

「D

慢性肉芽肿病

rE

结核病

分值：0.75

答案:A

100.

以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

X连锁严重联合免疫缺陷病

「B

X连锁无丙种球蛋白血症

「C

选择性IgA缺陷病

rD

IgG亚类缺陷病

「E

普通变异型免疫缺陷病

分值：0.75

答案:A

X连锁高IgM血症为联合免疫缺陷。

101.

川崎病本质上是_________

ISSSSINGLESEL

rA

急性过敏性血管炎症

「B

免疫机制介导的急性血管炎

「C

感染性血管炎

「D

物理因素介导的血管炎

rE

婴儿型结节性多动脉炎

分值：0.75

答案:B

102.

阿司匹林在川崎病恢复期的用量是

ISSSSINGLESE1

「A

3〜5mg/(kg•d),持续6~8周

「B

10mg/(kg•d),持续3〜5周

rC

3〜5mg/(kg•d),持续3~5周

「D

20mg/(kg-d),持续10周

「E

lOmg/(kg•d),持续4〜6周

分值：0.75

答案:A

主张在川崎病恢复期用小剂量阿司匹林口服6〜8周。

103.

男婴，2,个月，发热、咳嗽15天，院外头抱菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年

夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

'B

肺炎+先天性心脏病

「C

肺炎+AIDS

「D

肺炎+慢性肉芽肿病

「E

肺炎+严重联合免疫缺陷

分值：0.75

答案:E

104.

患儿男，3个月，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L,

IgAO.02g/L,IgMO.12g/Lo其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于

6岁时死亡，与母非近亲结婚。为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是

|SSS_SINGLE_SE1

「A

用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平

「B

检测外周血中B淋巴细胞水平

「C

检测血清IgG亚类水平

「D

四嗖氮蓝试验

rE

Rtk基因突变分析

分值:0.75

答案:B

B1题型

1.

飞连锁慢性肉色肿病

ISSSSINGLESEL

「A

血清免疫球蛋白水平测定

「B

四哩氮蓝试验

「C

外周血淋巴细胞分类与绝对计数

rD

总补体活性检测及各补体成分检测

E

EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

分值：0.75

答案:B

2.

生后16h女婴，反复惊厥己4h,抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即

正常，一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图：QT时间＞0.19s。X

线胸片：胸腺毕缺如。

ISSS_SINGLE_SEI

「A

X-连锁无丙种球蛋白血症

rB

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

「C

胸腺发育不全

「D

共济失调性毛细血管扩张症

「E

普通变异型免疫缺陷病(CVID)

分值:0.75

答案:C

3.

原发性补体缺陷_________

SSSSINGLESEL

「A

血清免疫球蛋白水平测定

「B

四嗖氮蓝试验

「C

外周血淋巴细胞分类与绝对计数

rD

总补体活性检测及各补体成分检测

「E

EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

分值：0.75

答案:D

4.

男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来

常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未

及，神经系统正常，测IgG8g/