血友病护理进展课件

血友病病人的护理此ppt下载后可自行编辑四概述一二三五病因与遗传规律临床表现辅助检查治疗护理六CompanyLogo一、概述血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏，凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A、血友病B、遗传性因子Ⅺ缺乏症。本病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。CompanyLogo一、概述血友病的社会人群发病率：

（5-10）/10万人血友病A：B：遗传性因子Ⅺ缺乏的发病率

16：3：1

CompanyLogo5%80%15%血友病B遗传性FⅪ缺乏血友病A我国的血友病中：CompanyLogo四概述一二三五病因与遗传规律临床表现辅助检查治疗护理六CompanyLogo二、病因与遗传规律血友病AFⅧ缺乏血友病B遗传性FⅪ缺乏FⅨ缺乏FⅪ缺乏CompanyLogoCompanyLogo以血友病A为例：FⅧ由两部分组成FⅧ：C（FⅧ凝血活性部分）具有凝血活性，被激活后参与FⅩ的内源性激活vWD因子

一种粘附分子，参与血小板与受损血管内皮的粘附，并有稳定及保护FⅧ：C的作用CompanyLogo遗传规律血友病A、B：X连锁隐性遗传性疾病一般女性携带，男性发病遗传性FⅪ缺乏：常染色体隐性遗传性疾病双亲都可遗传，子女均能发病二、病因与遗传规律CompanyLogo血友病的遗传先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。CompanyLogo表现性正常的女性携带者与正常男性之间的婚配，子代中儿子将有50%受累，女儿不发病，但50%为携带者。CompanyLogo男性半合子患者与正常女性之间的婚配，所有子女的表现性都正常，但由于交叉遗传，父亲的带病X染色体一定传给女儿，因此所有女儿均为携带者。CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo维多利亚女王英国在位时间最长的君主，创立了强大的“日不落帝国”。欧洲王室的“老祖宗”，欧洲皇室直接互相通婚的习俗，维多利亚女王的后代遍布欧洲皇室。但同时，她的A型血友病基因也因此传播到了其他皇族。欧洲皇室可怕的“血”的魔咒CompanyLogo维多利亚女王AlexandrinaVictoria（1819年5月24日—1901年1月22日)CompanyLogo女王的子孙们CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo四概述一二三五病因与遗传规律临床表现辅助检查治疗护理六CompanyLogo三、临床表现1.出血2.血肿压迫症状及体征CompanyLogo出血的轻重与血友病的类型及相关因子缺乏的程度有关。血友病A出血较重，而血友病B则较轻。按血浆FⅧ：C的活性，可将血友病A分为轻、中、重3型三、临床表现------出血CompanyLogoCompanyLogo出血特征：

1.与生俱来，伴随终身，但罕见出生时脐带出血和紫癜

2.常表现为软组织或深部肌肉内血肿

3.负重关节（膝、踝等）反复出血特别突出，最终可以导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩

4.重症患者可发生呕血、咯血，甚至颅内出血，但是皮肤紫癜极为罕见三、临床表现------出血CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo

1.血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩

2.血肿压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿

3.口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息三、临床表现------血肿压迫症状体征CompanyLogo四概述一二三五病因与遗传规律临床表现辅助检查治疗护理六CompanyLogo四、辅助检查一般检查：

红细胞、白细胞、血小板计数正常,束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血时间延长为本病的特征

活化部分凝血活酶时间（APTT）延长凝血因子活性测定：促凝活性减少CompanyLogo四、辅助检查1.筛选试验类型APTTPCTSTGT轻可延长可正常多异常中延长缩短异常重延长缩短异常CompanyLogo四、辅助检查2.确诊试验血浆种类血友病A血友病B遗传性FⅪ缺乏患者血浆延长延长延长患者血浆+正常血清不能纠正纠正纠正患者血浆+钡吸附正常血浆纠正不能纠正纠正CompanyLogo四、辅助检查3.特殊检查FⅧ：C、FⅪ抗原及活性测定vWF抗原测定基因诊断CompanyLogo四概述一二三五病因与遗传规律临床表现辅助检查治疗护理六CompanyLogo止血治疗替代疗法药物治疗五、治疗CompanyLogo五、治疗止血治疗：

局部压迫放置冰袋局部使用凝血酶明胶海绵贴敷CompanyLogo五、治疗替代疗法：

这是目前血友病治疗的主要方法，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。主要制剂：新鲜全血、新鲜血浆或新鲜冷冻血浆、冷沉淀物、凝血酶原复合物、FⅧ浓缩制剂。重组人凝血因子。CompanyLogoCompanyLogo五、治疗药物治疗：

1.去氨加压素：此药可促进内皮细胞等释放FⅧ：C或增加FⅧ：C的稳定性，使其活性增高

2.达那唑

3.糖皮质激素：改善毛细血管通透性

4.抗纤溶药物

5.家庭治疗：已在国外广泛应用，主要是需要加强教育

CompanyLogo四概述一二三五病因与遗传规律临床表现辅助检查治疗护理六CompanyLogo护理诊断

1.有损伤的危险：出血----与凝血因子缺乏有关

2.有失用综合征的危险----与反复关节腔出血有关

3.疼痛----与关节腔出血和肌肉损伤有关

4.焦虑----与终身出血及担心丧失劳动力有关六、护理CompanyLogo一般护理：

1.活动与休息：活动以不损伤和加重关节负担的为主如游泳、做操、慢跑等

避免肢体接触类运动如拳击、橄榄球、篮球等

2.饮食：高热量、高蛋白、高维生素

禁食坚硬、多刺食物不适宜食物：各类生猛海鲜、淡水鱼、油炸食品、烟、酒、茶、槟榔、带皮竹笋、排骨等；消化道出血时避免各种热汤六、护理CompanyLogo病情观察：出血时观察出血部位、出血量、出血速度警惕严重并发症的发生：消化道大出血颅内出血大量出血时低血压休克六、护理CompanyLogo对症护理：

1.预防出血

2.局部止血六、护理CompanyLogo预防损伤

一旦孩子被诊断为血友病，父母就要注意防止或减少其出血的发生。选择柔软的没锐角的玩具。学步期间衣服加厚。应该鼓励患儿与伙伴玩耍而正常成长。坚持刷牙和看牙医可以防止烂牙和牙龈疾病。补充氟化物可以减少牙龋(牙科疾病)。

加强锻炼，象游泳、骑车和步行这样的对关节压力很小的运动还是非常适宜的。应该禁止参加那种接触性的体育运动，比如拳击、橄榄球等。CompanyLogo用药护理：

1.输血浆：为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。

2.冷沉淀物

（-20℃）每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者。六、护理CompanyLogo健康指导：血友病患者的自我保健非常重要。

1.未出血期间，适当的轻微保健按摩有益于疾病的健康和残障肢体功能的恢复。只能在出血停止后方可进行，不能使劲推、揉、搓、拍打，不能强行伸屈，必须经常、长期的进行。

2.加强知识教育：常见的急救方法和出血处置方法

3.预防损伤是防止出血的重要措施之一

4.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断六、护理CompanyLogo案例分析患者，男，10岁，因反复出血不易停止