血液系统总论及白血病

血液系统总论及白血病2024/1/4白血病2

造血干细胞

(hemapoieticstemcellHSC)

血细胞来源于骨髓内生成的造血干细胞具有不断自我更新与多向分化的能力2024/1/4白血病3

造血干细胞

CD34+

髓系造血祖细胞

CD33+CD34+淋系造血祖细胞CD34+TdT+

原始原始原始原始原始

红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞

CD34+-CD33+CD34+-TdT+

早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+

红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞CD8+

CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+

中幼中幼

红细胞粒细胞

晚幼晚幼巨核细胞

红细胞粒细胞

红细胞

粒细胞单核细胞

血小板淋巴细胞

2024/1/4白血病42024/1/4白血病52024/1/4白血病62024/1/4白血病7白血病2024/1/4白血病8

白血病定义

白血病是一类源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。这种白血病克隆失去进一步分化成熟能力，而停滞在细胞发育的不同阶段,在造血组织中大量增生积聚，破坏正常造血组织，并侵润其它组织器官。

造血干细胞

CD34+

髓系造血祖细胞

CD33+CD34+淋系造血祖细胞CD34+TdT+

原始原始原始原始原始

红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞

CD34+-CD33+CD34+-TdT+

早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+

红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞CD8+

CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+

中幼中幼

红细胞粒细胞

晚幼晚幼巨核细胞

红细胞粒细胞

红细胞粒细胞单核细胞血小板淋巴细胞

2024/1/4白血病102024/1/4白血病11

病因1.病毒感染(HTLV-1)2.电离辐射3.化学因素4.遗传因素2024/1/4白血病12

分类：1.急性白血病：骨髓中白血病细胞为异常的原始幼稚细胞，大量增殖，侵润各种组织器官，抑制正常造血，病情急重

可分为：1）急性非淋巴细胞白血病

(急性髓细胞白血病)M1---M7

2）

急性淋巴细胞白血病L1---L3

2024/1/4白血病132024/1/4白血病142.慢性白血病：白血病细胞多为较成熟细胞，病情发展缓慢，病程可数年。可分为1）慢性粒细胞白血病

2）慢性淋巴细胞白血病病2024/1/4白血病15急性白血病2024/1/4白血病16

临床表现

贫血（首发症状，呈进行性发展）

出血

感染

侵润(肝脾,淋巴结肿大,中枢系统白血病，睾丸侵润，绿色瘤，牙龈侵润)2024/1/4白血病17

造血干细胞

CD34+

髓系造血祖细胞

CD33+CD34+淋系造血祖细胞CD34+TdT+

原始原始原始原始原始

红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞

CD34+-CD33+CD34+-TdT+

早幼早幼幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+

红细胞粒细胞单核细胞巨核细胞淋巴细胞CD8+

CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+

中幼中幼

红细胞粒细胞

晚幼晚幼巨核细胞

红细胞粒细胞

红细胞

粒细胞单核细胞

血小板淋巴细胞

2024/1/4白血病18

实验室检查1.血象白细胞计数可增高，也可减少分类检查可见相当数量的原始和（或）早幼细胞，一般占30%~90%

正常细胞性贫血血小板减少，晚期血小板常极度减少。2024/1/4白血病192.骨髓:正常造血细胞明显减少,白血

病细胞(幼稚细胞)>30%

2024/1/4白血病202024/1/4白血病21组化染色:POX+MIC(形态,免疫分析,细胞遗传分析)

免疫表型：CD34,CD33+,DR,CD13,

CD14,CD15,染色体异常：t(15;17)M3产生

PML/RARa基因

2024/1/4白血病222024/1/4白血病232024/1/4白血病24白血病的治疗2024/1/4白血病25

1.支持治疗

1）防治感染2）纠正贫血3）控制出血4）预防尿酸性肾病2024/1/4白血病262.化疗1）诱导缓解2）巩固强化治疗方针:

诱导化疗

巩固治疗

强化治疗

骨髓移植

发病完全缓解CR长期存活CCR

1010~13108~9

Hb>100g/LWBC>4.0PLT>100

骨髓分类正常,幼稚细胞<5%

复发relapse二次缓解CR2

二次诱导化疗2024/1/4白血病283.造血干细胞移植2024/1/4白血病29护理2024/1/4白血病301.潜在并发症：感染1）评估全血细胞的情况，特别注意白细胞总数及分类2）对患儿进行保护性隔离，保持室内空气新鲜，定时空气和地面消毒3）限制探视人员和次数2024/1/4白血病314）选择有效的漱口液饭后漱口，早晚刷牙，预防口腔感染5）每日用1：5000的高锰酸钾或硼酸粉坐浴，预防肛周感染6）不吃生冷不洁食物。指导家长对送饭的餐具进行清洁消毒2024/1/4白血病327）每日早晚两次用石蜡油涂鼻，口唇干燥时可涂护唇油。教育患儿不用手指抠鼻、嘴8）日常生活注意保暖，防止受凉9）按时测量体温，密切观察有无感染的征象10）遵医嘱给予抗生素静点2024/1/4白血病332.潜在并发症：出血1）注意观察有无出血的征象，若出现头晕、眼前发黑、心慌等症状时，及时通知医生2）避免患儿烦躁、哭闹、挣扎及情绪紧张3）尽量避免肌肉、皮下注射2024/1/4白血病344）指导患儿①使用软毛牙刷或非磨损性牙刷②检查患儿牙龈有无渗血③禁用牙签，防治牙龈损伤④禁挖鼻孔，每日早晚用石蜡油涂鼻⑤禁止玩尖锐的玩具，以免受伤⑥避免吃坚硬的食物⑦避免服用阿司匹林、非类固醇类药物、抗凝药等，以免诱发出血。2024/1/4白血病355）加强监护防止患儿打闹、跃倒等引起损伤出血。6）当血小板<20×109/L时，让患儿卧床休息2024/1/4白血病363.体温过高：与白血病细胞产生的内源性质热源；机体抵抗力下降、感染有关2024/1/4白血病371）卧床休息，限制活动量，病室空气清新，每日通风2~3次，避免对流，注意保暖2）正确及时遵医嘱给予退热红或物理降温。禁用酒精擦浴和水杨酸类退热药物。3）每2小时测量1次体温，体温骤升或骤降时随时测量并记录。实施降温措施后半小时测体温。2024/1/4白血病384）出汗后及时给患儿擦汗，更换衣