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文档简介
红斑狼疮此ppt下载后可自行编辑系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosusSLE)盘状红斑狼疮(DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf
2023/12/222病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮(盘状)1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞2023/12/223不是传染病,不是肿瘤,不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累,病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE2023/12/224流行病学发病率4-250/10万人,我国70/10万人,其中女性113/10万人男:女1:7-10,育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关2023/12/225病因遗传:HLA-DR3、DR2,HLA-A1,HLA-B8,C2,C4缺乏,C3b受体缺陷感染:病毒、细菌雌激素:育龄妇女多见,雄性小鼠阉割后患病环境:紫外线使DNA
胸腺嘧啶二聚体药物:抗心律失常药(普鲁卡因酰胺)降压药(肼苯达嗪)抗癫痫药(苯妥因钠)抗甲亢药(硫氧嘧啶,他巴唑)2023/12/226基本病理改变:血管炎。抗原、抗体结合,在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体(红细胞、血小板等)直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS,细胞因子病理2023/12/227临床表现皮肤、粘膜:典型者为面颊部蝶形红斑,或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹;可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹关节肌肉:对称性关节痛或肿,但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛,肌力下降,肌酶升高2023/12/228临床表现浆膜炎:1/4心包炎,大量心包积液少见,1/3胸水,双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水心:超声心动50%有心肌病变,心肌心内膜可受累,如:Libman—Sack心内膜炎,临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死2023/12/229临床表现肺:间质性肺炎,肺纤维化,肺血管炎,肺功能异常肾:肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型(1)正常或微小病变型(2)系膜型(3)局灶型(4)膜型(5)弥漫型消化:恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻,急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大2023/12/2210临床表现神经系:脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍
神经系受损机制:(1)脑血管炎(2)抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白(rRNP抗体)(3)磷脂抗体(4)Libman-sack心内膜炎(5)血脑屏障改变2023/12/2211临床表现血液:溶贫,白细胞减少,血小板减少淋巴:淋巴结肿大,坏死性淋巴结炎眼:巩膜炎、视网膜炎,眼底渗出、出血腮腺炎血栓性静脉炎月经增多、胎死宫内、自发流产2023/12/2212临床特点急性、暴发性或隐慝性常有发热、关节痛一个系统
多个系统诱因:阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等儿童症状重:肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见年长患者症状较轻:肾和中枢受累较少男性患者血小板减少,肾病多见2023/12/2213实验室检查血、尿常规Ig升高CH50、C3、C4下降2023/12/2214实验室检查
ANA:抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、
抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗
rRNP、抗DNP(LE细胞)
RF
APL(anti-phospholipid);
AcL(anti-cardiolipin)自身抗体2023/12/2215诊断(分类)标准2023/12/2216诊断(分类)标准2023/12/2217SLE治疗病人教育和药物治疗的关系治疗原则:迅速缓解;防止复发2023/12/2218NSAID:用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性抗疟药:对皮疹、关节炎、光过敏有效。防视网膜病变糖皮质激素:因人因病情而异SLE治疗2023/12/2219
冲击剂量:甲强1000mg+5%GS250ml静滴3天,用于心、脑、肾脏器受累,严重溶血、血小板和(或)白细胞减少
大剂量:1-2mg/kg/d
中剂量:30mg/d
小剂量:<15mg/d
维持量:<7.5mg/d通常无副作用SLE治疗2023/12/2220SLE治疗免疫抑制剂减激素者复发;并肾炎、脑病等难以控制的重症SLE2023/12/2221SLE治疗CTX1.5-2.5mg/kg/d口服、静注或200mg,隔日或0.5-1.0m2体表面积冲击,3周一次AZ2-3mg/kg口服MTX5-20mg/wCSA3-5mg/d2023/12/2222血浆置换淋巴结照射中草药:雷公藤多甙干细胞移植免疫基因治疗SLE治疗2023/12/2223SLE治疗因人而宜,治疗要个体化轻度活动(皮疹、关节痛):NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药(羟氯喹)重症患者:激素+免疫抑制剂2023/12/2224特殊治疗病情缓解至少半年以上方可妊娠,妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者,可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病妊娠2023/12/2225特殊治疗无菌性骨坏死
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