神经外科主治医师考点海绵状血管瘤知识点梳理

2015年神经外科主治医师考点海绵状血管瘤知识点梳理2015年神经外科主治医师考试的知识点海绵状血管瘤，本文小张老师从其发病机制、临床表现、治疗与治疗方法四个方面来给广大考生详细介绍。一、海绵状血管瘤发病机制海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因，病灶外观为紫红色，表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。二、海绵状血管瘤临床表现位置较表浅的海绵状血管瘤，局部皮肤膨隆，高低错落，起伏不平，皮面微现蓝色或浅紫色，曲张盘旋的血管隐约可见。海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者，除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外，肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变,浅表肿瘤呈现蓝色或紫色。肿物扪之柔软，可被压缩，其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感，或可扪出颗粒状静脉石存在，X线照片也可显现静脉石，此乃血栓机化钙盐沉着而形成。体位移动试验阳性。海绵状血管瘤好发于头、面、颈部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外，偶见于粘膜下，也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现，或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内，称为肌间血管瘤，以股四头肌最常累及，易被误诊;有时累及骨骼，表面粗糙不平，如虫咬状，累及骨髓腔者，X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高，但应予重视，有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血。当血管瘤受外界刺激时，可引起血管周围组织炎性反应，患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛，或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时，也可出现局部疼痛，疼痛往往为一过性，短则一天，长则数周，以后自行缓解。在受外伤或表面破溃感染时，可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的，少数弥漫地累及大片组织，如四肢的海绵状血管瘤，是血管瘤治疗中的难点。成人海绵状血管瘤的诊断较为明确，可在婴幼儿期到青少年期发现，多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议，近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形，因此，畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致，因此尚未在不同学科间达成共识。相比较而言，婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂，有些在出生后短期内迅速生长，并对激素治疗有效，还有自然消退的病例;有些则在出生后即发现，并较稳定地持续到成年，即使早期进行激素治疗也无效。因此，以形态学为分类标准，可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性，也就是说，在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例，其性质属于血管畸形，而其他属于皮肤深部的血管瘤。在婴幼儿血管瘤中，毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型，也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体，往往出生时即已发现，在以后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤，以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块，有的则反之。其中有少数生长特别迅速，易于侵入周围正常组织，造成破坏容貌、影响进食与呼吸，或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果，称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实，所谓的两种血管成分十分难以区分，而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似，有自然消退的倾向，对激素治疗有效，消退的结果有时是不完全的，代之以脂肪和纤维组织。与海绵状血管瘤相关的综合征，除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay综合征及Parkes-Weber综合征外，还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。一种是Maffucci综合征，这是累及软骨和血管的先天性发育畸形，往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明，此类患者中，50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blueubber-blebNevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征，属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤，以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态，中心为深蓝色，质软，一般仅为针头或小米大，但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发，多则达数百个，有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及，破裂时则引起黑便与贫血，甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。三、海绵状血管瘤的治疗治疗方法：手术切除;冷冻治疗;放射与同位素治疗;硬化剂治疗;介入治疗;中医辨证治疗。1.手术治疗：采用外科手术方法将病损组织切除，以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。但是病损区血管丰富，血量大，手术时出血量极大，常常引起严重的失血性休克，术中需要大量输入全血，手术难度大，危险程度高。同时，由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术，故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵，患者难以承受的负担，面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症，权衡手术价值，然后方可确定是否选择手术治疗。2.冷冻治疗：此种方法用于血管瘤治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用)，操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃)，通常状态下低于-20℃，将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝，使其细胞内形成冰晶，并导致细胞破裂、解体、死亡，再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度，同时组织对低温的抵御能力不同，出现治疗不彻底。复发较高，而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果，但如果不出现此类状况，往往治疗无效。3.放射与同位素治疗：其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂，终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体，再通过组织修复过程达到治疗目的。临床上常用的有：浅层X光照射，钴60局部照射，锶90核元素治疗，磷32胶体局部注射等。治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕，表皮有脱屑现象。对于这种由放射线照射所致的萎缩组织和萎缩性疤痕，专家建议施行手术切除，否则将不能排除其癌变可能。4.硬化剂注射治疗：此法源于50年代，枯痔注射疗法衍化而来。其原理是：将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中)，引起无菌性炎症，肿胀消失后出现局部纤维化反应，使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用的药物有：①鱼肝油酸钠;②枯痔灵注射;③明矾注射液;④枯矾黄莲注射液;⑤碳酸氢钠注射液;⑥平阳霉素、搏来霉素类;⑦沸水注射疗法;⑧尿素注射液。治疗血管瘤有一定效果，但剂量如果掌握不准很容易溃烂和留疤。5.介入治疗：在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位，然后将栓塞剂注入瘤体，让其产生无菌性炎症，以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤，往往因为注入剂量、剂型限制，以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。6.中医辨证治疗：中医学认为血管瘤是由于热毒内蕴，心火妄动，血行失常，以致气血纵横、脉络交错、凝聚成形，显露于肌肤或内脏而成。治法：凉血行瘀，祛火滋阴。血管瘤宜早期治疗，治疗越早，疗效及预后越好。当归尾、桃仁、三棱、莪术各20克，藏红花、田三七、血竭、水蛭各15克。混合焙干共研细末，浸泡密封于白米醋500毫升内，1个月后即可使用。用时摇匀外擦患处，每日3~4次，有效者用药3个月后即可明显缩小，半年后能全部消退。7.激光治疗：采用MultiPlex多波长顺序发射技术利用选择性光热作用，通过特定的波长，穿透皮肤到达血管，使血红蛋白凝固，紧贴血管壁，达到封堵血管，使扩张的血管消失的目的。四、海绵状血管瘤治疗方法海绵状血管瘤可发生在人体任何部位，包括内脏，兼有扩张性及浸润性生长的特点，既能毁容又可造成器官的功能障碍，治疗上不能等待，应尽早采用各种方法积极进行治疗。A、硬化剂局部注射常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物，及高渗氯化钠、中药制剂等，均有相似结果。该治疗操作简易，设备要求低，故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持，难以在短期内达到理想而持久的效果，甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意，如注射量过大，可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后，诱发血管内膜炎症，促使管腔闭塞，瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底，不可过浅以免表面皮肤坏死，也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬，使其功能受到影响。B、铜针留置铜针置入瘤体后，电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成，闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管，瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小，费用低廉，对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大，效果差，采用铜针留置治疗可获得满意的效果。C、激光治疗由于激光穿透深度有限，对位置较表浅、交通支少者疗效较好，而对位置较深，有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。D、手术治疗对于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。较大或估计较深的血管瘤，如经术前静脉造影、超声及磁共振检查，充分了解病灶的分布和血流动力学情况，准确估算失血量并确定补充方法后，手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤，也可考虑部分或大部分切除，待术后再结合其他治疗，有时也能得到比较满意的结果，创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例，提示血窦的直径较大，尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例，单纯切除可能导致大出血，故在术前应进行必要的准备，如铜针治疗等，使病灶内血液凝固后，再行手术治疗。为减少术中出血，海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。E、超声微介导疗法超声微介导技术是在介入疗法和动静脉导管技术基础上发展起来的新技术，该技术由中联国际血管肿瘤研究院与郑州长峰血管瘤医院多年临床研究和治疗经验发明的新的血管瘤治疗理念，没有介入疗法痛苦大