2024自身免疫性胰腺炎的诊断与外科治疗

2024自身免疫性胰腺炎的诊断与外科治疗中心性胰腺炎两种类型，即I型和Ⅱ型[3]。前者好发于老年男性，男女比例约为3:1。镜下以浆细胞和淋巴细胞浸润、间质席纹样纤维浸润(>10个/HPF)。血清IgG4水平显著升高，还可累及胆管、泪[4]。本组患者均诊断为I型AIP。胰腺外其他器官病变、组织病理表现及激素治疗病变的发生率为5%～13%;术前诊为慢性炎症，术后病理诊断为恶性的发生率为5%~9%。本组15例患者入院前均疑诊为胰腺或壶腹部恶AIP患者的血清中可伴有IgG、ANA和RF等多种自身抗体其中IgG4其他疾病。IgG4高于正常水平4倍以上时才有诊断意义，仅约35%的I型AIP患者表现为有诊断意义的显著升高。本组15例行血清IgG4检查，其中10例血清IgG4明显升高，6例高出正常值4倍以上，阳性率为66.7%;4例伴有血清CA19-9升高，其中1例>1200活检共6例，病理结果均提示胰腺慢性炎细胞浸润，3例提示胰腺小阳性细胞数均>10个/HPF,结合影像学及血清IgG4结果均可明确诊疗一般可快速缓解症状，长期随访的复发率约为30%~50%。对于合并严重梗阻性黄疸的患者，还可行内镜介入治疗缓解梗阻。本组有7的手术率仍维持于20%左右。AIP作为癌前病变，尚有20%的患者同时合并胰腺恶性病变[7]。AIP为少见疾患，而胰腺癌常见，且发病议积极手术切除。Nikolic等[7]回顾单中心159例AIP患者的临床资料，手术治疗35例，其中合并恶性或癌前病变者8例。Macinga等[8]荟萃分析33例AIP基础上合并或继发胰腺癌患者的临床资料，其中31例为I型AIP患者，AIP同时合并胰腺癌者11例，异时性者22例，诊断为AIP至继发胰腺癌的中位时间多为2年以上，70%的发胰腺癌。本组患者随访时间8~144个月，1例于胰十二指肠切除术后2年因罹患胆管癌而死亡，1例术后1年罹患胃癌，其余患者未见术后仍有复发可能，应在多学科诊疗(multidisciplinaryteam,MDT)模式下密切随访、指导激素治疗，报道I型AIP术后完全缓解率为57%,复发9例，复发部位包括胰腺中心研究显示，I型AIP术后复发率为41.2%[9];另一项源于美国的回顾性研究包括74例AIP患者，术后复发率为17%[10]。一项源于日本的包括13例I型AIP患者的回顾性研究显示，经5年随访，残余胰腺未见复发[11]。上述复发率的差异，既有人种相关性，8例患者行胰腺部分/全部切除或胆肠吻合手术治疗，2例于术后3年复发，复发率25%,复发后经激素治疗均再次缓解。综上所述，作为回顾性分析2010—2021年北京大学第一医院普通外科诊治的15例15例患者临床症状主要表现为梗阻性黄疸、腹痛、腹胀、消瘦等。6例经超声内镜引导下细针穿刺活检明确诊断，其中口服激素治疗后4例均未再复发，2例未行相关治疗，其中1例1年后新发胃癌。9例术后口服激素治疗，于术后3年复发1例；行胰腺切除手术的5例患者中，4例无明确复发，1例于术后3年复发。慢性胰腺炎的4%~13%[1]。临床上无特异性症状，可表现为梗阻2010年1月至2021年10月北京大学第一医院普通外科收治AIP患者15例，男12例(80%),女3例(20%),年龄51~72岁，中位年龄68岁。首诊均疑诊为胰腺或壶腹部恶性占位，后经病理检查15例患者中梗阻性黄疸7例，腹痛10例，腹胀3例，消瘦7例，乏力、腹泻各1例，合并糖尿病3例，无症状2例。IgG4升高10例(66.7%),CA19-9升高4例(26.7%),所有患术前均行腹部增强CT或增强MRI检查。影像(图1)示胰腺弥漫性/多发肿大3例(20%),局限性肿大12例(80%)。其中病灶位于胰头钩突部8例，胰体尾部4例；合并胆总管胰腺段狭窄并肝内外胆管扩张者7例(46.7%)。术前影像学诊断不明确者6例，4例诊为胰腺癌，1例诊为实性假乳头状瘤，1例诊断为胆管癌，3例诊断为胰 (immunohistochemistry,IHC)示IgG4均为阳性且>10个/高倍视野(HPF),另3例示胰腺组织内可见浆细胞/慢性炎细胞浸润。全胰腺十二指肠切除+脾切除术，2例行胰体尾切除术，4例术中探查高度可疑胰腺炎症，术中行胰腺穿刺经冰冻病理排除恶性肿瘤后，3例IgG4阳性细胞>50个/HPF,3例IgG4/IgG≥30%,如图2、3所手术治疗的9例患者中2例术后出现并发症(22.2%),包括胰瘘、患者随访时间8~144个月。行EUS-FNA明确诊断的6例患者，2例因梗阻性黄疸同期行胆管支架置入术。4例口服激素治疗，临床症状均完全缓解，至今未见复发。明确诊断后未行激素治疗2例，1例未见明显临床症状，1例术后1年因胃癌行手术治疗，至今仍生存。手术探查后行术中穿刺活检的1例患者术后经激素治疗，影像学明显缓解，未再复发；行胆肠吻合手术的3例患者中，1例术后口服激素2年未见AIP复发；2例术后未服用激素治疗,其中1例未见AIP复发，1例于术后3年复发并口服激素及硫唑嘌呤治疗3年后停药，至今无复发；行胰腺切除手术的5例患者中，3例无明显复发，1例于术后3年复发，口服激素治疗至今，症状完全缓解，另1例于术后2年因新Sci,1995,40(7):1561-1568.DOI:10.1007/BF02285209">10.1007/BF0228520ShimosegawaT,ChariST,FrulloniL,etaPancreatology[J].Pancreas,2011,40(3):352-358.DOI:10.1097/MPA.0b013e3182142fd2”>10.1097/MPA.0b013e3182142fd2">10.1097/MPA.0b013e3182142fd2.NagpalS,SharmaA,ChariST.AutoimmunepancreatiGastroenterol,2018,113(9):1301.DOI:10.1038/s41395-018-0146-0">10.1038/s48-0146-0">10.1038/s41395-018-0146-0.Pathol,2012,25(9):1181-1192.DOI:10.1038/modpathol.2012.72">10.1038/modpa012.72">10.1038/modpathol.2012.72.Nikolics,GhorbaniP,Surg,2022,39(1):32-41.DOI:10.1159/000521490">10.1159/000521490">10ClarkCJ,Morales-OyarvideV,ZaydfudimV,etal.Short-termandlong-termoutcomesforpatientswithautoimmunepancreatitisSurg,201