臀肌挛缩综合症课件

臀肌挛缩综合症

典型病例门诊病历：患者，男，28岁，主诉：右臀部疼痛伴右髋活动受限4个月。查体：双侧腰肌紧张并压痛、右侧臀部压痛，条索状改变。诊断：右臀肌膜挛缩症治疗：1.推拿+手指点穴Qd×7

2.针灸+电针+红外线Qd×7

3.生理盐水250ml林可霉素针1.2g地塞米松针10mgivgttqd×3临床表现臀肌挛缩综合症：患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。

尖臀征：患者站立时相对显现患侧臀部尖削的外形。

本病例：右髋关节内收内旋活动受限，无摇摆步态。临床表现臀肌挛缩综合症：下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。

本病例：下蹲足跟不着地,双膝可并拢，无划圈征临床表现坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。本病例坐位双腿尚可并拢，交腿试验阳性臀肌挛缩综合症临床表现骨盆变型

病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。体征Ober征阳性患者侧卧，健肢在下并屈髋屈膝，以减少腰椎前凸。检查者站在患者背后，一手固定骨盆，另一手握患肢踝部，屈膝到90°，然后将髋关节外展后伸，再放松握踝之手，让患肢自然下落。正常时应落在健肢后侧，假设落在健肢前方或保持上举外展姿势，即为阳性。

本病例：Ober征阳性体征交腿试验阳性患者坐位，患侧大腿不能置于健侧大腿之上。〔不能跷二郎腿〕本病例交腿试验阳性体征划圈试验阳性：屈髋接近90度时受限，只有双膝向外摆动，似划一圈后，双腿才能再次并完成下蹲动作。下肢并腿被动屈髋屈膝和伸髋伸膝时，髋部产生弹响或弹跳。双下肢腱反射正常，感觉、肌力正常。本病例：

划圈试验阴性右髋关节弹响阳性右侧大腿前外侧皮肤感觉减退右膝腱反射减弱L3-5右侧椎旁骶棘肌有一5cm×８cm大小肿块，质硬，边界清楚，推之不移，压痛明显，并放射至右大腿前侧，未及小腿、足部臀肌挛缩综合症辅助检查X线表现多报道为正常。有研究报道CE角增大，颈干角增大，股骨头指数下降。CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的开展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。治疗本病例：腰椎推拿+手指点穴针灸+电针+红外线静滴林可霉素、地塞米松经治疗患者病症加重，腰部及右臀部肿胀明显抗生素应用臀肌挛缩综合征定义臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。病因1.注射因素多数学者认同该病与反复屡次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反响，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反响最大，为变性坏死，而致纤维化。病因2.免疫因素连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。病因病理变化病理变化镜检大局部挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，局部形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规那么，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。分类1.根据临床外观不同分为：①肿块型：臀部可及节结状硬块；②膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。2.根据涉及的肌肉可分为：①单纯臀大肌挛缩型；②单纯臀中肌挛缩型；③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。

分度臀肌挛缩临床评分内容既往史：有屡次反复的臀肌注射史1分病症：步态异常(八字、摇摆步态1分不能翘二郎腿1分双膝并拢、下蹲受限1分体征：屈髋受限或屈髋90°双膝分开1分Ober征阳性1分双膝划圈征或髋部弹响1分骨盆畸形或肢体假性不等长1分X线片：髋臼指数减少1分股骨颈干角增大1分根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。本病例辅助检查腰臀部彩超示：右侧腰部肌肉组织内距体表18mm深度可见一类椭圆形实性占位性病变，大小为72*34mm，内回声不均匀，以中等稍低回声为主，以边界可见，前方回声稍增强，彩色多普勒检查:病灶内未见明显彩色血流信号。双侧臀部肌肉组织可见椭圆形中等稍低占位性病变，其中较大一个位于右侧距体表9m