细胞生物学线粒体课件

医学细胞生物学

（MedicalCellBiology)

1894年:Altmann—光镜—生命小体

1897年:Benda——

线粒体第六章线粒体(mitochondria)一、线粒体的形态、数量

形态：光镜：线状、粒状、短杆状；圆形、哑铃形、星形；

大小：直径0.5-1.0µm;长3µm。

数目：1-50万个。一般1000—2000个。分布：生理功能旺盛区域需能较多的部位。第一节线粒体的基本特征二、线粒体的超微结构两层单位膜围成的封闭的囊状结构。分为四部分

外膜内膜膜间隙基质线粒体的结构线粒体的超微结构1.外膜(outermembrane)外膜内膜膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔扁层状嵴线粒体扁层状嵴线粒体

管状嵴线粒体（2）基粒（ATP酶复合体）内膜和嵴的基质面上带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。基粒（ATP酶复合体）4nm长4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm

9nm

9nm头部柄部基部:质子通道:合成ATP:调节质子通道F1OSCPF0F1抑制蛋白ATP合酶F1F0柄部OSCP3.膜间隙(intermembranespace)内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm，又称外室。外膜内膜膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔外膜内膜膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔4.基质（matrix）内膜和嵴包围的空间，又称内室。充满了可溶性蛋白质和脂肪等成分。基质

基质中有：三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化酶类。

标志酶—苹果酸脱氢酶

线粒体DNA（mtDNA），线粒体核糖体，tRNA、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，

Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。线粒体的结构及化学组成可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。三、线粒体的化学组成1.蛋白质：占线粒体干重的65%-70%，内膜含量较多。线粒体的化学组成

2.脂类：占线粒体干重的25%-30%，主要成分为磷脂。外膜：脂类52%，蛋白质48%。胆固醇和磷脂含量比内膜高。

内膜：脂类24%，蛋白质76%。

胆固醇极少，心磷脂含量高。3.水、辅酶、维生素、金属离子等。三、线粒体的化学组成1.蛋白质线粒体的化学组成

四、线粒体中酶的分布(约120种酶)部位酶的名称外膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）膜间隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶内膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、

-羟丁酸和-羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶基质柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：苹果酸脱氢酶特征酶：单胺氧化酶mtDNA:

环状、裸露，长5µm、分子量小，16569个碱基对。37个基因一、线粒体DNA(mtDNA)第二节线粒体的半自主性

2种编码rRNA基因

22种编码tRNA基因

13种编码蛋白质基因二、线粒体蛋白质合成1.特点：⑴

转录、翻译同时、同地进行。⑵

起始密码子为AUA，与原核细胞相同。⑶蛋白质合成系统药物敏感性与细菌一致与胞质不同。⑷蛋白质合成数量有限。⑸

tRNA、rRNA和核糖体用于自身。（1）有一定的自主性

线粒体有DNA和蛋白质合成系统—独立的遗传系统。（2）自主性不完全：mtDNA分子量小、基因少、编码的蛋白质只占线粒体蛋白质的10%，90%线粒体蛋白质由核基因编码、在细胞质合成后转运到线粒体中去。

线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，必须依靠核内的遗传信息才能完成自我的复制。因此，线粒体为半自主性细胞器。线粒体蛋白质合成三.线粒体的半自主性

线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。生命活动中95%的能量来自线粒体——动力工厂。二、细胞氧化（细胞呼吸）在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化，

并释放能量的过程。第三节线粒体的主要功能一、线粒体的功能偶联磷酸化的关键装置————基粒（ATP酶复合体）

Scop—调节质子通道F1—

合成ATPF0—质子的通道一分子葡萄糖彻底氧化生成38个