脑内对称性钙化的鉴别诊断课件

常见颅内生理性钙化苍白球钙化小脑齿状核的钙化脉络丛及松果体的钙化。生理性钙化甲状旁腺功能减低甲状腺功能减退症是由于甲状旁腺激素分泌过少而引起的一组症候群。其特点是手足搐溺、癫痫样发作，低钙血症和高磷血症文献认为，甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍，低钙血症导致毛细血管通透性增高，高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积，解剖上基底节区毛细血管丰富，纵横交错，排列密集，生理上有优化灌注特点，故当甲旁减时，此区毛细血管通透性增高，极易发生钙化；内囊因毛细血管稀少，血供不丰富而不易钙化，称为“内囊空白征”文献

认为，甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍，低钙血症导致毛细血管通透性增高，高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积，解剖上基底节区毛细血管丰富，纵横交错，排列密集，生理上有优化灌注特点，故当甲旁减时，此区毛细血管通透性增高，极易发生钙化；内囊因毛细血管稀少，血供不丰富而不易钙化，称为“内囊空白征”甲状旁腺功能减低甲状旁腺功能减退脑内钙化率为93%，钙化程度与病程的长短及治疗效果密切相关，其临床症状一身在甲状旁腺分泌量减少到正常50%以下时才出现，且部分病人（本组8例）是因手足抽搐、癫痫或精神障碍等症状，首先做CT检查以除外其他神经系统疾病而就诊，均发现异常钙化而进一步确诊，故对该病的头颅影像学表现深入了解和研究，对于提高该病的认识及病变的检出率、降低漏诊率有重要的意义甲状旁腺功能减低临床症状是由于基底节、丘脑、齿状核、大脑半球髓质的钙化而引起神经元的损害的程度有关。主要表现有进行性精神障碍、智力低下、痴呆、语言障碍、癫痫样发作，其它表现有头痛、头晕、手足抽搐等。

许多疾病均可引起脑内广泛性对称性钙化，除Fahr病外，还有假性甲状旁腺功能减退等，这些病有明确的病史或血清钙、磷异常改变，有助于与本病的鉴别诊断。还要注意与结节性硬化的鉴别，此病临床上多有面部皮脂腺瘤，且CT上主要表现为室管膜下多发的胶质结节或结节钙化，钙化斑的特征为沿侧脑室外侧壁分布，多突向侧脑室内。此外还应与碱性磷酸酶活性紊乱的疾病、外伤后血肿后遗症及生理性钙化鉴别。

鉴别诊断1、继发性甲状旁腺功能减退症：影像学和临床表现相似但一般者有甲状旁腺手术史及因放疗损伤甲状旁腺所致；2、

假性甲状旁腺功能减退症：有甲状旁腺功能减退症的手足搐溺及血尿钙磷变化的特点，常伴先天畸形，但其甲状旁腺素分泌正常或高于正常，进行外源性甲状旁腺素滴注实验及滴钙实验可鉴别；

鉴别诊断3、Fahr病：又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，原因不明，发病有家族倾向，青少年好发，仅从CT表现难以定性，但其血钙磷在正常范围内；

4、生理性钙化：常见部位有松果体、脉络丛、大脑镰、基底节等。综上所述，甲状旁腺功能减退症患者的CT表现较特殊，但确诊需结合临床表现及相关血钙磷、甲状腺素的测定。Fahr病特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症(cerbralvascularferrocalicinosis)又称家族性基底节钙化、法氏病，病因不明，有家族倾向。有人认为是常染色体遗传性代谢病和(或)未明原因的血管异常。

Fahr病Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，是一种少见的病，1930年由Fahr首次报道。

诊断标准:

（1）影像上有对称性双侧基底节钙化;

（2）无假性甲状旁腺功能减退现象;

（3）血清钙、磷均正常;

（4）肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常;

（5）无感染、中毒代谢等原因。

本病可发生于任何年龄，无明显的性别差异，病因尚不明确，多为散发，但有家族性发病的报告。

Fahr病Fahr病的病理特征为双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑皮质下中枢对称性钙质沉着。病理研究结果表明，在组织学上没有发现病灶周围的毛细血管内有非动脉硬化性的铁质、钙质沉着，说明钙化的原因与血清中的钙无重要联系。有人认为病灶区小血管外层和中层以及血管周围的组织中，含有粘多糖蛋白、脂类的混合物，这些物质可能与细胞的钙、磷代谢紊乱有关。

Fahr病CT表现尾状核头呈倒“八”字或片状